Назад

Купить и читать книгу за 164 руб.

Вы читаете ознакомительный отрывок. Если книга вам понравилась, вы можете купить полную версию и продолжить читать

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник

   Новейший справочник дает в руки врачу и пациенту надежный инструмент, который переведет эпонимические названия симптомов и синдромов в привычные заболевания или симптомы. В справочник включены все самые необходимые названия, которые часто встречаются в современной лечебной практике. Синдром Альцгеймера, мазохизм, дыхание Чейна – Стокса, приапизм – даже неискушенный читатель, пролистав книгу, быстро вспомнит, о чем идет речь. Другие синдромы – «Алисы в Стране чудес», «Китайского ресторана», Корнелии де Ланге, «Проклятья Ундины», «Прыгающего француза из „штата Мэн“ – окажутся неожиданными даже для опытного врача. В любом случае читатель быстро найдет интересующий материал в алфавитном указателе на русском и английском языках.
   Спрос на подобные универсальные эпонимические справочники, изданные на русском языке, явно не удовлетворен: книги Б. Лайбера и Г. Ольбрих, И. Р. Лазовскиса, справочник под редакцией А. Н. Смирнова (при их разной справочной ценности) давно уже стали библиографической редкостью. Справочник займет достойное место на столе врача общей практики, студента медицинского вуза и каждого человека, заинтересованного в собственном здоровье.


В. И. Бородулин, А. В. Тополянский (составители) Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник

Предисловие

   Предлагаемый читателю справочник посвящен клиническим синдромам и симптомам, имеющим эпонимическое название (эпоним – тот, кто дает чему-либо свое имя). Многие классические термины-эпонимы вошли в научную медицинскую литературу, учебники, справочники еще в XVI – XIX веках и хорошо известны практическому врачу. Всем понятны термины «синдром Лериша», «симптом Пастернацкого» и т. д. Но многие ли врачи общей практики помнят, что синдром Буйо означает то же самое, что и острая ревматическая лихорадка, а рефлекс Бабинского – характерный признак поражения пирамидного пути? Кроме того, постоянно появляются новые эпонимические термины, отражающие развитие знаний в различных разделах клинической медицины и приоритеты ученых разных стран в современной науке (например, описанные в 1992 г. Бругада-синдром, синдром Гительмана). Ответить на вопросы, о каком заболевании или о каком симптоме идет речь, когда они названы чьими-то именами, и почему именно дано такое название, – задача данного справочника. Спрос на подобные универсальные эпонимические справочники, изданные на русском языке, явно не удовлетворен: книги Б. Лайбера и Г. Ольбрих, И. Р. Лазовскиса, справочник под редакцией А. Н. Смирнова (при их разной справочной ценности) давно уже стали библиографической редкостью.
   Справочник краткий, поскольку рассчитан, в первую очередь, на врача общей практики – участкового терапевта, педиатра, семейного врача, врача скорой помощи и т. д., а также студентов старших курсов медицинских вузов. Поэтому из многих тысяч эпонимических симптомов и синдромов отобраны и включены в справочник только те, актуальность которых в современной лечебной практике, «живучесть» в литературе или особенности, придающие им исторический интерес, не вызывают сомнений. По той же причине, в отличие от названных выше справочников, в необходимых случаях указаны принципы лечения синдрома.
   Понятие эпонима использовано авторами в широком смысле: включены симптомы и синдромы, названные как именами описавших их авторов (в подавляющем большинстве случаев) либо больных (например, симптом Мюссе), литературных и фольклорных героев (например, синдром Мюнхгаузена, пигмалионизм), так и по названиям литературных произведений (например, синдром «Алисы в стране чудес», пиквикский синдром), по географическим названиям (например, мальтийская лихорадка, Ниймеген-синдром) и словам, заимствованным из редких (синдромы и симптомы с названиями, заимствованными из основных европейских языков, не включены в справочник) языков и диалектов (например, квашиоркор, куру). Ведущий критерий отбора при этом – необходимость что-либо объяснить, например в связи с непонятностью названия; при этом не включаются аббревиатуры и «образные названия» (например, включены амок, калаазар, пиблокто, лихорадка Марбург, но не включены симптомы «лебединой шеи», «кошачьего мурлыканья» и «часовых стекол», САРС и ВИЧ-инфекция).
   Под синдромом принято понимать совокупность симптомов, объединенных общим патогенезом. Но при таком понимании синдрома и несовершенстве наших представлений о причинах (этиологии) многих болезней (фигурирующих, однако, в качестве нозологических форм) граница между понятиями «синдром» и «болезнь» более чем условна, часто это просто синонимы (например, болезнь Базедова в отечественной литературе и синдром Базедова – в зарубежной). Поэтому в справочнике используется почти исключительно термин «синдром», а термин «болезнь» фигурирует лишь в тех немногих случаях, когда по имени одного автора названо два синдрома (тогда в соответствии с традиционным употреблением один из них обозначается термином «болезнь», например синдром Фанкони и болезнь Фанкони), либо для различения эссенциальной болезни и включающего ее более широкого клинического понятия, объединенных общим эпонимом (например, болезнь Паркинсона и паркинсонизм).
   Понятия «синдром» и «симптом» четко различимы не всегда (например, вирховский метастаз при раке желудка); по этой причине, а также для удобства читателя все симптомы и синдромы приведены в едином алфавите. Там же даны и эпонимические синонимы эпонимических синдромов и симптомов (например, Байярже синдром – см. Фрей синдром). При названии статьи указываются основные синонимы, как эпонимические, так и другие. По возможности, при статьях приведена библиография – первоисточники (где засвидетельствовано первое описание), а не рекомендуемая или использованная литература.
   В литературе нередко один и тот же эпоним приводится в разной транскрипции (например, Хантера глоссит, он же гунтеровский язык, описанный британским врачом W. Hunter). В таких случаях мы ориентировались на правила перевода с языка той страны, где жил и работал автор. Для удобства читателя включен указатель эпонимических названий синдромов и симптомов на русском и английском языках, позволяющий быстро найти интересующий читателя материал.
   Авторы приносят благодарность кандидатам медицинских наук доцентам Т. В. Бекетовой – за исправления в статьях по ревматологии, Л. М. Гумину – за редактирование статей урологического профиля, А. Н. Смирнову – за исправления в статьях гематологического профиля, В. Д. Тополянскому – за ценные дополнения и замечания по тексту ряда статей, И. М. Бессмертной – за консультации по вопросам транскрипции имен.

   В. И. Бородулин, А. В. Тополянский

A

   А́АРОНА СИМПТОМ (описан американским врачом Ch. D.Aaron, 1866–1951) – оризнак аппендицита: боль в надчревной или левой подреберной области при надавливании в точке Мак-Бернея (точка на передней брюшной стенке справа, между пупком и верхней передней подвздошной остью, в 5 см от последней).
   С. D. Aaron. A sign indicative of chronic appendicitis. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1913; 60:350–351.
   АА́РСКОГА СИНДРОМ (описан норвежским педиатром D. Aarskog, род. в 1928; синоним – лице-пальце-генитальный синдром) – наследственное заболевание: гипертелоризм (широко расставленные глаза), брахидактилия (короткопалость), шалевидная мошонка (мошонка валиком окружает спинку полового члена), нанизм (низкий рост). Дополнительные диагностические признаки: клиновидный рост волос на лбу («мыс вдовы»), округлое лицо, широкая переносица, короткий нос с вывернутыми ноздрями, широкий носовой фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы), антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются ниже внутренних), птоз (опущение века), микрогнатия (недоразвитие верхней челюсти), прогения («обратный прикус» – нижние зубы перекрывают верхние), складка под нижней губой, разболтанность суставов, единственная сгибательная складка на V пальцах и их клинодактилия (латеральное или медиальное искривление), кожная синдактилия (межпальцевые перепонки), широкие стопы, глазные аномалии (офтальмоплегия, косоглазие, астигматизм, увеличение роговицы), аномалии половых органов (расщепление шалевидной мошонки, крипторхизм, фимоз). Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный или аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
   D. Aarskog. A familial syndrome of short stature associated with facial dysplasia and genital anomalies. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1970; 77:856-861.
   АБАДИ́ ПРИЗНАК (по имени французского врача J. Abadie, 1873–1951) – симптом тиреотоксикоза: спазмы мышцы – поднимателя верхнего века.
   АБАДИ́ СИМПТОМ (описан J. Abadie как признак спинной сухотки) – отсутствие боли при сильном сжатии ахиллова сухожилия вследствие нарушения глубокой чувствительности.
   I. Abadie. Gazette hebdomadaire des sciences médicales de Bordeaux, 1905; 26: 408.
   АБДЕРГА́ЛЬДЕНА – ФАНКО́НИ СИНДРОМ (описан швейцарскими учеными: физиологом и биохимиком Е. Abderhalden, 1877–1950, и педиатром G. Fanconi, 1892–1979; синоним – цистиноз) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена аминокислот с накоплением цистина в различных органах и тканях (лейкоцитах, роговице, костном мозге, печени, селезенке). Основные клинические проявления: гипотрофия (истощение), задержка роста, рахитоподобные изменения в костях, резистентные к лечению витамином D, нарушения зрения, фотофобия (светобоязнь), полиурия, полидипсия, прогрессирующая с раннего детства почечная недостаточность. Выделение цистина с мочой повышено. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Диагноз подтверждают с помощью тандемной масс-спектрометрии (хроматографический анализ). Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).
   E. Abderhalden. Familiäre Cystindiathese. Hoppe-Seylers Zeitschrift für physiologische Chemie, Strassburg, 1903; 38: 557–561.
   АБЕЛИ́ СИМПТОМ ЗЕРКАЛА (описан французским психиатром P. Abely)– проявление дисморфофобических переживаний главным образом у больных шизофренией, а также у больных с параноидно-ипохондрическими состояниями иного генеза: больные очень часто или подолгу рассматривают себя (или отдельные части тела – лицо, руки) в зеркале. Многими психиатрами, прежде всего представителями французской школы, оценивается как вероятный признак начальной шизофрении.
   P. Abely. Le signe du miroir dans les psychoses et plus spécialement dans la démence précoce. Annales Médico-psychologiques, 1930; 88: 28–36.
   АБЕРКРО́МБИ СИНДРОМ (описан шотландским врачом J. Abercrombie, 1780–1844) – системный амилоидоз: одновременное отложение амилоида во многих внутренних органах – сердце, селезенке, почках, печени, кишечнике, надпочечниках. Различают амилоидоз наследственный, первичный (идиопатический) и вторичный. Чаще встречается вторичный (приобретенный) амилоидоз, развивающийся при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, других хронических нагноительных заболеваниях легких, остеомиелите, ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях, хронических заболеваниях кишечника, лимфогранулематозе и др. Наиболее достоверный метод диагностики амилоидоза – биопсия органов (слизистой оболочки прямой кишки, десны и др.): в пунктатах после специального окрашивания срезов (конго красным) обнаруживают глыбки амилоида. Прогноз и лечение зависят от локализации амилоидоза и заболевания, на фоне которого он развился.
   АБЕРНЕ́ТИ САРКОМА (описана британским хирургом J. Abernethy, 1764–1831) – разновидность саркомы; возникает при озлокачествлении (малигнизации) жировой ткани (например, липосаркома). Обычно располагается на туловище. Лечение хирургическое – удаление пораженной жировой ткани.
   J. Abernethy. Surgical aberrations. Journal of Surgical Aberrations, 1817; 2: 17–30.
   АБРАМИ́ СИНДРОМ (Видаля – Абрами синдром, описан французскими врачами F. Widal, 1862–1929, и P. Abrami, 1879–1943; синоним – восходящий холангит) – хронический восходящий энтерогенный холангит. Возбудитель заболевания – кишечная палочка (Escherichia coli). Предрасполагающий фактор – нарушение оттока желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Проявляется болями в правом подреберье, лихорадкой, нарушением пищеварения. Проводят консервативное лечение желчегонными и антибактериальными средствами, при отсутствии эффекта выполняют билиодигестивные (желчеотводящие) операции.
   АБРА́МОВА – ФИ́ДЛЕРА МИОКАРДИТ (впервые описан отечественным врачом С. С. Абрамовым, выделен в самостоятельную форму немецким врачом K. L. A. Fiedler, 1835–1921) – редкое тяжелое заболевание неясной этиологии, характеризующееся возникновением миокардита с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости, внутрисердечным тромбообразованием и эмболизацией артерий большого круга кровообращения, высокой летальностью. Течение острое, прогрессирующее. При осмотре выявляют артериальную гипотензию, тахикардию, кардиомегалию, ритм галопа, приглушенность I тона, появление систолического, а иногда и диастолического шума на верхушке сердца. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности (отеки, сердечная астма и застойные хрипы в легких, гепатомегалия, асцит). Возможно появление болевого синдрома, напоминающего стенокардию. Характерны скудность или даже отсутствие клинических и лабораторных признаков воспаления. При обследовании выявляют повышение активности лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения сердечного ритма и проводимости (наиболее важный признак – развитие атриовентрикулярной блокады), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, возможно формирование патологического зубца Q и снижение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях. Рентгенологические признаки миокардита: расширение границ сердца, иногда – значительное, признаки застоя в легких, выпот в плевральных полостях, инфаркты легких. При эхокардиографии исключают другие заболевания сердца, выявляют дилатацию камер сердца, нарушение систолической и диастолической функции желудочков, выпот в полости перикарда, иногда – локальные нарушения сократимости, внутриполостные тромбы. Лечение: глюкокортикоиды (однако их влияние на прогноз заболевания остается спорным), гепарин, симптоматическая терапия сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений.
   С. С. Абрамов. О казуистике первичных миокардитов. Медицинское обозрение, Москва, 1897; 48: 889–898.
   K. L. A. Fiedler. Über akute interstitielle Myokarditis. Dresden, 1900. Zentralblatt für innere Medizin, 1900; 21: 212–213.
   АБРИКО́СОВА ОПУХОЛЬ (описана в 1925 и детально изучена патологом А. И. Абрикосовым, 1875–1955; синонимы – зернисто-клеточная опухоль, миобластомиома, миома из миобластов) – медленно растущая зрелая доброкачественная опухоль, характеризующаяся зернистым строением цитоплазмы клеток; располагается чаще в языке, мышцах верхних и нижних конечностей, встречается также в коже, гортани, деснах; имеет вид узла величиной до 3,5 см в диаметре, описаны и опухоли больших размеров (до 20 см и более); от окружающих тканей не всегда четко отграничена; в зависимости от локализации опухоли могут возникать боль или симптомы сдавления окружающих тканей.
   А́БТА – ЛЕ́ТТЕРЕРА – СИ́ВЕ СИНДРОМ – см. Леттерера – Сиве синдром.
   АВЕ́ЛЛИСА СИНДРОМ (описан немецким отоларингологом G. Avellis, 1864–1916) – альтернирующий синдром продолговатого мозга: сочетание паралича мягкого нёба, язычка и голосовой связки на стороне патологического очага в центральной нервной системе с центральным гемипарезом (гемиплегией) на противоположной стороне; наблюдается при вовлечении в процесс двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов (X – IX пары), обычно вследствие тромбоза ветвей позвоночной артерии.
   G. Avellis. Klinische Beiträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung. Berliner Klinik, 1891; 40: 1–26.
   АВСТРАЛИЙСКИЙ КЛЕЩЕВОЙ РИККЕТСИОЗ (квислендский клещевой тиф, североавстралийский клещевой тиф) – инфекционная болезнь из группы пятнистых лихорадок, эндемична для Северной Австралии (штат Квисленд). Возбудитель – Rickettsia australis. Источник возбудителя – рыжая крыса, сумчатые млекопитающие. Переносчики – иксодовые клещи I. holocyclus и I. tasmani. Болезнь характеризуется наличием первичного аффекта в месте присасывания клеща, умеренной лихорадкой (длительность 5–10 суток), обильной сыпью; течение доброкачественное. Диагноз подтверждают реакцией непрямой иммунофлюоресценции. Лечение: антибиотики тетрациклинового ряда.
   АГАСФЕ́РА СИНДРОМ – вариант синдрома Мюнхгаузена, развивающийся у психопатических личностей с наркотической зависимостью, обычно связанной с приемом медикаментов. Больные постоянно посещают различные лечебные учреждения, симулируя различные болезненные состояния для получения медикаментов, к которым у них имеется пристрастие. С этой целью они рассказывают драматические истории о своей болезни, иногда причиняют себе ранения. Описан английским психиатром P. Wingate. Назван по имени Агасфера – персонажа средневековых легенд (Вечного жида), который был осужден Богом на вечные скитания за то, что не дал Христу отдохнуть на пути к месту распятия.
   P. Wingate. Letter to Lanncet, 1951; 1: 412–413.
   А́ДАМСА – КЕ́РШНЕРА СИНДРОМ (описан американскими врачами W. E. Adams и R. D. Kerschner) – устаревший термин для обозначения хронической неспецифической интерстициальной пневмонии. Характеризуется длительным течением с кашлем, кровохарканьем, болью в грудной клетке при отсутствии лихорадки. Рентгенологически выявляют ограниченное интенсивное сегментарное затемнение в легком, напоминающее ателектаз. Дифференциальный диагноз проводят с раком легкого.
   W. E. Adams, R. D. Kerschner. Chronic nonspecific suppurative pneumonitis. Journal of Thoracic Surgery, St. Louis, 1948; 17: 495–511.
   А́ДАМСА – СТО́КСА СИНДРОМ – см. Морганьи – Адамса – Стокса синдром.
   А́ДДИСОНА – БИ́РМЕРА АНЕМИЯ (Аддисóна – Бирмера анемия, описана терапевтами – британским Th. Addison, 1793–1860, и швейцарским A. Biеrmer, 1827–1892; синоним – пернициозная анемия) – хроническое заболевание, обусловленное нарушением кроветворения при недостатке в организме витамина B12. В основе заболевания – отсутствие вырабатываемого в желудке и необходимого для усвоения витамина В12 внутреннего фактора Касла вследствие атрофии слизистой оболочки желудка, после удаления желудка и др. Проявления: неспецифические симптомы анемии (одышка, быстрая утомляемость, головокружение, сердцебиение и др.), легкая желтушность, одутловатость лица, признаки поражения желудочно-кишечного тракта (воспаленный ярко-красный «лакированный» язык с атрофированными по боковым сторонам сосочками, боль, жжение в кончике языка при приеме острой и кислой пищи, снижение аппетита, боль в животе, запоры, поносы, снижение массы тела) и нервной системы (фуникулярный миелоз). Лабораторное обследование выявляет гиперхромную анемию, преобладание в мазке крови макроцитов, появление эритроцитов с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота), ретикулоцитопению, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо (появление гиперсегментированных нейтрофилов), лейкопению, тромбоцитопению. СОЭ повышена. Характерно повышение уровней сывороточного железа, непрямого билирубина. Диагноз подтверждают при исследовании пунктата костного мозга. Лечение – внутримышечное введение цианокобаламина (витамина В12).
   T. Addison. Anaemia-Disease of the suprarenal capsules. London Hospital Gazette, 1849; 43: 517–518.
   M. A. Biermer. Eine eigenthümliche Form von progressiver perniciöser Anämie. Correspondenz-Blatt für Schweizer Aerzte, Basel, 1872; 2: 15–18.
   А́ДДИСОНА – ГА́ЛЛА СИНДРОМ (Аддисóна – Галла синдром, описан Th. Addison и физиологом W. Gull, 1816–1890) – сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, гепатоспленомегалии и хронической желтухи с выраженным кожным зудом при билиарном циррозе печени; в терминальной стадии присоединяются явления геморрагического диатеза.
   T. Addison, W. Gull. On certain affection of the skin, vitiligoidea. Guy’s Hospital Reports, London, 1850–1851; 7: 265–272.
   АДДИСО́НОВ СИНДРОМ (описан Th. Addison; синонимы – бронзовая болезнь, первичная недостаточность надпочечников) – двустороннее поражение коры надпочечников с полным прекращением или значительным уменьшением синтеза в ней гормонов; следствие аутоиммунных процессов, туберкулеза, кровоизлияний в надпочечники и др. Основные признаки заболевания описаны Аддисоном – «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи». Склонность к пигментации кожи и слизистых оболочек обусловливает их характерную бронзовую окраску. Обычны артериальная гипотензия, снижение аппетита, тошнота, боли в животе, рвота и понос без предшествующих погрешностей в диете, гипогликемия. Резкое обострение хронической надпочечниковой недостаточности может привести к развитию надпочечниковой комы. При обследовании в сыворотке крови выявляют снижение уровня натрия, повышение уровня калия, гипогликемию. Характерно отсутствие увеличения секреции гормонов коры надпочечников при стимуляции адренокортикотропным гормоном. Лечение: индивидуально подобранная заместительная гормонотерапия, включающая глюкокортикоиды (гидрокортизон) и минералокортикоиды.
   T. Addison. Disease: Chronic Suprarenal Insufficiency, Usually due to Tuberculosis of Suprarenal Capsule. First announcement, in London Medical Gazette, 1849; 8: 517–518. On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules. London, 1855.
   АЖУРИАГЕ́РРЫ – ЭКАЭ́НА СИНДРОМ (описан французскими психиатрами J. de Ajuriaguerra, H. Hécaen) – сочетание палилалии (многократное повторение отдельных слов, слогов), эхолалии (повторение фраз, слов услышанной чужой речи), мутизма (отсутствие речевого общения) и амимии (отсутствие мимики). По первым буквам названий симптомов имеет также название ПЭМА.
   J. de Ajuriaguerra, H. Hécaen. Le cortex cérébral, 2 ed., Paris, 1960.
   АЙЕ́РСЫ СИНДРОМ (описан в 1901 аргентинским врачом A. Ayerza, 1861–1918) – склероз сосудов в системе легочной артерии, главным образом в результате длительной легочной гипертензии на фоне хронических заболеваний бронхов; иногда термин используют как синоним первичной легочной гипертензии, возникающей при отсутствии поражения легких и бронхов. Проявления: выраженный диффузный цианоз, одышка, признаки перегрузки правых отделов сердца («легочное сердце»). Диагноз уточняют при эхокардиографии, по показаниям проводят ангиопульмонографию и катетеризацию сердца. Давление в системе легочной артерии может снижаться при использовании препаратов теофиллина, антагонистов кальция, ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа.
   A. Ayerza. Cardiacos negros. Buoenos Aires, Thesis No. 2536, 1912.
   А́ЙЗЕМАНА – ШПИ́ГЕЛЬБЕРГА ДЕПРЕССИЯ (описана немецкими психиатрами G. Eisenmann в 1967 и U. Spiegelberg в 1968) – вариант эндогенной депрессии, включающий выраженную истерическую симптоматику, что обусловлено преморбидными особенностями больного.
   АКИЯ́МИ (японский лептоспироз, японская семидневная лихорадка) – местное (японское) название лептоспироза. Возбудитель – один из сероваров Leptospira interrogans. Источником возбудителя являются многие виды млекопитающих, в частности грызуны. Заражение происходит водным, алиментарным или контактным путем. Инкубационный период от 4 до 14 дней. Болезнь характеризуется острым началом, резко выраженной интоксикацией, высокой лихорадкой, поражением почек и печени, миозитом. Возможны геморрагический синдром, серозный менингит, желтуха. Наиболее тяжелое осложнение – острая почечная недостаточность. Диагноз подтверждают обнаружением лептоспир в крови, моче, спинномозговой жидкости, значительно чаще – реакцией микроагглютинации лептоспир с живой культурой возбудителя. Лечение: пенициллин или антибиотики тетрациклинового ряда. Профилактика: борьба с грызунами, обеззараживание воды, запрет на купание в загрязненных водоемах; разрабатываются вакцины.
   АЛАЖИ́ЛЛЯ СИНДРОМ (описан французским педиатром D. Alagille, род. в 1925; синоним – артериопеченочная дисплазия) – наследственное заболевание: внутрипеченочный холестаз вследствие уменьшения количества желчных протоков и как результат затянувшаяся неонатальная желтуха; типичные позвонки в виде бабочки или полупозвонки; характерное лицо (высокий лоб, длинный нос); глазные аномалии (энофтальм – смещение глазного яблока назад, пигментная ретинопатия, задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца); врожденные пороки сердца (стенозы устья легочной артерии и ее ветвей, дефекты сердечных перегородок). Возможны внутричерепные кровоизлияния, отставание в росте. Диагноз подтверждают при биопсии печени. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: диетотерапия, средства для уменьшения кожного зуда; эффективна урсодеоксихоловая кислота. В некоторых случаях показана трансплантация печени.
   D. Alagille, E. C. Habib, N. Thomassin. L’atresie des voies biliaires extrahepatiques permeables chez I’enfant. Journées parisiennes de pédiatrie. Paris, 1969: 301–318.
   D. Alagille, M. Odievre, M. Gautier, J. P. Dommergues. Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1975; 86: 63–71.
   АЛЕКСА́НДЕРА СИНДРОМ (описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков.
   W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.
   АЛЕКСА́НДРОВА СИМПТОМ (описан в 1896 хирургом Л. П. Александровым, 1857–1929) – ранний диагностический признак туберкулезного артрита: утолщение захватываемой пальцами кожной складки на поверхности пораженной конечности по сравнению с кожной складкой на другой конечности в симметричном месте; утолщение наблюдается на протяжении всей поверхности конечности, независимо от того, какой ее сустав поражен, и всегда указывает на то, что процесс перешел на суставную сумку; при изолированных костных очагах симптом не выявляется; утолщение сохраняется и после стихания процесса.
   АЛЕКСЕ́ЕВА – ШРА́ММА СИМПТОМ (описан урологами – отечественным С. М. Алексеевым, 1886–1936, и немецким начала ХХ в. С. Schramm) – признак энуреза, определяемый при цистоскопии: зияние внутреннего сфинктера мочевого пузыря, видимое при выдвижении клюва цистоскопа по направлению к шейке мочевого пузыря; обусловлен поражением боковых рогов II – III поясничных сегментов спинного мозга и их нервных связей с внутренним сфинктером мочевого пузыря, имеющим симпатическую иннервацию.
   АЛИБЕ́РА КЕЛОИД (описан французским дерматологом J. L. Alibert, 1768–1837; синонимы – ложный келоид, посттравматический келоид) – плотное разрастание соединительной ткани кожи, напоминающее опухоль (дерматофиброму): через 3–4 недели после травмы образовавшийся рубец начинает утолщаться, принимать форму красноватой плоской пластинки, которая в свою очередь может увеличиваться и принимать причудливые очертания; наблюдается локальная болезненность; на ранних стадиях дифференцировать ложный и истинный келоид практически невозможно; диагноз устанавливают на основе данных биопсии кожи. Наблюдается преимущественно у представителей африканской расы, чаще у женщин (нередко во время беременности). Во многих случаях наступает спонтанная регрессия.
   J. L. M. Alibert. Note sur la kéloide. Journal universel des sciences médicales, Paris, 1816; 2: 207–216.
   «АЛИ́СЫ В СТРАНЕ ЧУДЕС» СИНДРОМ – характеризуется явлениями деперсонализации с раздвоением личности, дереализации с искаженным восприятием пространства и времени, а также зрительными иллюзиями, псевдогаллюцинациями, метаморфопсиями. Наблюдается при заболеваниях различной этиологии – эпилепсии, шизофрении, интоксикациях, в том числе алкоголем, лихорадочных психозах и др. Термин предложен английским психиатром J. Todd (1914–1987), назван по одноименной сказке Л. Керрола.
   J. Todd. Syndrome of Alice in Wonderland. Canadian Medical Association Journal, Ottawa, 1955; 73: 701–704.
   АЛЛЕМА́ННА СИНДРОМ (описан швейцарским урологом R. Allemann, 1893–1958) – редкая врожденная аномалия: удвоение почки в сочетании с характерной формой пальцев в виде «барабанных палочек». Тип наследования не установлен, описано несколько семейных случаев с аутосомно-доминантным наследованием. Диагноз уточняют с помощью ультразвукового сканирования почек, экскреторной урографии. Лечение симптоматическое.
   R. Allemann. Die klinische Bedeutung familiärer Heredopatie und Mutation für die Urologie. Zeitschrift für Urologie, Leipzig, 1936; 80: 641–649.
   А́ЛЛЕНА – М́АСТЕРСА СИНДРОМ (описан американскими гинекологами W. М. Allen, род. в 1914, и W. Н. Masters, 1915–2001) – травматическое повреждение связочного аппарата матки, сопровождающееся болью во время полового акта, дисменореей, болью в спине, учащенным мочеиспусканием, тенезмами. Наблюдается преимущественно у повторнородящих, связан с изменениями пораженного параметрия, с расслаблением его боковых частей, расширением его вен, фенестрацией широкой связки, ретрофлексией и чрезмерной подвижностью матки. Показаны ушивание разрывов связок с одновременным исправлением положения матки (антефиксация).
   W. M. Allen, W. H. Masters. Traumatic laceration of uterine support. The clinical syndrome and operative treatment. American Journal of Obstetrics and Gynecology, St. Louis, 1955; 70: 500–513.
   А́ЛЛЕНА – ХА́ЙНСА СИНДРОМ (описан американскими врачами Е. V. Allen, 1900–1961, и E. А. Hines, 1905–1978) – поражение нейроэндокринной системы у женщин, характеризующееся постепенно возрастающим избыточным отложением жира, главным образом в ягодичной области и на ногах; места с избыточным отложением жира очень болезненны при давлении на них. Сочетается с отеком тканей в связи с задержкой в них жидкости. Предполагают конституционально-наследственный характер заболевания. Специфического лечения нет.
   E. A. Hines, E. V. Allen. Lipedema of the legs: a syndrome characterised by fat legs and orthostatic edema. Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic, 1940; 15: 184–187.
   АЛЛОПО́ СИНДРОМ – то же, что Цумбуша синдром.
   АЛЬ-АВАДИ́ СИНДРОМ (описан группой американских авторов S. А. Al-Awadi и др.) – наследственное заболевание, характеризующееся первичным гипергонадотропным гипогонадизмом и частичной алопецией. Проявления: отсутствие или гипоплазия яичников и фаллопиевых труб, гипоплазия матки вследствие аномалии развития Мюллерова протока у женщин; гипоплазия яичек, азооспермия, отсутствие роста волос на лице и груди у мужчин, а также редкие волосы в центре волосистой части головы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   S. A. Al-Awadi, T. I. Farag, A. S. Teebi et al. Primary hypogonadism and partial alopecia in three sibs with Mullerian hypoplasia in the affected females. American Journal of Medical Genetics, 1985; 22: 619–622.
   АЛЬБАТРО́СА СИНДРОМ – вариант синдрома Мюнхгаузена, наблюдающийся у психопатизированных лиц и заключающийся в преследовании лечившего или оперировавшего его врача в целях вымогания у него наркотических аналгетиков, иногда – повторной операции. Термин предложен F. R. C. Johnstone c соавт.; спутник моряков – альбатрос – персонаж «Сказания о Старом Мореходе» английского поэта-романтика S. T. Coleridge (1772–1834).
   F. R. C. Johnstone, J. B. Holubitzi, H. T. Debas. Postgastrectomy problems in patients with personality defects. The «albatross» syndrome. Canadian Medical Association Journal, Ottawa, 1967; 96: 1559.
   А́ЛЬБЕКА СИНДРОМ (описан шведским рентгенологом S. Ahlback, 1927–1995) – спонтанный асептический остеонекроз медиального мыщелка бедра у взрослых, преимущественно у женщин старше 60 лет. Проявления: внезапная интенсивная боль в коленном суставе, в том числе и в покое, длящаяся неделями и месяцами и не зависящая от нагрузок, опухание коленного сустава и ограничение движений в нем.
   Рентгенологически выявляют сглаживание медиального мыщелка бедра, типичный овальный очаг, частично с краевым склерозом в несущем основную весовую нагрузку тела мыщелке.
   S. Ahlback. Osteoarthritis of the knee: A radiographic investigation. Acta radiologica N. S. Diagnosis (Stockholm), 1968; Suppl. 277: 7–72.
   А́ЛЬБЕРС-ШЁНБЕРГА СИНДРОМ (описан немецким хирургом и рентгенологом H. E. Albers-Schönberg, 1865–1921; синонимы – мраморная болезнь, доброкачественный остеопетроз, остеопетроз взрослых, генерализованный остеосклероз) – наследственное заболевание, характеризующееся увеличением плотности костей и аномалиями формирования скелета. Манифестирует в юношеском или молодом возрасте, может проявляться патологическими переломами, болями в костях, остеомиелитом нижней челюсти. Гиперостоз костей черепа может вызывать паралич II, III, VII пар черепно-мозговых нервов и приводить к атрофии зрительного нерва, параличу наружных мышц глаза и лицевой мускулатуры. Характерные черты лица: выступающие лобные бугры, экзофтальм, амимия. В половине случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, обнаруживающем очаговое уплотнение костной ткани. Диагноз подтверждают биохимическим анализом крови (повышение уровня кислой фосфатазы, показатели кальция не меняются), данными рентгенографии, гистологическим исследованием костной ткани (отсутствие костномозговой полости, увеличение активности остеобластов и остеокластов). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Течение заболевания доброкачественное.
   H. E. Albers-Schönberg. Röntgenbilder einer seltenen Knockenerkrankung. Münchener medizinischer Wochenschrift, 1904; 51: 365–368.
   А́ЛЬБЕРТА СИНДРОМ (описан австрийским хирургом E. Albert, 1841–1900; синоним – передний ахиллобурсит) – боль, припухлость, гипертермия в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия, затруднения при ходьбе и подборе обуви при воспалении его синовиальной сумки. Возможные причины – травмы, перегрузки ахиллова сухожилия, ношение обуви с высоким или жестким задником, воспалительные заболевания суставов (в частности, ревматоидный артрит). Перелом таранной кости исключают при рентгенологическом исследовании. Эффективно введение глюкокортикоидов в синовиальную сумку.
   E. Albert. Achillodynie. Wiener medizinische Presse, 1893; 34: 41–43.
   А́ЛЬБРЕХТА ПАРАФРЕНИЯ ПРЕСЕНИЛЬНАЯ (описана в 1914 немецким психиатром H. Albrecht) – психоз, развивающийся преимущественно у женщин в возрасте 45–55 лет и характеризующийся парафренными бредовыми идеями (преследования, величия, сексуального содержания) и слуховыми галлюцинациями. Большинство авторов рассматривают его не как самостоятельное заболевание, а как вариант поздней шизофрении.
   АЛЬВА́РЕСА СИНДРОМ (описан американским врачом W. С. Alvarez, 1884–1978; синоним – псевдогравидарный синдром) – нейрогенное преходящее увеличение живота в течение нескольких минут или часов до размеров, соответствующих 6–8-месячной беременности; другие субъективные жалобы и объективные признаки отсутствуют. Живот уменьшается во сне, в состоянии общей анестезии, после введения наркотических средств. Наблюдается при истерии, обусловлено функциональным растяжением мышц брюшной стенки и формированием гиперлордоза.
   W. C. Alvarez. Hysterical type of nongaseous abdominal bloating. Archives of Internal Medicine, Chicago, 1949; 82: 217–245.
   А́ЛЬПЕРСА СИНДРОМ (описан американским нейрохирургом В. J. Alpers, 1900–1981; синонимы – прогрессирующая полидистрофия мозга, инфантильная полидистрофия мозга) – заболевание, связанное с дегенеративными изменениями в сером веществе мозга. Начинается, как правило, в младенческом возрасте с мышечной гипотонии. Затем появляются судороги, спастика, миоклонусы. Отмечается задержка физического развития, микроцефалия, атрофия мышц, контрактуры суставов. Со временем развиваются слепота, глухота, слабоумие. Семейная форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение симптоматическое.
   B. J. Alpers. Diffuse progressive degeneration of the grey matter of the cerebrum. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1931; 25: 469–505.
   А́ЛЬПОРТА СИНДРОМ (описан южноафриканским врачом А. С. Alport, 1880–1959; синоним – наследственный нефрит с глухотой) – генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, характеризующаяся сочетанием нефрита (гематурия, протеинурия) с нейросенсорной тугоухостью, у некоторых больных – с поражением глаз: сферофакия (шаровидная форма хрусталика), передний или задний лентиконус (конусовидная форма хрусталика), катаракта, миопия, астигматизм и др. У мужчин заболевание протекает тяжелее, часто развивается почечная недостаточность; у женщин функция почек, как правило, не нарушена. Предполагается существование 6 типов синдрома:
   1) классический ювенильный аутосомно-доминантный синдром с глухотой;
   2) Х-сцепленный рецессивный с глухотой;
   3) Х-сцепленный рецессивный взрослых с глухотой;
   4) Х-сцепленный рецессивный взрослых без глухоты;
   5) аутосомно-доминантный с глухотой и тромбоцитопенией;
   6) аутосомно-рецессивный ювенильный с глухотой.
   Диагноз подтверждают характерными изменениями анализов мочи, аудиограммы; ДНК-диагностика при Х-сцепленных формах синдрома выявляет мутации гена коллагена COL4A5. Специфическое лечение не разработано. Рекомендуются ограничение физических нагрузок, диетотерапия, санация хронических очагов инфекции, ограничение контактов с инфекционными больными, медикаментозная терапия (витамин В6, АТФ, кокарбоксилаза); при развитии почечной недостаточности показаны гемодиализ, в некоторых случаях – трансплантация почки; для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование.
   A. C. Alport. Hereditary familial congenital haemorrhagic nephritis. British Medical Journal, London, 1927; 1: 504–506.
   А́ЛЬСТРЕМА СИНДРОМ (описан шведским врачом C. H. Alström, 1907–1993) – наследственное заболевание, характеризующееся ожирением (развивается ко 2–5-му году жизни), пигментной дегенерацией сетчатки, прогрессирующим снижением центрального и периферического зрения, часто приводящим к слепоте, нистагмом, светобоязнью, прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. После пубертатного периода присоединяются признаки инсулиннезависимого сахарного диабета, нефропатия и, как следствие, почечная недостаточность. В большинстве случаев половое развитие нормальное, но биопсия яичек показывает аплазию герминативных клеток и склероз семенных канальцев. В анализах мочи повышен уровень гонадотропинов. Интеллект сохранен. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
   C. H. Alström, B. Hallgren, L. B. Nilsson, H. Asander. Retinal degeneration combined with obesity, diabetes mellitus and neurogenous deafnes. A specific syndrome (not hitherto described) distinct from the Laurence-Moon-Biedl syndrome. A clinical endocrinological and genetic examination based on a large pedigree. Acta Psychiatrica et Neurologica Scandinavica, Copenhagen, 1959; 34 (Suppl. 129): 1–35.
   А́ЛЬФЕЛЬДА СИМПТОМЫ – описаны немецким акушером-гинекологом J. F. Ahlfeld (1843–1929).
   1. Признак беременности: спазмы сегментов матки, возникающие на 3-м месяце беременности.
   2. Признак беременности двойней: косая или вертикальная борозда на передней поверхности матки, делящая ее на два сегмента; определяется при пальпации.
   3. Признак отделения последа: опускание конца пуповины на 10 см и более.
   J. F. Ahlfeld. Lehrbuch der Geburtsheilkunde,1903.
   АЛЬЦГЕ́ЙМЕРА СИНДРОМ (описан немецким врачом A. Alzheimer, 1864–1915; синоним – деменция альцгеймеровского типа) – дегенеративное заболевание головного мозга с наследственной предрасположенностью; проявляется после 40 лет прогрессирующей деменцией, а патоморфологически – уменьшением численности нервных клеток с формированием в различных отделах коры сенильных бляшек и нейро-фибриллярных клубочков. Одно из самых частых заболеваний у пожилых людей, служит причиной не менее половины случаев деменции. Выделяют форму с ранним началом (до 65 лет), ранее обозначавшуюся как пресенильная деменция, и более частую форму с поздним началом (после 65 лет), традиционно обозначавшуюся как сенильная деменция и не рассматривавшуюся как форма болезни Альцгеймера. Начальный симптом болезни – нарушение памяти, позже присоединяются нарушения речи, праксиса, гнозиса и других познавательных функций, изменения личности, аффективные расстройства. Постепенно больные утрачивают способность к самообслуживанию, ориентацию в пространстве и времени, становятся беспомощными. Нередки психотические расстройства (галлюцинации, бред), на поздней стадии – неврологические симптомы: нарушение ходьбы, ригидность, брадикинезия, миоклонии, судорожные припадки, спастическая параплегия со сгибательной контрактурой ног. От появления первых симптомов до летального исхода в среднем проходит 8 лет. Диагностика требует исключения других причин деменции. Ранним, хотя и недостаточно специфическим признаком болезни Альцгеймера, может служить выявляемая при магнитно-резонансной томографии атрофия медиальных отделов височных долей, прежде всего гиппокампа. Применяют средства, способные несколько замедлять процесс дегенерации (антиоксиданты, нестероидные противовоспалительные средства, эстрогены, антагонисты кальция и др.) и усилить холинергическую передачу в головном мозге, дефицит которой служит одной из причин нарушений высших мозговых функций при этом заболевании. В поздней стадии заболевания больные нуждаются в надзоре и уходе.
   A. Alzheimer. Über eine eigenartigen schweren Krankheitsprozess der Hirnrinde. Neurolisches Zentralblatt, Leipzig, 1906; 25: 1134.
   А́МОК (от малайского amok, amuk – неистовый, бешеный) – внезапно возникающее резкое психомоторное возбуждение с агрессией. Описано в начале ХХ в. европейскими исследователями у малайцев. Развивается обычно на фоне выраженного аффекта (гнева, ревности и др.), проявляется бегством, неистовой яростью, стремлением к агрессии и убийству (гомицидомания) всех, кто попадается на пути. По-малайски это состояние определяется как «помраченные глаза» («malta glap»), т. е. пораженному этим недугом глаза застилает тьма, и он впадает в слепую ярость. Приступ заканчивается падением больного, глубоким сном с последующей амнезией. В прошлом всех впадающих в состояние амока объявляли вне закона и их разрешалось убивать на месте. Большинство исследователей рассматривают амок как разновидность эпилептического сумеречного сознания.
   E. Metzge. Einiges über Amok und Mataglap. Globus-Verlag, Braunschweig, 1887.
   G. M. Fenn. Running Amok. London, 1901.
   А́МОССА СИМПТОМ (по имени американского врача Н. L. Amoss, 1886–1957; синоним – симптом треножника) – неспособность больного перейти из положения лежа в положение сидя без опоры руками сзади; наблюдается при пояснично-крестцовом радикулите, а также при миопатии и в острой стадии эпидемического полиомиелита вследствие слабости длинных мышц спины.
   АМЮССА́ СИМПТОМ (описан в 1829 французским хирургом J. Z. Amussat, 1796–1856) – признак повешения, обнаруживаемый при вскрытии трупа: наличие поперечных надрывов или разрывов интимы сонных артерий вблизи бифуркации ниже места наложения петли. Происхождение надрывов связано с кратковременным судорожным периодом, который наблюдается при механической асфиксии. Наиболее часто признак встречается в случаях, когда тело висит свободно.
   АНГЕЛЕ́СКУ СИМПТОМ (описан румынским хирургом С. Anghelescu, 1869–1948) – признак туберкулезного поражения позвоночника (синдром Пота): лежащий на спине больной не может согнуться и не способен прогнуться, опираясь на голову и пятки.
   АНГЕЛЬМА́НА СИНДРОМ (описан британским врачом H. Angelman; синоним – синдром «счастливой куклы») – наследственное заболевание. Основные диагностические критерии: тяжелая умственная отсталость, грубая задержка речевого развития, судороги, характерная атактическая походка (походка «механической куклы» – ноги широко расставлены, руки согнуты в локтях), аутизм, легко провоцируемые или спонтанные приступы смеха, стереотипные движения, как правило рук (двигательные стереотипии). Типичные черты лица: микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), брахицефалия (укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается), макростомия (увеличение размеров рта), прогения (обратный прикус – нижние зубы перекрывают верхние), широкие межзубные промежутки, косоглазие. Пороки внутренних органов не характерны. Продолжительность жизни, как правило, не изменена. В основе наследования лежит феномен геномного импринтинга – процесса, дифференциально маркирующего материнские и отцовские хромосомы, что приводит у потомства к разному фенотипическому проявлению мутаций, унаследованных соответственно от матери или отца. Для нормального развития организма (нормальной экспрессии его генов) в его диплоидном наборе обязательно должны присутствовать два разных гаплоидных набора (материнского и отцовского происхождения). Отклонения от этой закономерности, возникающие в результате однородительской дисомии (гомологи одной пары хромосом целиком унаследованы от одного из родителей) или делеции (утраты) сегмента одной из парных хромосом, результатом которой является материнское или отцовское происхождение в организме материала данного сегмента, приводят к нарушению экспрессии генов и развитию наследственных заболеваний. ДНК-диагностика, в том числе пренатальная (биопсия ворсин хориона в 8–14 недель, амниоцентез в 16–21 неделю, позже – кордоцентез), выявляет делецию сегмента 15g11 – g13 материнской хромосомы или отцовскую дисомию хромосомы 15. Лечение симптоматическое.
   H. Angelman. «Puppet» children. A report on three cases. Developmental medicine & child neurology, London, 1965; 7: 681–688.
   А́НДЕРСА СИНДРОМ (по имени американского врача J. Anders, 1854–1936; синоним – жировик) – доброкачественная опухоль, поражающая жировую ткань. Обычно располагается на туловище. Течение болезни, как правило, бессимптомное. Лечение хирургическое.
   А́НДЕРСЕН СИНДРОМ (описан американским патологом Dorothy H. Andersen, 1901–1964; синонимы – гликогеноз, тип IV, амилопектиноз) – редкое наследственное заболевание из класса болезней накопления, обусловленное отсутствием 1,4-α-глюканветвящего фермента, что приводит к накоплению в разных органах, тканях и клетках (печени, мышцах, сердце, лейкоцитах) атипичного плохо растворимого гликогена. Основные клинические проявления: гепатоспленомегалия в первые годы жизни, прогрессирующий портальный фиброз с развитием цирроза печени, асцита, варикозного расширения вен пищевода, печеночной недостаточности; мышечная гипотония; поражение миокарда и сердечная недостаточность. Диагноз уточняют, исследуя активность 1,4-α-глюканветвящего фермента в печени, мышцах и др. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, применение глюкокортикоидов может способствовать наступлению временной ремиссии. Прогноз заболевания неблагоприятный, смерть наступает в детском возрасте, как правило, из-за печеночной недостаточности.
   D. H. Andersen. Familial cirrhosis of the liver with storage of abnormal glycogen. Laboratory Investigation, Baltimore, 1956; 5: 11–20.
   А́НДЕРСЕНА СИНДРОМ (описан датским врачом E. D. Andersen) – редкое наследственное заболевание: удлиненный интервал Q – T, желудочковая экстрасистолия, мышечная гипотония; характерны черепно-лицевые особенности – макроцефалия (увеличение размеров черепа более чем на 10 % от возрастной нормы), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем направлении вследствие преждевременного окостенения стреловидного шва), скафоцефалия (длинный череп с выступающим лбом и затылком, приподнятым сводом, напоминающим опрокинутую лодку), низкорасположенные ушные раковины, гипертелоризм (широко расставленные глаза), микрогнатия (малые размеры верхней челюсти), брахидактилия (короткопалость), клинодактилия V пальцев (латеральное или медиальное искривление). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Большинство описанных случаев – спорадические. Лечение симптоматическое.
   E. D. Andersen, P. A. Krasilnikoff, H. Overad. Intermittent muscular weakness, extrasystoles and multiple developmental abnormalities: a new syndrome? Acta paediatrica Scandinavica, Stockholm, 1971; 60: 559–564.
   АНДЖЕЛУ́ЧЧИ СИНДРОМ (описан итальянским офтальмологом А. Angelucci, 1854–1933) – симптомокомплекс у больных весенним конъюнктивитом: внезапное начало; беспокойство, зуд кожи и слизистых оболочек; вазомоторные расстройства, дрожь в теле, тахикардия, светобоязнь; такое же внезапное окончание обострения.
   A. Angelucci. Di una sindrome sconosciuta negli infermi di catarro primaverile. Archivio di Ottalmologica, Palermo, 1897–1898; 5: 270–276.
   АНДО́ГСКОГО СИНДРОМ (описан офтальмологом Н. И. Андогским) – юношеская катаракта, развивающаяся у некоторых больных атопическим дерматитом, который начинается в детском возрасте, являясь как бы продолжением детской экземы, и отличается тяжелым упорным течением. Выраженный зуд, сыпь с преобладанием уртикарных и папулезных элементов, стойкий белый дермографизм сочетаются с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, сенной лихорадкой. К 10–14 годам формируется звездчатая катаракта: помутнение начинается с передней части хрусталика и, быстро прогрессируя, захватывает его целиком; снижается острота зрения. Лечение катаракты – хирургическое. Больные с рано появившимся распространенным атопическим дерматитом должны состоять на диспансерном учете у дерматолога и окулиста.
   N. Andogskiy. Cataracta dermatogenes. Ein Beitrag zur Aetiologie der Linsentrübung. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1914; 52: 824–831.
   АНДРА́ЛЯ ПОЗА (по имени французского терапевта G. Andral, 1797–1876) – ранний признак плеврита: пациент лежит только на здоровом боку.
   АНСÉЛЬМА – ШПИГЛЕРА ОПУХОЛЬ – то же, что Шпиглера опухоль.
   А́НТОНА ПСИХИЧЕСКИЙ ИНФАНТИЛИЗМ (описан немецким психиатром G. Anton, 1858–1933) – разновидность психического инфантилизма, для которого характерны в первую очередь эмоционально-характерологические особенности: неустойчивость настроения, недостаточность целенаправленной активности, плохо контролируемые влечения, незрелость суждений, без какого-либо интеллектуального дефекта. Проявляется главным образом нарушениями поведения. Может сочетаться с физическим инфантилизмом.
   А́НТОНА СИНДРОМ (Антона – Бабинского синдром, впервые описан немецким психиатром G. Anton, затем – французским неврологом J. F. F. Babinski, 1857–1932, предложившим термин «гемисоматоагнозия») – разновидность анозогнозии при корковой слепоте: отсутствие сознания своего дефекта зрения (обычно слепоты), беззаботное, благодушное отношение к нему (больной утверждает, что в «комнате темно» или что он «просто забыл очки»). Нарушено восприятие дефектов на стороне, противоположной патологическому очагу, иногда пациент вообще игнорирует половину тела (гемисоматоагнозия). Наблюдается при обширном поражении теменной доли субдоминантного (обычно – правого) полушария головного мозга.
   G. Anton. Über die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen des Gehirns durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899; 32: 86–127.
   J. Babinski. Contribution a l’étude des troubles mentaux dans l’hémiplégie organique (anosognosie). Revue Neurologique, 1914; 27: 845–848.
   АНТО́НОВ ОГОНЬ (по имени святого Антония – египетского монаха, жившего в III – IV вв., к мощам которого прикладывались на Руси больные, страдавшие омертвением пальцев ног) – влажная, гнилостная, анаэробная гангрена конечностей с выраженным отеком, неприятным, гнилостным запахом, тяжелой интоксикацией, быстрым распространением процесса на здоровые ткани с их последующим омертвением. Может сопровождаться анаэробным сепсисом (септицемией); гангренозный процесс нередко заканчивается смертью больного. Лечение хирургическое: проводят «лампасные» разрезы пораженных тканей, назначают местное дегидратационное и антисептическое лечение, общую дезинтоксикационную и антибактериальную терапию.
   АПЕ́РА СИНДРОМ (описан французским педиатром E. Apert, 1868–1940; синоним – акроцефалосиндактилия, тип I) – наследственное патологическое состояние: коронарный синостоз (преждевременное закрытие венечных швов черепа), в результате чего свод черепа становится высоким, широким и коротким – акроцефалия («башенный череп»); гипоплазия клиновидной и решетчатой костей, плоский лоб, гипертелоризм (широко расставленные глаза), антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются ниже внутренних), экзофтальм (смещение глазного яблока вперед за пределы глазницы с расширением глазной щели), запавшая переносица, прогнатия (выдвинутое положение верхней челюсти); полное сращение II – V пальцев кистей и стоп (синдактилия), короткие, толстые I пальцы. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, в том числе пренатально (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение хирургическое.
   E. Apert. De l’acrocéphalosyndactylie. Bulletins et mémoires de la Société medicale des hôpitaux de Paris, 1906; 23: 1310.
   АПЕ́РА – ГАЛЛЕ́ СИНДРОМ (описан французскими врачами Е. Apert и A. Gallais; синонимы – врожденная гиперплазия коры надпочечников, адреногенитальный синдром) – группа наследственных заболеваний, обусловленных различными дефектами стероидогенеза. Следствием этого является гиперсекреция гормонов коры надпочечников, которые превращаются в периферических тканях в тестостерон, оказывающий андрогенное действие. При адреногенитальном синдроме с потерей соли или без нее (дефицит 21-гидроксилазы) избыточная продукция андрогенов вызывает явления вирилизации у девочек внутриутробно (женский псевдогермафродитизм), при рождении наружные половые органы напоминают мужские (маскулинизация). Степень маскулинизации различна: от умеренной гипертрофии клитора до полного сращения губо-мошоночных складок и формирования мошонки, предстательной железы, полового члена с отверстием мочеиспускательного канала. Внутренние половые органы не изменены. Хромосомный набор нормальный женский – 46,ХХ. У мальчиков отмечается преждевременное половое развитие по изосексуальному типу, преждевременное закрытие зон роста эпифизов, приводящее к нанизму (низкому росту). При стрессовых ситуациях могут развиться симптомы надпочечниковой недостаточности. Кариотип нормальный мужской – 46,XY.
   При сольтеряющей форме заболевания (синдром Дебре – Фибигера, по именам французского педиатра R. Debré, 1882–1978, и датского патолога J. E. G. Fibiger, 1867–1928) синдром обусловлен полным дефицитом фермента 21-гидроксилазы. Возникает у грудных детей независимо от пола, преобладают рвота «фонтаном» после кормления, отсутствие прибавления в весе, сонливость, тахикардия, признаки обезвоживания, гипонатриемия, гиперкалиемия.
   При гипертонической форме адреногенитального синдрома, обусловленной дефицитом 11-бета-гидроксилазы, клиническая картина вирилизации у девочек сопровождается артериальной гипертензией. У мальчиков выражена гиперпигментация мошонки. Внутренние половые органы независимо от пола сформированы правильно. Лабораторное обследование выявляет повышенную экскрецию гормонов коры надпочечников с мочой. Используют ДНК-диагностику. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: заместительная гормональная терапия.
   E. Apert. Dystrophies en relation avec des lésions des capsules surrénales. Hirsutisme et progenia. Bulletin de la Société de pédiatrie de Paris, 1910; 12: 501–518.
   A. Gallais. Le syndrome génitosurrénal, étude anatomoclinique. Paris, 1912: 224.
   J. Fibiger. Beiträge zur Kenntniss des weiblichen Scheinzwittertums. Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1905; 181: 1–51.
   R. Debré, G. Sémélaigne. Hypertrophie considerable des capsules surrénales chez un nourrison mort a 10 mois sans avoir augmenté de poids depuis sa naissance. Bull. Soc. Ped., Paris, 1925; 23: 270–271.
   AРА́НА – ДЮШЕ́ННА АМИОТРОФИЯ (описана французскими неврологами G. B. A. Duchenne, 1806–1875, и F. A. Aran, 1817–1861) – вариант бокового амиотрофического склероза, характеризующийся прогрессирующим похуданием и слабостью мышц верхних конечностей вследствие дегенерации клеток передних рогов спинного мозга. Начинается со слабости мелких мышц кисти, тугоподвижности, неловкости, мышечных спазмов и фасцикуляций в мышцах предплечья и кисти. В последующем присоединяется слабость мышц плечевого пояса, шеи, так называемой бульбарной мускулатуры.
   G. B. A. Duchenne. Recherches faites l’aide du galvanisme sur l’état de la contractilité et de la sensibilité électro-musculaires dans les paralysies des membres supérieures. Comptes rendus de l’Académie des sciences, Paris, 1849; 29: 667–670.
   F. A. Aran. Recherches sur une maladie non encore décrite du systeme musculaire (atrophie musculaire progréssive). Archives générales de médecine, Paris, 1850; 24: 172–214.
   АРГА́ЙЛЛА РО́БЕРТСОНА СИМПТОМ (описан в 1869 шотландским офтальмологом Argyll Robertson, 1837–1909) – диссоциация между отсутствием реакций зрачков на свет и сохранностью их реакции на конвергенцию и аккомодацию; может наблюдаться при нейросифилисе, вегетативной недостаточности, поражениях среднего мозга, например при синдроме Парино.
   АРГА́ЙЛЛА РО́БЕРТСОНА СИНДРОМ (Аргайлла Робертсона зрачки) – включает, помимо одноименного симптома, миоз, анизокорию, неправильную форму зрачков, отсутствие их реакции на мидриатики, атрофию радужной оболочки. Характерен для позднего нейросифилиса, особенно сухотки спинного мозга.
   A. Robertson. On an interesting series of eye symptoms in a case of spinal disease, with remarks on the action of belladonna on the iris. Edinburgh Medical Journal, 1869; 14 (February): 696–708. Reprinted in Medical Classics, 1937; 1: 851–876.
   АРГЕНТИНСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА – впервые описана в 1943, изучена в 1955 после значительной эпидемической вспышки в Аргентине. Возбудитель – вирус Хунин – выделен из крови больного в 1958 в госпитале города Хунин. Болезнь распространена в густонаселенных сельскохозяйственных районах. Источник вируса – грызуны рода Calomys (маисовая мышь). Заражение чаще происходит во время уборки урожая. Мужчины болеют в 4 раза чаще. Болезнь характеризуется лихорадкой, интоксикацией, геморрагическим синдромом, полиаденопатией, диареей, поражением почек. Летальность до 15 %. Терапия патогенетическая, эффективен виразол. Вакцина проходит испытания.
   R. A. Arribalzaga. Una nueva enfermedad epidémica a germen desconocido: Hipertermia, nefrotóxica, leupénica y enantémica. Día Médico, 1955; 27: 1204–1210.
   A. S. Parodi, D. J. Greenway, H. R. Rugiero, E. Rivero, M. J. Frigerio, N. E. Mettler, F. Garzon, M. Boxaca, L. B. de Guerrero, N. R. Nota. Sobre la etiología del brote epidémico de Junín. Día Médico, 1958; 30: 2300–2302.
   А́РИАС-СТЕ́ЛЛЫ ФЕНОМЕН (описан перуанским патологом J. Arias-Stella, род. в 1924) – появление в эпителии желез эндометрия, находящихся в фазе секреции, набухших клеток с необычайно крупными полиморфными гиперхромными ядрами. Предполагается, что в основе феномена – гиперсекреция гонадотропных гормонов, синтезируемых либо синцитиотрофобластом (маточная или внематочная беременность, хорионэпителиома, пузырный занос), либо аденогипофизом (гормональная контрацепция, стимуляторы овуляции).
   J. Arias-Stella. Abnormal endometrial changes associated with the presence of chorionic tissue. Archives of Pathology, Chicago, 1954; 58: 112–128.
   АРЛЕКИ́НА СИНДРОМ (от персонажа итальянской комедии масок, носившего костюм из пестрых лоскутков) – резкая разница в окраске левой и правой половин тела. Обычно наблюдается у новорожденных с родовой травмой головного мозга (главным образом в положении на боку). У взрослых может проявляться гиперемией одной половины лица вследствие поражения шейных симпатических волокон и возникать лишь при физической нагрузке.
   А́РЛЬТА СИНДРОМ (описан немецким офтальмологом С. F. Arlt, 1812–1887; синонимы – египетская офтальмия, хронический фолликулярный кератоконъюнктивит, хламидный кератоконъюнктивит) – эпонимическое название трахомы. Вызывается особым видом хламидий. Трахома широко распространена в Юго-Восточной Азии и Африке. В России почти полностью ликвидирована. Заражение происходит от больных при бытовых контактах. Воспалительный процесс в роговице и конъюнктиве обоих глаз с образованием фолликулов (трахоматозных зерен), в поздней стадии – рубцеванием конъюнктивы и хряща век, трихиазом и заворотом век (обычно после 50 лет) без лечения приводит к потере зрения. Диагноз подтверждают цитологическим и иммунологическими методами. Лечение: антибиотики тетрациклинового ряда в виде глазной мази (при тяжелых формах сочетают с приемом тетрациклина внутрь), местное применение сульфаниламидов; используют также интерфероны, хирургические методы (выдавливание фолликулов, эпиляция ресниц и др.). Профилактика направлена на раннее выявление и лечение больных, улучшение жилищно-коммунальных условий, привитие населению гигиенических навыков.
   C. F. von Arlt. Ueber das Trachom. Vierteljahresschrift für die praktische Heilkunde, Praga, 1848; 18: 41–68.
   А́РМСТРОНГА ОСТРЫЙ СЕРОЗНЫЙ МЕНИНГИТ (выделен в самостоятельную нозоформу в 1933 американским бактериологом C. Armstrong, 1886–1967; синоним – острый лимфоцитарный хориоменингит) – распространенная инфекционная болезнь, вызываемая вирусом семейства Arenaviridae. Вирус устойчив в окружающей среде, циркулирует среди многих видов животных, в частности среди мышевидных грызунов. Для человека основным источником возбудителя являются домовые мыши, которые выделяют вирус с мочой, фекалиями, носовым секретом, загрязняя воду, пищу, различные предметы. Болеют чаще сельские жители, в городах – жильцы нижних этажей старых зданий с подвальными помещениями. Возможны бессимптомная инфекция, гриппоподобная форма болезни. Наиболее типична менингеальная форма. Инкубационный период от 5 до 14 дней. Болезнь характеризуется высокой лихорадкой длительностью от 1 до 3 недель, интенсивной головной болью, частой рвотой. Менингеальные симптомы резко выражены, сохраняются до 2–3 недель. Возможны очаговые симптомы поражения центральной нервной системы. Известны хронические формы болезни, протекающие как медленная инфекция с нарастающей церебральной гипертензией, деменцией, парезами и параличами. При внутриутробном заражении доминируют симптомы водянки мозга. В отличие от других вирусных менингитов люмбальное давление резко повышено, лимфоцитарный плеоцитоз спинномозговой жидкости высокий (300–2000 кл/мкл), количество белка повышено. Для подтверждения диагноза используют серологические методы, ИФА, полимеразную цепную реакцию (ПЦР). Лечение симптоматическое. Основные профилактические мероприятия: дератизация, защита пищи от грызунов, обеззараживание воды.
   C. Armstrong. Studies on choriomeningitis and poliomyelitis. Harvey lectures. Philadelphia – London, 1940–1941; 36 ser., p. 39–42.
   А́РНДТА – ГО́ТТРОНА СКЛЕРОМИК-СЕДЕМА (по именам немецких дерматологов G. Arndt, 1874–1929, впервые указавшего на ее отличие от прогрессирующей склеродермии, и H. A. Gottron, 1890–1974, детально описавшего и выделившего ее как самостоятельное заболевание; синоним – папулезный микоз) – редкий дерматоз из группы муцинозов кожи, не связанных с нарушением функции щитовидной железы. Чаще наблюдается у женщин преклимактерического возраста. Проявления: розовые или цвета нормальной кожи папулы, диаметром 2–5 мм, нередко располагающиеся линейно на коже лица, шеи, верхней части туловища, разгибательных поверхностях конечностей, ягодиц, уплотнение кожи лица и конечностей. При биопсии папул выявляют очаговые отложения муцина, при электрофорезе белков сыворотки крови – М-градиент. Применяют глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез.
   H. A. Gottron. Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954; 199: 71–91.
   АРНО́ЛЬДА НЕВРАЛГИЯ (по имени немецкого врача F. Arnold, 1803–1890; синонимы – аурикулотемпоральная невралгия, верхняя ларингеальная невралгия) – невралгия возвратного нерва гортани. Может иметь идиопатический характер, но нередко вызвана новообразованиями в области шеи, в частности верхней цервикальной каверномой.
   АРНО́ЛЬДА-КИА́РИ СИНДРОМ (по именам немецкого врача и патолога J. Arnold, 1835–1915, и австрийского патолога H. Chiari, 1851–1916) – один из частых вариантов краниовертебральных аномалий (см. Киари аномалии).
   J. Arnold. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1894; 16: 1–28.
   H. Chiari. Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1891; 17: 1172–1175.
   АРТЮ́СА ФЕНОМЕН (описан французским врачом-иммунологом N. M. Arthus, 1862–1945) – местная аллергическая реакция с воспалением и некрозом ткани при повторном подкожном или внутримышечном введении антигена (в частности, лекарственных средств и сывороток). Развивается в результате формирования иммунных комплексов в месте поступления антигена. Проявления: гиперемия кожи, инфильтрат, зуд, жжение в месте инъекции. Необходима отмена применявшегося препарата. В более широком смысле термин используют как синоним иммунокомплексного типа аллергических реакций, лежащего в основе развития сывороточной болезни, экзогенных аллергических альвеолитов и др.
   N. M. Arthus. Injections répétées de serum du cheval zhez le lapin. Comptes rendus des séances de la Société de biologie, Paris, 1903; 55: 817–820.
   АСК-У́ПМАРКА ПОЧКА (описана шведским врачом E. Ask-Upmark, 1901–1985; синонимы – сегментарная гипоплазия, сегментарная дисплазия почки) – порок развития почек с наличием в них одного или нескольких участков гипоплазированной паренхимы, которым на поверхности органа соответствуют втяжения, а также гипоплазия артериальных ветвей почки. Может быть одно– и двусторонним. Основные проявления – тяжелая артериальная гипертензия, развивающаяся в возрасте 4–12 лет, головные боли, судороги, изменения сосудов глазного дна, реже – полиурия, полидипсия. При ультразвуковом и рентгеноконтрастном исследовании выявляют неровность контуров почек, сегментарное истончение коркового слоя; диагноз уточняют при ангиографии. Порок, как правило, изолированный. Предполагается мультифакториальная его этиология. Лечение: при односторонней сегментарной гипоплазии с компенсаторной гипертрофией другой почки целесообразна нефрэктомия; при двустороннем процессе – лечение симптоматическое; при развитии хронической почечной недостаточности возможна двусторонняя нефрэктомия с трансплантацией почки.
   E. Ask-Upmark. Über juvenile maligne nephrosclerose und ihr Verhältnis zu Störungen in der Nierenentwickluhng. Acta pathologica et microbiologica scandinavica, Copenhagen, 1929; 7: 383–345.
   А́СПЕРГЕРА СИНДРОМ (описан австрийским педиатром H. Asperger, 1906–1980) – вариант аутизма, характеризующийся нарушением формирования социальных взаимоотношений, ограниченностью и стереотипностью интересов, необычным эксцентричным поведением, обозначаемым как «аутистическая психопатия». Характерна неспособность понимать эмоциональное состояние других людей и вступать в контакты со сверстниками. В отличие от классического варианта аутизма, отсутствует задержка развития речи и познавательных функций. Более того, больные иногда достигают выдающихся успехов в какой-либо одной ограниченной области, обычно связанной с интеллектуальными занятиями (например, в астрономии). Необходимы психолого-педагогические мероприятия, поведенческая и семейная психотерапия.
   H. Asperger. Die «autistischen Psychopathen» im Kindesalter. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1944; 117: 76–136.
   АСТВАЦАТУ́РОВА АКАЙРИЯ (описана в 1928 неврологом М. И. Аствацатуровым, 1877–1936) – назойливость, вязкость, «прилипчивость» больных, которые многократно задают одни и те же вопросы, хотя ранее уже получили на них ответы. Рассматривается как рассогласование моторной и вербальной функций на фоне психической ригидности. Первоначально описана при постэнцефалитических состояниях, затем – при хорее Гентингтона, паркинсонизме, нейролептическом синдроме; характерна также для опухолей глубинных отделов головного мозга.
   А́СТРЕМА СИНДРОМ (описан шведским неврологом K. E. Astrom) – прогрессирующий лейкоэнцефалит предположительно вирусной этиологии. Характерны острое начало с расстройством сознания, множественные неврологические симптомы, обусловленные многочисленными очагами поражения (моно– и гемипарезы, аграфия, алексия, дизартрия, гемианопсия и др.), быстро прогрессирующее слабоумие. Смерть наступает в течение нескольких недель или месяцев. При патологоанатомическом исследовании – множественные очаги поражения в белом и сером веществе головного мозга, ядрах, стволе мозга и мозжечке.
   K. E. Astrom, E. L. Mancall, E. P. Richardson. Progressive multifocal leukoencephalopathy. Brain, 1958; 18: 93–111.
   АТАНА́ССИО СИМПТОМ (описан A. Athanassio; синоним – Аргайла Робертсона обратный симптом) – сохранность реакции зрачков на свет при отсутствии ее на аккомодацию и конвергенцию. Наблюдается в маниакальной фазе циркулярного психоза.
   АУМА́ДЫ – ДЕЛЬ КАСТИ́ЛЬО СИНДРОМ (описан аргентинскими гинекологом J. C. Ahumada и эндокринологом E. B. del Castillo, 1897–1969) – одно из эпонимических названий синдрома галактореи-аменореи: аменорея, галакторея и уменьшение гонадотропина в моче у молодых небеременных и нерожавших женщин.
   J. C. Ahumada, E. B. del Castillo. Sobre in caso de galactorrea y amenorrea. Boletin de la Sociedad de obstetricia y ginecologia de Buenos Aires, 1932; 11: 64–72.
   А́УСПИЦА СИМПТОМ (описан австрийским дерматологом H. Auspitz, 1835–1886; синоним – феномен точечного кровотечения; феномен «кровяной росы» Полотебнова, по имени дерматолога А. Г. Полотебнова, 1838–1907) – признак псориаза: при осторожном соскабливании бляшки, после удаления чешуек и блестящей псориатической пленки появляется мелкоточечное кровотечение.
   А. Г. Полотебнов. Psoriasis. Этиология, течение и лечение. Дерматологические исследования. СПб., 1886–1887.
   АУЭНБРУ́ГГЕРА ПРИЗНАК (по имени австрийского врача L. Auenbrugger, 1722–1809) – возможный симптом экссудативного перикардита: опухолевидное выпячивание в эпигастральной области при скоплении в полости перикарда большого объема жидкости. Сопровождается симптомами сердечной недостаточности. Диагноз подтверждают рентгенологически и при эхо-кардиографии. Проводят перикардиоцентез.
   АУЭ́СКИ СИНДРОМ (описан у животных венгерским ветеринаром A. Aujeszky, 1869–1933) – ложное бешенство у животных. Возбудитель – вирус семейства герпес-вирусов. Источник возбудителя – многие виды животных, особенно свиньи. Случаи болезни зарегистрированы среди свиноводов, в частности после вскрытия погибших животных. Основные симптомы: кожный зуд, эритематозная сыпь, афты на слизистой оболочки рта, головная боль. Течение доброкачественное. Диагноз подтверждают реакцией нейтрализации или реакцией связывания комплемента. Лечение симптоматическое.
   А. Aujeszky. Über eine neue Infektionskrankheit bei Haustieren. Zentralblatt für Bakteriologie, Parasitenkunde, Infektionskrankheiten und Hygiene. Abt. I. Originale, 1902; 32: 353–357.
   АФЦЕ́ЛИУСА ЭРИТЕМА (Афцелиуса – Липшютца хроническая мигрирующая эритема, описана дерматологами – шведским A. Afzelius, 1857–1923, и австрийским B. Lipschütz, 1878–1931) – кольцевидная мигрирующая эритема, характерный симптом системного клещевого боррелиоза, до открытия которого рассматривалась как самостоятельная болезнь или как проявление клещевого энцефалита. Характерно округлое пятно диаметром до 15–20 см красного цвета, в центре которого выявляют красную точку (след укуса клеща); в течение нескольких недель очаг расширяется по периферии, центр регрессирует и пигментируется. Показана пенициллинотерапия.
   A. Afzelius. Verhandlungen der dermatologischen Gesellschaft zu Stockholm. Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1910; 101: 104.
   A. Afzelius. Erythema chronicum migrans. Acta dermatovenereologica, Stockholm, 1921; 2: 120–125.
   B. Lipschütz. Zur Kenntnis der «Erythema chronicum migrans». Acta dermatovenereologica, Stockholm, 1931; 12: 100–102.
   А́ХЕЛИСА – ВЕ́НКЕБАХА СИМПТОМ (описан немецким врачом G. D. Achelis и нидерландско-австрийским терапевтом K. F. Wenckebach, 1864–1940) – рентгенологический признак адгезивного перикардита: ограничение экскурсии диафрагмы книзу во время вдоха.
   А́ХЕНБАХА СИНДРОМ (описан немецким терапевтом W. Achenbach; синонимы – пароксизмальная гематома рук, апоплексия пальцев) – болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием гематом (спонтанно, после ношения в руке тяжестей, переохлаждения) на ладонной или боковой поверхности пальцев рук. Сопровождается болезненностью и ограниченным отеком пораженной поверхности. Показатели свертывающей системы крови в пределах нормы. Гематома регрессирует спонтанно через несколько дней, однако характерны частые рецидивы на той же или другой кисти. Чаще встречается у женщин. Прогноз благоприятный.
   W. Achenbach. Das paroxysmale Handhämatom. Medizinische Klinik, 1958; 53: 2138–2140.
   АХИ́ЛЛОВ РЕФЛЕКС – подошвенное сгибание стопы в результате сокращения икроножной мышцы при постукивании по ахиллову сухожилию (названо по имени Ахиллеса, героя древнегреческой мифологии, единственным уязвимым местом которого была пятка). Усиление рефлекса наблюдается при поражении пирамидных путей; угнетение или выпадение ахиллова рефлекса характерно для заболеваний периферической нервной системы, в том числе радикулопатий, полиневропатий, невропатии седалищного нерва.
   АША́РА – ТЬЕ́РА СИНДРОМ (описан французскими терапевтом Е. Ch. Achard, 1860–1944, и неврологом J. Thiers; синонимы – диабет бородатых женщин, синдром бородатых женщин) – форма гиперкортицизма у женщин в постменопаузе, характеризующаяся гирсутизмом (оволосением лица), глубоким мужским голосом, нарушением толерантности к глюкозе или диабетом, ожирением. Нередко наблюдаются аменорея, артериальная гипертензия, остеопороз. При обследовании выявляют гипергликемию, глюкозурию, гиперпродукцию кортизола, увеличение размеров надпочечников; компьютерная томография иногда обнаруживает признаки новообразования передней доли гипофиза. Показана коррекция углеводного обмена, при выявлении опухоли – оперативное лечение.
   E. C. Achard, J. Thiers. Le virilisme pilaire et son association à l’insuffisance glycotique (diabète des femmes à barbe). Bulletin de l’Académie Nationale de Médecine, Paris, 1921; 3 ser., 86: 51–56.
   АША́ФФЕНБУРГА СИМПТОМ (описан немецким психиатром G. Aschaffenburg, род. в 1866) – признак алкогольного делирия: больной «ведет разговор» по отключенному телефону либо может использовать для этой цели любой предложенный ему предмет, похожий на телефонную трубку; разновидность слуховых галлюцинаций, в происхождении которых играет роль внушаемость больного в состоянии острого психоза.
   А́ШЕРА СИНДРОМ (по имени британского офтальмолога C. Usher, 1865–1942, установившего наследственный характер заболевания; синоним – врожденная нейросенсорная глухота и пигментный ретинит) – сочетание врожденной нейросенсорной тугоухости, медленно прогрессирующей пигментной дегенерации сетчатки (начало на первом или втором десятилетии жизни) и вестибулярных расстройств. Дополнительные признаки: глаукома, катаракта, нистагм, макулярная дегенерация, умственная отсталость, психозы. Выделяют три типа синдрома: I тип – врожденные глубокая тугоухость и нарушение вестибулярных функций, раннее начало пигментного ретинита; II тип – позднее начало пигментной дегенерации сетчатки и сохранность вестибулярных функций; III тип – доброкачественный, встречается редко и характеризуется медленным усугублением нарушений зрения и слуха. Исследование глазного дна становится информативным в возрасте после 10 лет, электроретинография позволяет выявить аномалии в функции фоторецепторов у детей 2–4 лет. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. Для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование, которое однако не всегда эффективно.
   C. H. Usher. On the inheritance of retinitis pigmentosa with notes of cases. Royal London Ophthalmological Hospital Report, 1914; 19: 130–336.
   А́ШЕРА СИНДРОМ (описан американским офтальмологом К. W. Ascher, 1887–1971) – сочетание блефарохалазиса (двусторонняя атрофия кожи верхних век, при которой она собирается в мелкие складки и свисает над краем века в виде мешка) с двойной отечной верхней губой (следствие отека и гипертрофии слизистой оболочки с образованием поперечных борозд); у части пациентов выявляют эутиреоидный зоб. Заболевание проявляется в детском возрасте и постепенно прогрессирует. Предполагается его наследственный характер. Возможна косметическая операция (иссечение части кожи век).
   K. W. Ascher. Blepharochalasis mit Struma und Doppellippe. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1920; 65: 86–97.
   АШЕРМА́НА СИНДРОМ (описан израильским гинекологом чешского происхождения J. G. Asherman; синоним – травматическая аменорея) – нарушение менструальной (например, аменорея) и детородной функций, обусловленное образованием внутриматочных спаек после аборта, осложнившегося инфекцией, или грубого выскабливания матки при аборте, по поводу послеродового кровотечения, после введения в полость матки различных химических веществ в целях предупреждения или прерывания беременности. Развивается олигоменорея или аменорея с характерной двухфазной температурной кривой; способность к зачатию не уменьшается, но наблюдаются повторные выкидыши, преждевременные роды или другие формы патологии беременности, которые продолжаются и после ликвидации внутриматочных сращений; аменорея может продолжаться годы и не поддается гормональной терапии. Спайки выявляют при гистеросальпингографии или гистероскопии. Лечение хирургическое.
   J. G. Asherman. Amenorrhoea traumatica (atretica). Journal of Obstetrics and Gynecology of the British Empire, 1948: 23–30.
   А́ШНЕРА СИМПТОМ (Ашнера – Даньини прием; описан австрийским гинекологом В. Aschner, 1883–1960, и итальянским врачом G. Dagnini, 1866–1928) – окулокардиальный рефлекс: замедление сердцебиения вследствие раздражения блуждающего нерва при легком надавливании большими пальцами на оба глазных яблока в течение 20–30 с. Использовался как метод купирования пароксизмальной наджелудочковой тахикардии; в современной клинической практике не применяется в связи с опасностью травмы глаз.
   B. Aschner. Über einen bisher noch nicht beschriebenen Reflex, vom Auge auf Kreislauf und Atmung. Verschwinden des Radialispulses bei Druck auf das Auge. Wiener klinische Wochenschrift, 1908; 21: 1529–1530.
   G. Dagnini. G. Interno ad un reflecso provocato in alcuni emplegici colo stimolo della corne e cola pressione sulbulbo oculare. Bull. Sci. Med. 1908; 8: 380.
   А́ШОФФА – ТАЛАЛА́ЕВА ГРАНУЛЕМА (описана немецким патологом K. A. L. Aschoff, 1866–1942, ее гистогенез – патологом В. Т. Талалаевым, 1886–1947) – мелкие, выявляющиеся при микроскопическом исследовании гранулемы, возникающие в околососудистой соединительной ткани миокарда и в эндокарде при ревматизме; гранулема характеризуется скоплением клеток с гиперхромными ядрами и базофильной цитоплазмой (ранняя стадия, или фаза становления гранулемы) вокруг мелких очагов фибриноидного некроза; затем гранулема принимает характерное розетковидное строение с появлением крупных одно– или многоядерных клеток (ашоффских клеток), выполняющих резорбтивную функцию (зрелая, или «цветущая», гранулема); в дальнейшем клетки гранулемы вытягиваются, приобретая черты фибробластов, фибриноидные массы исчезают, появляются новообразованные коллагеновые волокна («увядающая» и рубцующаяся гранулема).
   K. A. L. Aschoff. Zur Myocarditisfrage. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1904; 8: 46–53.
   В. Т. Талалаев. Острый ревматизм, 2-е изд., М., 1932.

Б

   БАБЕЗИО́З (по имени румынского бактериолога V. Babes, 1854–1926, открывшего возбудителя заболевания; синоним – пироплазмоз) – протозойная инфекционная болезнь (зооноз). Возбудитель относится к роду Babesia. Болезнь распространена среди животных в Европе, Северной Америке. Установлена зараженность бабезиями иксодовых клещей на территории России. Человек заражается редко – при присасывании клеща. Бабезии паразитируют в эритроцитах, вызывая их лизис. Болезнь характеризуется ознобом, гипертермией, потливостью, анемией, желтухой, острой почечной недостаточностью и высокой летальностью. Лечение: пентамидин, котримоксазол. Для предупреждения присасывания клещей используют репелленты.
   V. Babes. Sur l’hemoglobinurie bacterienne du boef. Acad. Sci, 1888; 107: 692–694.
   БАБИ́НСКОГО СИМПТОМЫ описаны французским неврологом J. F. F. Babinski (1857–1932).
   1. Признак повреждения пирамидного пути: патологический стопный рефлекс, характеризующийся медленным разгибанием большого пальца стопы с веерообразным расхождением остальных пальцев, иногда со сгибанием ноги в голеностопном, коленном, тазобедренном суставах, в ответ на штриховое раздражение наружного края подошвы. Разгибание большого пальца стопы при поражении головного мозга впервые описано неврологами – французским F. A. Vulpian (1826–1887) и немецким E. J. Remak (1849–1911). Однако рефлекс назван в честь Ж. Бабинского, который первым связал его с поражением пирамидного пути (1896) и описал веерообразное расхождение пальцев стопы как один из компонентов рефлекса (1903).
   2. Признак повреждения слухового нерва: отклонение головы в сторону повреждения при воздействии гальванического тока.
   3. Признак поражения седалищного нерва: снижение или отсутствие рефлекса ахиллова сухожилия.
   4. Признак гемиплегии: более выраженное сокращение подкожной мышцы шеи на здоровой стороне.
   5. Признак гемиплегии: в положении на спине со скрещенными на груди руками при попытке сесть паретичная нога сгибается в тазобедренном суставе, а пятка поднимается.
   6. Один из признаков поражения центральной нервной системы: возвращение парализованного предплечья из положения супинации в положение пронации.
   7. Признак каталепсии: длительное удержание больным в положении на спине поднятой вверх ноги, согнутой в тазобедренном и коленном суставах.
   8. Признак поражения теменной доли или зрительного бугра головного мозга: больной не осознает собственной болезни, в том числе паралича.
   9. Признак поражения полушарий головного мозга или мозжечка: неспособность попеременно производить быстрые движения, например пронацию и супинацию.
   J. Babinski. Comptes rendus de la Société de Biologie. 1896; 48: 77, 207.
   БАБИ́НСКОГО – НАЖОТ́ТА СИНДРОМ (описан J. F. F. Babinski и французским гистологом J. Nageotte, 1866–1948) – альтернирующий синдром продолговатого мозга: сочетание гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии и синдрома Горнера на стороне очага поражения с гемиплегией (гемипарезом) и гемианестезией на противоположной стороне; наблюдается при вовлечении в процесс нижней ножки мозжечка, обычно – при тромбозе нижней заднемозжечковой артерии.
   J. F. F. Babinski, J. Nageotte. Hémiasynergie, latéropulsion et miosis bulbaire. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière. 1902; 492.
   БАБИ́НСКОГО – ФРЁЛИХА СИНДРОМ – см. Фрёлиха синдром.
   БА́БКИНА РЕФЛЕКС (по имени физиолога Б. П. Бабкина, 1877–1950; синоним – ладонно-рото-головной рефлекс) – врожденный рефлекс, характеризующийся открыванием рта, иногда с наклоном головы вперед при надавливании на ладонную поверхность кисти у основания большого пальца. Вызывается у новорожденных обычно до 10-й недели жизни. Сохранение рефлекса после 12-й недели свидетельствует о нарушении моторного развития ребенка.
   БА́ДДА – КИА́РИ СИНДРОМ (по именам британского терапевта G. Budd, 1808–1882, и австрийского патолога H. Chiari, 1851–1916; синоним – облитерирующий флебит печеночных вен) – редкое заболевание, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени в связи с воспалением печеночных вен и их последующим тромбозом (например, при холангите, коагулопатиях, опухолях печени); при неизвестной этиологии говорят о болезни Бадда – Киари. Нарушение оттока крови из печени ведет к портальной гипертензии. Проявляется интенсивной болью в правом подреберье, увеличением печени и селезенки, быстро нарастающим асцитом. Могут наблюдаться желтуха, кровавая рвота. Острая форма заболевания возникает при тромбозе всех печеночных вен, когда быстро развивающаяся тяжелая интоксикация заканчивается смертью больного. При тромбозе нескольких вен говорят о хронической форме болезни. При этом между системами портальной и нижней полой вен формируются многочисленные анастомозы, проявляющиеся извитыми венами вокруг пупка («голова Медузы»), варикозным расширением вен пищевода и геморроидальных вен. Диагноз уточняют сцинтиграфией, ультразвуковым исследованием печени, компьютерной или магнитно-резонансной томографией, селективной портографией. Лечение хирургическое: формируют анастомоз между портальной веной и одной из крупных вен большого круга кровообращения. При неэффективности лечения, прогрессирующей печеночной недостаточности выполняют трансплантацию печени от родственного донора. Консервативную терапию антикоагулянтами и тромболитиками проводят при неполной закупорке печеночных вен.
   G. Budd. On diseases of the liver. London, 1845; р. 135.
   H. Chiari. Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen. Zeitschrift für Heilkunde, Prague, 1898; 19: 475–512.
   БАЗЕ́ СИНДРОМ (Базе акрокератоз псориазиформный, описан французским дерматологом А. Bazex) – заболевание, относящееся к облигатным паранеопластическим дерматозам, сопутствующим злокачественным опухолям гортани, пищевода и др. На коже пальцев кистей и стоп, носа, ушных раковин возникают симметрично расположенные пятнисто-чешуйчатые с фиолетовым оттенком очаги поражения; характерны гиперкератоз, ломкость ногтей, ногтевые пластинки становятся вогнутыми (койлонихия), отслаиваются от ногтевого ложа (онихолизис); диффузная или очаговая коричневая пигментация со стриями. Наблюдаются обычно у мужчин.
   А. Bazex, A. Dupré, B. Christol. Genodermatose complexe de type indeterminé associant une hypothricose, un état atrophodermique generalisé et des degenerescences cutanées multiples (epitheliomas-basocellulaires). Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1964; 71: 206.
   A. Bazex, R. Salvador, A. Dupré, B. Christol. Syndrome paranéoplastique à type d’hyperkératose des extrémités. Guérison après la traitement de l’épithélioma laryngé. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1965; 72: 182.
   БАЗЕ́ДОВА СИНДРОМ (болезнь Грейвса, описана ирландским врачом R. J. Graves, 1797–1853, и немецким врачом K. A. von Basedow, 1799–1854; синоним – диффузный токсический зоб) – эндокринное заболевание аутоиммунной природы: характеризуется увеличением размеров щитовидной железы и повышением ее функции под воздействием тиреостимулирующих антител, подобных тиреотропному гормону. Развивается чаще у лиц с генетически обусловленным дефектом системы иммунитета, с преимущественным нарушением функции Т-лимфоцитов-супрессоров, в результате чего плазматические клетки продуцируют тиреостимулирующие антитела. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Пусковым фактором могут стать перенесенная инфекция, стресс. Основные симптомы – зоб, пучеглазие и тахикардия («мерзебургская триада» – в честь города, в котором работал Базедов). Другие проявления – повышенная возбудимость, раздражительность, суетливость, плаксивость, бессонница, снижение работоспособности, нарастающая слабость, потливость, прогрессирующее похудание (несмотря на хороший аппетит); слезотечение, резь в глазах; боли в животе, рвота, понос; сердцебиение, нарушения ритма сердца, кардиалгии, одышка; плохая переносимость жары, немотивированные подъемы температуры. Осложнения заболевания: тиреотоксическое сердце, психоз, поражение печени, вторичная надпочечниковая недостаточность, вторичный сахарный диабет; наиболее тяжелое осложнение – тиреотоксический криз. Ультразвуковое исследование щитовидной железы подтверждает наличие диффузного зоба, характерны повышенный уровень гормонов щитовидной железы и сниженный уровень тиреотропного гормона в сыворотке крови. Радиоизотопное исследование щитовидной железы выявляет повышенный захват йода. Лечение: антитиреоидные средства, препараты йода, при тахикардии – бета-адреноблокаторы или антагонисты кальция; при тяжелом течении заболевания – глюкокортикоиды. В целях деструкции клеток щитовидной железы применяют радиоактивный йод. При тяжелом течении заболевания и неэффективности консервативной терапии показано оперативное вмешательство (удаление части или почти всей щитовидной железы).
   R. J. Graves. New observed affection of the thyroid gland in females. (Clinical lectures). London Medical and Surgical Journal (Renshaw), 1835; 7: 516–517.
   K. A. von Basedow. Exophthalmus durch Hypertrophie des Zellgewebes in der Augenhöhle. [Casper’s] Wochenschrift für die gesammte Heilkunde, Berlin, 1840; 6: 197–204, 220–228.
   БАЗЕ́НА ИНДУРАТИВНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ (описан французским дерматологом Р. А. Е. Bazin, 1807–1878; синоним – эритема индуративная) – форма туберкулеза кожи, обусловленная гематогенной диссеминацией микобактерий при сопутствующих расстройствах кровообращения: преимущественно на задних поверхностях голеней появляются кожно-подкожные узлы диаметром 1–3 см, плотно-эластической консистенции, болезненные при надавливании. По мере увеличения узлов кожа над ними становится розовато-цианотичной; затем центры очагов размягчаются, вскрываются с образованием вяло текущих болезненных язв; края инфильтрированы, плотные. После язв всегда остаются рубцы; иногда на месте узлов остаются «западения» кожи и подкожной клетчатки; в ряде случаев размягчение узлов отсутствует, и они полностью разрешаются, оставляя плотный узелок, с которого потом может начаться рецидив. Общее состояние больных изменяется мало. При гистологическом исследовании выявляют бугорковый инфильтрат в подкожной жировой клетчатке, состоящий из эпителиоидных клеток, в центре инфильтрата – творожистый некроз, по периферии его – лимфоциты и гистиоциты. Болеют преимущественно молодые женщины, работающие стоя. Показана противотуберкулезная терапия, ультрафиолетовое облучение, полуспиртовые компрессы на узлы, антисептические средства – на язвы. Течение хроническое, рецидивирующее.
   E. Bazin. Extrait des leçons théoriques et cliniques sur le scrofula. 2 ed. Paris, 1861.
   БА́ЙЕРА КОНФАБУЛЁЗ (описан в 1943 немецким психиатром W. Bayer) – обильные конфабуляции (вымышленные психически больным события, принимающие форму воспоминания) без грубых расстройств памяти (в том числе амнезии) и при сохранной ориентировке в месте, времени и собственной личности. Наблюдается в периоде обратного развития симптоматических психозов.
   БА́ЙУОТЕРСА СИНДРОМ (по имени британского военного врача Е. G. L. Bywaters; синонимы – краш-синдром, турникетный шоковый синдром, экстраренальный азотемический синдром; в России под названиями «травматический токсикоз» и «синдром длительного сдавления» описан Н. Н. Еланским и М. И. Кузиным) – патологическое состояние, развивающееся на 6–9-е сутки после восстановления кровообращения в тканях, освобожденных от сдавления (например, обломками зданий, металлическими конструкциями). Обусловлен тяжелой эндоинтоксикацией веществами (токсинами), попадающими в системный кровоток из поврежденных (раздавленных) и обескровленных (подвергшихся ишемии и аноксии) тканей после их реперфузии. Характеризуется травматическим поражением мягких тканей, эндотоксическим шоком, гиперкалиемией, миоглобинурией, олигурией или анурией. На месте происшествия перед освобождением пораженной части тела от сдавливающего ее предмета на нее накладывают артериальный жгут. После этого конечность туго бинтуют, применяют местный холод, проводят иммобилизацию. В лечебном учреждении проводят снятие жгута под общим и местным обезболиванием – наркоз в сочетании с футлярной новокаиновой блокадой у основания конечности. Дальнейшее лечение включает «лампасные» разрезы пораженных тканей с обязательным рассечением фасциальных футляров (тенотомия). По жизненным показаниям выполняют ампутацию конечности. Проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям – гемодиализ и др.
   E. G. L. Bywaters, D. Beall. Crush injuries with impairment of renal function. British Medical Journal, 1941; 1: 427–432.
   М. И. Кузин. Клиника, патогенез и лечение синдрома длительного сдавления (травматический токсикоз, краш-синдром). М., 1959.
   БАЙЯРЖЕ́ ГАЛЛЮЦИНОЗ (описан в 1844 французским психиатром J. G. F. Baillarger, 1809–1890) – галлюцинации, лишенные чувственного компонента («беззвучные голоса»). Разновидность описанных позже В. Х. Кандинским псевдогаллюцинаций.
   БАЙЯРЖЕ́ СИНДРОМ – см. Фрей синдром.
   БА́ЛИНТА СИНДРОМ (описан венгерским психоневрологом R. Balint, 1874–1929) – неспособность больного охватить взором все предметы, находящиеся в поле зрения (симультанагнозия), сопровождающаяся нарушением способности переводить и фиксировать взор, пространственной дезориентацией. Наблюдается при двустороннем поражении теменно-затылочной области коры головного мозга, обычно сосудистого генеза.
   R. Balint: Seelenlähmung des «Schauens», optische Ataxia, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie, 1909; 25: 51–81.
   БАЛКА́НСКИЙ ГРИПП – один из синонимов коксиеллеза (кулихорадки). Описан в 1943 в оккупационных немецких войсках на территории бывшей Югославии. В современной научной литературе термин не употребляется.
   БА́ЛЛЕНТАЙНА – РУ́НГЕ СИНДРОМ (описан акушерами – английским J. W. Ballantyne, 1861–1923, и немецким H. Runge, 1892–1964; синдром Клиффорда, по имени американского педиатра S. Н. Clifford) – симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией плаценты: переношенная беременность (более 280 дней, часто 300 дней); маловодие; сухая, желтушная, напоминающая пергамент кожа у новорожденных, нередко шелушение (пластами); отсутствие первородной смазки; отсутствие пушковых волос; рост плода выше нормы при массе ниже нормальной; нередко судороги; лицо ребенка производит впечатление «маленького старого человека». Часто наблюдается внутриутробная аспирация околоплодных вод с последующим развитием ателектазов и образованием гиалиновых мембран, либо наступает внутриутробная смерть плода.
   J. W. Ballantyne. The problem of the postmature infant. The Journal of Obstetrics and Gynaecology of the British Empire, London, 1902; 2: 512–554.
   H. Runge. Über einige besondere Merkmale der übertragenen Frucht. Zentralblatt für Gynäkologie, Leipzig, 1942; 66: 1202–1206.
   S. H. Clifford. Postmaturity. Advances in Pediatrics, Chicago, 1957; 9: 13.
   БАЛО́ СИНДРОМ (описан венгерским патоморфологом J. Baló, род. в 1896; синоним – концентрический склероз) – редкий вариант демиелинизирующего заболевания, при котором очаги демиелинизации имеют слоистое строение за счет чередования концентрически расположенных участков белого вещества с полной и частичной демиелинизацией. Рассматривается как вариант рассеянного склероза. Прижизненная диагностика возможна с помощью магнитно-резонансной томографии.
   J. Baló. Leukoencephalitis periaxialis concentrica. Magyar Orvosi Archivum, 1927; 28: 108–124.
   БА́ЛОГА – ЛЕ́ЛКЕСА СИНДРОМ (описан венгерскими врачами K. Balogh и K. Lelkes) – своеобразные изменения языка при тяжелой изнуряющей болезни, связанной с гормональными сдвигами: ороговение сосочков и трещины языка, гипертрофия мышц языка, гипо– и дисгевзия, слюнотечение, а также выпадение зубов.
   K. Balogh, K. Lelkes. The tongue in old age. Gerontologia clinica, Basel, 1961; 3: 38–54.
   БА́ЛЬЦЕРА НЕКРОЗ (по имени немецкого врача W. A. Balser; синоним – жировой некроз поджелудочной железы) – очаги асептического некроза в жировой ткани поджелудочной железы, забрюшинной клетчатке, сальнике, подкожной клетчатке при остром геморрагическом панкреатите или ранении железы. Обусловлен высвобождением и активацией липазы и аутолизом жировой ткани. Лечение консервативное (назначают ингибиторы ферментов) или хирургическое: проводят лапаротомию и дренирование брюшной полости.
   W. A. Balser. Über Fettnekrose, eine zuweilen tödtliche Krankheit des Menschen. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1882; 90: 520–535.
   БА́МАТТЕРА СИНДРОМ (описан швейцарским педиатром F. Bamatter, 1899–1988; синоним – синдром геродермии-остеодисплазии) – наследственное заболевание: манифестирует в периоде новорожденности, когда становятся заметными признаки прогерии. Характерны геродермия – вялая, дряблая, морщинистая, преждевременно стареющая кожа на лице, животе, руках и тыле стоп; карликовый рост, генерализованная дисплазия костей, предрасположенность к множественным переломам, увеличенные суставы, пигментация зубов, уменьшение и помутнение роговицы, глаукома, птоз (опущение века), брахицефалия (укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается), выпуклый лоб, выступающий мясистый нос, различные аномалии прикуса, черты лица напоминают облик гномов в фильме Диснея «Белоснежка и семь гномов»; генерализованная нефрогенная остеопатия вследствие компрессии тел позвонков, дисплазия бедер, кифосколиоз. Полная форма синдрома проявляется с раннего детства. Имеются описания неполной формы, для которой при нормальном росте характерны частичная геродермия, остеодисплазия, микрофтальмия (малые размеры глазного яблока с уменьшением всех его размеров), глаукома. Типы наследования: Х-сцепленный рецессивный или аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   F. Bamatter, A. Franceschetti, D. Klein, A. Serro. Gérodermie osthéodysplastique héréditaire. Un noveau biotype de la «progeria». Confinia Neurologica, Basel, 1949; 9: 397.
   БА́МБЕРГЕРА СИМПТОМЫ – описаны австрийским патологом и терапевтом Н. Bamberger (1822–1888).
   1. Признак недостаточности трехстворчатого клапана: пульсация яремной вены, обусловленная несмыканием устьев полых вен во время систолы.
   2. Признак экссудативного перикардита: притупление перкуторного звука ниже угла левой лопатки, исчезающее при наклоне больного вперед.
   БА́МБЕРГЕРА СИНДРОМ (описан H. Вamberger; синонимы – «прыгающие рефлекторные судороги», «прыгающий спазм») – разновидность хореи в виде ритмичного прыганья вследствие миоклонических судорог нижних конечностей (главным образом икроножных мышц). Возможно, является редким вариантом истерии.
   H. von Bamberger. Saltatorischer Reflekskrampf, eine merkwürdige Form von Spinal-Irritation. Wiener medizinische Wochenschrift, 1859; 9: 49–52, 65–67.
   БА́МБЕРГЕРА – (ПЬЕРА) МАРИ СИНДРОМ – см. Пьера Мари – Бамбергера синдром.
   БА́НГА СИНДРОМ (по имени датского врача B. L. F. Bang, 1848–1932, открывшего возбудителя инфекционного аборта животных; синонимы – бруцеллез крупного рогатого скота, инфекционный аборт коров) – вариант бруцеллеза, вызываемый Brucella abortus (палочка Банга). У человека встречается в регионах с умеренным (источник – коровы) и холодным (источник – олени) климатом. Заражение происходит при уходе за животными, употреблении в пищу мяса и молока. Чаще наблюдается субклиническая инфекция, в клинически выраженных случаях течение доброкачественное, инвалидизация наблюдается редко. Отмечаются лихорадка, потливость, артралгии. Для подтверждения диагноза используют серологические тесты. Лечение: антибиотики тетрациклинового ряда. Основа профилактики – комплекс санитарно-ветеринарных мероприятий, направленных на выявление бруцеллеза животных и контроль за соблюдением ограничительных норм при уходе за животными и резделке туш, пастеризация молока, по показаниям – вакцинация.
   B. Bang. Die Aetiologia des seuchenhaften («infectiósen») verwerfens. Zeitschrift für Tiermedicin, 1897; 1: 241–278.
   БА́НДЛЕРА СИНДРОМ (описан американским терапевтом M. Bandler) – сочетание наследственных аномалий: гемангиоматоз тонкой кишки и пятнистая пигментация кожи и слизистых. Манифестирует иногда уже с рождения ребенка: пятна цвета «кофе с молоком» с преимущественной локализацией на лице, конъюнктиве, слизистой губ и рта, боли в животе с кровотечениями и развитием вторичной железодефицитной анемии.
   M. Bandler. Hemangiomas of the small intestine associated with mucocutaneous pigmentation. Gastroenterology, 1960; 38: 641–645.
   БА́НКИ СИНДРОМ (описан венгерским рентгенологом Z. Banki) – наследственное заболевание: слияние полулунной и клиновидной костей запястья, искривление пальцев (клинодактилия), аномалии развития пястных костей. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
   Z. Banki. Kombination erblicher Gelenk– und Knochenanomalien an der Hand. Zwei neue Roentgenzeichen. Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen, 1965; 103: 598–604.
   БАНКРОФТОЗ – то же, что вухерериоз.
   БА́ННВАРТА СИНДРОМ (описан немецким неврологом A. Bannwarth, 1903–1970) – серозный менингорадикулит, вызываемый Borrelia burgdorferi: одна из клинических форм лайм-боррелиоза (клещевого боррелиоза). Характеризуется недомоганием, анорексией, артралгиями, интенсивной болью в поясничном и шейном отделе, распространяющейся в конечности, нарушением чувствительности, выпадением сухожильных рефлексов и слабостью мышц в зонах иннервации корешков спинномозговых нервов, признаками поражения черепных нервов, мигрирующей эритемой.
   A. Bannwarth. Chronische lymphocytäre Meningitis, entzündliche Polyneuritis und «Rheumatismus» in beitrag zum Problem «Allergie und Nervensystem». Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1941; 113: 284–376.
   БА́НТИ СИНДРОМ (описан итальянским патологом G. Banti, 1852–1925; синоним – гепатолиенальный фиброз) – застойная спленомегалия при циррозе печени, тромбозе воротной или селезеночной вены, врожденных аномалиях системы воротной вены. Проявления: спленомегалия, гиперспленизм (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Диагноз уточняют при венографии и магнитно-резонансной томографии селезенки. Лечение зависит от основного диагноза.
   G. Banti. Dell’ anemia splenica. Firenze, succ. Le Monnier, 1882.
   БА́РА СИНДРОМ (по имени французского акушера P. Bar, 1853–1945) – возникающие во время беременности или в послеродовом периоде боль и болезненность при пальпации области желчного пузыря, мочеточника и червеобразного отростка, лихорадка и наличие микроорганизмов (кишечной палочки) в моче. Предполагается, что развитие синдрома связано с запорами. Bar’s syndrome, or colibacillosis gravidique. Journal of the American Medical Association, Chicago, Editorial, 1948; 128: 244.
   БА́РА – МАДЗАФЕ́РРИ – МЭ́ЛАРКЕЯ СИНДРОМ (описан американскими врачами ХХ в. – генетиком R. S. Bar, эндокринологом E. L. Mazzaferri, рентгенологом W. B. Malarkey) – один из вариантов синдрома «пустого турецкого седла». Может наблюдаться при первичном (киста, кровоизлияние в области гипофиза, врожденные особенности в строении гипофиза) или вторичном (после лучевой терапии, оперативного вмешательства, травмы и др.) поражении гипофиза. Чаще встречается у женщин в возрасте старше 40 лет со многими беременностями в анамнезе. Может протекать бессимптомно. Возможные клинические проявления – головная боль, галакторея, нарушения менструального цикла, бесплодие (чаще вторичное), ожирение и др. Рентгенологически – расширенное турецкое седло, содержащее воздух. При дефиците тропных гормонов показана заместительная гормональная терапия.
   R. S. Bar, E. L. Mazzaferri, W. B. Malarkey. Primary empty sella, galactorrhea, hyperprolactinemia and renal tubular acidosis. The American journal of medicine, 1975; 59(6): 863–866.
   БА́РА – ПИ́КА СИНДРОМ (описан французскими врачами L. Bard, 1857–1903, и A. F. Pic, 1863–1943; синоним – панкреатико-билиарный синдром) – желтуха, пальпирующийся увеличенный безболезненный желчный пузырь и прогрессирующее похудание при опухоли головки поджелудочной железы или большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова сосочка). Аналогичный сипмтомокомплекс при опухоли фатерова соска носит название синдрома Курвуазье – Террье. Лечение хирургическое, при необходимости в сочетании с лучевой и химиотерапией.
   L. Bard, A. Pic. Contribution a l’étude clinique et anatomo-pathologique du cancer primitif du pancréas. Revue de médecine, Paris, 1888; 8: 257–282, 363–405.
   БА́РАНИ СИМПТОМ (Барани калорическая проба; описан австрийским оториноларингологом венгерского происхождения R. Bárány, 1876–1936) – признак поражения лабиринта: отсутствие нистагма при раздражении уха холодной или теплой водой (в норме от холодной воды нистагм направлен в противоположную сторону, от теплой воды – в сторону раздражаемого уха).
   R. Bárány. Über die vom Ohrlabyrinth ausgelöste Gegenrollung der Augen bei Normalhörenden. Archiv für Ohrenheilkunde, Leipzig, 1906; 68: 1–30.
   БА́РАНИ СИНДРОМ (описан R. Bárány; синонимы – отогенная мигрень, церебеллярная гемикрания) – симптомокомплекс, развивающийся при патологических процессах в задней черепной ямке (опухоли мозжечка, воспалительные заболевания задней черепной ямки, травмы черепа). Проявления: головокружение лабиринтного типа, односторонняя головная боль в затылочной области, отклонение пальца в сторону поражения при указательной пробе Барани (обследуемому предлагают попасть указательным пальцем кисти, разогнутой во всех суставах, в указательный палец врача; пробу проделывают несколько раз при открытых и закрытых глазах обследуемого как в вертикальной, так и в горизонтальной плоскости).
   R. Bárány. Vestibulapparat und Zentralnervensystem. Medizinische Klinik, München, 1911; 7: 1818–1821.
   БАРДЕ́ – БИ́ДЛЯ СИНДРОМ (ранее назывался Лоуренса – Муна – Барде – Бидля синдром; описан офтальмологами – британским J. Z. Laurence, 1830–1874, и американским R. C. Moon, 1844–1914, а в ХХ в. французским врачом G. Bardet и венгерским патологом A. Biedl, 1869–1933) – наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией сетчатки и слепотой у большинства больных, генерализованным ожирением, начинающимся на 1–2-м году жизни, умственной отсталостью, гипогонадизмом, постаксиальной полидактилией (дополнительные пальцы со стороны V пальцев кистей, стоп). Из пяти перечисленных основных признаков, как правило, встречаются 3–4. Дополнительные признаки: катаракта, макулярная дегенерация, атрофия зрительных нервов, миопия, нистагм, микрофтальмия (малые размеры глазного яблока); микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), брахицефалия (укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается), оксицефалия (асимметричная акроцефалия или смещение «башни» в одну сторону); гипогенитализм (у мальчиков – гипоплазия наружных половых органов, гипоспадия, крипторхизм; у женщин – удвоение матки, влагалищная перегородка, атрезия влагалища); патология почек (дисплазия, кисты, нефросклероз, гломерулонефрит, пиелонефрит). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).
   J. Z. Laurence, R. C. Moon. Four cases of «retinitis pigmentosa» occurring in the same family and accompanied by general imperfections of development. Ophthalmic Review, London, 1866; 2: 32–41.
   G. Bardet. Sur un syndrome d’obesite infantile avec polydactylie et retinite pigmentaire (contribution a l’etude des formes cliniques de l’obesite hypophysaire). Thesis; Paris, 1920; Note: No 479.
   A. Biedl. Ein Geschwisterpaar mit adiposogenitaler Dystrophie. Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1922; 48: 1630.
   БАРЖО́НА – ЛЕСТРАДЕ́ – ЛАБО́ЖА СИНДРОМ (описан французскими терапевтами P. Barjon, род. в 1927, H. Lestradet, род. в 1921, и неврологом R. Labauge) – наследственное заболевание: сахарный диабет 1-го типа (как правило, нетяжелого или среднетяжелого течения), двусторонняя прогрессирующая тугоухость, связанная с аномалиями развития внутреннего уха, атрофия зрительного нерва, дальтонизм. Тип наследования – аутосомно-рецессивный (однако не исключается возможность аутосомно-доминантного типа наследования). Проводят инсулинотерапию.
   P. Barjon, H. Lestradet, R. Labauge. [Primary optic atrophy and neurogenic deafness in juvenile diabetes.] La Presse médicale, 1964; 72: 983–986.
   БАРКАГА́НА – ЕГО́РОВОЙ СИНДРОМ (описан в 1969 З. С. Баркаганом и Л. П. Егоровой; синоним – вторичный ревматоидный синдром) – поражение суставов у больных гемофилией. Манифестирует в возрасте 10–14 лет. Проявления – хронический воспалительный процесс (часто – симметричный) в мелких суставах кистей и стоп без предшествовавших кровоизлияний в них, с последующей их деформацией и дефигурацией, постоянная боль в крупных суставах, не связанная со свежими кровоизлияниями, но нередко усиливающаяся после инъекций криопреципитата и трансфузий плазмы, утренняя скованность, прогрессирующее суставное поражение, не связанное с гемартрозами, лабораторные признаки воспалительного процесса. Рентгенологически выявляют признаки ревматоидного артрита: расширение, а затем сужение суставных щелей межфаланговых суставов, эпифизарный остеопороз, узурация суставных поверхностей.
   БА́РЛОУ СИНДРОМ (Меллера – Барлоу болезнь, Чидла – Меллера – Барлоу болезнь, описан немецким хирургом J. O. L. Moeller, 1819–1887, а затем британскими терапевтами W. B. Cheadle, T. Barlow, 1845–1945; синонимы – детский скорбут, рахит геморрагический, цинга детская) – недостаточность витамина С (аскорбиновой кислоты) у детей в возрасте 6–12 месяцев. Характеризуется нарушениями обмена веществ и синтеза элементов соединительной ткани, в том числе коллагена. Первые проявления – слабость, раздражительность, плохое настроение, плохой аппетит, потеря веса, одышка, мышечно-суставные боли; затем появляются кровянистый насморк, опухание и кровоточивость десен, их болезненность при жевании, гематурия, мелена, кровоизлияния в кожу (петехии, экхимозы), внутренние органы, кости, связки, мышцы, суставы, кости с появлением припухлости конечности и резкой болезненности при движениях и пальпации. Повышена тактильная чувствительность, наблюдаются псевдопараличи; пастозность или отечность и типичный «лягушачий вид» нижних конечностей; расширение эпифизарных хрящей ребер (скорбутная «лестничная» грудь, цинготные «четки», очень болезненные); боль усиливается при дыхании, из-за чего оно становится поверхностным. Рентгенологически отмечают расширения в 2–3 раза зон предварительного обызвествления в центре кости; общий остеопороз; поднадкостничные кровоизлияния в виде узких полос периостальных обызвествленных наложений, располагающихся симметрично вокруг кости; линия эпифизарного хряща исчезает вследствие сближения ядер окостенения эпифиза и метафиза, которые разделяются лишь зоной обломков; трещины, неполные и полные переломы костей; может наблюдаться деформация позвонков по типу «рыбьих» в сочетании с остеопорозом. Рентгенологические изменения костей сохраняются в течение длительного времени после излечения. Лечение: аскорбиновая кислота в дозах, превышающих в 5–10 раз суточную потребность в этом витамине у здоровых лиц; симптоматические средства; терапия осложнений.
   J. O. L. Moeller. Über akute Rachitis. Königsberger medicinische Jahrbücher, 1859; 1: 377–379.
   W. B. Cheadle. Scurvy and purpura. British Medical Journal, London, 1872; 2: 520–522.
   T. Barlow. On cases described as «acute rickets» which are probably a combination of scurvy and rickets, the scurvy being an essential, and the rickets a variable, element. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1883; 66: 159–220.
   БА́РЛОУ СИНДРОМ (описан южноафриканским кардиологом J. B. Barlow, род. в 1924; синоним – пролапс митрального клапана) – выбухание, выпячивание, в некоторых случаях выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Может быть врожденным (самостоятельным или в рамках другого заболевания, например синдрома Марфана, синдрома Элерса – Данлоса) или приобретенным (при ишемической болезни сердца, кардиомиопатии, ревматизме, миокардите). Проявления – боль в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца, часто – головная боль, утомляемость, слабость. Нередко выявляется характерная аускультативная картина – «щелчок» открытия митрального клапана и систолический шум. Диагноз уточняют при эхокардиографии. Лечение – бета-адреноблокаторами.
   J. B. Barlow, P. Marchand, W. A. Pocock, D. Denny. The significance of late systolic murmurs. American Heart Journal, St. Louis, 1963; 66: 443.
   БАРРАКЕ́РА – СИ́МОНСА СИНДРОМ (описан испанским врачом R. Barraquer, 1855–1928, и немецким врачом A. Simons, 1879–1942) – приобретенная форма парциальной липодистрофии – патологическое состояние, характеризующееся уменьшенным объемом жировой ткани в подкожной клетчатке лица и туловища и нормальным или увеличенным его объемом в области таза и ног. Маскообразное выражение лица придает пациентам своеобразный вид («голова мертвеца»). Другими проявлениями болезни могут быть гиперлипидемия, нарушение толерантности к глюкозе, гепатомегалия; у некоторых больных развиваются гломерулонефрит, сахарный диабет, иногда отмечается умственная отсталость. Чаще возникает в возрасте 5–15 лет, иногда – после перенесенной нейроинфекции или ревматизма; болеют преимущественно женщины. Лечение симптоматическое.
   L. Barraquer Roviralta. Histoire clinique d’un cas d’atrophie du tissue cellulo-adipeux. Barcelona, 1906.
   A. Simons. Eine seltene Trophoneurose («Lipodystrophia progressiva»). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, Berlin, 1911; 5: 29–38.
   БАРРЕ́ СИМПТОМ ВЕРХНИЙ (по имени французского невролога J. A. Barré, 1880–1967) – признак легкого пирамидного пареза в руке: больного просят вытянуть руки вперед, на стороне пареза рука медленно опускается вниз.
   БАРРЕ́ – ЛЬЕУ́ СИНДРОМ (описан J. A. Barré и китайским врачом Y. Ch. Lieou; синонимы – задний шейный симпатический синдром, шейная мигрень, синдром позвоночной артерии) – связан со сдавлением симпатического сплетения позвоночной артерии и проявляется сочетанием односторонней мигренеподобной головной боли и признаков вегетативной дисфункции на этой же стороне (расширение зрачка, гипергидроз, реже – опущение века или сужение зрачка). Характерны также преходящее головокружение, звон в ушах, нечеткое зрение, боль в шее, дизестезия в области волосистой части головы. Развивается вследствие спондилеза, травмы или опухоли шейного отдела позвоночника, часто на фоне тревожно-депрессивных расстройств. Лечение включает физиотерапевтические методы, альфа– и бета-адреноблокаторы, антагонисты ионов кальция, антидепрессанты и др.
   J. A. Barré. Un nouvel aspect neurologique de l’arthrite cervicale chronique: le syndrome cervicale sympathique postérior. Soc. d’ONO. Fr. de Strasbourg, 1925.
   Y. C. Lieou. Syndrome sympathique cervical postérieur et arthrite cervicale chronique de la colonne vertébrale cervicale. Étude clinique et radiologique. Strasbourg, 1928.
   БАРРЕ́ – МАССО́НА ОПУХОЛЬ (описана J. A. Barré и канадским патологом французского происхождения C. L. P. Masson, 1880–1959; синонимы – гломангиома, ангионеврома, ангионевромиома, гломусангиома, гломическая опухоль) – зрелая доброкачественная опухоль, исходящая из артериовенозного клубочкового анастомоза (гломуса), соединяющего артериолы с венулами в обход капилляров. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин преимущественно зрелого возраста. Макроскопически выделяют солитарную и множественную диссеминированную (семейную) гломусангиому. В типичных случаях в области ногтевого ложа возникает узел диаметром 0,5–2,5 см, мягкой консистенции, розового цвета, просвечивающий через ноготь; характерны выраженный болевой синдром и повышенная чувствительность к холоду. Гломусангиома отличается медленным ростом. Опухоль может обусловливать приступы удушья, синусовую тахикардию, артериальную гипертензию, гипертермию, гипогидроз, дисменорею, бессонницу, чувство страха. Лечение хирургическое.
   P. Masson. Le glomus neuromyo-artériel des régions tactiles et ses tumeurs. Lyon médical, 1924; 21: 247–280.
   БА́РРЕТА ПИЩЕВОД (по имени описавшего его в 1950 британского хирурга N. R. Barrett, 1903–1979) – осложнение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни: замещение разрушенного многослойного эпителия нижней части пищевода специализированным цилиндрическим эпителием. Предполагается наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Рассматривается как предраковое состояние. Клинически не проявляется. Может быть заподозрен при эндоскопическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, диагноз подтверждает морфологическое исследование биоптатов. Лечение: ингибиторы протонной помпы (омепразол, лансопразол и др.).
   N. R. Barrett. Chronic peptic ulcer of the oesophagus and «oesophagitis». British Journal of Surgery, London, 1950; 38: 175–182.
   БА́РТОНА ПЕРЕЛОМ (описан американским хирургом, ортопедом J. R. Barton, 1794–1871; синоним – перелом шоферов) – внутрисуставной перелом заднего края лучевой кости со смещением отломка кзади и кверху и иногда с подвывихом в лучелоктевом сочленении; хорошо диагностируется на рентгенограммах, выполненных в косых проекциях. Наблюдается при чрезмерном тыльном сгибании кисти в сочетании с пронацией; описан у шоферов при запуске двигателя автомобиля с помощью заводной ручки; результат сильного удара в область лучезапястного сустава – так называемой обратной отдачи. В типичных случаях на рентгенограмме определяют треугольный фрагмент.
   J. R. Barton. Views and treatment of an important injury of the wrist. Medical Examiner, Philadelphia, 1838; 1: 365–368.
   БАРТОНЕЛЛЁЗЫ (эритроцитарные риккетсиозы) – группа инфекционных болезней, вызываемых бартонеллами (названы по имени перуанского бактериолога и паразитолога А. Бартона, A. L. Barton, выделившего в 1909 возбудителя лихорадки Оройа и доказавшего его идентичность возбудителю перуанской лихорадки). В современной систематике бартонеллы объединены в семейство Bartonellaceae. Для человека патогенны три вида бартонелл, вызывающие самостоятельные нозоформы: Bartonella bacilligormis (лихорадка Оройа, болезнь Карриона, перуанская бородавка), Bartonella quintana (траншейная, или волынская, лихорадка), Bartonella hensele («болезнь кошачьих царапин», или Молларе гранулема, бациллярный ангиоматоз).
   A. L. Barton. Descripción de elementos endoglobulares hallados en las enfermos de fiebre verrucosa. La Crónica médica de Lima, 1909; 26: 7–10.
   БАРТСО́КАСА – ПАПА́СА СИНДРОМ (по-видимому, впервые описан R. Iones, подробно описан S. Bartsocas и C. Papas) – наследственное заболевание: пренатальная гипоплазия (средняя масса при рождении – 2500 г); лицевые аномалии (анкилоблефарон – сращение краев век спайками, покрытыми слизистой оболочкой); недоразвитие бровей и ресниц; эктропион – выворот века, при котором ресничный край века конъюнктивой вывернут к коже лица, глазная щель при этом не смыкается; гипоплазия носа; лануго (пушковые волосы на голове); сингнатия (нитевидные тяжи между челюстями); расщелины губы и нёба; двусторонний подколенный птеригиум; отсутствие I пальцев кистей; синдактилия (сращение) пальцев; эквиноварусная деформация стоп; гипоплазия ногтей; аномалии развития половых органов (аплазия – отсутствие больших половых губ; крипторхизм); эписпадия – врожденное расщепление части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала, сопровождающееся искривлением полового члена. Прогноз неблагоприятный – большинство больных погибает в периоде новорожденности. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
   R. Iones. A most straunge and true discourse … . Bodleian Library (Oxford) reference: Mal. 640(10). London, 1600.
   C. S. Bartsocas, C. V. Papas. Popliteal pterygium syndrome. Journal of medical genetics, 1972; 9: 222–226.
   БА́РТТЕРА СИНДРОМ (описан американским эндокринологом F. C. Bartter, 1914–1983; синоним – гипокалиемический алкалоз) – редкое наследственное заболевание из группы тубулопатий, характеризующееся повышенным образованием почечных простагландинов и нарушением реабсорбции хлора в толстом сегменте восходящей части петли Генле. Потеря хлорида натрия обусловливает активацию ренин-ангиотензиновой системы с развитием гипокалиемии и метаболического алкалоза. Заболевание проявляется в детском возрасте, отмечаются задержка роста, умственная отсталость, полиурия, дегидратация, судороги, мышечная гипотония, эпизоды лихорадки и диареи. Отеков нет, уровень артериального давления остается нормальным. При обследовании выявляют повышенное выведение калия, кальция, простагландинов с мочой, гипокалиемию, метаболический алкалоз, повышенную активность ренина плазмы и альдостерона, гиперплазию юкстагломерулярного аппарата в биоптате почки. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: средства, блокирующие продукцию почечных простагландинов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, препараты калия, антагонисты альдостерона и др.
   F. C. Bartter, P. Pronove, J. R. Gill Jr, R. C. MacCardle. Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. American Journal of Medicine, New York, 1962; 33: 811–828.
   БА́РШОНЯ – ТЕ́ШЕНДОРФА СИНДРОМ (описан рентгенологами – венгерским Th. Barsony, 1887–1942, и немецким W. Teschendorf; синонимы – дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, четкообразный пищевод) – болезнь пищевода неизвестной этиологии. Проявления – непостоянная дисфагия, загрудинные боли; спастические сокращения циркулярных мышц пищевода придают ему четкообразный вид на рентгенограмме. Может сочетаться с язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезнью.
   W. Teschendorf. Die Röntgenuntersuchung der Speiseröhre Ergebnisse der medizinischen Strahlenforschung, 1928; 3: 175–189.
   БА́ТЛЕРАОЛБРА́ЙТА СИНДРОМ (описан американскими врачами A. Butler и F. Albright, 1900–1969; синоним – почечный тубулярный ацидоз, дистальный тип) – наследственное заболевание из группы тубулопатий, связанное с нарушением секреции ионов водорода в просвет дистальных отделов извитых канальцев почек (либо с обратной диффузией их из просвета канальца в клетку). Развивается системный ацидоз с метаболическими нарушениями, приводящими к тяжелой гипокалиемии, гиперкальциурии. Проявления: отставание в росте, заторможенность, апатия, мышечная слабость, анорексия, рвота, жажда, полиурия, обезвоживание (следствие потери калия), поражение костей вследствие системного ацидоза (рахит у детей, остеомаляция с болями в костях и патологическими переломами у взрослых), нефрокальциноз, нефролитиаз с последующим присоединением инфекции мочевых путей. При обследовании выявляют метаболический ацидоз, гипокалиемию, гипонатриемию, щелочную реакцию мочи, гиперкальциурию. Тип наследования – аутосомно-доминантный или Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое: коррекция ацидоза небольшими дозами бикарбонатов, препараты калия; при остеопорозе и остеомаляции – препараты витамина D и др.
   A. Butler et al. Dehydration and acidosis with calcification of renal tubules. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1936; 8: 489–499.
   F. Albright, W. V. Consolazio, F. S. Coombs, J. H. Talbot, H. W. Sulkowitch. Metabolic studies and therapy in a case of nephrocalcinosis with rickets and dwarfism. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital, Baltimore, 1940; 66: 7–33.
   БА́ТТЕНА СИНДРОМ (описан британским неврологом F. E. Batten, 1865–1918; синоним – ювенильный нейрональный цероид-липофусциноз) – наследственное заболевание, связанное с нарушением синтеза белков лизосом и накоплением аутофлуоресцирующих липидсодержащих пигментов (цероида и липофусцина) в клетках нервной системы, коже, слизистых оболочках, мышцах, костном мозге, печени, почках, лимфатических узлах и др. Основные клинические проявления: прогрессирующая деменция, миоклонические судороги, нарушения зрения (атрофия зрительных нервов, пигментная дегенерация сетчатки). Дополнительные признаки: мозжечковая атаксия, экстрапирамидные расстройства (паркинсонизм, мышечная дистония и др.). Инфантильная форма синдрома манифестирует в возрасте 8–18 месяцев; отмечаются задержка психомоторного развития, мышечная гипотония, атаксия, клонические судороги, легко провоцируемые звуковыми или световыми раздражителями, атрофия зрительных нервов, заканчивающаяся слепотой. Продолжительность жизни – 3–5 лет. При ювенильной форме в возрасте 5–10 лет развиваются прогрессирующая пигментная дегенерация сетчатки, деменция, судороги, различные психические расстройства. Прогрессирует медленнее, чем инфантильная форма. Больные живут, как правило, 6–8 лет (от начала заболевания). Неврональная форма взрослых проявляется ближе к 20 годам, в клинической картине преобладают атаксиия, прогрессирующая деменция, судороги. Тип наследования всех форм – аутосомно-рецессивный. Диагноз подтверждают биопсией кожи, слизистой оболочки прямой кишки и других тканей. Лечение симптоматическое.
   F. E. Batten. Cerebral degeneration with symmetrical changes in the maculae in two members of a family. Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1902; 23: 386–390.
   БЕ́ДНАРА АФТЫ (описаны австрийским педиатром A. Bednar, 1816–1888; синоним – афты новорожденных) – декубитальные язвы, по виду напоминающие афты, возникающие в результате механического повреждения слизистой оболочки нёба при неосторожном протирании рта новорожденного или вследствие нарушения целости эпителия соской при искусственном вскармливании: на слизистой оболочке нёба в области перехода твердого нёба в мягкое симметрично от средней линии возникают небольшие по размеру изъязвления округлой формы; такие же язвочки, но несколько больших размеров и обычно продолговатой формы иногда возникают и по средней линии. После исключения травмирующего фактора язвочки постепенно и бесследно исчезают; глубокие поражения заживают с образованием рубцов. Лечение: осторожное прикладывание к афтам ватного тампона, смоченного слабыми растворами антисептиков.
   A. Bednar. Die Krankheiten der Neugeborenen und Säuglinge, vom klinischen und pathologisch-anatomischen Standpunkte bearbeitet. 4 volumes, Wien, 1850–1853.
   БЕ́ЙКЕРА КИСТА (по имени описавшего ее британского хирурга W. M. Baker, 1839–1896; синоним – подколенный бурсит) – воспаление подколенной серозной сумки, которая сообщается с полостью коленного сустава и может служить резервуаром для выпота при артрите. Развивается вследствие травмы, перегрузки коленного сустава, при ревматоидном артрите, гонартрозе с реактивным синовитом и некоторых других заболеваниях суставов. Проявляется болью, выбуханием в области подколенной ямки. Повышение давления в коленном суставе при накоплении большого объема жидкости может приводить к разрыву сумки с болями в икроножных мышцах, отеком голени и симулировать острый тромбофлебит. Рентгенограммы малоинформативны. Жидкостная природа пальпируемого образования подтверждается при ультразвуковом исследовании или магнитно-резонансной томографии, а связь с суставом – артрографией. Показано лечение основного заболевания; в части случаев – хирургическое удаление.
   W. M. Baker. The formation of abnormal synovial cysts in connection with the joints. II. St. Bartholomew’s Hospital Reports, London, 1885; 21: 177–190.
   БЕ́ЙЛЯ СИНДРОМ (по имени французского психиатра и патологоанатома A. L. J. Bayle, 1799–1858; синоним – прогрессивный паралич) – позднее проявление нейросифилиса, которое возникает обычно спустя 10–20 лет после инфицирования и связано с проникновением бледных трепонем в вещество мозга. Проявляется медленно нарастающими когнитивными и эмоционально-личностными нарушениями вплоть до развития деменции. Нередки снижение критики, депрессия или маниакальные состояния, психотические расстройства, но часто упоминаемый в литературе бред величия наблюдается редко. Выявляются нарушение зрачковой иннервации (синдром Аргайла Робертсона), тремор, атрофия зрительных нервов, дизартрия, снижение тонуса и силы мышц, тазовые нарушения; возможны эпилептические припадки. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет. Высокие дозы пенициллина приостанавливают прогрессирование заболевания, но редко позволяют добиться обратного развития уже имеющихся симптомов.
   A. L. J. Bayle. Recherches sur les maladies mentales. Thèse de médecine de Paris № 247, 1822.
   БЕ́КА – ИБРАГИ́МА СИНДРОМ (описан венгерским дерматологом S. С. Beck, 1872–1930, и египетским педиатром J. Ibrahim, 1877–1952; синонимы – инфантильная грибковая эритема, монилиаз) – клиническая разновидность кандидоза у грудных детей. Заболевание начинается с молочницы слизистой оболочки полости рта; постепенно в процесс вовлекаются ногтевые валики и ногтевые пластинки кистей и стоп, волосистая кожа головы, кожа лица, туловища и конечностей, особенно промежности, ягодиц, паховых областей. Часто наблюдается дрожжевой хейлит нижней губы, приводящий к развитию макрохейлии; в дальнейшем на коже в пораженных частях появляются гиперемированные и шелушащиеся пятна с инфильтрацией в основании, папулы, бугорки и роговые отложения; волосы становятся седыми, затем развивается алопеция; у многих отмечается рецидивирующая пневмония и эпилептиформные припадки; возможно поражение печени и почек; больные отстают в физическом развитии.
   S. C. Beck. Über das Erythema mycoticum infantile. Derm. Stud. Unna Fortschr., 1910; 1: 494.
   J. Ibrahim. Über eine Soormykose der Haut im frühen Säuglingsalter. Archiv für Kinderheilkunde, 1911; 55: 91–101.
   БЕ́КА СИНДРОМ (описан в 1899 норвежским дерматологом и терапевтом C. P. M. Boeck, 1845–1917) – см. Бенье – Бека – Шауманна синдром.
   Б́ЕКА ТРИАДА (описана американским хирургом C. S. Beck, 1894–1971) – проявления острой тяжелой тампонады сердца (например, при разрыве миокарда): падение артериального давления, рост центрального венозного давления, глухие тоны сердца.
   C. S. Beck. Two Cardiac Compression Triads. Journal of the American Medical Association, 1935; 104: 714–716.
   БЕ́КВИТА – ВИДЕМА́ННА СИНДРОМ (описан американским патологом J. B. Beckwith, род. в 1933, и немецким педиатром H.-R. Wiedemann, род. в 1915; синонимы – синдром омфалоцеле, макроглоссии, гигантизма, EMG-синдром) – наследственное патологическое состояние. Основные проявления: макросомия (большой вес при рождении, как правило более 4 кг), гигантизм (чрезмерный рост – более 52 см), макроглоссия (увеличение размеров языка), дефекты передней стенки живота (грыжа пупочного канатика – омфалоцеле, расхождение прямых мышц живота), особенности ушных раковин (вертикальные бороздки на мочках ушей или небольшие полулунные вдавления на задней поверхности завитка). Дополнительные признаки: гидроцефалия, аномалии прикуса, экзофтальм, плоские гемангиомы на лбу, гемигипертрофия (асимметрия тела за счет увеличения одной из его половин), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, панкреатомегалия, реже – кардиомегалия), неонатальная гипогликемия. При рентгенографии кистей рук костный возраст опережает паспортный. Диагноз подтверждают с помощью цитогенетического исследования (выявление удвоения сегмента р15 хромосомы 11) или ДНК-диагностики. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое; профилактика гипогликемии позволяет предупредить развитие неврологических осложнений и умственной отсталости.
   J. B. Beckwith. Extreme cytomegaly of the adrenal fetal cortex, omphalocele, hyperplasia of kidneys and pancreas, and Leydigcell hyperplasia: another syndrome? Presented at 11th Annual Meeting of Western Society for Pediatric Research, Los Angeles, November 11, 12, 1963; No 20.
   H.-R. Wiedemann. Complexe malformatif familal avec hernie ombilicale et macroglossie; un «syndrome nouveau»? Journal de genetique humaine, Geneva, 1964; 13: 223–363.
   БЕ́ККЕРА МИОТОНИЯ (описана немецким генетиком P. E. Becker, 1908–2000) – выраженная генерализованная миотония, развивающаяся в возрасте от 4 до 12 лет у девочек и около 18 лет у мальчиков: сначала поражаются мышцы ног, через несколько лет – мышцы рук; на поздних стадиях возможно вовлечение в процесс лицевой мускулатуры. Возможна мышечная слабость в сочетании с мышечными гипертрофиями. Уровень креатинфосфокиназы в плазме крови может быть повышен. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Возможна дородовая ДНК-диагностика.
   P. E. Becker, F. Kiener. Eine neue X-chromosomale Muskeldystrophie. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1955; 193: 427–448.
   P. E. Becker. Neue Ergebnisse der Genetik der Muskeldystrophien. Acta genetica et statistica medica, 1957, 7: 303–310.
   БЕ́ККЕРА СИМПТОМ (описан немецким офтальмологом O. H. E. Becker, 1828–1890) – усиленная пульсация артерии сетчатки при тиреотоксикозе.
   БЕ́ККЕРА СИНДРОМ (Беккера – Рейтера синдром, описан американским дерматологом S. W. Becker, 1894–1964, с соавт.) – наследственный симптомокомплекс: множественные слабопигментированные пятна с атрофией эпидермиса на коже подбородка, шеи и плеч, появляющиеся в раннем детстве; пятна становятся более заметными во время нервного возбуждения. Тип наследования не установлен. Возможна косметическая коррекция.
   S. W. Becker, M. J. Reuter. Familial pigmentary anomaly. Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 1939; 40: 987–998.
   БЕ́ЛЕРА СИМПТОМ (описан в 1929 австрийским травматологом L. Bohler, 1885–1973) – признак повреждения менисков коленного сустава: усиление боли в суставе при ходьбе назад.
   БЕ́ЛЛА МАНИЯ (описана американским врачом L. V. Bell; синонимы – острый бред, делирий) – острый психоз с резким двигательным возбуждением и помрачением сознания, возникающий при выраженной гипертермии и физическом истощении. Наблюдается при инфекционных и интоксикационных психозах, прогрессивном параличе, эпилепсии, травматических и старческих психозах.
   L. V. Bell. On a form of disease resembling some advanced stages of mania and fever, but so contradistinguished from any ordinarily observed or described combination of symptoms, as to render it probable that it may be an overlooked and hitherto unrecorded malady. American journal of insanity, 1849; 6: 97–127.
   БЕ́ЛЛА СИМПТОМ (феномен Белла, описан шотландским анатомом и хирургом Ch. Bell, 1774–1842) – отведение глазных яблок вверх при зажмуривании глаз; представляет собой рефлекторную физиологическую синкинезию.
   БЕ́ЛЛА СИНДРОМ (паралич Белла, описан Ch. Bell) – паралич мимических мышц, обычно на одной половине лица, вследствие острой невропатии лицевого нерва. Поражение нерва вызвано его сдавлением в узком костном канале, возникает в результате его отека и воспаления. Предполагаемым провоцирующим фактором служит вирусная инфекция (возможно, вирус простого герпеса). Характерна тенденция к спонтанному восстановлению. У части больных формируются необратимые остаточные явления в виде пареза или контрактуры мимических мышц. Раннее применение кортикостероидов улучшает исход заболевания.
   C. Bell. On the nerves; giving an account of some experiments on their structure and functions, which lead to a new arrangement of the system. Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1821; 111: 398–424.
   БЕ́ЛЬСКОГО – ФИЛА́ТОВА – КО́ПЛИКА ПЯТНА (пятна Филатова – Бельского, пятна Коплика, описаны независимо друг от друга в 1895 педиатрами А. П. Бельским, Н. Ф. Филатовым и американским врачом H. Koplik, 1858–1927) – патогномоничный симптом кори. Появляются в продромальном (катаральном) периоде заболевания на переходной складке слизистой оболочки щек у малых коренных зубов, могут распространяться на слизистую оболочку десен и щек. Представляют собой мелкие белесые точки, окруженные венчиком гиперемии. В их основе лежит очаговый некроз эпителия, вызванный вирусом кори.
   А. П. Бельский. «Биржевые ведомости», 1895.
   А. П. Бельский. Коревая сыпь на слизистой оболочке полости рта. Медицинское обозрение, 1898, № 50.
   Н. Ф. Филатов. Лекции об острых инфекционных болезнях у детей, М., 1895.
   H. Koplik. The diagnosis of the invasion of measles from a study of the exanthema as it appears on the buccal mucous membrane. Archives of Pediatrics, New York, 1896; 13: 918–922.
   БЕ́ЛЬЦА СИНДРОМ – эпонимическое название двух клинических симптомокомплексов, описанных немецким врачом и антропологом Е. Baelz (1849–1913).
   1. Ложная желтуха – желто-оранжевое окрашивание кожи и слизистых оболочек после длительного и обильного употребления апельсинов, тыквы и моркови – вследствие откладывания каротина в поверхностных слоях эпидермиса; склеры при этом не окрашиваются.
   2. Хейлит Бельца (хейлит Фолькмана, по имени немецкого хирурга R. von Volkmann, 1830–1889, Пуэнте синдром, по имени аргентинского врача J. J. Puente) – гнойное воспаление дистопированных слюнных желез: очень болезненное воспаление губ с отечностью слюнных желез; на нижней губе появляются одиночные экзантемы, похожие на простой лишай; после снятия струпа обнажаются эрозии, не поддающиеся лечению; отмечаются положительный симптом росы, припухание слюнных желез, избыточное выделение слюны во время разговора и еды, болезненное соприкосновение нижней губы с верхней и зубами. Рассматривается как предраковое состояние – в трети случаев происходит перерождение в плоскоклеточный рак.
   E. von Baelz. Erkrankungen der Schleimdrüsen des Mundes. Monatshefte für praktische Dermatologie, Hamburg, 1890; 11.
   J. J. Puente, A. Acevedo. Quelitis glandularis. Rev Med Lat Am, 1927; 22: 671–679.
   БЕ́ЛЬЦА ЭМОЦИОНАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (описан E. Baelz) – психогенный ступор, возникающий в результате воздействия сверхсильного, шокового раздражителя (описан во время землетрясения в Токио). Проявляется отсутствием аффективных реакций на происходящую катастрофу, чувства сострадания, заботы о своих близких, ощущением легкости мышления. В отличие от типичного психогенного ступора, сознание не нарушено, амнезия по выходе из ступора отсутствует.
   E. Baelz. Uber Emotionslahmung. Allgemeine Zeitschrift für Psychiatrie, 1901; 58: 717.
   БЕ́НДЕРА – ФИ́ШЕРА – А́ДАМСА СИНДРОМ (описан американскими врачами M. B. Bender, C. M. Fisher, R. D. Adams) – транзиторная глобальная амнезия на события прошедшего дня или нескольких дней. Обычно наблюдается однократно, предположительно в связи с преходящими нарушениями кровообращения головного мозга.
   M. B. Bender. Syndrome of isolated episode of confusion with amnesia. Journal of the Hillside Hospital, 1956; 5: 212–215.
   C. M. Fisher, R. D. Adams. Transient global amnesia. Acta neurologica Scandinavica, 1964; 40: 1–81.
   БЕНЕДИ́КТА СИНДРОМ (описан австрийским неврологом М. Benedict, 1835–1920) – альтернирующий синдром при поражении среднего мозга на уровне красного ядра: сочетание паралича глазодвигательного нерва на стороне поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) с хореоатетозом и интенционным дрожанием на противоположной стороне; наблюдается обычно при тромбозе ветвей задней мозговой артерии.
   М. Benedict. Tremblement avec paralysie croisée du moteur oculaire commun. Bulletin médical, Paris, 1889; 3: 547–548.
   БЕ́ННЕТА ПЕРЕЛОМ (описан ирландским хирургом Е. Н. Bennett, 1837–1907) – внутрисуставной перелом основания I пястной кости с образованием центрального отломка треугольной формы и подвывихом тела пястной кости в тыльно-лучевую сторону. Возникает при ударе по головке I пястной кости или при падении на выпрямленный большой палец в состоянии приведения. Проявления: кровоподтек, деформация в области I пястно-запястного сочленения с выступанием основания пястной кости; большой палец находится в состоянии приведения, укорочен, активные и пассивные движения ограничены, болезненны; резкая болезненность отмечается при поколачивании по головке I пястной кости или по кончику пальца. Рентгенограммы в двух проекциях позволяют уточнить диагноз. Под местной анестезией отломки сопоставляют, кисть и предплечье иммобилизуют отвердевающей повязкой.
   E. H. Bennett. Fractures of the metacarpal bones. Dublin Journal of Medical Science, 1882; 73: 72–75.
   БЕНС-ДЖО́НСА ПРОТЕИНУРИЯ (по имени британского врача Н. Bence-Jones, 1813–1873) – выделение с мочой белка Бенс-Джонса, состоящего из легких цепей моноклональных или поликлональных иммуноглобулинов. Наблюдается при миеломной болезни, системном амилоидозе, некоторых опухолевых заболеваниях (хронический лимфолейкоз, болезнь тяжелых цепей, макроглобулинемия Вальденстрема), системных ревматических болезнях (синдром Шегрена и др.).
   H. Bence-Jones. On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium. Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1848; 138: 55–62.
   БЕНЬЕ́ СИМПТОМЫ – описаны французским дерматологом E. Besnier, 1831–1909.
   1. Болезненность при поскабливании папул красного плоского лишая.
   2. Симптом стружки – отслаивание разрыхленного рогового слоя при поскабливании очагов отрубевидного лишая.
   БЕНЬЕ́ – БЕ́КА – ШАУМА́ННА СИНДРОМ (кожная форма заболевания описана британским хирургом и дерматологом J. Hutchinson, 1828–1913, и позднее – E. Besnier и норвежским дерматологом C. P. M. Boeck, 1845–1917; поражение лимфатических узлов и легких выявил шведский врач J. Shaumann, 1879–1953; синонимы – саркоид Бека, саркоидоз) – доброкачественное по течению системное заболевание неизвестной природы, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием небольших узелков – гранулем в различных органах (лимфатических узлах, легких, коже, костях, слюнных железах, глазах и др.) без некроза, с исходом в рассасывание или фиброз. Может протекать бессимптомно и выявляться случайно при осмотре пациента либо проявляется разнообразными симптомами: лихорадка, похудание, анорексия, боль в груди, сухой кашель, одышка при нагрузке, увеличение лимфатических узлов, кожные высыпания, полиартрит, поражение глаз (увеит, иридоциклит), слюнных желез (их припухлость, уплотнение и сухость во рту) и др. Основной метод выявления – рентгенологическое исследование органов грудной клетки, обнаруживающее обширное поражение легочной ткани, напоминающее милиарный туберкулез, и увеличение внутригрудных лимфатических узлов; для верификации диагноза используют трансбронхиальную внутрилегочную биопсию, медиастиноскопию. По показаниям проводят лечение глюкокортикоидами, плазмаферез.
   J. Hutchinson. Case of livid papillary psoriasis. In his: Illustrations of Clinical surgery. London, 1877; 1: 42.
   E. Besnier. Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulotuberculeuses) symétriques des extrémités superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 2 ser., 10: 333–336.
   C. P. M. Boeck. Multipelt beningt hud-sarcoi. Norsk Magazin for Legevidenskaben, Kristiania (Oslo), 1899; 60: 1321–1334.
   J. Schaumann. Étude sur le lupus pernio et ses rapports avec les sarcoides et la tuberculose. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1916–1917; 6: 357–373.
   БЕНЬЕ́ – МЕЩЕ́РСКОГО СИМПТОМ (описан Е. Besnier и отечественным дерматовенерологом Г. И. Мещерским, 1874–1936) – признак дискоидной красной волчанки: поскабливание беловатых чешуек, плотно сидящих в центральной части розовых пятен, причиняет боль, так как на нижней стороне чешуек имеется роговой шипик («дамский каблучок»), которым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула.
   БЕНЬЕ́ – ТЕННЕССО́НА СИНДРОМ (описана E. Besnier и французским врачом H. Tennesson, 1836–1913; синонимы – ознобленная волчанка, ознобленный саркоид, узловатый туберкулез, люпоидный туберкулез, ангиолюпоид, эпителиоидноклеточный гранулематоз) – редкая разновидность саркоидоза кожи: на коже век, щек, носа, ушных раковин, реже кистей и стоп появляются болезненные, плотные, фиолетово-красного цвета, холодные на ощупь узлы и бляшки с гладкой напряженной подушкообразной поверхностью; на пальцах кистей могут наблюдаться веретенообразные вздутия фиолетового цвета; на некоторых узлах возможны телеангиэктазии, поверхностные, легко заживающие изъязвления, лихеноидные и буллезные высыпания; на месте поражения наблюдается атрофия кожи; возможно поражение слизистой оболочки полости рта, носа, а также легких, селезенки, лимфатических узлов, мышц, суставов.
   E. Besnier. Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 2 ser., 10: 333–336.
   H. Tennesson, C. E. Quinquaud. Lupus pernio. Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie, Paris, 1892; 3: 142–144.
   БЕ́РА ДИСТРОФИЯ (описана немецким офтальмологом С. Behr, 1874–1943) – наследственная детская атрофия зрительного нерва. Манифестирует в интервале от 1 до 9 лет и в дальнейшем не прогрессирует. Проявления: снижение остроты зрения на оба глаза, относительная или абсолютная центральная скотома (выпадение участка поля зрения), очаги круглой или овальной формы желтовато-розового цвета в макулярной области при офтальмоскопии, нарушение восприятия цвета по типу протаномалии (ослабление восприятия красного цвета) или дейтераномалии (ослабление восприятия зеленого цвета), реже тританопии (полное отсутствие восприятия синего цвета), двустороннее поражение роговицы, маятникообразный нистагм, страбизм; признаки поражения пирамидного пути – повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, мозжечковые расстройства в виде нарушения координации движений и легкой степени атаксии; дисметрия, функциональные расстройства сфинктера мочевого пузыря, умеренная умственная отсталость. Типы наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   C. Behr. Die komplizierte, hereditär-familiäre Optikusatrophie des Kindesalters: ein bisher nicht beschriebener Symptomkompleks. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1909, 47: 138–160.
   БЕРАРДИНЕ́ЛЛИ СИНДРОМ (синдром Берардинелли – Сейпа, описан аргентинским эндокринологом W. Berardinelli, 1903–1956, норвежским педиатром M. Seip; синонимы – врожденная тотальная липодистрофия; тотальная липодистрофия и акромегалоидный гигантизм; врожденный липоатрофический диабет) – наследственное заболевание: тотальное отсутствие подкожно-жирового слоя, большие кисти и стопы, повышенное оволосение лица, шеи, конечностей, густые курчавые волосы на голове, гиперпигментация шеи и подмышечных впадин, оттопыренные ушные раковины, гиперплазия миндалин, увеличение полового члена (клитора), внутренних органов (гепатоспленомегалия, нефромегалия, реже – кардиомегалия). У взрослых выявляют инсулинорезистентный сахарный диабет без кетоацидоза. При рентгенографии кисти костный возраст опережает паспортный. В крови снижены показатели гормона роста, инсулина, триглицеридов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   W. Berardinelli. An undiagnosed endocrino-metabolic syndrome: report of two cases. The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 1954, 14: 193–204.
   M. Seip. Lipodystrophy and gigantism with associated endocrine manifestation: a new diencephalic syndrome? Acta paediatrica, 1959; 48: 555–574.
   БЕ́РГМАННА ЭЗОФАГОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (описан немецким хирургом G. Bergmann, 1878–1955; синонимы – синдром грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, наддиафрагмальный синдром) – симптомокомплекс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы: сочетание боли в верхних отделах живота с иррадиацией в левое плечо, напоминающей стенокардию (часто возникает в горизонтальном положении после приема пищи и уменьшается в положении стоя), изжоги, дисфагии. Требует проведения дифференциального диагноза со стенокардией. Лечение: диетотерапия, прокинетики, антациды, при рефлюкс-эзофагите – препараты, подавляющие желудочную секрецию (блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов, ингибиторы протонного насоса).
   G. von Bergmann. Das «epiphrenale Syndrom», seine Beziehung zur angina pektoris und zum Kardiospasmus. Deutsche medizinische Wochenschrift, 1932; 58: 605–609.
   БЕ́РДОНА СИНДРОМ (описан американским детским рентгенологом W. E. Berdon) – особая функциональная форма кишечной непроходимости у новорожденных: постнатальное вздутие живота, сниженная перистальтика кишечника, рвота и отсутствие нормального выделения мекония. Рентгенологически выявляются признаки глубокой обструкции кишечника, расширенные петли кишечника, отсутствие дыхательных движений левой половины брюшной стенки из-за сегментарного сужения нисходящего отдела ободочной кишки: обильный меконий выявляется проксимальнее левого угла; прямая и сигмовидная кишка не поражается. Исследование с контрастным веществом показывает очень маленькую ободочную кишку с резким сужением диаметра (менее 10 мм), прямая и сигмовидная кишка нормальной ширины. Иногда встречается перфорация в илеоцекальной области. Возможно сочетание с муковисцидозом. Функциональные нарушения возникают, вероятно, вследствие морфологической незрелости клеток ганглиев нервных сплетений в области нисходящей части ободочной кишки (интрамуральная обструкция).
   W. E. Berdon, D. H. Baker, W. A. Blanc, B. Gay, T. V. Santulli, C. Donovan. Megacystis-microcolonintestinal hypoperistalsis syndrome: a new case of intestinal obstruction in a newborn. American Journal of Roentgenology, Leesburg, Virginia, 1976; 126: 957–964.
   БЕРЕЗО́ВСКОГО – ШТЕ́РНБЕРГА КЛЕТКИ (описаны С. Я. Березовским, немецким патологом C. Sternberg, 1872–1935, и американским патологом D. М. Reed, 1874–1964) – дву– или многоядерные гигантские клетки, выявляемые в пораженных лимфатических узлах при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе); только наличие таких «диагностических» клеток служит основанием для постановки диагноза заболевания.
   C. Sternberg. Ueber eine eigenartige, unter dem Bilde der Pseudoleukämie verlaufende Tuberkulose des lumphatischen Apparates. Zeitschrift für Heilkunde, Prague, 1898; 19: 21–90.
   БЕРЖЕ́ СИНДРОМ (выделен как самостоятельная клиническая форма французскими нефрологами J. Berger и N. Hinglais; синоним – IgA-гломерулонефрит) – гематурическая форма гломерулонефрита, отличающаяся отложением в почечных клубочках иммунных комплексов с участием иммуноглобулина А (IgA). Чаще болеют мужчины в возрасте 20–40 лет. Может развиваться при циррозе печени, целиакии, болезни Крона, аденокарциноме желудка, толстой кишки, синдроме Шегрена и др., однако в большинстве случаев причина заболевания остается неизвестной. Обычно через 1–2 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения возникает макрогематурия, продолжающаяся 2–5 дней; в дальнейшем возможны рецидивы макрогематурии на фоне острых респираторных заболеваний. В сыворотке крови выявляют повышенный уровень IgA и высокие титры IgA-содержащих комплексов, в биоптатах почки – диффузные мезангиальные отложения. Синдром нередко рассматривают как моноорганную форму геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха), поскольку по морфологической картине эти заболевания не различаются. Течение обычно доброкачественное, однако у некоторых больных развивается нефротический синдром, артериальная гипертензия, почечная недостаточность. Для лечения используют дипиридамол, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента; обсуждается целесообразность применения при протеинурии рыбьего жира, глюкокортикоидов, цитостатиков.
   J. Berger, N. Hinglais. Les dépôts intercapillaires d’IgA-IgG. Journal d’urologie et de nephrologie, Paris, 1968; 74: 694–695.
   БЕ́РИ-БЕ́РИ (сингальское beri – слабость) – авитаминоз, обусловленный недостатком витамина В1 (тиамина) в пище (например, при преимущественном питании полированным рисом в странах Азии), нарушением его всасывания при заболеваниях кишечника и др. Проявления: поражение нервной системы (полиневрит, нарушения сознания и др.), сердечно-сосудистые расстройства (коллапс или артериальная гипертензия, тахикардия, отеки). Лечение – внутримышечное введение витамина В1.
   БЕ́РКИТТА ЛИМФОМА (описана шотландским врачом D. P. Burkitt, 1911–1993; синонимы – африканская лимфома, лимфосаркома верхней челюсти, нелейкемическая лимфома) – злокачественная лимфоидная опухоль, локализующаяся вне лимфатических узлов (почки, яичники, верхняя челюсть, надпочечники, поджелудочная железа, печень, щитовидная железа, селезенка, тонкая кишка, желудок и др.). Индуцируется возбудителем инфекционного мононуклеоза вирусом Эпстайна – Барр. В 1964 в образцах опухоли, присланной работавшим в Уганде Д. Беркиттом, М. Э. Эпстайн (M. A. Epstein, pод. в 1921) и его сотрудница И. Барр (I. M. Barr, род. в 1932) обнаружили при электронной микроскопии неизвестный вирус. В дальнейшем было доказано, что новый вирус является возбудителем инфекционного мононуклеоза, назофарингеальной карциномы, β-клеточной лимфомы и саркомы Беркитта, широко распространенной среди детей в эндемичных по малярии странах Центральной и Южной Африки. Возникновение опухоли обусловлено свойством вируса вызывать неконтролируемую пролиферацию В-лимфоцитов, что при наличии кофактора (малярия, иммунодефицит, СПИД) приводит к злокачественной трансформации В-лимфоцитов. Заболевание начинается остро, с появления опухолевого узла, затем наступает быстрая генерализация процесса. Развитие опухолей верхней и нижней челюстей сопровождается разрушением зубных альвеол, выпадением зубов, деформацией лица, нарушением дыхания, дисфагией, разрушением костей носа. Быстрый рост опухолей сопровождается появлением разнообразных компрессионных симптомов; особенно опасны опухолевые разрастания в оболочках или веществе головного и спинного мозга. В отличие от других опухолей лимфатической ткани, периферические лимфатические узлы и селезенка не поражаются. Для уточнения диагноза проводят цитогенетический анализ, выявляющий транслокацию t(8; 14)(q24; q32) и ее варианты или перестройку С-myc. Поддается химиотерапии.
   D. P. Burkitt. A sarcoma involving the jaws in African children. British J. of Surgery, London, 1958–1959; 46: 218–223.
   БЕ́РЛИНА ПОМУТНЕНИЕ СЕТЧАТКИ (описано немецким офтальмологом R. Berlin; синоним – контузионный отек сетчатки) – своеобразные изменения сетчатки, развивающиеся при контузии глазного яблока: по периферии сетчатки появляется нежное молочно-белое помутнение на стороне контузии, иногда такое же помутнение появляется на противоположной стороне, а менее выраженное – в макулярной зоне.
   Вокруг зоны отека возможны мелкие геморрагии. Границы диска зрительного нерва нечеткие, вены расширены. Лечение: витамины, препараты, уменьшающие тканевую гипоксию, гипербарическая оксигенация. Прогноз благоприятный, через несколько дней сетчатка приобретает обычный вид, зрительные функции восстанавливаются.
   R.Berlin. Zur Sogenannten Commotio Retinae. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1873; 11: 42–78.
   БЕРНА́РА – ГО́РНЕРА СИНДРОМ – см. Горнера синдром.
   БЕРНА́РА – СЕРЖА́НА СИНДРОМ (описан французскими физиологом C. Bernard, 1813–1878, врачом E. Sergent, 1867–1943; синоним – аддисонический криз) – острая надпочечниковая недостаточность, развивающаяся на фоне гипокортицизма под воздействием провоцирующих факторов (инфекции, стресс, травма и др.). Симптоматика нарастает постепенно в течение нескольких суток, реже – в течение нескольких часов: артериальная гипотензия и тахикардия сочетаются с болью в животе, рвотой, поносом, резкой слабостью, адинамией и нарушениями сознания. При биохимическом исследовании крови выявляют гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию. Лечение: гидрокортизон в сочетании с парентеральным введением растворов глюкозы и хлорида натрия.
   БЕРНА́РА – СУЛЬЕ́ СИНДРОМ (описан французскими гематологами J. Bernard, род. в 1907, и J. P. Soulier, 1913–2003; синоним – макроцитарная тромбоцитодистрофия) – наследственный геморрагический диатез. Проявления: кровоизлияния в кожу (как поверхностные, так и более глубокие), внутримышечные, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии; возможны кровоизлияния в оболочки и ткань головного мозга. При обследовании выявляют увеличение размеров тромбоцитов и признаки нарушения их функции. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: гигиена полости рта, для профилактики меноррагий – гормональная терапия; по показаниям – местные гемостатические средства и др.
   J. Bernard, J. P. Soulier. Sur une nouvelle variété de dystrophie thrombocytaire hémorragipare congénitale. Semaine des hôpitaux de Paris, 1948; 24: 3217–3223.
   БЕРНА́РДА – ШО́ЛЬЦА СИНДРОМ – см. Кернса – Сейра синдром.
   БЕ́РНГАРДТА – РО́ТА СИНДРОМ – см. Рота – Бернгарда синдром.
   БЕРНГЕ́ЙМА СИНДРОМ (описан французским кардиологом P. Bernheim) – правожелудочковая сердечная недостаточность (отеки, гепатомегалия, набухание шейных вен) при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка. Возникает вследствие уменьшения объема полости правого желудочка при выпячивании в ее просвет межжелудочковой перегородки в случае выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка (например, при артериальной гипертензии, стенозе устья аорты) или при наличии аневризмы межжелудочковой перегородки.
   P. Bernheim. De L’asystolie Veineuse Dans L’hypertrophie Du Coeur Gauche Par Sténose Concomitante Du Ventricule Droit. Revue de Médecine (Paris), 1873; 30: 780.
   БЕ́РНЕТТА СИНДРОМ (описан американским врачом C. H. Burnett, 1901–1967; синоним – молочно-щелочной синдром) – сочетание гиперкальциемии, алкалоза и почечной недостаточности. Развивается у лиц с нарушенной регуляцией всасывания кальция в кишечнике при потреблении большого количества молока, пищевых добавок, содержащих кальций, приеме некоторых антацидов (карбонат кальция, бикарбонат кальция). Проявления: слабость, заторможенность, отсутствие аппетита и отвращение к молочной пище, тошнота, частая рвота, кожный зуд, признаки уремии. Необходимо ограничение приема кальция и щелочей, по показаниям проводят гемодиализ.
   C. H. Burnett, R. R. Commons, F. Albright, J. E. Howard. Hypercalcemia without hypercalciuria or hypophosphatemia, calcinosis and renal insufficiency: a syndrome following prolonged intake of milk and alkali. The New England journal of medicine, 1949; 240: 787–794.
   БЕРНШТЕ́ЙНА СИМПТОМ (описан в 1912 психиатром А. Н. Бернштейн, 1870–1921) – один из признаков кататонии: если придать вынужденное положение правой руке больного, а затем резким движением поднять и удерживать в воздухе его левую руку, то правая сама собой опустится, а левая окажется застывшей в приданном положении.
   БЕ́РСА – КО́НРАДА СИНДРОМ (описан немецкими психиатрами N. Bers, K. Conrad) – хронический тактильный галлюциноз (обычно ощущение ползанья насекомых), нередко в рамках так называемого паразитарного бреда.
   N. Bers, K. Conrad. Die chronish tactile Halluzinose. Fortschr. Neurol. Psychiatr., 1954; 22: 254–70.
   БЕРТОЛО́ТТИ СИНДРОМ (описан итальянским врачом М. Bertolotti, род. в 1876) – частичная или полная сакрализация V поясничного позвонка и раздражение поясничного сплетения: онемение, повышенная чувствительность или боль, иррадиирующая в нижнюю конечность по всей длине седалищного нерва, спастическое боковое искривление позвоночника (сколиоз); боль в нижней части спины; утренняя одеревенелость позвоночника; возможно сочетание с врожденными пороками развития в виде черепно-лицевого дизостоза, экзофтальма, косоглазия и слепоты. Лечение: специальные статические упражнения, аналгезия и противовоспалительная терапия.
   M. Bertolotti. Contributo alla conoscenza dei vizi di differenzazione regionale dei rachide con speciale riguardo alla assimiliazione sacrale della V lombare. Radiologique Medica, Torino, 1917; 4: 113–144.
   БЕРТРАНИ́ ЗМ (некросадизм) – сексуальное извращение в виде жестокого обращения с трупом (обезображивание, разрезание на части и т. п.). Назван по имени французского сержанта, фигурировавшего в скандальном уголовном процессе; описан немецким психиатром R. Krafft-Ebing, 1840–1902.
   Krafft-Ebing. Psychopathia Sexualis. Stuttgart, 1886.
   БЕ́РЦЕ ГАЛЛЮЦИНАЦИИ (описаны в 1923 немецким психиатром J. Berze, 1866–1957) – невидимая рука невидимым пером пишет светящимися, фосфоресцирующими буквами важные для больного сообщения (по словам одного из больных – «светящиеся телеграммы»).
   БЕ́РЬЕСОНА СИНДРОМ (синдром Берьесона – Форсмана – Леманна, описан шведским врачом М. Borjeson с соавт.) – наследственное заболевание: мышечная гипотония, начиная с периода новорожденности, выраженная задержка моторного развития (дети начинают ходить, как правило, к 4–5 годам), нанизм (отставание в росте), ожирение, уменьшающееся с возрастом, резкая задержка речевого развития, тяжелая умственная отсталость. Характерны черепно-лицевые особенности – микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), грубые черты лица (выступающие надбровные дуги, запавшие глаза, макротия – увеличение размера ушных раковин); поражение органов зрения – птоз, снижение зрения, нистагм; поражение половых органов – уменьшение размеров полового члена, крипторхизм, задержка развития вторичных половых признаков, гипогонадизм. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое.
   M. Borjeson, H. Forssman, O. Lehmann. An X-linked, recessively inherited syndrome characterized by grave mental deficiency, epilepsy and endocrine disorder. Acta medica Scandinavica, 1962; 171: 13–21.
   БЕ́ССЕНА – КО́РНЦВЕЙГА СИНДРОМ (описан американскими врачами F. A. Bassen и A. L. Kornzweig; синоним – абеталипопротеинемия) – редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена микросомального белка – переносчика триглицеридов. У гомозигот отмечают низкий уровень холестерина крови, практически отсутствуют липопротеиды низкой, очень низкой и промежуточной плотности, хиломикроны. Нарушено всасывание жирорастворимых витаминов из кишечника, дефицит витамина Е может привести к неврологическим расстройствам. Характерны: пигментная дегенерация сетчатки, прогрессирующая атаксическая невропатия, аномалия эритроцитов, при которой они принимают звездчатую форму (акантоцитоз). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: ограничение жиров в пище, применение витамина Е.
   F. A. Bassen, A. L. Kornzweig. Malformation of the erythrocytes in a case of atypical retinitis pigmentosa. Blood, 1950; 5: 381–387.
   БЕ́ХТЕРЕВА ЗРАЧКОВЫЙ СИМПТОМ (описан при неврозах неврологом В. М. Бехтеревым, 1857–1927, при позднем нейросифилисе – английским неврологом W. Gowers, 1845–1915) – извращенная зрачковая реакция: расширение зрачка при его освещении, сужение при затемнении.
   V. M. von Bekhterev. Die Bedeutung der pathologisch-anatomischen Veränderungen in der progressiven Paralyse der Irren bezüglich des Auftretens apoplektoider und epileptoider Anfälle. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1883; 14: 552–567.
   БЕ́ХТЕРЕВА ЛОПАТОЧНО-ПЛЕЧЕВОЙ РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым) – физиологический рефлекс: приведение плеча и вращение его кнаружи при ударе молоточком по полостной мышце вблизи внутреннего края лопатки.
   V. M. von Bekhterev. Über den Scapulo-Humoralreflex. Neurologisches Centralblatt, 1900; 19: 208.
   БЕ́ХТЕРЕВА ПЯТОЧНЫЙ РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым) – признак пирамидной недостаточности: сгибание пальцев при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки.
   V. M. von Bekhterev. Reflexphänomen bei organischer Paralyse des zentralen Neuron und der neue Flexor-Reflex des Fussrückens. Obozr. psikhiatr., nevrol., 1911; 16: 385.
   БЕ́ХТЕРЕВА СИМПТОМЫ (описаны В. М. Бехтеревым) – возникающие на фоне паркинсонизма после перенесенного энцефалита тахифемия (ускорение темпа речи при монотонности голоса), тахибазия (ускорение движений при ходьбе), пароксизмальное «топтание» на месте.
   БЕ́ХТЕРЕВА СИНДРОМ (болезнь Бехтерева – Пьера Мари – Штрюмпеля, по именам описавших ее В. М. Бехтерева, немецкого терапевта и невролога A. Strumpell, 1853–1925, и французского невролога P. Marie, 1853–1927; синоним – анкилозирующий спондилоартрит) – хроническое воспалительное медленно прогрессирующее заболевание позвоночника с поражением крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, при котором рано развивается окостенение связочного аппарата позвоночника. В этиологии имеют значение генетически обусловленные изменения иммунитета, иммунокомплексная патология. Болеют обычно молодые мужчины. Характерно развитие симметричного двустороннего сакроилеита, предшествующее поражению позвоночного столба. Проявления: нарастающие боли в спине воспалительного характера (развиваются в ночные часы и уменьшаются при физической нагрузке) в сочетании с утренней скованностью, болезненность в крестце при надавливании на гребни подвздошных костей спереди назад (положительный симптом Кушелевского), сглаженность поясничного лордоза, ограничение подвижности позвоночника (на поздней стадии – фиксация позвоночника в «позе просителя»), снижение экскурсии грудной клетки (следствие поражения реберно-позвоночных суставов), энтезопатии (болезненность при пальпации ахилловых сухожилий, верхнего края тазовых костей, седалищного бугра). Может наблюдаться асимметричный олигоартрит (иногда полиартрит) с преимущественным поражением плечевых и тазобедренных суставов. Возможны системные проявления – иридоциклиты, поражение сердца, амилоидоз, апикальный легочный фиброз, нефропатия. При рентгенографии выявляют двусторонний сакроилеит и изменения в пояснично-грудном отделе позвоночника (синдесмофиты, лизис передневерхних углов тел позвонков, кальцификация передней боковой связки, симптом «бамбуковой трости»). Для ранней диагностики сакроилеита используют сцинтиграфию и магнитно-резонансную томографию. При лабораторном обследовании выявляют увеличение СОЭ, небольшую гипохромную анемию, наличие лейкоцитарного антигена I типа главного комплекса тканевой совместимости НLA-B27. Синовиальная жидкость воспалительного типа. Лечение: лечебная физкультура (занятия в бассейне), физиотерапия, санаторно-курортное лечение, нестероидные противовоспалительные средства, мышечные релаксанты, сульфасалазин, хирургическое лечение тазобедренных суставов (эндопротезирование).
   В. М. Бехтерев. Одеревенелость позвоночника с искривлением его как особая форма заболевания. Врач, Санкт-Петербург, 1892; 13: 899–903.
   A. von Strümpell. Lehrbuch der speciellene Pathologie und Therapie der inneren Krankheiten. Leipzig, 1884; 2: 152.
   P. Marie: Sur la spondylose rhizomélique. Revue de médecine, Paris, 1898; 18: 285–315.
   БЕ́ХТЕРЕВА СОМАТОФРЕНИЯ (описана в 1928 В. М. Бехтеревым) – психическое расстройство, включающее ипохондрический синдром и соматические (висцеральные, телечные, интероцептивные) галлюцинации.
   БЕ́ХТЕРЕВА – МЕ́НДЕЛЯ РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым и немецким неврологом K. Mendel, 1874–1946; синонимы – рефлекс тыльно-стопный, Штернберга рефлекс) – признак пирамидной недостаточности: быстрое подошвенное сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверхности над III – IV плюсневыми костями.
   K. Mendel. Ein Reflex am Fussrücken. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1904, 23: 197–198, 610.
   W. M. von Bekhterev. Über einen besonderen Beugereflex – Zehen. Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1904; 23: 197–198, 609.
   БЕ́ХТЕРЕВА – ОСТА́НКОВА ПОЛИПСЕВДОМЕЛИЯ (описана в 1904 неврологами В. М. Бехтеревым и П. А. Останковым) – наблюдается у больных с левосторонней гемиплегией и нарушениями кожной и глубокой чувствительности слева: больной утверждает, что у него имеются мнимые части тела (вторая рука на одной стороне, несколько ног, голов и т. п.).
   БЕ́ХТЕРЕВА – ЯКОБСО́НА РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым и немецким неврологом L. Jacobsohn) – сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти при перкуссии шиловидного отростка лучевой кости; признак центрального пареза руки, но может наблюдаться и при неврозах.
   V. M. von Bekhterev. Über den Carpo-Phalangealreflex. Obozr. psikhiatr, nevrol, 1902; 7: 487.
   L. Jacobsohn. Über den Fingerbeugereflex. Deutsche medizinische Wochenschrift, 1908; 34: 1971–1973.
   БЕ́ХЧЕТА СИНДРОМ (описан турецким дерматологом H. Behcet, 1880–1948) – хроническое заболевание неясной этиологии, связанное с нарушениями в иммунной системе и генетической предрасположенностью. Чаще заболевают мужчины средних лет. Характерная триада симптомов: поражение слизистой оболочки рта в виде стоматита, сопровождающегося появлением болезненных язв; язвенное поражение кожи и слизистых оболочек наружных половых органов; поражение глаз с развитием рецидивирующего иридоциклита, угрожающего потерей зрения. Другие проявления: кожные высыпания в виде узловатой эритемы, папуло-пустулезных элементов; артриты; упорная головная боль, менингеальные признаки и угрожающее жизни поражение ствола и спинного мозга; боль в животе, тошнота, кровотечения из пищеварительного тракта; рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты, синдром Бадда – Киари, аневризмы артерий. Характерен положительный тест патергии в виде развития эритематозной папулы (более 2 мм) через двое суток после подкожного укола стерильной иглой. Лечение: нестероидные противовоспалительные средства, колхицин, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, циклоспорин А.
   H. Behcet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937; 105: 1152–1163.
   БЕ́ЦОЛЬДА АБСЦЕСС (описан немецким оториноларингологом F. Bezold, 1842–1908) – осложнение верхушечного мастоидита вследствие прорыва гноя через внутреннюю стенку сосцевидного отростка и образования абсцесса, расположенного глубоко под мышцами шеи в непосредственной близости от сосудисто-нервного пучка. Чаще встречается при нерациональном лечении мастоидита у лиц пожилого возраста. Проявления: болезненность при движениях головы, вынужденное ее положение (наклон в сторону пораженного уха), боль в перисосцевидной области и в области шеи с иррадиацией в плечо, отечность, а затем припухлость области верхушки сосцевидного отростка, распространяющаяся вниз вдоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы; боль в горле и затруднения при глотании и дыхании; ригидность затылочных мышц; лихорадка. Надавливание на припухлость сопровождается выделением гноя из слухового прохода.
   F. von Bezold. Ein neuer Weg für Ausbreitung eitriger Entzündung aus den Räumen des Mittelohrs aus die Nachbarschaft und die in diesem Fall einzuschlagende Therapie. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1885; 7: 381–385.
   БЕ́ЦОЛЬДА ТРИАДА (описана F. Bezold) – признак отосклероза: нарушение восприятия низких тонов, относительное удлинение костной проводимости и превалирование ее над воздушной (определяют при сравнении продолжительности восприятия звука с помощью камертона С128, переносимого с сосцевидного отростка к наружному слуховому проходу или к середине темени).
   F. Bezold. Über die funktionelle Prüfung des menschlichen Gehörorgans. 3 v., Wiesbaden, 1897–1909.
   БЖЕЗИ́ЦКОГО СИМПТОМ (Бжезицкого парагномен, описан польским врачом E. Brzezincki, 1890–1950) – неожиданный для человека поступок. Рассматривают как продромальный симптом шизофрении.
   БИ́ВОРА СИМПТОМ (описан английским неврологом Ch. Е. Beevor, 1854–1908) – признак поражения спинного мозга на уровне IX – X грудных позвонков: смещение пупка вверх при напряжении брюшного пресса вследствие пареза мышц нижней части брюшной стенки при сохранности мышц верхней ее части.
   БИ́ГЛИЕРИ СИНДРОМ (описан американским эндокринологом E. G. Biglieri) – врожденная дисфункция коры надпочечников, обусловленная дефицитом 17-гидроксилазы – фермента, необходимого для превращения прогестерона в 17-гидроксипрогестерон. На фоне снижения продукции кортизола и половых гормонов происходит накопление метаболитов, обладающих минералокортикоидным эффектом. Проявления: гипогонадизм (аменорея, недостаточное развитие молочных желез у девочек; внутриутробная феминизация – гипоспадия, гинекомастия или полная феминизация наружных половых органов – у мальчиков), высокая стойкая артериальная гипертензия, гипокалиемический алкалоз. При обследовании выявляют снижение уровней половых гормонов, кортизола, 17-гидроксипрогестерона, повышение уровня прогестерона, прегнандиола, тетрагидродезоксикортикостерона, гидрокортикостерона. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: заместительная терапия глюкокортикоидами, по показаниям – половые стероиды.
   E. G. Biglieri, M. A. Herron, N. Brust. 17-Hydroxylation deficiency in man. The Journal of clinical investigation, 1966; 45(12): 1946–1954.
   БИ́КЕРСТАФА ЭНЦЕФАЛИТ (описан как мезэнцефалит и ромбэнцефалит британским неврологом E. R. Bickerstaff, род. в 1920) – воспалительное поражение ствола мозга, проявляющееся угнетением сознания, головной болью, глазодвигательными нарушениями. Обычно не сопровождается угнетением дыхания или сердечно-сосудистой деятельности.
   E. R. Bickerstaff, R. C. P. Cloake. Mesencephalitis and rhombencephalitis. British Medical Journal, London, 1951; 2: 77–81.
   БИ́КСЛЕРА СИНДРОМ (описан американским генетиком D. Bixler, род. в 1929; синонимы – проводящая глухота, гипертелоризм, микротия, лицевые расщелины; НМС-синдром) – наследственное заболевание. Основные клинические проявления: гипертелоризм (широко расставленные глаза), микротия (уменьшение размеров ушной раковины), атрезия наружного слухового прохода, глухота, расщелина губы и нёба, как правило односторонняя, микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), кожная синдактилия II – III пальцев (межпальцевые кожные перепонки), укорочение V пальцев, микрогения (уменьшение размеров нижней челюсти). Дополнительные признаки: микростомия (уменьшение размеров рта), раздвоенный кончик носа, эктопия почек, врожденные пороки сердца, искривления позвоночника, отставание в росте и массе тела. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   D. Bixler, J. C. Christian, R. J. Gorlin. Hypertelorism, microtia and facial clefting: a new inherited syndrome. Birth defects original article series. American journal of diseases of children, 1969; 118: 495–500.
   БИ́ЛСА СИНДРОМ (описан американским хирургом-ортопедом R. K. Beals, род. в 1931; синоним – врожденная контрактурная арахнодактилия) – комплекс наследственных аномалий: арахнодактилия («паукообразные» пальцы – узкая длинная ладонь с длинными пальцами), сгибательные контрактуры главным образом пальцев рук, аномальная форма (ротация) ушных раковин; нередко – кифосколиоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка; иногда – аномалии глаз, сердечно-сосудистой системы. Тип наследования – аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью. Лечение симптоматическое.
   R. K. Beals, F. Hecht. Congenital contractural arachnodactyly. A heritable disorder of connective tissue. Journal of Bone and Joint Surgery, Boston, 1971; 53-A: 987–993.
   БИ́НА СИНДРОМ (описан американским гематологом W. B. Bean, 1909–1989) – вариант синдрома голубых невусов: врожденные множественные кавернозные гемангиомы кожи и желудочно-кишечного тракта. На коже выявляют синюшно-фиолетовые узлы («винные пятна»), мягкие и безболезненные; гемангиомы в тонкой кишке обусловливают кишечные кровотечения. Типична вторичная постгеморрагическая анемия. Возможно аутосомно-доминантное наследование. Лечение хирургическое.
   W. B. Bean. Vascular spiders and related lesions of the skin. Springfield, Illinois, Thomas, 1958; p. 178–185.
   БИ́НГА РЕФЛЕКС (описан швейцарским неврологом R. Bing, 1878–1956) – признак поражения пирамидного пути: подошвенное сгибание пальцев при постукивании молоточком по внутренней или наружной поверхности стопы в области голеностопного сустава.
   БИНСВА́НГЕРА СИНДРОМ (описан немецким психиатром O. L. Binswanger, 1852–1929; синоним – подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия) – заболевание, в основе которого лежит диффузное ишемическое поражение белого вещества в глубинных отделах больших полушарий, вызванное артериосклерозом мелких пенетрирующих артерий головного мозга. В большинстве случаев возникает у больных с длительной артериальной гипертензией и является вариантом дисциркуляторной гипертонической энцефалопатии. Клинически проявляется нарастающей деменцией, нарушением ходьбы и постуральной неустойчивостью, акинетикоригидным синдромом, псевдобульбарным параличом, нарушением функций тазовых органов. Заболевание стали широко диагностировать с 1970-х, с появлением компьютерной и магнитно-резонансной томографии, способной прижизненно выявлять диффузное поражение белого вещества мозга.
   O. L. Binswanger. Die Abgrenzung der allgemeinen progressiven Paralyse. Berliner klinische Wochenschrift, 1894; 31: 1103–1105.
   БИО́ТА ДЫХАНИЕ (по имени французского врача C. Biot) – форма периодического дыхания: чередование нерегулярных периодов апноэ и серий из 4–5 вдохов – выдохов одинаковой глубины. Наблюдается при поражениях головного мозга.
   M. C. Biot. Contribution a l’étude de phénomène respiratoire de Cheyne-Stokes. Lyon Med, 1876; 23: 517–528.
   БИ́РДА СИНДРОМ («американская болезнь», «американское истощение») – название неврастении, описанной американским врачом G. Beard (1839–1883): артериальная гипо– или гипертензия, вазомоторные реакции, диспепсия (отсутствие аппетита, отрыжка, запоры или диарея), нарушения половой функции, мелкое дрожание век, языка, рук, парестезии (онемение, ползание мурашек по телу), боль в конечностях, туловище, затылке, легкие нарушения психики (повышенная возбудимость, аффективная лабильность, затрудненное засыпание, тревожный сон, сонливость по утрам).
   G. M. Beard. Neurasthenia, or nervous exhaustion. Boston Medical and Surgical Journal, 1869; 80: 217–221.
   БИ́РНАКУНКЕЛЯ СИНДРОМ (описан американскими врачами A. G. Bearn, 1923–1983, H. G. Künkel, 1916–1983, и R. J. Slater, род. в 1923; синоним – люпоидный гепатит) – аутоиммунный хронический активный гепатит с клиническими и лабораторными признаками мультисистемного поражения, напоминающего системную красную волчанку. Чаще болеют молодые женщины. Характерны астеновегетативный синдром (недомогание, анорексия, быстрая утомляемость и др.), желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, а также лихорадка, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, разнообразные кожные высыпания, дис– или аменорея и др. При развитии цирроза печени выявляют признаки портальной гипертензии и печеночной энцефалопатии. При лабораторном обследовании обнаруживают повышение уровня печеночных ферментов, гипербилирубинемию; диагностически значимы гипергаммаглобулинемия и высокие титры характерных специфических аутоантител – к гладкой мускулатуре (SMA), антинуклеарных (ANA), к печеночно-почечным микросомам I типа (анти-LKM-I), а также результаты гистологического исследования биоптатов печени. Важным диагностическим критерием является быстрый эффект глюкокортикоидной терапии.
   A. G. Bearn, H. G. Künkel, R. J. Slater. The problem of chronic liver disease in young women. American Journal of Medicine, New York, 1956; 21: 3–15.
   БИ́РША – ХИ́РШФЕЛЬДА ОПУХОЛЬ – см. Вильмса опухоль.
   БИТО́ ПЯТНА (описаны французским врачом P. Bitot, 1822–1888) – ранний признак кератомаляции при недостаточности витамина А: появление небольших серебристо-серых бляшек с тусклой поверхностью на периферии белочной оболочки глаза, приподнятых над уровнем конъюнктивы. После удаления бляшек обнажается ксеротический участок конъюнктивы с шероховатой поверхностью. Как правило, пятна исчезают при лечении ретинолом.
   Bitot. Sur une lesion conjunctivale non encore decnte, coincidant avec l’hemeralopie. Gazette Hebdomadaire de Medecine et de Chirurgie, 1863; 10: 284–288.
   БЛА́НДАУА́ЙТАГА́РЛЕНДА СИНДРОМ (по именам американских кардиологов Е. F. Bland, род. в 1901, P. D. White, 1886–1973, и J. Garland, 1893–1973, впервые аномалию у 5-месячного ребенка наблюдал в 1911 русский патолог А. И. Абрикосов, 1875–1955) – аномалия развития артерий сердца, при которой левая венечная артерия берет начало от легочного ствола, что ведет к недостаточному снабжению миокарда артериальной кровью. Клинические симптомы появляются через 2–3 месяца после рождения: беспокойство, одышка, прерывание кормления, срыгивание, потливость во время и после кормления, бледность и легкий цианоз кожи, постоянное удушье. При осмотре выявляют левосторонний «сердечный горб», расширение границ сердца влево, разлитой, смещенный в левую подмышечную область верхушечный толчок, приглушенные тоны сердца, шум недостаточности митрального клапана; в случае декомпенсации – увеличение печени, застойные хрипы в легких, выраженную одышку в покое, цианоз, увеличенную печень. На ЭКГ – признаки ишемии или инфаркта переднебоковой стенки левого желудочка. Диагноз подтверждают рентгенологически, эхокардио– и коронарографией. Лечение хирургическое: перевязывают аномальную артерию или осуществляют трансплантацию ее устья в стенку аорты.
   A. I. Abrikossoff. Aneurysma des linken Herzventrikels mit abnormer Abgangsstelle der linken Koronararterie von der Pulmonalis bei einem funsonatlichen Kinde. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1911; 203: 413–420.
   E. F. Bland, P. D. White, J. Garland. Congenital anomalies of coronary arteries. Report of unusual case associated with cardiac hypertrophy. American Heart Journal, St. Louis, 1932–1933; 8: 787–801.
   БЛА́УНТА СИНДРОМ (Ерлахера – Блаунта болезнь, Блаунта – Барбера болезнь, по именам немецкого ортопеда P. Erlacher, американских хирурга W. Р. Blount и ортопеда C. G. Barber; синонимы – асептический некроз внутреннего мыщелка большеберцовой кости, врожденная гемиатрофия проксимального эпифиза большеберцовой кости) – эпофизарно-метафизарный остеохондроз большеберцовой кости, выражающийся в О-образном (варусном) искривлении проксимальной части голени вследствие задержки или остановки роста с медиальной стороны проксимальной ростковой пластинки в постнатальном периоде. При инфантильной форме поражение обычно двустороннее, при юношеской – одностороннее. Рентгенологически – ступенька, разрыв, клювовидное образование в метафизе, фрагментация метафиза. Лечение хирургическое.
   P. Erlacher. Deformierende Prozesse der Epiphysengegend bei Kindern. Archiv für orthopädische und Unfall-Chirurgie, München, 1922; 20: 81–96.
   W. P. Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery, Boston, 1937; 19: 1–29.
   C. G. Barber. Osteochondrosis deformans tibiae. Nonrachitic bow leg in children. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1942; 64: 831–842.
   БЛЕ́ЙЛЕРА СИНДРОМ (по имени швейцарского психиатра и психолога E. Bleuler, 1857–1939) – одно из названий шизофрении – наиболее распространенного психического заболевания неясной этиологии с преимущественно хроническим прогредиентным течением, характеризующегося диссоциацией психических процессов и нарастающими изменениями личности. Учение о шизофрении сформировалось во второй половине XIX в. В 1857 французский психиатр Б. О. Морель выделил так называемое раннее слабоумие как проявление «наследственного вырождения». В 1860–70-е немецкие психиатры К. Кальбаум и Э. Геккер описали гебефрению и кататонию. Французский психиатр В. Маньян выделил (1888) хронические галлюцинаторно-бредовые психозы с исходом в апатию и слабоумие. В 1898 немецкий психиатр Э. Крепелин объединил эти формы в одну болезнь под названием «раннее слабоумие». Э. Блейлер наиболее существенным признаком этой болезни считал расщепление психики и предложил (1911) ее название – шизофрения (от греч. schiso – расщепляю и phren – ум, разум).
   E. Bleuler. Dementia praecox oder die Gruppe der Schizofrenien. In: Gustav Aschaffenburg (1866 – ), editor: Handbuch der Psychiatrie. Leipzig and Vienna, 1911–1928.
   БЛЕ́ЙЛЕРА ЭНДОКРИННЫЙ ПСИХОСИНДРОМ (описан швейцарским психиатром M. Bleuler, 1903–1994) – общее название изменений психики, обусловленных эндокринными нарушениями и проявляющихся снижением психической и физической активности, повышенной утомляемостью, расстройствами настроения и влечений. Степень выраженности психических изменений может колебаться от легкой (неврозоподобные, психопатоподобные состояния) до глубокой, при которой нарушения граничат с расстройствами, свойственными органическому психосиндрому. В сфере влечений расстройства многообразны как по степени выраженности, так и по их качественным особенностям: отмечаются резкое повышение аппетита или его отсутствие, особые пищевые пристрастия, повышенная жажда, стремление к теплу или прохладе или избегание их, снижение полового влечения (реже усиление), но, как правило, без изменения его направленности и др.
   E. Bleuler. Lehrbuch der Psychiatrie. First published 1916. 13th edition. Revised by M. Bleuler. Berlin, 1975.
   БЛО́ХА – СУ́ЛЬЦБЕРГЕРА СИНДРОМ (описан дерматологами – швейцарским B. Bloch, 1878–1933, и американским M. B. Sulzberger, 1895–1983; синоним – недержание пигмента) – наследственное заболевание с характерными воспалительными изменениями кожи, которые возникают уже в позднем периоде внутриутробного развития; на первом году жизни на туловище и конечностях выявляются эритематозная, пузырная, плотная синюшно-красная папулезная сыпи, имеющие тенденцию располагаться линейно. Высыпания часто изъязвляются, сменяясь атрофическими явлениями. В пузырном содержимом и периферической крови обнаруживают большое количество эозинофилов. Позднее появляются бородавчатые поражения пальцев, тыльных поверхностей кистей и стоп; диффузный гиперкератоз ладоней и подошв. В последующем на месте высыпаний возникают локальные зоны гиперпигментации в виде полосок и завитков, сохраняющиеся несколько лет. Аномалии кожи сочетаются с поражением зубов, преимущественно премоляров и верхних боковых резцов (замедление прорезывания, патология дентина, коническая форма); гнездной аллопецией; аномалиями зрения (косоглазие, катаракта, поражение сетчатой и сосудистой оболочек); судорожным синдромом, умственной отсталостью. Тип наследования – Х-сцепленный доминантный с внутриутробной гибелью плодов мужского пола. Лечение симптоматическое: ультрафиолетовое облучение, общеукрепляющие средства.
   B. Bloch. Eigentümliche, bisher nicht beschriebene Pigmentaffektion (incontinentia pigmenti). Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1926; 56: 404–405.
   M. B. Sulzberger. Über eine bisher nicht beschriebene kongenitale Pigmentanomalie (incontinentia pigmenti). Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1927; 154: 19–32.
   БЛУ́МА СИНДРОМ (описан американским дерматологом D. Bloom; синонимы – нанизм с поражением кожи; врожденная телеангиэктатическая эритема с задержкой роста) – наследственное заболевание: задержка роста с пропорциональным строением тела, начинающаяся внутриутробно, дефицит массы тела, характерное лицо (узкое с гипоплазией скуловых дуг, большой нос, светочувствительная телеангиэктатическая эритема в виде бабочки), микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем направлении из-за преждевременного окостенения стреловидного шва); у мальчиков – гипогенитализм, гипогонадизм, гипоспадия, крипторхизм; у девочек половое развитие спонтанное, удовлетворительное, фертильность сохранная; со стороны кожи – пигментация в виде пятен цвета «кофе с молоком», ихтиозоформная эритродермия, преждевременное появление морщин. Патогномоничны дефицит иммуноглобулинов А и М со склонностью к хроническим инфекциям дыхательных путей, среднего уха и повышенная частота злокачественных новообразований органов лимфоретикулярной системы и желудочно-кишечного тракта. Диагноз подтверждают цитогенетическим анализом частоты сестринских хроматидных обменов (повышение частоты обменов сегментами между хроматидами хромосом) в культуре лимфоцитов и фибробластов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: диспансерное наблюдение, иммунокоррекция, гормональное и при необходимости хирургическое лечение нарушений полового развития у мальчиков.
   D. Bloom. The syndrome of congenital telangiectatic erythema and stunted growth. The Journal of pediatrics, 1966; 68: 103–113.
   БЛЮ́МБЕРГА СИМПТОМ (в отечественной литературе – Щёткина – Блюмберга симптом, по именам описавшего его акушера Д. С. Щёткина, род. в 1851, и работавшего в Одессе немецкого хирурга и акушера J. М. Blumberg, 1873–1955) – признак перитонита: усиление боли в животе при быстром снятии пальпирующей руки с брюшной стенки после легкого надавливания.
   J. M. Blumberg. Ein neues diagnostisches Symptom bei Appendicitis. Münchener medizinische Wochenschrift, 1907; 54: 1177–1178.
   БО ЛИНИИ (дугообразные полоски Бо, описаны французским врачом J. H. Beau, 1806–1865) – поперечные бороздки глубиной до 1 мм на ногтевых пластинах, обусловленные временной остановкой их роста. После выздоровления возобновляется рост ногтя, а линии Бо постепенно продвигаются вперед. Могут наблюдаться при травмах, тяжелых инфекционных (грипп, скарлатина, тиф), сердечно-сосудистых (инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочных артерий) заболеваниях, отравлениях и др. Ноготь на руке растет от ногтевого валика до свободного края примерно 3–4 месяца, соответственно, по расстоянию между ногтевым валиком и линией Бо можно приблизительно установить давность заболевания, травмы, отравления и т. д.
   J. H. S. Beau. Note sur certains caractères de séméiologie ré1rospective présentés par les ongles. Archives générales de médecine, Paris, 1846; 10: 447–458.
   БОГОЛЕ́ПОВА СИНДРОМ (описан в 1949 неврологом Н. К. Боголеповым, 1900–1980) – апоплектиформный синдром при инфаркте миокарда (потеря сознания, преходящие расстройства функций коры головного мозга и мозгового ствола).
   БОДЕ́РА – СЕ́ДВИКА СИНДРОМ – см. Луи-Бар синдром.
   БОЛИВИЙСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (описана в 1962–1964 в бассейне реки Мачуко) – инфекционная болезнь, вызываемая вирусом Мачуко (выделен в 1963). Болезнь эндемична в юго-восточном регионе Боливии. Источником вируса являются хомякообразные грызуны рода Camolys, которые выделяют возбудителя с мочой и слюной. Человек заражается алиментарным, водным и непрямым контактным путями. Болезнь проявляется лихорадкой, петехиальной сыпью и другими геморрагическими симптомами. Летальность 5–30 %. Для лечения используют сыворотку реконвалесцентов.
   R. B. Mackenzie, H. K. Beye, C. C. Valverde, H. Carron. Epidemic hemorragic fever in Bolivia. The American journal of tropical medicine and hygiene, 1964; 13: 620–625.
   БОНГЕ́ФФЕРА РЕАКЦИИ экзогенного типа (описаны немецким психиатром K. Bonhoeffer, 1868–1948) – психические расстройства, проявляющиеся главным образом нарушениями сознания (сонливость, сопор, вплоть до комы), а также эмоций (апатия или возбуждение), галлюцинациями, отрывочными бредовыми идеями и др. при поражении головного мозга (инфекции, интоксикации, расстройства кровообращения головного мозга и др.).
   K. Bonhoeffer. Die Symptomatischen Psychosen, Franz Deuticke. Leipzig, 1910.
   БОННЕ́ СИМПТОМ (описан французским хирургом A. Bonnet, 1802–1858) – симптом натяжения при люмбоишалгии: появление боли по ходу седалищного нерва при пассивном сгибании ноги в тазобедренном и коленном суставах с фиксацией ее в приведенном положении.
   БОННЕ́ СИНДРОМ – см. Шарля Бонне синдром.
   C. Bonnet. Essai analytique sur les facultés de l’âme. 2 ed. Copenhagen, 1769; 2: 176–178 (first edition – Copenhagen, 1760).
   БОННЬЕ́ СИНДРОМ (описан французским оториноларингологом P. Bonnier, 1861–1918) – симптомокомплекс, возникающий при поражении латерального вестибулярного (ядра Дейтерса) аппарата: головокружение, тошнота, нистагм, расстройства зрения и слуха, тригеминальная боль.
   P. Bonnier. Un nouveau syndrome bulbaire. Presse médicale, 1903; 11: 174–177.
   БОНФИ́ЛСА СИНДРОМ – см. Ходжкина лимфома.
   БОРНХО́ЛЬМА СИНДРОМ (эпидемическая миалгия, плевродиния, синдром Силвеста по имени описавшего ее датского врача E. Sylvest) – одна из клинических форм энтеровирусных инфекций. Впервые описана в 1872 на острове Борнхольм в Балтийском море. Возбудители – энтеровирусы группы Коксаки-ЕСНО. Источники вирусов – больные люди. Заражение происходит водным или алиментарным путем. Болезнь характеризуется кратковременной лихорадкой и многократно повторяющимися приступами интенсивных болей в какой-нибудь группе мышц. В зависимости от локализации они могут имитировать приступ стенокардии, плеврит, острый аппендицит, холецистит, перитонит, почечную колику. Диагноз подтверждают серологическими и вирусологическими методами. Лечение проводят аналгетиками и нестероидными противовоспалительными средствами.
   A. Daae. Epidemi i Drangedal af akut Muskelrcumatistne. Norsk Mag. Letgevluensk, 1872; ser. 32: 409–413.
   E. Sylvest. En Bornholmsk epidemi – Myositis epidemica. Ugeskrift for IAEger, 1930; 92: 798–801.
   БОРО́ВСКОГО СИНДРОМ (ашхабадка, коканда, пендинская язва, нильская язва, пенджабская язва и др.) – антропонозный поздно изъязвляющийся кожный лейшманиоз. Источник возбудителя – больной человек, переносчик – москит рода Phlebotomus. Ареал распространения – Средиземноморье, Ближний и Средний Восток, Средняя Азия, Закавказье, Индостан. Инкубационный период 2–9 месяцев. В месте укуса москитом образуется плотный розовый бугорок, который в течение 2–5 месяцев увеличивается до 2–3 см в диаметре, затем некротизируется, и образуется поверхностная безболезненная язва с приподнятыми инфильтрированными краями и скудным слизисто-гнойным отделяемым. Через 2–3 месяца начинается эпителизация язвы с образованием грубого рубца. Язвы, как правило, располагаются на открытых частях тела (лицо, предплечья, голени), могут быть единичными и множественными. Диагноз подтверждают обнаружением лейшманий в соскобе с краев язвы. Для лечения используют крио– и лазеротерапию. Профилактика направлена на защиту от укусов москитов. Впервые заболевание описано П. Расселом (P. Rassel) в 1756; возбудитель – простейшее Leishmania tropica minor семейства Tripanosomidae рода Leishmania – открыт хирургом и паразитологом П. Ф. Боровским, 1868–1932.
   П. Ф. Боровский. Военно-медицинский журнал, 1898; CLXXXXV, 11: 925–941.
   БО́РРИЕСА СИНДРОМ (описан датским отоларингологом T. Borries) – нарастание клинической симптоматики (головная боль, гипертермия) и уменьшение нейтрофильного плеоцитоза в спинномозговой жидкости, наблюдающиеся в некоторых случаях ограниченного (чаще – отогенного) энцефалита.
   T. Borries. Otogene Encephalitis. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1921; 70: 93–101.
   БО́СТОНА СИМПТОМ (по имени американского врача L. Boston, 1871–1931) – признак тиреотоксикоза: при взгляде вниз после начальной задержки верхнее веко опускается рывком.
   БОСТОНСКАЯ ЭКЗАНТЕМА (энтеро-вирусная экзантема, эпидемическая экзантема) описана в 1951 в Бостоне. Эпидемия была вызвана вирусом ЕСНО 16-го типа. В дальнейшем было установлено, что энтеровирусная экзантема может вызываться различными типами энтеровирусов ЕСНО, реже – энтеровирусами Коксаки группы В. Чаще болеют дети. Основные проявления энтеровирусной инфекции: фарингит, герпангина, серозный менингит. Течение доброкачественное. Диагноз подтверждают иммунологическими и серологическими методами. Лечение симптоматическое.
   БО́СТРЕМА ШИЗОФРЕНИЯ АТИПИЧНАЯ (описана в 1938 шведским психиатром A. Bostroem) – один из вариантов так называемых краевых психозов. Некоторыми авторами рассматривается также как неблагоприятный вариант маниакально-депрессивного психоза.
   БО́СТРУПА СИНДРОМ (детально описан датским рентгенологом Ch. I. Baastrup, 1885–1950; синоним – межостистый неоартроз) – дистрофический процесс в остистых отростках позвонков (чаще – поясничных), развивающийся вследствие давления их друг на друга при гиперлордозе, врожденном вывихе бедра, туберкулезном спондилите, ожирении, в результате хронической травмы, физической перегрузки. Характерна боль в пояснице в начале разгибания позвоночника, рентгенологически выявляют увеличение высоты остистых отростков в связи с образованием остеофитов, которые часто соприкасаются между собой («целующиеся отростки»), краевой склероз.
   C. I. Baastrup. Proc. spin. vert. lumb. und einige zwischen diesen liegenden Gelenkbildungen mit pathologischen Prozessen in dieser Region. Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen, 1933; 48: 430–435.
   БО́СУОРТА СИНДРОМ (описан американским ортопедом D. М. Bosworth, 1897–1979) – совокупность проявлений травматического или спонтанного разрыва связки надостистой мышцы: внезапно наступающая сильная судорожная боль с иррадиацией в дельтовидную мышцу, быстро уменьшающаяся или исчезающая полностью, но через несколько часов возобновляющаяся. При полном разрыве рука свисает, активные движения невозможны, хотя пассивное отведение руки обычно безболезненно; в случаях частичного надрыва движения конечности не нарушены, боль выявляется только при пальпации. Чаще наблюдается у мужчин после 40 лет.
   D. M. Bosworth. The supraspinatus syndrome. Symptomatology, pathology and repair. JAMA, 1941; 117: 442.
   БОТА́ЛЛОВА ПРОТОКА НЕЗАРАЩЕНИЕ (проток назван по имени итальянского хирурга и анатома L. Botallo, ок. 1530–1600) – врожденный порок: незаращение артериального протока, т. е. кровеносного сосуда, соединяющего у плода легочный ствол с аортой, а после рождения превращающегося в связку. Сочетается с повышенным легочным кровотоком и ухудшением газообмена, способствует возникновению бронхитов и пневмоний, проявляется усиленным сердечным толчком и шумом, выслушиваемым над легочным стволом. Диагноз уточняют при эхокардиографии. У недоношенных детей артериальный проток может закрыться на фоне консервативной терапии индометацином; у доношенных детей лечение хирургическое – операция перевязки, пересечения или эндоваскулярной эмболизации протока.
   БО́ТКИНА СИМПТОМЫ – возможные признаки митрального стеноза, названные по имени С. П. Боткина (1832–1889).
   1. Асимметрия грудной клетки с отставанием в развитии ее левой половины по сравнению с правой стороной.
   2. Крепитирующие и мелкопузырчатые влажные хрипы, прослушиваемые непостоянно по верхней и левой границе сердца вследствие сдавления легочной ткани увеличенным левым предсердием.
   3. Раздвоение второго тона, выслушиваемое над верхушкой сердца и в точке Боткина – Эрба вследствие появления дополнительного тона (щелчка) открытия митрального клапана (так называемый ритм перепела).
   БО́ТКИНА СИНДРОМ (болезнь Боткина, инфекционный гепатит, эпидемический гепатит) – наиболее распространенная форма вирусного гепатита. Назван в честь С. П. Боткина, который в 1888 пришел к выводу, что катаральная желтуха является специфической инфекционной болезнью, поражающей весь организм, высказал предположение об общности катаральной и эпидемической желтухи, а также острой атрофии печени.
   В современной литературе это название вышло из употребления, согласно номенклатуре болезней принят «гепатит А» (ГА); термин утвержден ВОЗ в 1973. Возбудитель – вирус ГА (HAV) – относится к роду энтеровирусов (энтеровирус 72-го типа) семейства пикорнавирусов. Источник вируса – человек, страдающий любой формой инфекции. Болезнь передается водным, пищевым и контактно-бытовым путями. Восприимчивость всеобщая. Как правило, диагностируется только желтушная форма болезни. Характерно доброкачественное циклическое течение с наличием преджелтушного и желтушного периодов болезни; тяжелые формы очень редки, хронизации процесса не наблюдается. После перенесения любой формы инфекции иммунитет пожизненный. Диагноз подтверждают обнаружением иммуннологических маркеров. Лечение в условиях стационара, симптоматическое. Специфическая профилактика осуществляется отечественной и импортными вакцинами по эпидемиологическим показаниям.
   С. П. Боткин. Клинические лекции. СПб., 1902.
   С. П. Боткин. Курс клиники внутренних болезней. СПб., 1912.
   БО́ТКИНА ХОЛЕЦИСТОКОРОНАРНЫЙ СИНДРОМ (по имени С. П. Боткина) – боль в области сердца при наличии патологического процесса в области желчного пузыря (холецистит, желчнокаменная болезнь и пр.). С. П. Боткин писал: «Нередко cholelithiasis выражается в явлениях, сосредотачивающихся преимущественно в области сердца… в особенности в тех случаях, где передвижение камня совершается в ductus cysticus, вы нередко не услышите жалоб на расстройство пищеварения, боль, вздутие живота и т. п., но больной будет жаловаться преимущественно на приступы болей в стороне сердца, идущие с явными изменениями его функции, картиной стенокардии. …Такой приступ продолжается… 8–10 часов, вместо ½ часа или нескольких минут, а после нескольких таких приступов ваш друг пожелтеет… Бывает и так, что расстройство сердца не сопровождается болями, а только аритмией и сильным затруднением дыхания или явлениями так называемой астмы, доходящей иногда до сильной степени. И мне не раз уже приходилось терять больных во время приступов, где на вскрытии оказался камень обыкновенно в ductus cysticus; подобные случаи вовсе не очень редки». Появление боли в области сердца при желчнокаменной болезни может быть связано с иррадиацией боли из правого подреберья либо с развитием рефлекторной стенокардии.
   С. П. Боткин. Клинические лекции. СПб., 1903.
   БО́УЭНА СИНДРОМ (описан американским дерматологом J. Т. Bowen, 1857–1941; синонимы – Боуэна предраковый дерматоз, Боуэна эпителиома) – внутриэпидермальный кожный рак, обязательно превращающийся в плоскоклеточный. Макроскопически опухоль обычно представлена бляшкой (реже несколькими бляшками), четко отграниченной от окружающих тканей, бледно-розового или темно-красного цвета, с приподнятыми краями, гладкой или шероховатой поверхностью под сероватой шелушащейся коркой; площадь поражения кожи от 2 мм до размеров ладони ребенка; тяжелый очаговый зуд. В таком виде очаг поражения может оставаться на протяжении длительного времени (до нескольких лет) без всяких изменений; могут возникать папилломатозные разрастания, иногда с изъязвлением и пигментацией, чаще одиночные, способные сливаться в серпигинозный очаг неправильной формы; поражаются любые участки кожи, роговица и конъюнктива. Встречается у лиц пожилого возраста, характеризуется длительным многолетним прогрессирующим течением. Лечение: местное применение 5-фторурацила, иссечение в пределах здоровых тканей; возможна крио– или лазерная деструкция.
   J. Т. Bowen. Precancerous dermatose: A study of 2 cases of chronic atypical epithelial proliferation. Journal of cutaneous disease, 1912; 30: 241–255.
   БОЦЦО́ЛО СИМПТОМ (описан итальянским врачом С. Bozzolo, 1845–1920) – непостоянный признак аневризмы грудной аорты: видимая на глаз пульсация артерий, расположенных на внутренней поверхности крыльев носа.
   БРАВЕ́ – ДЖЕ́КСОНА ЭПИЛЕПСИЯ – см. Джексоновская эпилепсия.
   БРА́ГАРДА СИМПТОМЫ – описаны немецким ортопедом K. Bragard (1890–1973).
   1. Признак повреждения менисков коленного сустава: исчезновение боли по мере сгибания ноги в коленном суставе с одновременной ротацией ее кнаружи.
   2. Признак повреждения медиального мениска коленного сустава: боль у заднего края медиального мениска, возникающая при сгибании ноги в коленном суставе под углом 90–120°.
   БРА́ЙЕНТА СИМПТОМ (описан английским хирургом Th. Bryant, 1828–1914) – признак вывиха плеча: опущение подмышечных складок на стороне поражения.
   БРА́ЙЕНТА ТРЕУГОЛЬНИК (описан Th. Bryant) – гипотетический треугольник, сторонами которого являются продолжение оси бедра, перпендикуляр, опущенный на него из передней верхней ости подвздошной кости, и линия, соединяющая эту ость с большим вертелом; в норме треугольник равнобедренный, форма его изменяется, например при переломе шейки бедренной кости.
   T. Bryant. Clinical lectures on the diagnostic value of the iliofemoral triangle in cases of injury to the hippoint, more particularly of impacted fracture. The Lancet, London, 1876; 1: 119–120.
   БРА́ЙТА ПСИХОЗЫ (описаны в 1827 британским врачом R. Bright, 1789–1858) – симптоматические психозы (нарушение сознания, отрывочные галлюцинации и др.), возникающие при тяжелой почечной недостаточности.
   «БРА́ЙТИКОВ АНЕМИЯ» (по имени R. Bright) – анемия при почечной недостаточности; термин сохраняет лишь историческое значение. Развивается вследствие дефицита эндогенного эритропоэтина, укорочения сроков жизни эритроцитов, присутствия в крови ингибиторов кроветворения, усугубляется скрытыми потерями крови через желудочно-кишечный тракт. Анемия обычно нормохромная, реже – гипохромная, в большинстве случаев – нормоцитарная и лишь в редких случаях – микро– или макроцитарная. Показано лечение основного заболевания (программный гемодиализ, трансплантация почки); при дефиците железа применяют соответствующие препараты, по показаниям используют рекомбинантный человеческий эритропоэтин.
   Е. М. Тареев. Анемия брайтиков. М., 1929.
   БРА́ЙТОВА БОЛЕЗНЬ (описана R. Bright) – термин, обозначавший основное заболевание почек с протеинурией, отеками, артериальной гипертензией и гипертрофией сердца; в современной литературе иногда используется как синоним гломерулонефрита.
   R. Bright. Cases and observation, illustrative of renal disease accompanied with the secretion of albuminous urine. Guy’s Hospital Reports, London, 1836; 1: 338–400.
   БРА́ТЦА – ЛЕ́ЙБУШЕРА АФФЕКТ-ЭПИЛЕПСИЯ (описана немецкими психиатрами E. Bratz, P. Leubuscher) – психогенные эпилептиформные припадки у лиц с психопатией или органической патологией головного мозга (атеросклероз). Не приводит к развитию слабоумия.
   E. Bratz. Die affektepileptischen Anfaelle der Neuropathen und Psychopathen. Mschr. Psychiatr., 1911; 29: 45, 162.
   БРА́УНА – ВИАЛЕ́ТТО – ВАН ЛЭ́РЕ СИНДРОМ (описан американским нейрохирургом C. H. Brown, итальянским врачом E. Vialetto и J. Van Laere; синоним – бульбоспинальная амиотрофия с глухотой) – наследственное заболевание, характеризующееся двусторонним снижением слуха и разнообразными расстройствами, связанными с поражением ядер VII, IX и XII пар черепных нервов. Манифестирует в первом или, чаще, втором десятилетии жизни дисфагией, нарушениями подвижности и фасцикуляции языка, слабостью мимических мышц; по мере прогрессирования заболевания возникает двусторонняя нейросенсорная глухота, слабость и гипотония мышц шеи, рук, нарушения дыхания. На электромиограмме определяют признаки денервации и отсутствие стволовых вызванных потенциалов. Течение заболевания прогрессирующее, смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания. Тип наследования – аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный; половина описанных случаев – спорадические. Лечение симптоматическое.
   C. H. Brown. Infantile amyotrophic lateral sclerosis of the family type. The Journal of nervous and mental disease, 1894; 21: 707–716.
   E. Vialetto. Contibuto alla forma ereditaria della paralisi bulbare progressiva. Rivista sperimentale di freniatria, 1936; 40: 1–24.
   J. Van Laere. Paralysie bulbopontine chronique progressive familial avec surdite: un cas de syndrome de Klippel-Trenaunay das la meme fratrie (problems diagnostiques et genetiques). Revue neurologique, Paris, 1966; 115: 289–295.
   БРАХМА́ННА – ДЕ ЛА́НГЕ СИНДРОМ – см. Корнелии де Ланге синдром.
   БРЕ́ЙГЕЛЯ СИНДРОМ (по имени нидерландского художника P. Brueghel de Oude, 1525–1569; Мейжа синдром, по имени французского врача H. Meige, 1866–1940; синонимы – краниальная дистония, лицевой параспазм) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся дистоническими гиперкинезами в мышцах лица. Дебютирует поражением круговой мышцы глаза с учащенным миганием, сужением глазных щелей, затем – периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз; впоследствии вовлекаются пероральные и жевательные мышцы с насильственными гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта, жующими движениями, высовыванием языка; возможно сочетание со спастической кривошеей, спастической дистонией и писчим спазмом; часто наблюдается тремор пальцев рук; отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы; гиперкинез может почти полностью исчезать во время сна, после приема алкоголя, в положении лежа, при закрывании одного глаза. Течение прогрессирующее, обычно со стабилизацией через несколько лет. В тяжелых случаях затруднены прием пищи, речь, зрение. Чаще наблюдается в возрасте 40–50 лет. В части случаев, имеющих семейный характер, установлен генетический дефект. Для уменьшения гиперкинеза прибегают к миорелаксантам, бензодиазепинам, холинолитикам, нейролептикам, введению в мышцы препарата ботулинического токсина. Термин предложен британским врачом С. D. Marsden, обратившим внимание на патологическое выражение лиц, изображенных на картинах П. Брейгеля-старшего «Триумф смерти» и «Детские игры».
   H. Meige. Les convulsions de la face, une forme clinique de convulsion faciale, bilaterale et mediane. Revue neurologique, Paris, 1910; 20: 437–443.
   C. D. Marsden. Blepharospasmoromandibular dystonia syndrome (Brueghel’s syndrome). A variant of adultonset torsion dystonia? Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, London, 1976; 39: 1204–1209.
   БРЕ́ННЕМАНА СИНДРОМ (описан американским педиатром J. Brenneman, 1872–1944; синонимы – мезентериальный лимфангиит, идиопатический лимфаденит, псевдотуберкулезный мезентерит) – абдоминальный симптомокомплекс при заболеваниях верхних дыхательных путей вследствие развития мезентериального или ретро-перитонеального лимфаденита. Проявления: боль в животе, особенно в правом нижнем квадранте, болевая реакция такая же, как при остром аппендиците; мышечная резистентность; тошнота, рвота; лихорадка; ринит или фарингит, ангина и синусит. Наблюдается исключительно в детском возрасте. Прогноз благоприятный, наблюдается спонтанное выздоровление.
   J. Brenneman. The abdominal pain of throat infections in children and appendicitis. JAMA, 1927; 89: 21183–2186.
   БРЕ́ННЕРА ОПУХОЛЬ (описана немецким патологом F. Brenner) – своеобразная, редко встречающаяся фиброэпителиальная опухоль яичника: опухоль плотной консистенции округлой формы с гладкой или узловатой поверхностью, от микроскопических до гигантских размеров; клинически может протекать бессимптомно.
   F. Brenner. Das Oophoroma folliculare. Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, 1907; 1: 150–171.
   БРЕ́ТА СИНДРОМ (описан французским врачом J. Bret; синоним – синдром двуликого Януса, по имени бога древних римлян) – рентгенологическая находка при пороках развития или сдавлении извне одной из ветвей легочной артерии: различная прозрачность легочных полей (на стороне уменьшенного кровенаполнения она выше, а легочный рисунок выражен слабее, чем на противоположной стороне). Может наблюдаться при тетраде Фалло, изолированном стенозе легочной артерии и других аномалиях.
   J. Bret. Le syndrome de Janus. Archives des maladies du coueur et des vaisseaux, Paris, 1956; 49: 468–472.
   БРИКЕ́ СИНДРОМ (описан французским врачом P. Briquet, 1796–1881) – атаксия истерического происхождения, характеризующаяся снижением мышечного чувства и кожной чувствительности.
   P. Briquet. Traité clinique et thérapeutique de l’hysterie. Paris, Bailliere, 1859.
   БРИ́ЛЛА СИНДРОМ (болезнь Брилла – Цинссера, по именам американского врача N. E. Brill, 1860–1925, описавшего спорадический сыпной тиф при отсутствии педикулеза, и H. Zinsser, 1878–1940, доказавшего, что эта болезнь является рецидивом перенесенного ранее эпидемического сыпного тифа) – повторный, рецидивный сыпной тиф с доброкачественным средне-тяжелым течением. Рядом авторов установлено, что возбудитель сыпного тифа может персистировать в лимфатической системе у части переболевших в течение многих лет, и они тем самым являются резервуаром возбудителя инфекции. При наличии педикулеза эти больные могут быть источником эпидемического сыпного тифа.
   N. E. Brill. Acute infectious disease of unknown origin. A clinical study based on 221 cases. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. Y., 1910; 139: 484–502.
   H. Zinsser. Varieties of typhus virus and the epidemiology of the American form of European typhus fever (Brill’s disease). American Journal of Hygiene, 1934; 20: 513–532.
   БРИ́ЛЛА – СИ́ММЕРСА СИНДРОМ (описан N. Е. Brill и американским патологом D. Symmers, 1879–1952; синоним – макрофолликулярная лимфома) – опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, один из вариантов лимфоцитомы из группы так называемых неходжкинских лимфом. Встречается преимущественно у мужчин зрелого возраста, характеризуется длительным течением. Проявления: увеличенные безболезненные плотноэластические лимфоузлы, спленомегалия, прогрессирующее похудание, реже – поражение желудка, легких и костей. Диагноз уточняют при гистологическом исследовании лимфатического узла, выявляющем множественные одинакового цвета новообразованные светлые фолликулы, располагающиеся как в корковом, так и в мозговом веществе; центры фолликулов расширены, мантия – истончена. Доброкачественная стадия может длиться до 8–10 лет, затем опухоль перерождается в саркому. Лечение: лучевая и химиотерапия.
   N. E. Brill, G. Baehr, N. Rosenthal. Generalized giant follicle hyperplasia of lymph nodes and spleen. A hitherto undescribed type. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1925; 84: 668–671.
   D. Symmers. Follicular lymphadenopathy with splenomegaly: a newly recognized disease of the lymphatic system. Archives of Pathology, Chicago, 1927; 3: 816–820.
   БРИССО́ – МЕ́ЙЖА СИНДРОМ (синдром Бриссо – Межа; описан французскими врачом и патологом E. Brissaud, 1852–1909, врачом H. Meige, 1866–1940; синонимы – инфантильная микседема, инфантилизм Бриссо) – сочетание признаков первичного гипофизарного нанизма и вторичной инфантильной микседемы: карликовый рост, короткая и толстая шея, круглое одутловатое лицо с розовыми щеками, гипотрихоз, чрезмерное развитие подкожно-жировой клетчатки, запоздалое окостенение эпифизов костей, задержка смены зубов, их гипоплазия, частичная адентия, гипоплазия гениталий. В развитии заболевания могут играть роль генетическая предрасположенность, инфекционные процессы, опухоли, травмы, вызывающие поражение гипоталамо-гипофизарной области. Лечение симптоматическое.
   E. Brissaud. L’infantilisme vrai. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, 1907; 20: 1–17.
   БРИССО́ – СИКА́РА СИНДРОМ (описан Е. Brissaud и французским неврологом J. A. Sicard, 1872–1929) – альтернирующий синдром варолиева моста: спазм лицевой мускулатуры на стороне очага поражения и центральный гемипарез (гемиплегия) на противоположной стороне; наблюдается при процессах, раздражающих ядро лицевого нерва.
   E. Brissaud. Recherches anatomopatho-logiques et phsychologiques sur la contracture permanente des hémiplégies. Versailles, 1880, p. 206.
   E. Brissaud, J. A. Sicard. L’hémispasme facial alterne. Presse médicale, Paris, 1908; 16: 234–236.
   БРО́ДБЕНТА СИМПТОМ (по имени британского врача W. Broadbent, 1868–1951) – признак спаечного перикардита: периодическое втягивание грудной клетки в области IX – XI ребра сзади и слева, синхронное ритму сердца.
   БРО́ДИ АБСЦЕСС (по имени британского хирурга B. С. Brodie, 1783–1862) – остеомиелит в области эпифизов длинных трубчатых костей (чаще – большеберцовой, реже – лучевой, бедренной и плечевой). Вызывается золотистым стафилококком (Staphylococcus aureus), который попадает в очаг воспаления гематогенным путем. Течение хроническое, реже – бессимптомное, чаще – с обострениями без повышения температуры. Появляются ноющая, распирающая боль в области очага воспаления, гиперемия и отек мягких тканей. Диагноз подтверждают рентгенологически: в области эпифизов находят ограниченное очаговое разрежение костной ткани, окруженное склеротическим ободком, иногда с секвестром в центре. С возрастом возможно самопроизвольное выздоровление. Лечение консервативное. При свищевой форме проводят остеотомию, обработку абсцесса и иммобилизацию конечности. Назначают антибактериальное лечение.
   B. C. Brodie. An account of some cases of chronic abscess of the tibia. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1832; 17: 239–249.
   БРО́ДИ – ТРЕНДЕЛЕНБУ́РГА ПРОБА (в отечественной литературе – Броди – Троянова – Тренделенбурга проба, по именам хирургов – В. С. Brodie, отечественного А. А. Троянова, 1849–1916, и немецкого F. Trendelenburg, 1844–1924) – метод оценки состояния клапанного аппарата поверхностных вен при варикозной болезни: пациент в положении лежа на спине поднимает ногу, после опорожнения поверхностных вен место впадения большой подкожной вены бедра в бедренную прижимают пальцем или накладывают жгут на верхнюю треть бедра. Больного просят встать, и через 60 секунд сдавление прекращают. Быстрое, в течение нескольких секунд, заполнение варикозно-расширенных вен бедра и голени после прекращения сдавления свидетельствует о недостаточности остиального клапана, расположенного в месте перехода большой подкожной вены в бедренную (проба положительная); если до устранения сдавления поверхностные вены быстро (менее чем за 35 секунд) наполняются с периферии и наполнение их не увеличивается после устранения сдавления, проба считается отрицательной и говорит о несостоятельности клапанов соединительных вен.
   B. С. Brodie. Lectures Illustrative of Various Subjects in Pathology and Surgery. London, 1846.
   F. Trendelenburg. Über die Unterbindung der Vena saphena magna bei Unterschenkelvaricen. [Brun’s] Beiträge zur klinischen Chirurgie, 1891; 7: 195–210. Reprinted, with translation, in Med. Classics, 1940; 4: 989–1023.
   БРО́КА АФАЗИЯ (описана французским антропологом и хирургом Р. Р. Broca, 1824–1880; синоним – моторная афазия) – возникает при поражении нижних отделов левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины в результате нарушений кровообращения в бассейне верхней ветви средней мозговой артерии, реже вследствие опухоли, абсцесса, внутричерепной гематомы, энцефалита. Характерна замедленная немногословная (в телеграфном стиле) плохо артикулированная речь, обычно требующая от больного значительных усилий. Отдельные звуки, слоги или даже слова больной артикулирует хорошо, но их слияние в плавную речь затруднено. При пении или другой автоматизированной речевой активности (например, при счете) артикуляция значительно улучшается. В тяжелых случаях больной не в состоянии произнести почти ни одного слова и издает лишь нечленораздельные звуки. Иногда в речи остается лишь одно слово, нередко бранное, или сочетание слов, которые больной произносит с разной интонацией, пытаясь выразить свою мысль. Больные обычно тяжело переживают свой дефект. В случае обширных поражений может сопровождаться спастическим правосторонним гемипарезом, более выраженным в руке, и центральным парезом мимической мускулатуры.
   P. P. Broca. Perte de la parole; ramolissement chronique et destruction partielle du lobe antérieur gauche de cerveau. Bulletins de la Société d’anthropologie de Paris, 1861; 2: 235–238.
   БРО́КА СИНДРОМ (описан британским хирургом R. С. Brock, 1903–1980; синдром Грэма, по имени английского врача E. А. Graham, 1867–1950; синоним – синдром средней доли) – изолированное поражение средней доли правого легкого различной этиологии (бронхогенный рак, туберкулез легких с лимфаденитом, пневмония, аспирация, лимфома средней доли, реже – доброкачественная опухоль). Характеризуется своеобразной рентгенологической картиной: выявляется ателектаз или частичный ателектаз средней доли; на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции справа от IV ребра до диафрагмы располагается неправильной формы затемнение с четкой верхней границей; на боковой проекции эта тень имеет треугольную форму, границы ее образованы междолевыми щелями, вершина тени направлена к корню легкого, а основание – к передней грудной стенке. Общие симптомы – недомогание, слабость, отсутствие аппетита, похудание, правосторонняя боль в груди, кашель с мокротой, иногда кровохарканье, лихорадка, одышка. Диагноз уточняют с помощью компьютерной томографии, бронхоскопии. Возникновение изолированного поражения средней доли связано с ее анатомо-физиологическими особенностями – относительно небольшим диаметром среднедолевого бронха, своеобразным расположением многочисленных лимфатических узлов вокруг его устья, сравнительно малым воздухонаполнением паренхимы доли.
   R. C. Brock. The anatomy of the bronchial tree. London, Oxford University Press, 1946.
   E. А. Graham, I. H. Burford, J. H. Mayer. Middle lobe syndrome. Postgraduate medicine, 1948; 4: 29–33.
   БРО́КА – ПОТРИЕ́ СИНДРОМ (Брока – Потрие глоссит, описан французскими дерматологами L. A. J. Brocq, 1856–1928, и L. М. Pautrier, 1876–1959; синоним – срединный индуративный ромбический глоссит) – аномалия развития языка вследствие нарушения развития его непарного бугорка: в средней части языка впереди желобоватых сосочков располагается гладкий воспалительный очаг неправильной ромбовидной или овальной формы красно-розового цвета; хроническое изъязвление в области средней трети языка, где отсутствуют нитевидные и грибовидные сосочки; постоянная умеренная сухость слизистой оболочки полости рта; увеличение регионарных лимфатических узлов. При отсутствии осложнений субъективных жалоб обычно нет; при присоединении инфекции возможно жжение языка при приеме острой пищи. Болеют преимущественно мужчины после 30 лет. Течение длительное.
   L. Brocq, L. M. Pautrier. Glossite losangique médiane de la face dorsale de la langue. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1914; 5: 1–18.
   БРО́УН-СЕКА́РА СИНДРОМ (описан французским физиологом и неврологом Ch. Brown-Sequard, 1817–1894) – синдром половинного поперечного поражения спинного мозга, проявляющийся параличом и утратой суставно-мышечной и вибрационной чувствительности на стороне поражения и выпадением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Обычно указывает на структурное, а не на метаболическое повреждение спинного мозга.
   C.-E. Brown-Séquard. De la transmission croisée des impressions sensitives par la moelle épiničre. Comptes rendus de la Société de biologie, 1851; 2: 33–44.
   БРУГА́ДА-СИНДРОМ (описан современными испанскими кардиологами братьями Brugada) – наследственное заболевание, характеризующееся блокадой правой ножки пучка Гиса со стойким подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях и частыми случаями внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии с большой частотой желудочковых сокращений и фибрилляции желудочков. Наблюдается чаще у молодых мужчин. В основе заболевания – генетический дефект натриевых каналов сердечной мышцы. Тип наследования – аутосомно-доминантный, но у мужчин жизнеугрожающие аритмии развиваются чаще. Терапия антиаритмическими средствами малоэффективна, внезапную смерть предупреждает имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
   P. Brugada, J. Brugada. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocar-diographic syndrome. A multicenter report. JACC, 1992; 20(6): 1391–1396.
   БРУДЗИ́НСКОГО СИМПТОМЫ (описаны польским педиатром J. von Brudzinski, 1874–1917) – группа из 5 симптомов раздражения мозговых оболочек (менингеальных симптомов); основные из них состоят в непроизвольном сгибании ног в коленных и тазобедренных суставах при пассивном сгибании головы больного, лежащего на спине (верхний симптом Б.) или при пассивном сгибании другой ноги в тех же суставах (нижний симптом Б.). Наблюдаются при менингитах, субарахноидальном кровоизлиянии и других заболеваниях, вызывающих менингеальный синдром.
   J. Brudziński. Über die kontralateralen Reflexe an den unteren Extremitäten bei Kindern. Wiener klinische Wochenschrift, 1908; 8: 255–261.
   J. Brudziński. Un signe nouveau sur les membres inférieurs dans les méningites chez les enfants (signe de la nuque). Archives de médecine des enfants, Paris, 1909; 12: 745–752.
   J. Brudziński. Über neue Symptome von Gehirnhautentzündung und Reizung bei Kindern, insbesondere bei tuberkulösen. Berliner klinische Wochenschrift, 1916; 53: 686–690.
   БРУ́КА СИНДРОМ – Шпиглера опухоль.
   БРУ́КА – ФОРДА́ЙСА ТРИХОЭПИТЕЛИОМА – то же, что Шпиглера опухоль.
   БРУ́НСА СИНДРОМ (описан немецким неврологом L. Bruns, 1858–1916) – приступы интенсивной головной боли при изменении положения головы, сопровождающиеся головокружением, рвотой, нарушением сердечно-сосудистой деятельности и дыхания. Вызываются внезапным нарушением оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа, обычно при объемных образованиях в задней черепной ямке (например, при опухолях мозжечка или III желудочка).
   L. Bruns. Neuropathologische Demonstrationen. Neurologisches Zentralblatt, 1902; 21: 561–567.
   БРУ́НСА – Я́СТРОВИЦА СИНДРОМ (описан в 1888 L. Bruns и немецким психиатром P. Jastrowitz; синоним – мория) – повышенное настроение в сочетании с двигательным возбуждением и эйфорией, склонностью к грубым шуткам. Наблюдается при поражении лобных отделов головного мозга («лобное поведение»).
   БРУ́ТОНА АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (описана американским педиатром O. C. Bruton; синонимы – Х-сцепленная инфантильная агаммаглобулинемия, врожденная агаммаглобулинемия) – иммунодефицит, обусловленный недостаточностью фермента Брутоновской тирозинкиназы, участвующей в созревании В-лимфоцитов. Заболевание характеризуется отсутствием или значительным снижением в крови и лимфоидной ткани В-лимфоцитов и продуцируемых ими иммуноглобулинов А и М, иммуноглобулины G при рождении имеют нормальный уровень, но к 6 месяцам снижаются. Клинические проявления: хронические, рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей, отиты, синуситы, конъюнктивиты, инфекции желудочно-кишечного тракта, кожи; полиартрит; тяжело протекающий гепатит. В анализах крови: анемия, лейкопения, нейтропения, транзиторные эозинофилия, моноцитоз, отсутствие В-лимфоцитов, резкое снижение уровня иммуноглобулинов; в пунктате костного мозга резко снижены или отсутствуют плазматические клетки. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое: антибактериальная и заместительная иммуно-коррегирующая терапия.
   O. C. Bruton. Agammaglobulinemia. Pediatrics, Evanston, Illinois,1952; 9: 722–728.
   БРУЦЕЛЛЕЗ (мальтийская лихорадка, средиземноморская лихорадка, ундулирующая лихорадка) – распространенная, особенно в странах Европы, болезнь, вызываемая бруцеллами. Человек заражается от животных, главным образом мелкого рогатого скота, при уходе, употреблении в пищу молока и мяса, не прошедших термической обработки. Характеризуется рецидивирующей лихорадкой, поражением опорно-двигательного аппарата, половых органов, нервной системы, может приводить к инвалидизации. Особенно тяжело протекает бруцеллез козье-овечьего типа, вызванный Brucella melitensis. Первое описание мальтийской лихорадки сделал J. A. Marston, 1831–1911; возбудитель мальтийской лихорадки – Brucella – открыт британским военным врачом и паразитологом D. Bruce, 1855–1931, возбудителя аборта коров открыл B. Bang, 1848–1932, аборта свиней – G. Traum; в 1920 эти близкие микроорганизмы были объединены в один род и в честь Д. Брюса названы бруцеллами, а вызываемая ими болезнь – бруцеллезом.
   J. A. Marston. Report on fever (Malta). 11897; 39: 161–170.
   БУВРЕ́ СИНДРОМ (описан французским врачом L. Bouveret, 1850–1929) – устаревшее эпонимическое название пароксизмальной тахикардии – приступов сердцебиения с частотой сокращения сердца свыше 120 в минуту при сохранении правильной последовательности сокращений. Может возникать при инфаркте миокарда, миокардите, митральном стенозе, тиреотоксикозе и др. Приступ начинается внезапно, длится от нескольких минут до нескольких суток и прекращается также внезапно. Помимо сердцебиения больные нередко испытывают беспокойство, чувство страха, иногда присоединяются одышка, сжимающая боль в области сердца. Электрокардиографическое исследование подтверждает наличие пароксизмальной тахикардии и позволяет установить ее характер (наджелудочковая, желудочковая). Возможны нарушения гемодинамики – падение артериального давления, развитие острой сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, обморок и др. Тактика лечения (электроимпульсная терапия, различные антиаритмические средства) определяется видом тахикардии и стабильностью гемодинамики.
   L. Bouveret. De la tachyardie essentielle paroxystique. Revue de medecine, Paris, 1889; 9: 753–793; 837–855.
   БУ́ДДЫ СИМПТОМ (описан неврологом Д. И. Панченко) – признак центрального гемипареза: больной поднимает руки над головой, сгибает предплечья и одновременно поворачивает ладони кверху, кисти не касаются друг друга; паретичная рука вскоре пронируется и опускается.
   БУЙО́ СИНДРОМ (в отечественной литературе – болезнь Буйо – Сокольского, по именам терапевтов – французского J. B. Bouillaud, 1796–1881, и отечественного Г. И. Сокольского, 1807–1886, описавших ревматизм как полиорганное заболевание и давших клинико-анатомическую характеристику ревмокардита; синоним – ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и суставов. Чаще развивается после ангины и других стрептококковых инфекций в возрасте 7–15 лет. Острая форма (острая ревматическая лихорадка) этиологически связана с β-гемолитическим стрептококком группы А. Проявления: ревмокардит, ревматический полиартрит, поражение нервной системы (малая хорея), кожи (кольцевидная эритема), подкожной клетчатки (ревматические узелки), легких (плеврит, редко – ревматические пневмонии). При лабораторном исследовании в острую фазу определяют увеличение СОЭ, анемию, лейкоцитоз, диспротеинемию, появление в сыворотке крови С-реактивного белка, высокие уровни противострептококковых антител (антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы). Течение заболевания, как правило, хроническое, с рецидивами («ревматические атаки»). Лечение: антибиотики (пенициллин, макролиды), нестероидные противовоспалительные средства, при высокой активности – глюкокортикоиды. Первичная профилактика включает своевременное лечение стрептококковых инфекций (фарингита, тонзиллита), вторичная – предупреждение повторных атак регулярным проведением курсов длительно действующих пенициллинов.
   J. B. Bouillaud. Traité clinique des maladies du coeur. Paris, 1935; 2: 238.
   Г. И. Сокольский. О ревматизме мышечной ткани сердца. Ученые записки Московского университета, 1836; 12: 568.
   БУ́МКЕ СИМПТОМ (описан немецким психиатром O. Bumke, 1877–1950) – отсутствие расширения зрачков при болевом раздражении и эмоциональном возбуждении у больных шизофренией; следствие нарушения вегетативной иннервации внутренних гладких глазных мышц.
   O. Bumke. Die Pupil1lenstörungen bei Geistes– und Nervenkrankheiten. Jena, 1904.
   БУНЬЯМВЕРСКАЯ ЛИХОРАДКА (вирус выделен в местности Буньямвера в Уганде) – инфекционная болезнь: арбовирусная зоонозная природно-очаговая комариная лихорадка. Регистрируется в ряде стран Африки, в сельской местности. Характеризуется высокой лихорадкой длительностью до одной недели, головной болью, миалгией, артралгией, сыпью и диспепсическими расстройствами. Течение доброкачественное. Диагноз подтверждают вирусологическими и иммунологическими методами. Лечение симптоматическое.
   K. C. Smithburn, A. F. Mahaffy, J. H. Paul. Bwamba fever and its causative virus. American journal of tropical medicine, 1941; 21: 75–90.
   БУРНЕВИ́ЛЛЯ СИНДРОМ (Бурневилля – Прингла болезнь, описана французским неврологом D. M. Bourneville, 1840–1909, британским дерматологом J. J. Pringle, 1855–1922; синонимы – эпилойя, туберозный склероз) – наследственное заболевание из группы факоматозов (греч. phakos – чечевица, родимое пятно): системных дисплазий, характеризующихся комбинированными опухолевидными пороками развития кожи, нервной системы, глаз и др. Клинически проявляется триадой признаков: большие и малые судорожные приступы, кивки («салаамовы» судороги); умственная отсталость разной степени; поражения кожи – ангиофиброма щек в форме «бабочки»; околоногтевые и подногтевые подкожные фибромы; мягкие, плоские, слегка выступающие соединительнотканные невусы типа «шагреневой кожи» в пояснично-крестцовой области; телеангиэктазии и др. Встречаются опухолевидные изменения сетчатки, опухоли внутренних органов. Рентгенография и компьютерная томография черепа выявляют внутримозговые кальцификаты. Наследуется аутосомно-доминантно; 85 % случаев – спорадические, как результат новых мутаций. Лечение симптоматическое: противосудорожные средства, удаление кожных образований – криодеструкция снегом угольной кислоты, жидким азотом; дермабразия; диатермокоагуляция и др.; диспансерное наблюдение у невролога, офтальмолога, онколога и др.
   D. M. Bourneville. Sclérose tubéreuse des circonvolution cérébrales: Idiotie et épilepsie hemiplégique. Archives de neurologie, Paris, 1880; 1: 81–9l.
   J. J. Pringle. A case of congenital adenoma sebaceum. British Journal of Dermatology, Oxford, 1890; 2: 1–14.
   БУРУЛИ ЯЗВА (микобактериальная язва кожи) – атипичный вариант микобактериоза. Первое описание (1897) принадлежит сэру А. Куку, британскому врачу, работавшему в Уганде; возбудителя выделил П. Мак-Каллэм в Австралии, в 1960 в Африке были выявлены аналогичные язвы, наиболее часто в округе Бурули (Уганда), отсюда и название болезни, которая встречается также в ряде стран Азии, в США. Возбудитель – Mycobacterium ulcerans. В развитии болезни важную роль играют дефицитное питание, сопутствующие инфекции и инвазии. В местах мелких травм появляется безболезненный инфильтрат. После отторжения некротических масс образуется глубокая язва с подрытыми краями. Заживление происходит в течение 6–9 месяцев с образованием деформирующего рубца, но возможно существование язвы в течение многих лет. Лечение проводят стрептомицином, изониазидом, рифампицином.
   P. MacCallum, J. C. Tolhurst, G. Buckle, H. A. Sissons. A new mycobacterial infection in man. The Journal of pathology and bacteriology, 1948; 60: 93–122.
   J. K. Clancey. Mycobacterial skin ulcers in Uganda: description of a new mycobacterium (Mycobacterium Buruli). The Journal of pathology and bacteriology, 1964; 88: 175–187.
   БУ́РХАВЕ СИНДРОМ (по имени нидерландского врача H. Boerhaave, 1668–1738; синоним – «банкетный пищевод») – спонтанный разрыв пищевода с попаданием кислого желудочного содержимого в средостение. Предрасполагающие факторы – переедание, алкогольное опьянение и возникающая при этом рвота. Проявления: интенсивная боль в верхних отделах живота или за грудиной, отдающая в спину, усиливающаяся при глотании, частое, поверхностное, затрудненное дыхание, шок. При рентгенологическом исследовании выявляют наличие полости в средостении с горизонтальным уровнем жидкости; диагноз уточняют контрастированием пищевода барием. Лечение хирургическое: проводят торакотомию, ушивают отверстие в стенке пищевода и дренируют плевральную полость проточным методом. Назначают антибиотики.
   H. Boerhaave. Atrocis, nec descripti prius, morbis historia: Secundum medic1ae artis leges conscripta. Lugduni Batavorum; Ex officine Boutesteniana, 1724.
   БУ́ССЕ – БУ́ШКЕ СИНДРОМ (клиника и возбудитель заболевания описаны немецкими патологом O. Busse, 1867–1922, и дерматологом А. Buschke, 1868–1943; синонимы – криптококкоз, европейский бластомикоз, торулез) – диссеминированный оппортунистический микоз. Возбудитель – дрожжеподобный гриб Cryptococcus neoformans, повсеместно обнаруживается в помете птиц, почве. Человек заражается воздушно-пылевым путем. Клинически выраженные на фоне иммунодефицита (СПИД, лейкоз) формы протекают главным образом в виде менингоэнцефалита, реже наблюдают поражения легких, кожи и других органов, диссеминированную форму с полиорганными поражениями. Лечение проводят низоралом, флуконазолом и амфотерцином В, местно – фунгицидные растворы и мази.
   O. Busse. Über parasitäre Zelleinschlüsse und ihre Züchtung. Zentralblatt für Bakteriologie, 1894; 16: 175–180.
   A. Buschke. Über eine durch Coccidien hervorgerufene Krankheit des Menschen. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1895; 21: 14.
   БУ́ША ПЕРЕЛОМ (описан в 1807 хирургом И. Ф. Бушем, 1771–1843) – отрыв треугольного костного отломка основания дистальной фаланги вместе с сухожилием разгибателя пальца, возникающий при насильственном сгибании пальца при сокращенном разгибателе, вследствие чего палец принимает молоткообразную форму, активное разгибание фаланги становится невозможным.
   БУША́РА УЗЕЛКИ (по имени французского патолога Ch. J. Bouchard, 1837–1915) – проявление деформирующего остеоартроза: деформация средних межфаланговых суставов кисти за счет краевых остеофитов в виде симметричных, плотных узловатых образований величиной с горошину на тыльно-боковой поверхности суставов.
   C. Bouchard. Leçons sur les autointoxications dans les maladies. Paris: Librairie F Savy, 1887; 178–181.
   БУ́ШКЕ СКЛЕРОДЕРМА (описана немецким дерматологом A. Buschke (1868–1943); синоним – склеродерма взрослых) – склеродермоподобный синдром, характеризующийся индурацией кожи. Заболевание начинается внезапно появлением на шее и голове отечных утолщений кожи с четкими границами и тестообразной консистенции; цвет пораженных участков перламутрово-белый или восковидно-желтый; кожа не собирается в складки, становится твердой, рисунок ее сглажен; процесс постепенно распространяется на лицо, туловище и проксимальные отделы конечностей, могут вовлекаться слизистые оболочки глаз, полости рта, язык. Кисти, предплечья и стопы не поражены, нет синдрома Рейно и поражения внутренних органов. Лечение: глюкокортикоиды, лидаза, витамины А, Е, С, рутин, физиотерапия, гипербарическая оксигенация.
   A. Buschke. Über Sclerödem. Berliner klinische Wochenschrift, 1902; 39: 955–957.
   БУ́ШКЕ – ЛЕ́ВЕНШТЕЙНА ОПУХОЛЬ (описана А. Buschke и американским врачом немецкого происхождения L. W. Lеwenstein, 1885–1959; синонимы – веррукозная карцинома половых органов, гигантская злокачественная кондилома, карциномоподобная кондилома, кондилома остроконечная гигантская) – вирусные папилломы полового члена, разновидность остроконечных кондилом. Контагиозны, передаются половым путем; инкубационный период может быть от 1 до 9 месяцев. Локализуются чаще всего на головке и внутренней поверхности крайней плоти, но могут быть и вокруг анального отверстия; напоминают цветную капусту или тутовую ягоду; характеризуются пышным экзофитным ростом, делающим диагноз затруднительным, а часто невозможным без данных биопсии. Благодаря агрессивному росту опухоль может разрушить крайнюю плоть, внедриться в кавернозные тела, прорасти в подлежащие ткани. Лечение: ацикловир, интерферон; в случае единичных элементов проводят электрокоагуляцию, при слиянии элементов в конгломераты – хирургическое иссечение.
   A. Buschke, L. Löwenstein. Über carcinomähnliche Condylomata acuminata des Penis. Berliner klinische Wochenschrift, 1925; 4: 1726–1728.
   БЬЕ́РРУМА СКОТОМА (описана датским офтальмологом J. P. Bjerrum, 1851–1920) – ранний признак глаукомы: дугообразный дефект поля зрения, представляющий собой увеличенное по вертикали слепое пятно.
   J. Bjerrum. Om en tilfójelse til den sκdvanlige synsfeltundersögelse samt om synsfeltet ved glaukom. Nordisk Ophthalmologisk Tidsskrift, 1889; 2: 141–185.
   БЭ́ЙТМЭНА ГЕРПЕС РАДУЖКИ (описан британским дерматологом Th. Bateman, 1778–1821; синоним – эритема радужки) – разновидность полиморфной эритемы с поражением радужки, при которой основной пузырь окружен красным ободком с находящимися на нем кольцевидно расположенными пузырями или пузырьками.
   Th. Bateman. Genera and Species, Comprised in the Classification of Willan, and Completing the Series of Engravings began by that Author. London, 1817.
   БЮ́ДИНГЕРА – ЛЕ́ВЕНА СИНДРОМ (по именам хирургов – австрийского K. Büdinger, 1867–1944, и немецкого A. Läwen, 1876–1958; синонимы – остеопатия надколенника, хондромаляция надколенника) – асептический некроз суставного хряща надколенника у подростков. Проявления: длительно существующая боль в коленном суставе, преимущественно в медиальных отделах, неприятные ощущения скрипа или хруста при ходьбе, рецидивирующий выпот, болезненность при надавливании на надколенник, крепитация при пассивных перемещениях надколенника в боковых направлениях. Рентгенологически выявляют серповидные контуры, а затем кистозные изменения и разрушение ядер окостенения коленной чашечки.
   K.Büdinger. Über die Ablösung von Gelenkteilen und Verwandte Prozessу Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, 1906; 84: 311–365.
   A. Läwen. Knorpelresektion bei fissuraler Knorpeldegeneration der Patella – eine Frühoperation der Arthritis deformans. Bruns’ Beitrage zur klinischen Chirurgie, 1925; 134: 265–307.
   БЮ́РГЕРА БОЛЕЗНЬ – см. Винивартера – Бюргера синдром.
   БЮРНЕ́ ПРОБА (предложена французским микробиологом E. Burnet, 1873–1960) – кожная аллергическая проба с бруцеллином, применяется в диагностике бруцеллеза.
   БЮСКЕ́ СИНДРОМ (по имени французского врача G. P. Busquet; синоним – остеопериостит метатарсальных костей) – воспаление надкостницы метатарсальных костей с ее утолщением и последующим обызвествлением. Предрасполагающие факторы – травма, тесная обувь, хождение на высоких каблуках. Проявляется костными выступами (экзостозами) на тыле стопы. Лечение консервативное или хирургическое: удаление экзостозов.
   G. P. Busquet. De l’ostéo-périostite assifiante des metatarsiens. Revue de chirurgie, 1897; 17: 1065–1099.

В

   ВА́ГНЕРА – УНФЕРРИ́ХТА СИНДРОМ (по именам описавших его немецких врачей E. L. Wagner, 1829–1940, и H. Unverricht, 1853–1912; синоним – дерматомиозит) – системное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит развитие идиопатической воспалительной миопатии. Проявления: лихорадка, похудание, острое или постепенное развитие симметричной проксимальной мышечной слабости конечностей (затруднения при причесывании, подъеме с низкого стула); дисфония, поперхивание, дисфагия, вызванные поражением мышц гортани, глотки и пищевода. При осмотре отмечают покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»), эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, гелиотропную сыпь и отек в параорбитальной области. Характерна фотосенсибилизация. При пальпации часто выявляют инфильтрацию и болезненность мышц. Возможны преходящее поражение суставов без их деформации, синдромы Рейно, Шегрена, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости. Серьезным осложнением является поражение легких с развитием интерстициального легочного фиброза, что проявляется нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, снижением показателей функции внешнего дыхания. При рентгенографии могут быть обнаружены отложения кальция в мышцах и коже. Характерны повышение СОЭ, увеличение концентрации в сыворотке крови креатинфосфокиназы. Продукция миозит-специфических антител ассоциируется с определенными вариантами заболевания (антисинтетазный синдром при наличии в сыворотке крови антител к гистидинсинтетазе, классический дерматомиозит при наличии антител к ядерному белку Mi-2). Для подтверждения диагноза проводят мышечную биопсию (характерны некротические изменения в мышечных волокнах) и электромиографию (амплитуда мышечных потенциалов бывает снижена). Лечение: высокие дозы глюкокортикоидов, при их неэффективности – иммунодепрессанты.
   E. L. Wagner. Fall einer seltenen Muskelkrankheit. Archiv der Heilkunde, Leipzig, 1863; 4: 282–283.
   H. Unverricht. Über eine eigentümliche Form von akuter Muskelentzündung mit einem der Trichinose ähnlichen Krankheitsbilde. Münchener medizinische Wochenschrift, 1887; 34: 488–492.
   ВА́ГНЕР-Я́УРЕГГА СИМПТОМ (описан в 1917 австрийским психоневрологом J. Wagner-Jauregg, 1857–1940) – возможность установления контакта с больным, находящимся в состоянии кататонического ступора, при легком надавливании на глазные яблоки. Признак кататонической шизофрении и маниакального ступора.
   ВА́ЙТБРЕХТА ГАЛЛЮЦИНАЦИИ (описаны в 1967 немецким психиатром H. J. Weitbrecht) – слуховые галлюцинации преимущественно угрожающего характера, наблюдающиеся главным образом при психозах позднего возраста с выраженной тревогой.
   ВАКЕ́ЗА СИНДРОМ (Вакеза – Ослера болезнь, по именам терапевтов L. H. Vaquez, 1860–1936, Франция, и W. Osler, 1849–1919, Канада, США, Великобритания; синонимы – истинная полицитемия, эритермия) – хроническое заболевание кроветворной системы из группы лейкозов с преимущественным нарушением процесса образования эритроцитов в организме, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Проявления: цианоз, вишнево-красная окраска лица, кожный зуд, увеличение селезенки, артериальная гипертензия и др. Осложнения – кровотечения из десен, желудка, кишечника, матки; тромбозы сосудов. Лечение: кровопускания, применение цитостатиков и др.
   L. H. Vaquez. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. Comptes rendus de la Société de biologie, Paris, 1892; 44: 384–388.
   W. Osler. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. J., 1903; 126: 187–201.
   ВА́ЛЛЕНБЕРГА СИНДРОМ (в отечественной литературе Валленберга – Захарченко синдром; по именам немецкого врача A. Wallenberg, 1862–1949, и отечественного невролога М. А. Захарченко, 1879–1953) – альтернирующий синдром поражения наружных отделов продолговатого мозга вследствие закупорки позвоночной или задней нижней мозжечковой артерий. Проявляется снижением чувствительности кожи лица, параличом мышц глотки и гортани, синдромом Горнера и гемиатаксией на стороне патологического очага и расстройством чувствительности – на противоположной стороне.
   A. Wallenberg. Acute Bulbäraffection (Embolie der Art. cerebellar. post. inf. sinistr.?) Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1895; 27: 504–540.
   ВА́ЛЬДЕНСТРЕМА СИНДРОМ (описан шведским терапевтом J. G. Waldenström, 1877–1972; синоним – макроглобулинемия) – заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов: злокачественное разрастание плазматических клеток, продуцирующих макроглобулины (белки класса иммуноглобулинов с высокой молекулярной массой). Проявления во многом обусловлены повышением вязкости крови: слабость, головная боль, кровоточивость кожи и слизистых оболочек, гепатоспленомегалия, умеренное увеличение лимфатических узлов, снижение зрения. Диагноз подтверждают при лабораторном исследовании, выявляющем повышенное количество макроглобулинов. Лечение – химиотерапия, при повышенной вязкости крови – плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).
   J. G. Waldenström. Incipient myelomatosis or «essential» hypergloulinemia with fibrinogenopenia – a new syndrome? Acta Medica Scandinavica, Stockholm, 1944; 117: 216–247.
   ВА́ЛЬТЕР-БЮ́ЭЛЯ СИНДРОМЫ (описаны в 1949, 1951 немецким психиатром H. Walter-Buel) – вариант органического психосиндрома (ухудшение памяти, оглушенность сознания, дезоринтировка в окружающей среде и др.). Характерны для поражения головного мозга (опухоли, тяжелые интоксикации).
   ВА́ЛЯ СИМПТОМЫ – описаны хирургом Э. Валем (1833–1890).
   1. Возможный признак кишечной непроходимости: относительно устойчивое, фиксированное асимметричное вздутие живота, заметное на глаз, определяемое на ощупь и дающее звонкий тимпанит при перкуссии, а иногда шум плеска.
   2. Диагностический признак повреждения артерии при отсутствии наружного кровотечения: синхронный с пульсом шум над кровеносным сосудом.
   ВАН БО́ГАРТА ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ – см. Давсона энцефалит.
   ВАН БО́ГАРТА СИНДРОМ (описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания.
   L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cérébrale de la cholestérinose généralisée (type particulier de lipidose à cholestérine). Paris, 1937.
   ВАН БЮ́ХЕМА СИНДРОМ (по имени нидерландского врача F. S. Van Buchem, 1897 – после 1962; синоним – генерализованный кортикальный гиперостоз) – наследственное заболевание. Основные признаки: начинающийся в период полового созревания остеосклероз основания и свода черепа, нижней челюсти, ключиц, ребер, утолщение компактного вещества диафизов длинных трубчатых костей; сдавление черепных нервов со временем обусловливает атрофию зрительного нерва, нейросенсорную тугоухость. В анализах крови выявляют повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах длинных трубчатых костей – утолщение кортикального слоя кнаружи и внутри с равномерным сужением костномозгового канала. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
   F. S. P. van Buchem, H. N. Hadders, J. F. Hansen, M. G. Woldring. Hyperostosis corticalis generalisata: report of seven cases. The American journal of medicine, 1962; 33: 387–397.
   ВАН ВИ́КА – ГРА́МБАХА СИНДРОМ (Ван Вика – Хеннеса – Росса синдром; описан врачами J. Van Wyk, M. M. Grumbach, F. Ross, M. L. Nusynowitz) – сочетание первичного гипотиреоза и гиперпролактинемии. Предполагается, что увеличение выброса аденогипофизом пролактина происходит вследствие гиперпродукции гипоталамусом тиротропинрилизинг гормона (синдром «перекреста»). При развитии гипотиреоза в препубертатном периоде (синдром Ван Вика) отмечают преждевременное половое созревание, галакторею, менометроррагии; послеродовый синдром Хеннеа – Росса характеризуется нарушениями менструального цикла вплоть до аменореи (реже наблюдается полименорея), галактореей. При лабораторном обследовании выявляют сниженный уровень тироксина, трийодтиронина и лютеинизирующего гормона, повышенный уровень тиреотропного гормона и тиролиберина. Применяют тиреоидную терапию, по показаниям – дофаминергические препараты.
   J. J. Van Wyk, M. M. Grumbach. Syndrome of precocious menstruation and galactorrhea in juvenile hypothyroidism: an example of hormonal overlap in pituitary feedback. Journal of Pediatrics. 1960; 57: 416–435.
   A. Hennes, B. L. Wajchenberg, A. B. Ulhoa Cintra. [Syndrome characterized by hypothyroidism and galactorrhea.]. Portugal médico, 1960; 44: 693–702.
   F. Ross, M. L. Nusynowitz. A syndrome of primary hypothyroidism, amenorrhea and galactorrhea. The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 1968; 28(5): 591–595.
   ВАН ГО́ГА СИНДРОМ — психопатологический симптомокомплекс, при котором больные с воображаемой болезнью или без всякой мотивации оперируют себя сами или настаивают на производстве им различных операций. Чаще наблюдается при шизофрении. Описан американским психиатром H. S. Abram; назван по имени голландского живописца V. W. Van Gogh, 1853–1890, страдавшего психическим расстройством; во время одного из обострений болезни произвел себе ампутацию уха.
   H. S. Abram. The Van Gogh syndrome: An unusual case of polysurgical addiction. The American Journal of Psychiatry, 1966; 123: 478–481.
   ВАН ДЕР ВУ́ДА СИНДРОМ (описан американским врачом A. van der Woude) – наследственное состояние: расщелина губы, нёба и мукозные кисты (симметрично расположенные ямки) на слизистой оболочке нижней губы. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и различной экспрессивностью. Лечение оперативное (пластика губы и нёба, иссечение врожденных кист).
   A.van der Woude. Fistula labii inferioris congenita and its association with cleft lip and palate. American journal of human genetics, 1954; 6: 244–256.
   ВАН ДЕР ХУ́ВЕ СИНДРОМ (описан нидерландским офтальмологом I. Van der Hoeve, 1878–1952) – наследственное заболевание из группы синдромов несовершенного костеобразования. Основные признаки: постнатально проявляющиеся симптомы несовершенного остеогенеза с повышенной ломкостью костей, спонтанными переломами, деформациями скелета; тугоухость (вследствие прогрессирующего отосклероза); серовато-голубая окраска склер. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое. Необходимы профилактика переломов, тщательная репозиция отломков при переломах со смещением.
   J. van der Hoeve, A. de Kleyn. Blaue Skleren, Knochenbrüchigkeit und Schwerhörigkeit. Albrecht von Graefe Archiv für Ophthalmologie, Berlin, 1918; 95: 81.
   ВА́РДЕНБУРГА СИНДРОМ (по имени датского офтальмолога, генетика P. J. Waardenburg, 1886–1979) – наследственное заболевание, обусловленное нарушением миграции производных нервного гребня – меланоцитов и клеток улиткового ганглия. Основные клинические проявления: телекант (латеральное смещение внутренних углов и слезных точек глаз при нормальном расположении глазного яблока, имитирующее псевдокосоглазие), широкая выступающая переносица, синофриз (сросшиеся брови), гетерохромия радужных оболочек (асимметричная окраска радужек, обусловленная содержанием разного количества пигмента в эпителии), нейросенсорная тугоухость вследствие гипоплазии кортиева органа, вестибулярная гипофункция, частичный альбинизм – седая прядь волос надо лбом, белесые ресницы, участки депигментации на коже и глазном дне. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Лечение симптоматическое. Для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование.
   P. J. Waardenburg. Dystopia punctorum lacrimalium, blepharophimosis en patille irisatrophie bij een doofstomme. Nederlandsch Tijdschrift voor Geneeskunde, Amsterdam, 1948; 92: 3463.
   ВА́РТЕНБЕРГА СИМПТОМ (описан американским неврологом R. Wartenberg, 1887–1956) – признак поражения локтевого нерва: мизинец постоянно находится в состоянии отведения.
   R. Wartenberg. Studies in reflexes. History, physiology, synthesis and nomenclature. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1944; 51: 113–133, 414. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1944; 52: 340–358, 359–382.
   ВАСИ́ЛЬЕВА – ВЕ́ЙЛЯ СИНДРОМ (в зарубежной литературе – Вейля синдром) – описан в 1886 немецким врачом A. Weil (1848–1916) как сочетание лихорадки, желтухи, нефрита и миалгии. В 1888 ученик С. П. Боткина Н. П. Васильев (1852–1891) выделил эту болезнь в самостоятельную нозологическую форму. В дальнейшем было установлено, что она представляет желтушную форму лептоспироза, вызываемого различными видами патогенных лептоспир рода Interrogans.
   Васильев Н. П. Еженедельная клиническая газета, 1888, № 22, 23, 25, 26.
   A.Weil. Über eine eigenthümliche, mit Milztumor, Icterus und Nephritis einhergehende, acute Infektionskrankheit. Deutsches Archiv für klinische Medicin, Leipzig, 1886; 39: 209–232.
   ВАССЕРМА́НА РЕАКЦИЯ (по имени немецкого врача-иммунолога A. Wassermann, 1866–1925) – серологическая реакция для диагностики сифилиса, основанная на свойстве сыворотки крови больных сифилисом образовывать с соответствующим антигеном комплекс, абсорбирующий комплемент; разновидность реакции связывания комплемента. Реакция положительная у 100% больных вторичным сифилисом, у 70–80% больных третичным сифилисом; иногда – при других заболеваниях (туберкулез, системная красная волчанка, заболевания крови) и физиологических состояний (беременность); для уточнения диагноза используют реакцию иммунофлюоресценции и другие лабораторные тесты.
   A. P. von Wassermann, A. Neisser, C. Bruck. Eine serodiagnostische Reaktion bei Syphilis. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1906; 32: 745–746.
   ВАСТЕ́НА СИМПТОМ (Генкеля – Вастена синдром; его описали в 1893 акушеры-гинекологи В. А. Вастен, 1846–1910, Россия, и M. Henkel, 1870–1941, Германия) – признак соответствия головки плода размерам малого таза роженицы: акушер кладет ладонь на область лонного сочленения роженицы, лежащей на спине, и ведет ее вверх по брюшной стенке; если головка плода определяется ниже плоскости лона – прогноз родов хороший; если головка определяется на одном уровне с плоскостью лона – роды условно возможны; если же головка плода выступает над плоскостью лона – роды невозможны.
   ВЕ́БЕРА СИНДРОМ (описан английским врачом Н. D. Weber, 1823–1918; синоним – Вебера – Гюблера – Жандрена синдром) – альтернирующий синдром при поражении основания ножки мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося косоглазия на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне; наблюдается при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва, в частности при тромбозе ветвей основной артерии.
   H. D. Weber. A contribution to the pathology of the crura cerebri. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1863; 46: 121–139.
   ВЕ́БЕРА – КРИ́СЧЕНА СИНДРОМ – см. Крисчена – Вебера синдром.
   ВЕГЕНЕ́РА ГРАНУЛЕМАТОЗ (подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол).
   H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.
   F. Wegener. Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.
   ВЕ́ГНЕРА ОСТЕОХОНДРИТ (описан немецким патологом F. R. G. Wegner, 1843–1917) – остеохондрит у детей раннего возраста при врожденном сифилисе; поражает чаще дистальные эпифизы бедренных и лучевых костей, а также проксимальные эпифизы большеберцовых костей. При рентгенологическом исследовании на первой стадии выявляют утолщение полосы обызвествления пораженных эпифизов, на второй стадии в метафизе появляется полоса просветления, обусловленная грануляциями, на третьей – возникают патологические переломы. Отделение эпифиза от метафиза, лежит в основе болезни Парро.
   F. R. G. Wegner. Über hereditäre Knochensyphilis bei jungen Kindern. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, 1870; 50 (3): 305–322.
   ВЕ́ЙЕРСА СИНДРОМ (описан немецким педиатром H. Weyers, 1920–1986; синонимы – инфантильная хлородентия, зеленые зубы) – зеленоватое окрашивание молочных зубов, обусловленное различными гемолитическими синдромами у детей. Типичное расположение пигмента зависит от времени начала развития синдрома; характерны расстройства развития эмали, изменение формы и поверхности зубов («угольные зубы»); неэффективность воздействия на отложенный пигмент заменных переливаний крови. Гистологически выявляются резко очерченные линии дентина и удвоение «родовой» линии эмали молочных зубов, что и обусловливает их зеленоватую окраску.
   H. Weyers. [Development of green teeth (chlorodontia) in children with icterus gravis.] Kinderärztliche Praxis, 1956; 24: 289–293.
   ВЕ́ЙЛЯ СИНДРОМ – см. Васильева – Вейля синдром.
   ВЕ́ЙЛЯ – МАРЧЕЗА́НИ СИНДРОМ (описан офтальмологами – французским G. Weill, 1866–1952, и немецким O. Marchesani, 1900–1952; синонимы – врожденная мезодермальная дизморфодистрофия, синдром сферофакии – брахиморфии) – наследственное заболевание: пропорционально низкий рост за счет укорочения туловища и конечностей, брахидактилия (короткопалость), тугоподвижность суставов; брахицефалия – укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается, мелкие орбиты, микрогнатия (малые размеры верхней челюсти), узкое нёбо; шаровидная форма хрусталика (сферофакия), сопровождающаяся микрофакией – уменьшением размеров хрусталика, в результате чего при попадании такого хрусталика в зрачковое отверстие происходит его вывих в переднюю камеру, приводящий к глаукоме; миопия, слепота. Типы наследования – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
   G. Weill. Ectopie des cristallins et malformations générales. Annales d’oculistique, Paris, 1932; 169: 21–44.
   O. Marchesani. Brachydaktylie und angeborene Kugellinse als Systemerkrankung. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1939; 103: 392–406.
   ВЕ́ЛАНДЕР СИНДРОМ – то же, что Говерса – Веландер синдром.
   ВЕЛЬЯМИ́НОВА СИНДРОМ (устар., по имени хирурга Н. А. Вельяминова, 1855–1920; синонимы – тиреотоксическая мастопатия, истерическая опухоль молочной железы) – сочетание тиреотоксикоза и мастопатии, чаще – двусторонней. После тяжелой психической травмы на фоне проявлений тиреотоксикоза в тканях молочных желез появляются инфильтративные изменения, болезненные при пальпации. Показана тиреостатическая и седативная терапия. Возможно самовыздоровление.
   Н. А. Вельяминов. Клинические наблюдения над так называемыми «истерическими опухолями» молочных желез в связи с вопросом о железах с внутренней секрецией. Известия Императорской Военно-Медицинской Академии, СПб., 1912; XXV: 593–640.
   «ВЕНЕ́РЫ ОЖЕРЕЛЬЕ» (по имени богини любви в римской мифологии) – проявление вторичного рецидивного сифилиса: многочисленные депигментированные пятна на шее.
   ВЕНЕСУЭЛЬСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ЛОШАДЕЙ – длительное время считался болезнью лошадей и других животных; в дальнейшем было установлено, что человек восприимчив к этому вирусу. Вирус выделен в 1938 из мозга погибших лошадей во время тяжелой эпизоотии в Венесуэле. В странах Северной, Центральной и Южной Америки периодически возникают вспышки и эпидемии. Так, в 1973 в Перу заболело около 4000 человек. Возбудитель – вирус рода Alphavirus семейства Togaviridae. Вирус циркулирует среди грызунов и других млекопитающих. Переносчик – комары. Возможно заражение при контакте с больным. Инкубационный период 2–5 дней. Инфекция чаще всего протекает в форме короткого лихорадочного заболевания, у части больных развивается картина менингоэнцефалита. Летальность менее 1 %. Диагноз подтверждают серологическими методами. В лечении используют противоэнцефалитический лошадиный иммуноглобулин. Для профилактики используют вакцину.
   ВЕ́НКЕБАХА ПЕРИОДЫ (в отечественной литературе – периоды Самойлова – Венкебаха, по именам физиолога А. Ф. Самойлова, 1867–1930, и нидерландско-австрийского врача K. F. Wenckebach, 1864–1940) – клинико-электрокардиографический синдром: повторяющиеся периоды сердечной деятельности, в течение которых происходит нарастающее с каждым сердечным циклом увеличение времени проведения импульса возбуждения в каком-либо отделе проводящей системы, достигающее степени полного перерыва проведения, после чего проводимость временно улучшается и весь процесс повторяется. При синоатриальной блокаде на электрокардиограмме это проявляется как прогрессирующее в течение нескольких циклов укорочение интервалов Р – Р, после чего следует пауза синоатриальной блокады; при атриовентрикулярной блокаде – постепенное, от цикла к циклу, увеличение продолжительности интервала P – Q и периодическое блокирование синусового или предсердного импульса (зубец Р без следующего за ним комплекса QRS). При появлении признаков нестабильной гемодинамики (в частности, обмороков) проводят лечение – атропин, электрокардиостимуляция.
   K. F. Wenckebach. De Analyse van den onregelmatigen Pols. III. Over eenige Vormen van Allorythmie en Bradykardie. Nederl. Tijdschrift voor Geneeskunde, Amsterdam, 1898; 2: 1132.
   ВЕНСА́НА АНГИНА (ангина Симановского – Плаута – Венсана, по именам описавшего ее как заболевание с неизвестным возбудителем оториноларинголога Н. П. Симановского, 1854–1922; с установленным возбудителем – немецкого врача Н. С. Plaut, 1858–1928, французского бактериолога и эпидемиолога J. Н. Vincent, 1862–1950; синонимы – ульцеромембранозная ангина, острый язвенно-некротический гингивостоматит, «траншейный» рот, язвенно-пленчатый стоматит) – воспаление миндалин, распространяющееся на слизистую оболочку ротовой полости. Вызывается фузиформными (Fusiformis dentium) и другими бактериями, например трепонемой Венсана (Treponema vincenti). Развивается чаще в молодом возрасте у ослабленных истощенных лиц, основной предрасполагающий фактор – несоблюдение гигиены полости рта. Поражаются различные участки слизистой оболочки мягкого и твердого нёба, десен, щек и др. Проявления: боль в горле, гнилостный запах изо рта, слюнотечение, неприятный привкус во рту, удушье, лихорадка, лейкоцитоз; слизистые оболочки покрыты легко снимающимся грязно-зеленым налетом, после отторжения которого образуются поверхностные язвы; регионарные лимфатические узлы увеличены на стороне поражения. Лечение: антибиотико-терапия, частые полоскания полости рта обволакивающими антисептиками с местными анестетиками, щадящая диета; после исчезновения острых воспалительных явлений показана санация полости рта.
   H. C. Plaut. Studien zur bacteriellen Diagnostik der Diphtherie und der Anginen Deutsche medizinische Wochenschrift, 1894; 20: 920–923.
   J. Н. Vincent. Sur l’étiologie et sur les lésions anatomo-pathologiques de la pourriture d’hôpital. Annales de l’Institut Pasteur, 1896; 10: 488–510.
   ВЕРАГУ́ТА СИМПТОМ (складка Верагута; описана в 1904 швейцарским неврологом O. Veraguth, 1870–1940) – признак депрессии: кожная складка, идущая от нижнего наружного к верхнему внутреннему краю верхнего века.
   ВЕ́РДНИГА – ГО́ФФМАНА СИНДРОМ (описан неврологами – австрийским G. Werdnig, 1844–1919, и немецким J. Hoffmann, 1857–1919; синоним – мышечная атрофия спинальная) – наследственное заболевание, характеризующееся избирательным поражением клеток передних рогов спинного мозга. В зависимости от возраста начала и темпов прогрессирования симптомов выделяют острую (тип 1) и промежуточную (тип 2) формы болезни. Острая форма проявляется либо внутриутробно уменьшением двигательной активности плода, либо сразу или вскоре после рождения генерализованной мышечной гипотонией, отсутствием или снижением сухожильных рефлексов при сохранной чувствительности, затруднением дыхания во время кормления; раньше поражаются нижние конечности (по сравнению с верхними) и проксимальные группы мышц (по сравнению с дистальными). В положении лежа характерно разведение нижних конечностей, дети не могут поднять ноги и не держат голову, опора на ноги отсутствует; грудная клетка уплощена из-за слабости межреберных мышц, живот, наоборот, выступает; наблюдается тремор пальцев рук; руки могут быть легко приведены к грудной клетке и заведены вокруг шеи по типу шарфа. У детей более старшего возраста рот открыт вследствие слабости жевательных мышц, отмечается слюнотечение; лицо амимичное; кашель и крик отсутствуют; часто происходит аспирация, что может быть причиной пневмонии или смерти. Продолжительность жизни до 2 лет от начала заболевания. При электронейромиографии регистрируется спонтанная активность («ритм частокола»). Промежуточная форма развивается после 2 месяцев жизни (до 2 лет), протекает медленнее, чем острая. Мышечная слабость может быть генерализованной, а может затрагивать только проксимальные отделы мышц нижних конечностей; к 2 годам сухожильные рефлексы не вызываются у всех больных; отмечаются тремор пальцев рук, фасцикулярные подергивания мышц, гипомимия, открытый рот, слюнотечение. У больных, доживших до 6–7 лет, развивается сколиоз. Продолжительность жизни до 10 лет от начала болезни. Наследуются обе формы по аутосомно-рецессивному типу. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, включая пренатальную (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Лечение симптоматическое.
   G. Werdnig. Zwei frühinfantile hereditäre Fälle von progressiver Muskelatrophie unter dem Bilde der Dystrophie, aber auf neurotischer Grundlage. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1891; 22: 437–481.
   J. Hoffmann. Weitere Beiträge zur Lehre von der progressiven neurotischen Muskeldystrophie. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Berlin, 1891; 1: 95–120.
   ВЕРЖЕ́РА – ДЕЖЕРИ́НА СИНДРОМ (описан французскими неврологами H. Verger, 1873–1930, J. J. Dejerine, 1849–1917; синоним – синдром Холмса, по имени ирландского невролога G. M. Holmes, 1876–1965) – нарушение чувства положения тела в пространстве, расстройства тактильной дискриминации, астереогноз при сохранности поверхностной (прежде всего болевой и температурной) чувствительности. Характерен для органических поражений коры головного мозга в области темени.
   H. Verger. Progrés médical. Paris, 1910; 519.
   J. Dejerine, J. Manson. Un nouveau type de syndrome sensitif corticale observé dans un cas de monoplégic corticale dissocié. Revue neurologique, Paris, 1914–1915; 28: 1265.
   G. M. Holmes. Disturbances of visual orientation. British Journal of Ophthalmology, London, 1918; 2: 449–468, 506–516.
   ВЕРЛЬГО́ФА СИНДРОМ (описан немецким врачом P. G. Werlhof, 1699–1767; синоним – тромбоцитопеническая пурпура) – геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, маточные и др.); значительное удлинение времени кровотечения; вторичная анемия. В связи с многообразием тромбоцитопенических синдромов, осложняющих различные заболевания, термин выходит из употребления.
   P. G. Werlhof. Disquisitio medica et philologica de variolis et anthracibus, signis differentiis, medelis disserit etc. Hannoverae, sumt. haered. Nicolai Foersteri, 1735.
   ВЕРНЕ́ СИНДРОМ (описан французским неврологом M. Vernet; синоним – синдром яремного отверстия) – возникает при поражении области яремного отверстия на основании черепа (при опухолях носоглотки, яремного гломуса, аневризме, травме, лимфаденитах, отогенных флебитах) и проявляется симптомами поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов, проходящих через это отверстие. У больных наблюдаются дизартрия, дисфагия, паралич мягкого нёба, слабость грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
   M. Vernet. The classifications of the syndromes of associated laryngeal paralysis. J. Laryngol Rhinol Otol, 1918; 33: 354–365.
   ВЕ́РНЕРА СИНДРОМ (описан немецким врачом C. W. O. Werner, 1879–1936; синоним – прогерия взрослых) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма. Клинически проявляется в возрасте 15–30 лет. Отмечают замедленный рост, раннее поседение и выпадение волос и зубов; постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего нос истончается и приобретает клювовидную форму, кожа лица сморщивается, сужается ротовое отверстие (склеродермоподобный синдром), голос становится слабым, дребезжащим; в местах, подвергающихся давлению, возникают гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы; к 20–30 годам развиваются двусторонняя катаракта, пигментный ретинит и хореоретинит, макулярная дегенерация; эндокринные нарушения (гипогонадизм, дисменорея или аменорея, слабое развитие вторичных половых признаков, импотенция, бесплодие), сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего распространенного атеросклероза (стенокардия, инфаркты миокарда), обычно выявляются у больных к 30–40 годам; нередки злокачественные новообразования. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Показаны лечение сахарного диабета, трофических язв, профилактика осложнений атеросклероза и др.
   C. W. O. Werner. Über Katarakt in Verbindung mit Sklerodermie. Doctoral thesis, University of Kiel, Kiel, 1904.
   ВЕ́РНЕРА – ГИ́СА СИНДРОМ (по именам немецких врачей Н. Werner, 1874–1946, W. His, 1863–1934; синонимы – окопная, траншейная, волынская, молдавско-валахская, фландрская, ипрская, тибиальная, пятидневная лихорадка) – известен с древних времен, однако современное название и наиболее распространенные синонимы связаны с распространением болезни во время войн в войсках, особенно во время Первой мировой войны, когда по оценкам переболело около 1 млн человек. Возбудитель – Rickettsia (Wolhynia) guintana – открыт в 1916 Топфером (K. Toepfer), в дальнейшем был отнесен к роду Rochalimea, а в 1993 к роду Bartonella и обозначается Bartonella quintana. Источник возбудителя – больной человек, переносчик – платяная вошь. Болезнь характеризуется внезапным началом, сильной головной болью, миалгией, обильной сыпью, увеличением селезенки и печени. Длительность болезни около 5 дней («пятидневная лихорадка»). У половины больных наблюдается несколько приступов. Течение доброкачественное. Диагноз подтверждают серологическими исследованиями. Лечение проводят антибиотиками тетрациклинового ряда. Основное профилактическое мероприятие – борьба с педикулезом.
   H. Werner. Über eine besondere Erkrankung, die er als Fünftagefiber bezeichnet. Berliner klinische Wochenschrift, 1916; 53: 204.
   W. His Jr. Über eine neue periodische Fiebererkrankung (Febris Wolhynica). Berliner klinische Wochenschrift, 1916; 53: 322–323.
   ВЕ́РНЕРА – МО́РРИСОНА СИНДРОМ (описан американскими врачами J. V. Verner, A. B. Morrison; синоним – панкреатическая холера) – заболевание, обусловленное развитием опухоли островкового аппарата поджелудочной железы (ВИПомы), вырабатывающей вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). Этот полипептид тормозит отделение желудочного сока и стимулирует секрецию воды и электролитов в тонкой кишке. Чаще болеют женщины в возрасте 45–65 лет. Проявления:
   ахлоргидрия, профузный водянистый понос с развитием обезвоживания, гипокалиемии, метаболического ацидоза, кахексии; в половине случаев отмечается гипергликемия, у части пациентов – приливы с пурпурным окрашиванием лица и верхней части туловища. Высока вероятность малигнизации опухоли. Предпочтительно удаление опухоли, если опухоль неоперабельна, применяют октреотид, подавляющий выброс секретируемых опухолями гормонов.
   J. V. Verner, A. B. Morrison. Islet cells tumor and syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. The American journal of medicine, 1958; 25: 374–380.
   ВЕРНЕ́Я СИМПТОМ (описан в 1878 французским хирургом A. A. S. Verneuil, 1823–1895) – признак перелома костей таза: при осторожном сдавливании таза руками в поперечном направлении на уровне гребней подвздошных костей появляется боль в месте перелома.
   ВЕ́РНИКЕ АФАЗИЯ (описана немецким неврологом K. Wernicke, 1848–1905; синоним – сенсорная афазия) – нарушение способности понимать значение слов при отсутствии поражения слуха. Речь больного беглая, звучит грамматически правильно, но утрачивает всякий смысл. Слова превращаются в набор ничего не означающих звуков, речь содержит большое количество слов-паразитов, псевдонеологизмов, случайных слов («словесная окрошка»). Чтение грубо нарушено. Пишет больной столь же абсурдно, как и говорит, хотя его почерк не меняется. Он не может повторить за врачом слова или фразы, назвать предметы. Гемипарез отсуствует или легко выражен. Иногда афазия сочетается с полной или квадрантной гомонимной гемианопсией. Больные обычно не осознают свой дефект. Наблюдается при поражении задней трети верхней височной извилины доминантного полушария (зона Вернике) при эмболической окклюзии нижней ветви средней мозговой артерии, реже – при кровоизлиянии, опухоли, энцефалите, черепно-мозговой травме и др.
   K. Wernicke. Der aphasische Symptomen-complex. Eine psychologische Studie auf anatomischer Basis. Breslau, 1874.
   ВЕ́РНИКЕ – МА́ННА ПОЗА (описана немецкими неврологами K. Wernicke, L. Mann, 1848–1905) – поза больного при спастическом гемипарезе, обусловленная повышением тонуса сгибателей руки и разгибателей ноги: плечо приведено к туловищу, предплечье согнуто, кисть пронирована и согнута, бедро и голень разогнуты, стопа – в положении подошвенного сгибания. Из-за удлинения ноги больной вынужден при ходьбе заносить ее через сторону, описывая полукруг.
   K. Wernicke. Zur Kenntnis der cerebralen Hemiplegie. Berliner klinische Wochenschrift, 1889; 26: 969–970.
   L. Mann. Klinische und anatomische Beiträge zur Lehre von der spinalen Hemiplegie. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Berlin, 1896; 10: 1–66.
   ВЕ́РНИКЕ ПСЕВДОДЕМЕНЦИЯ (описана в 1900 K. Wernicke) – психопатологическое состояние, характеризующееся преходящим регрессом психической деятельности, имитирующим слабоумие. Встречается при истерических реактивных психозах, чаще у мужчин. Характерны: нарушение ориентировки в месте и времени, неправильные ответы на самые простые вопросы, миморечь, грубые ошибки при выполнении элементарных заданий (на просьбу показать глаза показывает нос, вместо руки – ногу и т. п.), нарушения чтения, письма и др. Характерен внешний вид больных: они растеряны, таращат глаза, бессмысленно улыбаются. Может протекать в ажитированной или депрессивной форме. Иногда сочетается с пуэрилизмом.
   ВЕ́РНИКЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе – Вернике, по именам описавших ее французского врача Ch. J. A. Gayet, 1833–1904, K. Wernicke) – поражение головного мозга в результате дефицита тиамина, обычно возникающее при алкоголизме, реже при неукротимой рвоте, несбалансированном парентеральном питании. Патоморфологически характеризуется воспалительными и геморрагическими изменениями серого вещества, окружающего третий желудочек и водопровод мозга. Клинически проявляется спутанностью или угнетением сознания, офтальмоплегией, атаксией, вегетативной дисфункцией. Нередко сочетается с полиневропатией. Исходом может быть корсаковский амнестический синдром. При введении тиамина симптоматика постепенно регрессирует.
   C. J. A. Gayet. Affection encéphalique (encéphalite diffuse probable). Localisée aux étages superieurs des pédoncles cérébraux et aux couches optiques, ainsi qu’ou plancher due quatričme ventricule et aux parois laterales du troisičme. Observation recueillie. Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1875; 2 sér., 2: 341–351.
   K. Wernicke. Die acute, hämorrhagische Polioencephalitis superior. In his: Lehrbuch der Gehirnkrankheiten, Berlin, 1881; 22: 229–242.
   ВЕ́РНИКЕ – КО́РСАКОВА СИНДРОМ (по именам K. Wernicke и отечественного психиатра С. С. Корсакова) – вариант хронической алкогольной энцефалопатии. Дебютирует картиной острой энцефалопатии Вернике, к которой по мере обратного развития острой патологической симптоматики присоединяются признаки корсаковского синдрома.
   K. Wernicke. Die acute, hämorrhagische Polioencephalitis superior. In his: Lehrbuch der Gehirnkrankheiten, Berlin, 1881; 22: 229–242.
   С. С. Корсаков. Об алкогольном параличе. Вестник психиатрии, Москва, 1887; 4.
   ВЕРХ́ОВСКОГО – ТИЙО́ СИМПТОМ (описан отоларингологом Б. В. Верховским, французским анатомом и хирургом P. J. Tillaux,1834–1904) – косвенный признак отосклероза: широкие наружные слуховые проходы (более 7 мм).
   ВЕ́СТЕРМАРКА СИМПТОМ (описан шведским рентгенологом N. Westermark) – эпонимическое название двух рентгенологических симптомов.
   1. Признак сужения просвета бронха: при форсированном вдохе средостение смещается в сторону поражения, при выдохе – в здоровую сторону.
   2. Признак тромбоэмболии ветвей легочной артерии: одностороннее повышение прозрачности части легочного поля, обусловленное уменьшением кровонаполнения сосудов соответствующей части легкого.
   N. Westermark. On the roentgen diagnosis of lung embolism. Acta radiologica, 1938, 19: 357–372.
   ВЕСТФА́ЛЯ ПАРАДОКСАЛЬНЫЙ МЫШЕЧНЫЙ ФЕНОМЕН (описан немецким неврологом и психиатром С. F. О. Westphal, 1833–1890) – сокращение (вместо происходящего в норме расслабления) мышцы при быстром пассивном ее укорочении (например, сохранение приданного положения стопы при ее пассивном тыльном сгибании); наблюдается при поражении экстрапирамидной системы.
   C. F. O. Westphal. Über eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration ähnliche Erankung des centralen Nervensystems ohne anatomischen Befund, nebst einigen Bemerkungen über paradoxe Contraction. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1883; 14: 87–134.
   ВЕСТФА́ЛЯ ПСЕВДОСТУПОР (описан С. F. О. Westphal; синоним – ступор кажущийся) – состояние обездвиженности по типу ступора, возникающее вследствие аффективно насыщенных бредовых и галлюцинаторных переживаний.
   ВЕСТФА́ЛЯ СИНДРОМ (описан C. F. O. Westphal) – семейная форма гипокалиемического периодического паралича, связанного с патологией ионных каналов мышц. Манифестирует на втором десятилетии жизни приступами адинамии, сопровождающимися снижением уровня калия в крови, и нарастает к 20–35 годам. Тяжесть приступов варьирует от легкого преходящего паралича одной или нескольких групп мышц до полного паралича; продолжительность приступов от 6 часов до 2–3 дней с полным восстановлением через 1–2 часа. Проксимальные мышцы конечностей поражаются в большей степени; дыхательная мускулатура вовлекается крайне редко. Провоцирующими приступы факторами являются длительный отдых после больших физических нагрузок, холод, плотный обед, эмоциональные переживания и др. Обследование во время приступов выявляет брадикардию, снижение амплитуды зубцов Q и Т на электрокардиограмме; признаки миотонии на электромиограмме; содержание калия в крови в пределах 2–2,5 мэкв/л. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Введение препаратов калия восстанавливает мышечную силу, для предупреждения приступов назначают ацетазоламид и препараты калия.
   C. F. O. Westphal. Über einen merkwürdigen Fall von periodischer Lähmung aller vier Extremitäten mit gleichzeitigem Erlöschen der elektrischen Erregbarkeit während der Lähmung. Berliner klinische Wochenschrift, 1885; 22: 489–491, 509–511.
   ВЕСТФА́ЛЯ ТАБЕТИЧЕСКИЙ СИМПТОМ (описан С. F. О. Westphal) – отсутствие коленного рефлекса при спинной сухотке, прогрессирующем параличе.
   C. F. O. Westphal. Über einige durch mechanische Einwirkung auf Sehnen und Muskeln hervorgebrachte Bewegungs-Erscheinungen. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1875; 5: 803–834.
   ВЕСТФА́ЛЯ – ВИ́ЛЬСОНА – КОНОВА́ЛОВА СИНДРОМ (по именам неврологов – C. F. O. Westphal, британского S. A. K. Wilson, 1878–1937, и Н. В. Коновалова, 1900–1966; синонимы – гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) – наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди, которая откладывается в головном мозге, печени, почках, роговице и др. В развитии клинической картины болезни выделяют преневрологическую и неврологическую (церебральные нарушения) стадии. Преневрологическая стадия может протекать бессимптомно или с висцеральными проявлениями (гепатомегалия, хронический гепатит, желтуха, холецистит, цирроз печени, гемолитическая желтуха с анемией, спленомегалия, пиелонефрит, почечная колика, хроническая пневмония, дегенеративно-дистрофические изменения костей, аменорея, гинекомастия, самопроизвольные аборты). Неврологическая стадия чаще всего дебютирует дрожанием рук, головы, усиливающимся при волнении, ригидностью мышц (общесогнутая установка туловища), дизартрией (речевые нарушения). Реже отмечаются писчий спазм, спастическая кривошея, мозжечковые нарушения, гиперкинезы лицевых мышц, затруднения при чтении. Больные становятся вялыми, сонливыми, апатичными (или, наоборот, пребывают в эйфории), быстро устают. Диэнцефальные нарушения включают ожирение или резкое похудание, колебания артериального давления, отеки нижних конечностей, нарушение менструального цикла у женщин. Для уточнения диагноза необходимы консультация офтальмолога (выявление кольца Кайзера – Флейшера темно-зеленого цвета по краю радужной оболочки), исследование обмена меди (повышение ее уровня в моче), определение уровня церулоплазмина в сыворотке (снижено). Возможна ДНК-диагностика, включая пренатальную (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: купренил, препараты цинка, диета с низким содержанием меди способствуют стабилизации и регрессу симптомов.
   C. F. O. Westphal. Über eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration ähnliche Erkrankung des centralen Nervensystems ohne anatomischen Befund, nebst einigen Bemerkungen über paradoxe Contraktion. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1883; 14: 87–134, 767–769.
   S. A. K. Wilson. Progressive lenticular degeneratio. A familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain, Oxford, 1912; 34: 295–507.
   Н. В. Коновалов. Гепато-церебральная дистрофия. Москва, 1960.
   ВЕСТФА́ЛЯ – ЛЕ́ЙДЕНА АТАКСИЯ (по именам C. F. O. Westphal и немецкого врача E. V. Leyden, 1832–1910; синоним – церебеллит) – острая атаксия детского возраста, обычно возникающая вскоре после вирусной инфекции (чаще всего ветрянки) и проявляющаяся рвотой, нарушением ходьбы, тремором, нистагмом, дизартрией, стволовой дисфункцией, иногда угнетением сознания. Чувствительность и сила мышц не страдают. В большинстве случаев отмечается полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев.
   C. Westphal. Eigentümliche mit Einschlafen verbundene Anfälle. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1877; 7: 631–635.
   E. Leyden. Über acute Ataxie. Zeitschrift für klinische Medicin, Berlin, 1891; 18: 576.
   ВИАЛЕ́ТТО – ВАН ЛЭ́РЕ СИНДРОМ – см. Брауна – Виалетто – Ван Лэре синдром.
   ВИДА́ЛЯ РЕАКЦИЯ (по имени французского терапевта F. Widal, 1862–1929) – серологическая реакция для диагностики брюшного тифа и других сальмонеллезов, основанная на агглютизации инактивированных бактерий различными разведениями сыворотки крови больного.
   F. Widal. Sérodiagnostic de la fièvre typhoide. Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, June 26, 1896.
   F. Widal, Arthur Sicard. Étude sur le sérodiagnistic et sur la réaction agglutinante chez les typhiques. Annales de l’Institut Pasteur, Paris, 1897; 11: 353–432.
   ВИДА́ЛЯ СИНДРОМ – см. Сэмтера синдром.
   ВИДА́ЛЯ – АБРАМИ́ СИНДРОМ – см. Абрами синдром.
   ВИ́ДЕМАНА СИНДРОМ (Видемана – Ленца синдром, по именам немецких педиатра H. R. Wiedemann и медицинского генетика W. D. Lenz) – талидомидная эмбриопатия, связанная с приемом на 4–10-й неделе беременности препарата талидомида: легкого седативного и снотворного средства, синтезированного в 1957 в ФРГ и изъятого из продажи в 1962 вследствие его тератогенного действия. Характеризуется множественными аномалиями развития конечностей различного характера и степени выраженности: от небольшого дефекта до отсутствия плечевых и бедренных костей, костей предплечья и голени (кисти и стопы непосредственно связаны с плечевым и тазовым поясом соответственно) или полным отсутствием конечностей; характерны также аномалии наружного и внутреннего уха, глухота или тугоухость; микрофтальмия; атрезия пищевода и двенадцатиперстной кишки, гипоплазия слепой кишки, желчного пузыря; поражения черепных нервов, умственная отсталость, эпилепсия, дислексия, дисфагия, аутизм, иногда гиперкинезы; аномалии сердца и крупных сосудов, дистрофия почек, врожденный гидронефроз; двурогая матка, атрезия влагалища, атрезия заднепроходного отверстия и др.
   H. R. Wiedemann. Hinweis auf eine derzeitige Häufung hypo– und aplastischer Fehlbildungen der Gliedmassen. Die Medizinische Welt, Stuttgart, 1961; 2: 1863–1866.
   W. Lenz, K. Knapp. Die Thalidomid-Embryopathie. Deutsche medizinische Wochenschrift, Stuttgart, 1962; 87: 1232–1242.
   ВИ́КА ПЕРЕХОДНЫЕ СИНДРОМЫ (описаны немецким психиатром H. H. Wieck) – патологические состояния, наблюдающиеся в исходе острых экзогенных реакций Бонгеффера (астеническое, депрессивное, апатико-абулическое, эйфорическое состояние и др.) и имеющие важное прогностическое значение.
   H. H. Wieck. Zur Klinik der sogenannten symptomatischen Psychosen. Deutsche medizinische Wochenschrift, 1956; 81: 1345.
   ВИЛАНО́ВЫ – КАНЬЯДЕ́ЛЯ СИНДРОМ (описан в 1944 испанскими дерматологами X. Vilanova, 1902–1965, J. М. Canadell) – поражение кожи при гипотиреозе вследствие дефицита витамина А: сухость кожи, шелушение, фолликулярный гиперкератоз, главным образом на спине и конечностях. Встречается чаще у молодых мужчин – вегетарианцев. Показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами, применение витамина А.
   ВИЛАНО́ВЫ – ПИНЬО́ЛЯ АГВА́ДЕ ГИПОДЕРМИТ (описан испанскими дерматологами X. Vilanova, J. Piñol Aguadé, 1917–1977; синоним – панникулит мигрирующий узловатый) – воспаление подкожной клетчатки в виде узлов неравномерно красного цвета, в центре – с желтоватым оттенком, размерами от горошины до вишни, локализующихся на голенях; чаще болеют женщины. При гистологическом исследовании в глубоких слоях дермы выявляют капиллярит с выраженной пролиферацией эндотелия, сужением просветов сосудов, воспалительной инфильтрацией вокруг них. Лечение: пенициллинотерапия, глюкокортикоиды, витамины В, С, местно – ихтиол, противовоспалительные средства, ультрафиолетовое облучение.
   X. Vilanova, J. Piñol Aguadé. Hypodermite nodulaire subaiguë migratrice. Ann Dermatol, 1956; 83: 369–404.
   ВИ́ЛЛЕБРАНДА СИНДРОМ (описан финским врачом E. A. Willebrand, 1870–1949; синонимы – ангиогемофилия; псевдогемофилия; наследственный геморрагический диатез) – наследственное заболевание: нарушение свертывания крови вследствие недостаточной активности фактора Виллебранда (тромбопластического фактора плазмы, или VIII фактора свертывания крови). При легкой форме заболевания отмечаются внутрикожные кровоизлияния и редкие носовые кровотечения; в тяжелых случаях – склонность к образованию кровоподтеков, обильные маточные кровотечения во время менструации (меноррагии), частые носовые и посттравматические (при хирургических вмешательствах, удалении зубов, порезах, ушибах и др.) кровотечения. Возможны спонтанные кровотечения, в том числе желудочно-кишечные. Основное осложнение – постгеморрагическая анемия. При лабораторном обследовании выявляют удлинение времени свертывания крови; снижение прокоагулянтной и антигенной активности VIII фактора; уменьшение ретенции тромбоцитов на стекле и их агрегации в присутствии ристомицина. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое – переливание препаратов крови (антигемофильная плазма, криопреципитат); при некоторых формах заболевания применяют препарат гормонов задней доли гипофиза адиуретин (десмопрессин), повышающий уровень фактора Виллебранда; для подавления фибринолиза используют гемостатические средства – эпсилон-аминокапроновую или транексамовую кислоту.
   E. A. von Willebrand. Acta medica Scandinavica, 1931; 76: 521–550.
   ВИ́ЛЬДЕРВАНКА СИНДРОМ (описан датским генетиком L. E. Wildervanck; синонимы – аномалия Клиппеля – Фейля, шейно-зрительно-акустическая дисплазия) – наследственное заболевание: асимметрия лица; кривошея; паралич отводящего нерва препятствует наружной ротации глазного яблока; при боковом взгляде приводящая глазное яблоко мышца сокращается, глазная щель суживается, создавая впечатление сходящегося косоглазия; с раннего детства выявляют нейросенсорную или проводящую глухоту с одной или двух сторон, аномалии ушной раковины и слуховых косточек, недоразвитие костного лабиринта и др.; может наблюдаться расщелина нёба; интеллект обычно не страдает. Рентгенологически выявляют синостоз нескольких шейных позвонков, расщепление позвонков, полупозвонки, кифосколиоз, высокое стояние одной или двух лопаток. Тин наследования не установлен; большинство описанных случаев спорадические. Лечение симптоматическое.
   L. S. Wildervanck. Een geval vanaandoening val Klippel – Feil, gecombineerd med abducensparalyse, retractio bulbi en doofstomheid. Nederlandsch tijdschrift voor geneeskunde, Amsterdam, 1952; 96: 2751–3122.
   ВИ́ЛЬМСА ОПУХОЛЬ (Бирш – Хиршфельда опухоль, описана немецкими врачами М. Wilms, 1867–1918, F. V. Birch-Hirschfeld, 1842–1899; синонимы – эмбриональная саркома почки, рабдосаркомиома почки, ангиосаркома почки, нефробластома, эмбриональная аденомиосаркома) – злокачественная опухоль почки, развивающаяся обычно в возрасте 2–5 лет как следствие порока эмбрионального развития и достигающая больших размеров, иногда полностью уничтожающая почечную ткань. Может превышать размер органа вдвое и более. Возможные проявления: боль в животе, повышение артериального давления, пальпируемое образование в животе, микро– или макрогематурия. Может сочетаться с пороками развития других органов и систем (например, с синдромом Беквита – Видемана). Опухоль метастазирует в легкие, печень, забрюшинные и медиастинальные лимфоузлы, кости, головной мозг. Ультразвуковое исследование, экскреторная урография, компьютерная томография помогают уточнить диагноз. Лечение оперативное (нефрэктомия), лучевая и химиотерапия.
   F. V. Birch-Hirschfeld. Sarkomatöse Drüsengeschwülste der Niere im Kindesalter (Embryonales Adenosarcom). Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1898; 24: 343–362.
   M. Wilms. Die Mischgescwülste. I. Die Mischgescwülste der Niere. Leipzig, 1899.
   ВИ́ЛЬСОНА – БРО́КА СИНДРОМ (Вильсона – Брока эритродермия, описана дерматологами – английским W. J. E. Wilson, 1809–1884, и французским L. A. J. Brock, 1856–1928; синоним – дерматит эксфолиативный генерализованный подострый) – редкое длительно и тяжело протекающее кожное заболевание неясной этиологии, проявляющееся диффузным поражением кожи и сопровождающееся общими симптомами (слабость, лихорадка, диспепсия, бессонница). Возникает чаще после переохлаждения, интоксикации (в частности, алкогольной), стрессов: в кожных складках появляются зудящие ярко-красные пятна; через 5–10 дней сливающиеся (эритродермия), вся кожа приобретает красный цвет, утолщается, появляется крупнопластинчатое шелушение, возможно образование пузырей. Симптом Никольского, как правило, отрицательный. Нередко развивается эктропион, выпадают волосы и ногти. Возможны поражение слизистых оболочек (конъюнктивит, ринит, эрозивный стоматит), увеличение периферических лимфатических узлов, лихорадка, рвота, диарея. При гистологическом исследовании выявляют воспалительную реакцию. Лечение: глюкокортикоиды, витаминотерапия, по показаниям – пенициллин; необходимо избегать инсоляции. Длительность заболевания – 3–4 месяца, течение рецидивирующее.
   ВИ́ЛЬСОНА – КОНОВА́ЛОВА СИНДРОМ – см. Вестфаля – Вильсона – Коновалова синдром.
   ВИ́ЛЬЯМСА СИМПТОМ – эпонимическое название двух симптомов, названных по имени британского врача Ch. J. В. Williams, (1805–1889).
   1. Признак адгезивного перикардита: уменьшение экскурсии легких и амплитуды дыхательных движений передней стенки грудной клетки.
   2. Признак значительного плеврального выпота: тимпанический перкуторный звук (иногда с оттенком звучания «треснувшего горшка») под ключицей, лучше проявляющийся при открывании больным рта.
   ВИ́ЛЬЯМСА СИНДРОМ (описан новозеландским врачом J. C. P. Williams; синонимы – синдром идиопатической инфантильной гиперкальциемии, синдром «лица эльфа») – наследственное заболевание, проявляющееся умственной отсталостью и множественными аномалиями развития. Характерны пренатальная гипотрофия (средний вес при рождении 2700 г); низкий рост; черты лица, полностью формирующиеся к 4 годам, – отечность век, эпикант, короткий нос, открытые вперед ноздри, широкая верхняя челюсть, полные щеки, недоразвитие нижней челюсти, открытый рот, оттопыренные ушные раковины, звездчатый рисунок радужных оболочек; врожденные пороки сердца (надклапанный стеноз аорты, дефекты сердечных перегородок); психические нарушения и умственная отсталость. В возрасте 8–18 месяцев часто выявляется гиперкальциемия, приводящая к гипотонии и запорам. Заболевание течет прогредиентно – с возрастом прогрессируют патология сердца, кифосколиоз, лордоз, ограничение движений в суставах. Цитогенетическое исследование в ряде случаев выявляет микроделецию локуса q11 хромосомы 7. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
   J. C. P. Williams, B. G. Barratt-Boyes, J. B. Lowe. Supravalvular aortic stenosis. Circulation, Dallas, Texas, 1961; 24: 1311.
   ВИ́ЛЬЯМСА – КЕ́МПБЕЛЛА СИНДРОМ (описан австралийскими врачами H. Williams и P. Campbell) – порок развития: врожденное недоразвитие бронхиальных хрящей с нарушением вентиляции, бронхиальной обструкцией, развитием тяжелого хронического бронхита и генерализованных баллонных бронхоэктазов. Клинические симптомы появляются в раннем детском возрасте, нередко – после респираторной инфекции: одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, боль в груди при глубоком вдохе. Отмечаются задержка физического развития, деформация грудной клетки с горбовидным выбуханием в области грудины, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол», коробочный звук, жесткое или ослабленное дыхание, удлиненный свистящий выдох, влажные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких; вздутие легочной ткани и усиление сосудистого рисунка при рентгенологическом исследовании; вентиляционные нарушения функции внешнего дыхания обструктивного типа. При бронхографии обнаруживают двусторонние распространенные мешотчатые бронхоэктазы. Возможен спонтанный пневмоторакс. У части больных развивается легочная гипертензиия и формируется легочное сердце. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование, заболевание чаще встречается у мужчин. Лечение: профилактика и купирование обострений гнойного бронхита (антибактериальные, муколитические средства, дыхательная гимнастика, массаж, лечебная физкультура).
   H. Williams, P. Campbell. Generalized bronchiectasis associated with deficiency of cartilage in the bronchial tree. Archives of disease in childhood, 1960; 35: 182–191.
   ВИЛЮЙСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (синоним – якутский энцефаломиелит) – эндемичное для некоторых районов республики Саха (Якутия) заболевание центральной нервной системы, предположительно вирусной этиологии. Болезнь известна с конца XIX в., детально изучена П. А. Петровым и А. Н. Шаповалом. Регистрируется в большинстве районов республики в виде спорадических случаев. Болеют исключительно аборигены (якуты, эвенки), особенно высокая заболеваемость в Вилюйском районе, в отдельные годы до 12 случаев на 1000 человек. Многочисленные попытки обнаружить возбудителя не дали результатов. Болезнь протекает в острой и хронической форме, сопровождается лихорадкой, поражением центральной нервной системы, развитием слабоумия.
   ВИ́ММЕРА – ШТЕ́РНА СИМПТОМ (описан немецкими неврологами A. Wimmer в 1926 и F. Stern в 1927) – токсические судороги взора после энцефалита. Больные застывают с опущенными вниз глазами. Признак стриарной патологии в структуре насильственных мыслей и действий.
   ВИНИВА́РТЕРА – БЮ́РГЕРА СИНДРОМ (описан австрийским хирургом F. Winiwarter, 1848–1917, американским врачом L. Buerger, 1879–1943; синонимы – мигрирующий тромбофлебит, облитерирующий тромбоангиит) – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра и вен; преимущественно вовлекаются дистальные отделы сосудов конечностей, реже – артерии головного мозга и внутренних органов. Чаще заболевают курящие молодые мужчины 20–40 лет. Предполагают связь заболевания с сенсибилизацией табаком у генетически предрасположенных лиц. Воспалительные изменения сосудистой стенки ведут к заращению просвета сосудов. Основные проявления: ощущение онемения пальцев, жжение стоп; ослабление пульсации артерий на стопах; постоянные боли в ногах, перемежающаяся хромота (боль обычно локализуется в своде стопы или в голени); трофические язвы, гангрена. Нередко вовлекаются и артерии рук. У части больных отмечаются феномен Рейно, артралгии. У половины больных развивается тромбофлебит поверхностных или глубоких вен. Вследствие поражения коронарных артерий возможен инфаркт миокарда. В результате тромбоза сосудов головного мозга у части больных развиваются единичные или множественные мозговые инфаркты, итогом которых может быть мультиинфарктная деменция. Следствием поражения артерий бывают также ишемические невропатии, в том числе зрительного нерва. Ангиография может выявлять сегментарное сужение лучевой, локтевой, подколенной и других дистальных артерий. Лечение: отказ от курения, дозированная ходьба; применение вазодилататоров, антиагрегантов, антисептиков, кортикостероидов в сочетании с цитостатиками. При выраженных болях проводят поясничную симпатэктомию.
   F. von Winiwarter. Über eine eigenthümliche Form von Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangrän des Fusses. Archiv für klinische Chirurgie, Berlin, 1879; 23: 202–226.
   L. Buerger. Thromboangiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. J., 1908; 136: 567–580.
   ВИ́НКЛЕРА СИНДРОМ (описан швейцарским врачом М. Winkler, 1875–1952) – хондродерматит завитка ушной раковины, обусловленный анатомическим дефектом развития кровоснабжения либо механической или холодовой травмой. Развивается преимущественно у мужчин среднего или пожилого возраста. Типична сильная сжимающая, давящая боль в ушах, мешающая сну (в положении на стороне поражения). При осмотре выявляют множественные плотные, слегка болезненные узелки под кожей в области завитка или противозавитка ушной раковины, спаянные с подлежащим хрящом, гиперемию прилегающей кожи; кожа часто покрывается чешуйками или корками; могут наблюдаться акантоз и гиперкератоз эпидермиса с паракератозом в центре узелков, отек, фибриноидный некроз. Для того чтобы дифференцировать хондродерматит и рак, необходима биопсия. Лечение: иссечение узелков.
   M. Winkler. Knötchenförmige Erkrankung am Helix (Chondrodermatitis nodularis chronica helicis). Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1915–16; 121: 278–285.
   ВИ́РХОВА МЕСТАСТАЗ (Вирхова признак, по имени немецкого патолога R. Virchow, 1821–1902) – плотный, безболезненный лимфатический узел, расположенный над левой ключицей вблизи прикрепления левой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Выявляется при раке желудка, левой молочной железы, левого легкого.
   ВИ́РХОВА ТРИАДА (описана R. Virchow) – характеризует причины (патогенетические факторы) тромбообразования: травма сосудистой стенки, снижение скорости кровотока, повышение свертываемости крови.
   R. L. K. Virchow. Gesammelte Abhandlungen zur wissenschaftlichen Medicin. Frankfurt am Main, 1856.
   ВИ́СКОТТА – О́ЛДРИЧА СИНДРОМ (описан педиатрами – немецким A. Wiskott, 1898–1978, американским R. A. Aldrich, род. в 1917) – наследственное заболевание, развивающееся в результате мутации гена, кодирующего белок WASP. Отсутствие этого белка в лимфоцитах и тромбоцитах обусловливает тромбоцитопению, нарушение функции Т-лимфоцитов и регуляции синтеза антител. Заболевание развивается у младенцев мужского пола и клинически проявляется геморрагическим синдромом (петехии, экхимозы, носовые кровотечения, мелена); экземой; рецидивирующими, плохо поддающимися терапии инфекциями, нередко вызванными необычными возбудителями (пневмоцистные, герпетические пневмонии и др.); аутоиммунными нарушениями (васкулиты, гемолитическая анемия, гломерулонефрит). При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению и уменьшение размеров тромбоцитов. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение: трансплантация костного мозга; спленэктомия для уменьшения выраженности геморрагического синдрома; иммунокоррекция; профилактическая антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия и др.
   A.Wiskott. Familiärer, angeborener Morbus Werlhoffi. Monatsschrift für Kinderheilkunde, Berlin, 1937; 68: 212.
   R. A. Aldrich, Arthur G. Steinberg, Donald C. Campbell. Pedigree demonstrating a seX-linked recessive condition characterized by draining ears, eczematoid dermatitis and bloody diarrhea. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1954; 13: 133–139.
   ВИ́ССЛЕРА – ФАНКО́НИ СИНДРОМ (описан швейцарскими педиатрами H. Wissler, 1906–1983, G. Fanconi, 1892–1979; синоним – аллергический субсепсис) – болезнь детского возраста, предположительно инфекционно-аллергической этиологии, характеризующаяся острым началом, гектической лихорадкой, полиморфной кожной сыпью, артралгией или артритом (заболевание рассматривают как особую форму ревматоидного артрита), лимаденопатией, увеличением печени и селезенки. Могут наблюдаться признаки миокардита, перикардита, плеврита, нефрита. При обследовании выявляют высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, стойкое повышение СОЭ. Лечение: госпитализация, постельный режим, нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды.
   H. Wissler. Über eine besondere Form sepsisähnlicher Krankheiten (Subsepsis hyperergica). Monatsschrift Kinderheilkunde, Berlin, 1943; 94: 1–15.
   G. Fanconi. Über einen Fall von Subsepsis allergica Wissler. Helvetica paediatrica acta, Basel, 1946; 1: 532–537.
   ВИ́ТТМАКА – ЭКБОМА СИНДРОМ – см. Экбома синдром.
   ВИ́ХМАНА НЕЙРОВЕГЕТАТИВНЫЙ СИНДРОМ (описан в 1934 немецким врачом B. Wiechmann) – комплекс проявлений вегетативной дистонии: головная боль, колебания артериального давления, раздражительность, быстрая утомляемость и др.
   ВИШНЕ́ВСКОГО ПЯТНА (описаны в 1895 судебным медиком С. М. Вишневским) – диагностический признак смерти от переохлаждения: кровоизлияния на слизистой оболочке желудка – точечные или в виде пятен округлой, линейно-извилистой формы, темно-коричневого или черного цвета. Пятна Вишневского могут отсутствовать, если охлаждение протекало стремительно; как правило, они не наблюдаются при исследовании трупов детей, умерших от охлаждения.
   ВО́ЛМАНА СИНДРОМ (описан израильским неврологом M. Wolman с соавт.; синоним – первичный семейный ксантоматоз с кальцификацией надпочечников) – наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью кислой липазы и накоплением в тканях нейтральных липидов. Манифестирует в первые недели жизни рвотой, частым жидким стулом, вздутием живота, стеатореей («жирный» стул), увеличением печени и селезенки, ксантоматозом кожи. Рентгенологически выявляют кальцификацию надпочечников и их увеличение. В биоптатах тканей (костный мозг, печень, селезенка, кожа и др.) обнаруживают «пенистые» клетки с высоким содержанием триглицеридов и эфиров холестерина. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
   Лечение симптоматическое. Смерть наступает на первом году жизни (обычно в 6-месячном возрасте).
   M. Wolman, V. V. Sterk, S. Gatt, M. Frenkel. Primary familial xanthomatosis with involvement and calcification of the adrenals. Report of two more cases in siblings of a previously described infant. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1961; 28: 742–757.
   ВО́ЛЬФА – ПА́РКИНСОНА – УА́ЙТА СИНДРОМ (синдром WPW, по именам описавших его кардиологов – американских L. Wolff, 1898–1972, и P. D. White, 1886–1973, и британского John Parkinsone, 1885–1976; синоним – синдром преждевременного возбуждения желудочков) – клинико-электрокардиографический синдром: типичные изменения на ЭКГ (укорочение интервала, характеризующего предсердно-желудочковое проведение, и появление аномальной дельта-волны в начале желудочкового комплекса) и приступы тахикардии (наджелудочковой, мерцания, трепетания предсердий и др.). Обусловлен врожденными особенностями проводящей системы сердца – наличием дополнительных путей проведения от предсердий к желудочкам, минуя предсердно-желудочковый узел (предполагается аутосомно-доминантный тип наследования). Может быть стойким и нестойким (исчезает при учащении сердечного ритма). При отсутствии приступов тахикардии клинически не проявляется, выявляется только при электрокардиографическом исследовании. При необходимости диагноз уточняют с помощью специального электрофизиологического исследования. Лечение необходимо только при развитии нарушений ритма, применяют антиаритмические средства, например кордарон (верапамил и дигоксин противопоказаны); при неэффективности консервативного лечения и рецидивировании нарушений сердечного ритма возможно хирургическое разрушение дополнительных путей проведения от предсердий к желудочкам.
   L. Wolff, J. Parkinson, P. D. White. Bundlebranch block with short P – R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. American Heart Journal, St. Louis, 1930; 5: 685.
   ВО́ЛЬФА – ХИРШХО́РНА СИНДРОМ (одновременно описан генетиками – немецким U. Wolf, род. в 1933, и американским K. Hirscrnohh, род. в 1926; синоним – хромосомы 4р-синдром) – наследственное заболевание, обусловленное делецией короткого плеча хромосомы 4. Проявления: задержка физического развития; микроцефалия; асимметричный череп; широко расставленные глаза, эпикант, крупные, низко расположенные, оттопыренные ушные раковины, вертикальные складки кожи впереди ушных раковин, клювовидный нос с выступающей переносицей, короткий фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы), маленький рот с опущенными углами, недоразвитие верхней челюсти, расщелины губы и (или) нёба, гемангиомы кожи лица; косоглазие, экзофтальм, колобома радужной оболочки, микрофтальмия, катаракта; гипотония мышц, судорожные припадки; косолапость, деформации стоп, флексорное положение кистей; гипоспадия и крипторхизм; врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок и др.), почек (агенезия, гипоплазия, гидронефроз, поликистоз, тазовая дистопия). Ведущий клинический симптом – резкая задержка психомоторного развития. Диагноз подтверждают при цитогенетическом исследовании. Лечение симптоматическое.
   U. Wolf, H. Reinwein, R. Porsch, R. Schroter, H. Baitsch. [Deficiency on the short arms of a chromosome, No. 4]. Humangenetik. 1965; 1: 397–413.
   K. Hirschhorn, H. L. Cooper, I. L. Firschein. Deletion of short arms of chromosome 4–5 in a child with defects of midline fusion. Humangenetik, 1965; 1: 479–482.
   ВО́ЛЬФРАМА СИНДРОМ (описан американским врачом D. J. Wolfram; синоним – DIDMOAD синдром, аббревиатура, образованная из первых букв основных проявлений синдрома – Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness) – наследственное заболевание из класса митохондриальных болезней. Основные проявления: несахарный диабет вследствие дефицита вазопрессина; сахарный диабет 1-го типа (инсулинзависимый) тяжелого течения, манифестирующий в детском возрасте; атрофия зрительного нерва и быстро прогрессирующая потеря зрения, вплоть до полной слепоты в юношеском или молодом возрасте; двусторонняя нейросенсорная тугоухость, как правило, с отсуствием восприятия высоких тонов (чем объясняют ее позднюю диагностику). Могут наблюдаться задержка развития, атаксия. При магнитно-резонансной томографии обнаруживают распространенную атрофию клеток центральной нервной системы. Биохимически выявляют лактатацидоз и недостаточность комплексов 1 или 3 дыхательной цепи. Поскольку плод получает митохондрии с цитоплазмой яйцеклетки, наследование митохондриальных болезней идет по материнской линии. Лечение: инсулинотерапия, адиуретические препараты и др.
   D. J. Wolfram, H. P. Wagener. Diabetes mellitus and simple optic atrophy among siblings: report of four cases. Clinic proceedings of Mayo Clinic, 1938; 13: 715–718.
   ВОСКРЕСЕ́НСКОГО СИМПТОМ (описан врачом В. М. Воскресенским, 1874–1921) – возможный признак аппендицита: болезненность в правой подвздошной области при движении рукой от эпигастрия к правой подвздошной области через натянутую рубашку.
   ВРО́ЛИКА СИНДРОМ (описан нидерландским врачом W. Vrolik, 1801–1863; синонимы – врожденный несовершенный остеогенез, несовершенный остеогенез, тип II) – наследственное системное заболевание скелета, характеризующееся нарушением синтеза коллагена первого типа и проявляющееся возникновением множественных переломов и деформацией скелета во внутриутробном периоде. Типичны укороченные и деформированные конечности с множественными костными мозолями на местах переломов, переломы ребер, ключиц; кости черепа мягкие, подвижные по отношению друг к другу. Характерны низкий рост, чрезмерно большая голова, позднее закрытие родничков. Нередко отмечаются голубая окраска склер (просвечивающая через них радужка глаза), аномалии развития зубов вследствие нарушенного образования дентина («янтарные» крошащиеся зубы), возможна тугоухость вследствие отосклероза. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Кровоизлияния в мозг, нарушения дыхания, интеркуррентные заболевания могут стать причиной смерти детей в периоде новорожденности.
   W. Vrolik. Tabulae ad illustrandam embryogenesin hominis et mammalium, tam naturalem quam abnormem. G. M. P., Londinck, 1849. Lipsiae, Weigel, 1854 (German and Latin).
   ВУАЛЛЕМЬЕ́ ПЕРЕЛОМ (по имени французского уролога L. Voillemier) – перелом костей таза, при котором линия перелома проходит по сакральным отверстиям крестца.
   ВУ́НДЕРЛИХА СИНДРОМ (описан немецким терапевтом С. R. А. Wunderlich, 1815–1877; синонимы – околопочечная гематома, периренальное кровотечение) – симптомокомплекс, обусловленный наличием периренальной гематомы в результате прямой травмы или (реже) сотрясения тела. Проявления: тупая боль вследствие контузии или компрессии почки, появляющаяся после удара в поясничную область или в подреберье, гематурия. В тяжелых случаях обследование сразу же подтверждает наличие кровоизлияния, которое, как правило, прогрессивно увеличивается и достигает подвздошной ямки, а иногда и пахово-мошоночной области; в последующие дни наблюдается изменение цвета кожи в области поясницы; часто такой травме сопутствует шоковое состояние. Консервативная терапия: покой, гемостатические, антибактериальные, противовоспалительные средства, по показаниям – оперативное лечение.
   С. R. А. Wunderlich. Handbuch der Pathologie und Therapie, 2 ed., Stuttgart, 1856.
   ВУХЕРЕРИОЗ (по имени немецкого врача О. Wucherer, 1820–1873, открывшего в Бразилии возбудителя; синоним – банкрофтоз, по имени английского врача Y. Bancroft, 1836–1894, выявившего возбудителя слоновой болезни) – гельминтоз, вызываемый филярией Wuchereria bancrofti семейства Onchocercidae. Болезнь широко распространена в Западной и Центральной Африке, Юго-Восточной Азии, Океании, Центральной и Южной Америке. Источник возбудителя – человек, переносчики – различные виды комаров. Для острой стадии болезни характерны токсико-аллергические реакции, поражение лимфоузлов, половых органов. В хронической стадии поражается лимфатическая система, развивается слоновость ног, мошонки, молочных желез. Диагноз подтверждают обнаружением в крови микрофилярий. Лечение проводят диэтилкарбамизином.
   O. E. Wucherer. Sobre a molestia vulgarmente denominada oppilaçâo ou cançaço. Gazeta Med. da Bahia, 1866; 1: 27–29, 39–41, 52–54, 63–64.
   J. Bancroft. Case of filarious disease. Transactions of the pathological Society of London, 1878; 29: 407–419.
   ВЮ́РПА РЕФЛЕКС (Вюрпа губной симптом, Вюрпа – Тулуза рефлекс, щечный феномен) – симптом орального автоматизма: непроизвольное вытягивание губ, напоминающее сосательное движение, при штриховом раздражении верхней губы или ее перкуссии; наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей.
   E. Toulouse, C. Vurpas. La reflexe buccale. Comptes Rendus des Seances de la Societe de Biologie et de Ses Filiales, 1903; 55: 952–958.

Г

   ГАЙЕ́ – ВЕ́РНИКЕ АЛКОГОЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ – см. Вернике энцефалопатия.
   ГАЙЕ́МА – ФА́БЕРА СИНДРОМ – см. Фабера анемия.
   ГА́ЙСБЕКА СИНДРОМ (по имени австрийского врача F. Gaisbock, 1868–1955, описавшего плетору без спленомегалии, лейкоцитоза, тромбоцитоза; синоним – стрессовая полицитемия) – сочетание эритроцитоза и артериальной гипертензии. Встречается у физически активных мужчин среднего возраста, нередко с ожирением. Типичные жалобы – головная боль, головокружение; при осмотре обращают на себя внимание характерный багровый цианоз, хорошо заметные артерии и вены на голове, шее и руках, повышенные цифры артериального давления. При обследовании выявляют признаки гипертрофии левого желудочка, повышение гематокрита при неизмененной массе эритроцитов (относительный эритроцитоз обусловлен снижением объема плазмы). Возможные осложнения – носовые кровотечения, тромбозы и эмболии. Лечение: гипотензивная терапия, по показаниям – антиагреганты и др.
   F. Gaisbock. Polycythaemia hypertonica. Deutsches Archiv für klinische Medizin, 1905; 83: 396.
   ГАККЕБУ́ША – ГЕ́ЙЕРА – ГЕЙМАНО́ВИЧА СИНДРОМ (описан психоневрологами В. М. Гаккебушем, 1881–1931, Т. А. Гейером, 1875–1955, А. И. Геймановичем, 1882–1958) – псевдоальцгеймеровская форма мозгового атеросклероза: очаговые расстройства высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия и др.) на фоне старческих изменений личности. Течение прогредиентное с ухудшениями, связанными с инсультами.
   В. М. Гаккебуш, Т. А. Гейер. Об альцгеймеровской болезни. Современная психоневрология, 1912; № 4: 253.
   В. М. Гаккебуш, А. И. Гейманович. О системе «асемических» психозов старости с атрофическими очагами в мозгу. Юбилейный сборник в честь проф. Мельникова-Разведенкова, Харьков, 1916, с. 529.
   ГАЛАВЕРДЕ́НА СИНДРОМ (описана французским врачом L. Gallaverdin) – доброкачественная желудочковая тахикардия молодых людей; приступы постоянно-возвратной тахикардии (форма желудочковых комплексов в виде блокады левой ножки пучка Гиса) сочетаются с одиночными или парными желудочковыми экстрасистолами той же формы. Течение благоприятное.
   L. Gallaverdin. Extrasystolie ventriculaire a paroxysmes prolonges. Archives des maladies du coeur, des vaisseaux, et du sang, 1922; 15: 298–306.
   ГАЛЕА́ЦЦИ ПЕРЕЛОМОВЫВИХ (описан итальянским хирургом-ортопедом R. Galeazzi, 1866–1952) – перелом (у детей – эпифизеолиз) лучевой кости в нижней трети с разрывом дистального луче-локтевого сочленения и вывихом дистальной головки лучевой кости кнаружи. Возникает как от прямой, так и от непрямой травмы. В области перелома лучевой кости и лучезапястного сустава определяется деформация, обусловленная смещенными фрагментами лучевой и локтевой костей; пальпация выявляет нарушение оси лучевой кости и смещенную в тыльно-локтевую или ладонно-локтевую сторону головку локтевой кости; нагрузка по оси предплечья болезненна; пронационные и супинационные движения невозможны; при надавливании на головку локтевой кости она легко вправляется и вновь выскальзывает при движениях предплечья. Диагноз подтверждают рентгенологически. Лечение хирургическое (вправление перелома и иммобилизация конечности).
   R. Galeazzi. Über ein besonderes Syndrom bei Verletzungen im Bereich der Unterarmknochen. Archiv für orthopädische und Unfall-Chirurgie, 1935; 35: 557–562.
   ГАЛЛА СИНДРОМ (устар., по имени английского врача Sir W. W. Gull, 1816–1890; синоним – микседема, гипотиреоидный отек) – распростра́ненный отек подкожной клетчатки у больных с резко сниженной функцией щитовидной железы (гипотиреозом), сопровождающийся отложением в ней муциноподобных веществ. Показана терапия тиреоидными гормонами.
   W. W. Gull. On a cretinoid state supervening in adult life in women. Transactions of the Clinical Society of London, 1873–1874; 7: 180–185.
   ГА́ЛЛЕРВОРДЕНА – ШПА́ТЦА СИНДРОМ – наследственное заболевание, проявляющееся дистонией, мышечной ригидностью, пирамидным синдромом, тремором, миоклонией, деменцией, эпилептическими припадками, пигментной дегенерацией сетчатки и атрофией зрительного нерва. Назван по именам описавших его в 1922 немецких патоморфологов J. Hallervorden (1882–1965) и H. Spatz (1888–1969). После того как в начале 1990-х было подвергнуто публичному осуждению поведение в годы Второй мировой войны Галленвордена, собиравшего коллекцию препаратов мозга людей, убитых нацистами в рамках программы эвтаназии психически больных, было предложено переименовать заболевание в «нейродегенерацию с накоплением в головном мозге железа 1-го типа» или «нейродегенерацию, ассоциированную с пантотенаткиназой». В подкорковых узлах выявляют отложения железа, локальные расширения аксонов (сфероиды), глиоз, внутриклеточные включения, содержащие альфа-синуклеин. При наиболее частом варианте с ранним началом (до 10 лет) в клинике доминирует генерализованная мышечная дистония, первично вовлекающая нижние конечности, летальный исход развивается в течение 10–15 лет. При более редком позднем начале (на 2–3-м десятилетии жизни) характерно более медленное течение с доминированием признаков паркинсонизма и орофациальной дистонии, дизартрии. Характерный признак при магнитно-резонансной томографии – снижение интенсивности сигнала от внутреннего сегмента бледного шара, обусловленное накоплением железа, на фоне которого выявляются небольшие зоны повышенной интенсивности сигнала, обусловленные отеком, некрозом, демиелинизацией (симптом «глаз тигра»). У большинства больных выявляется мутация в гене, кодирующем пантотенат-киназу. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   J. Hallervorden, H. Spatz. Eigenartige Erkrankung im extrapyramidalen System mit besonderer Beteiligung des Globus pallidus und der Substantia nigra: Ein Beitrag zu den Beziehungen zwischen diesen beiden Zentren. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1922; 79: 254–302.
   ГАМБРИНИЗМ (по имени легендарного фламандского короля Gambrinus, которому приписывается изобретение пива) – алкоголизм, развивающийся при злоупотреблении пивом (пивной алкоголизм).
   ГА́ММЕЛА СИНДРОМ (Гаммела круговидная мигрирующая эритема, описана американским врачом J. А. Gammel) – заболевание, относящееся к группе облигатных паранеопластических дерматозов, особенно часто сопутствующих раку внутренних органов и молочной железы: проявляется быстро возникающими зудящими полосовидными («кожа зебры»), гирляндоподобными эритематозными высыпаниями на конечностях и туловище с умеренным мелкопластинчатым шелушением, имеющими тенденцию к генерализации и быстрой смене очертаний эритемы; возникает чаще у лиц в возрасте 45–75 лет за несколько месяцев до появления признаков рака. Регрессирует после радикального лечения опухоли.
   J. A. Gammel. Erythema gyratum repens, skin manifestations in a patient with carcinoma of the breast. A. M. A. archives of dermatology, 1952; 66: 495–505.
   ГА́МСТОРПА СИНДРОМ (описан шведским педиатром I. Gamstorp; синоним – периодический гиперкалиемический паралич) – форма пароксизмального паралича, проявляющаяся в возрасте от 5 до 20 лет приступами мышечной слабости, адинамии, парестезией в дистальных отделах конечностей с последующим распространением на другие мышцы. Приступы обычно возникают днем, провоцируются голоданием, употреблением в пищу продуктов, богатых калием, а также приемом содержащих калий лекарственных препаратов, физическими нагрузками и переохлаждением. Возникающие парезы и параличи вялые, сухожильные рефлексы во время приступа отсутствуют. Приступы нередко сопровождаются вегетативной симптоматикой (жажда, потливость, артериальная гипертензия, тахикардия, аритмии). Содержание калия в сыворотке крови во время приступа повышено. Приступ длится от нескольких минут до двух часов, после окончания его могут наблюдаться болезненность мышц и усиленный диурез. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможна дородовая ДНК-диагностика. Тяжелые приступы купируют введением глюкозы с инсулином. С возрастом частота и выраженность приступов уменьшаются.
   I. Gamstorp. Adynamia episodica hereditaria. Acta paediatrica, 1956; 45 (Suppl. 108): 1–126.
   ГА́НЗЕРА СИНДРОМ (описан немецким психиатром S. Ganser, 1853–1931) – истерическое сумеречное помрачение сознания с преобладанием в клинической картине так называемого мимоговорения, или миморечи, – неправильных, нелогичных ответов на самые простые вопросы, а также нелепого поведения («синдром чепухи»). Разновидность реактивного психоза. Нередко наблюдается в судебно-психиатрической практике.
   S. J. M. Ganser. Über einen eigenartigen hysterischen Dämmerzustand. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1898; 30: 633–640.
   ГАНО́ СИНДРОМ (описан французским врачом V. C. Hanot; 1844–1896; синонимы – Гано гипертрофический цирроз, первичный билиарный гипертрофический цирроз печени) – заболевание печени, характеризующееся поражением билиарной системы, увеличением органа в размерах и желтухой. Может быть следствием внутрипеченочной закупорки желчных ходов (холангиолитиаз). Желчная гипертензия ведет к нарушению кровоснабжения стенки желчных ходов, некрозу их эпителия, асептическому воспалению и образованию вокруг них соединительной ткани и сдавливающих «муфт». Сосудистая система печени не страдает. Встречается преимущественно у мужчин. При сопутствующем внутрипеченочном холангите говорят о болезни Гано – Рессле. Лечение симптоматическое.
   V. Hanot. Étude sur une forme de cirrhose hypertrophique du foie thèse de médecine de Paris, N 465, 1875.
   ГА́РДНЕРА СИНДРОМ (описан американским врачом и генетиком E. J. Gardner; синонимы – аденоматозный полипоз кишечника; семейный полипоз толстого кишечника) – наследственное заболевание: множественный полипоз, в основном толстого, реже тонкого кишечника с высокой вероятностью малигнизации; опухоли мягких тканей (внутриэпидермальные кисты, липомы, фибромы и др.) и множественные остеомы лицевых костей (лобной, решетчатой, скуловой, верхней и нижней челюстей). Возможны кишечные кровотечения. Могут наблюдаться дополнительные зубы, гипертрофия пигментного эпителия сетчатки. Диагноз уточняют при эндоскопическом исследовании кишечника, рентгенологическом исследовании лицевых костей, офтальмологическом исследовании. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение в основном хирургическое – резекция или удаление прямой и ободочной кишки.
   E. J. Gardner. A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. American journal of human genetics, 1951; 3: 167–176.
   ГА́РДНЕРА – ДА́ЙМОНДА СИНДРОМ (описан американскими педиатрами F. Н. Gardner, род. в 1919, и L. K. Diamond, 1902–1999; синонимы – психогенная пурпура, эритроцитарная аутосенсибилизация, синдром «болезненных экхимозов», артифициальная пурпура, синдром голубых пятен) – редкое заболевание предположительно аутоиммунного генеза с сенсибилизацией к собственным эритроцитам. Характеризуется появлением на коже отдельных или множественных сгруппированных воспалительно-инфильтративных бляшек, преобразующихся в течение суток в болезненные экхимозы при нормальных показателях коагулограммы. Внутрикожное введение суспензии отмытых собственных эритроцитов больного или фосфатидилсерина, полученного из мембран эритроцитов, вызывает такую же сыпь. Встречается почти исключительно у женщин, нередко возникает после тяжелого эмоционального стресса, в связи с чем некоторыми специалистами рассматривается как психосоматическое заболевание.
   F. H. Gardner, L. K. Diamond. Autoerythrocyte sensitization: a form of purpura producing painful bruising following autosensitization to red blood cells in certain women. Blood, New York, 1955; 10: 675–690.
   ГАРДНЕРЕЛЛЕЗ (возбудитель и болезнь названы по имени американского бактериолога H. L. Gardner, детально изучившего свойства Haemophilus vaginalis, что позволило выделить их в отдельный род) – инфекция, передающаяся половым путем, вызывается бактерией Gardnerella vaginalis. Наиболее частая клиническая форма – бактериальный вагиноз. Возможны также поражения верхних половых путей, мочевых путей у женщин, мочеполовой системы у мужчин; они часто вызываются ассоциациями гарднерелл с другими патогенными микроорганизмами. Диагноз подтверждают обнаружением «ключевых» клеток – эпителиальных клеток, сплошь покрытых гарднереллами, при небольшом количестве лейкоцитов в экссудате; наличием аномальных аминов, придающих вагинальному отделяемому характерный «рыбный» запах, повышением Ph-отделяемого до 5,6–6,0 при отсутствии лактобактерий и отсутствии в нем лейкоцитов. Для лечения используют тинидазол, метронидазол, клиндамицин. Обязательно лечение сопутствующих хламидиоза, уреоплазмоза, трихомониаза.
   H. L. Gardner, C. D. Dukes. Haemophilus vaginalis vaginitis: a newly defined specific infection previously classified non-specific vaginitis. American journal of obstetrics and gynecology, 1955; 69: 962–976.
   ГА́РЛЕНДА ТРЕУГОЛЬНИК (описан американским врачом G. М. Garland, 1848–1926) – участок поверхности груди, над которым выслушивается ясный перкуторный звук при поджатии легкого плевральным экссудатом; ограничен верхней границей тупости над экссудатом, позвоночником и перпендикуляром к позвоночнику, проведенным из наивысшей точки верхней границы тупости.
   G. M. Garland. Some experiments upon the curved line of dullness with pleuritis effusion. Boston Medical and Surgical Journal, 1874; 91: 269–272.
   ГАРРЕ́ СИНДРОМ (остеомиелит Гарре; по имени немецкого хирурга C. Garre, 1857–1928) – инфекционное поражение длинных трубчатых костей (чаще – большеберцовой), характеризующееся вялым течением без острых проявлений, временами – ноющими, распирающими болями в пораженной конечности, субфебрильной лихорадкой. Является следствием хронического воспалительного процесса в кости с преобладанием остеосклероза и гиперостоза. Диагноз подтверждают рентгенологически: выявляют утолщение кости за счет кортикального слоя, вследствие чего она приобретает форму «веретена», и частичную или полную облитерацию костномозгового канала. Нагноения и образования свищей не бывает. Лечение симптоматическое.
   C. Garre. Über besondere Formen und Folgezunstände der akuten infektiösen Osteomyelitis. Beiträge zur klinischen Chirurgie, 1893; 10: 241–298.
   ГАРСЕ́НА СИНДРОМ (по имени описавшего его французского невролога R. Garcin, 1897–1971) – одностороннее множественное поражение черепных нервов (чаще – языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного, слухового, лицевого и отводящего); наблюдается при опухолях носоглотки и основания черепа, чаще – саркомах.
   R. Garcin. Le syndrome paralytique unilatéral globale des nerfs crâniens. These de Paris, 1927.
   ГАСПЕРИ́НИ СИНДРОМ (описан итальянским врачом XX в. М. Gasperini) – альтернирующий синдром варолиева моста: сочетание поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага с гемианестезией по проводниковому типу на противоположной стороне тела; наблюдается при тромбозе ветвей основной артерии.
   ГА́ССЕРА СИНДРОМ (описан в 1948 швейцарским педиатром С. Gasser, род. в 1912; синоним – гемолитико-уремический синдром) – протекает с лихорадкой, гемолитической анемией, тромбоцитопенией и поражением почек (протеинурия, гематурия, цилиндурия, почечная недостаточность, нередко с артериальной гипертензией и олигурией). Заболеванию может предшествовать эпизод гастроэнтероколита.
   Чаще болеют дети младших возрастных групп. Лечение включает гемодиализ, плазмаферез, переливание крови.
   C. Gasser, E. Gautier, A. Steck, R. E. Siebenmann, R. Oechslin. Hämolytisch-ürämische Syndrome: Bilaterale Nierenrindennekrosen bei akuten erworbenen hämolytischen Anämien. Schweizerische medizinische Wochenschrift, 1955; 85: 905–909.
   ГАСТО́ СИНДРОМ – см. Леннокса – Гасто синдром.
   ГА́УПА – МА́УЦА ПСИХОЗЫ (описан немецкими психиатрами R. Gaupp, F. Mauz) – сочетают симптомы маниакально-депрессивного психоза и шизофрении. Вероятна конституциональная природа. Понятие, близкое к краевым психозам Клейста.
   R. Gaupp, F. Mauz. Krankheitseinheit und Mischpsychosen. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1926; 101: 1–44.
   ГВИ́СТА СИМПТОМ (по имени австрийского офтальмолога G. Guist; синоним – симптом штопора) – характерный офтальмоскопический признак гипертонической ретинопатии: расширение и штопорообразная извитость венул, расположенных вокруг желтого пятна сетчатки.
   G. Guist. Arterielle Hypertonie und Augenhintergrundsbehunde. Bericht über die Versammlung der Ophthalmologische Gesellschaft, 1932; 49: 420.
   ГЕ́БЕРДЕНА СИНДРОМ (по имени лондонского врача W. Heberden, 1710–1801; синонимы – астма Гебердена, грудная жаба, стенокардия) – обусловленные ишемией сердечной мышцы, как правило, вследствие коронарного атеросклероза, приступы выраженных болей за грудиной с иррадиацией в левую руку, чувством нехватки воздуха и ощущением приближения смерти. Геберден описал заболевание так: «Если же боли в груди очень сильные и необычные… сопровождаются удушьем и чувством страха… то они представляют серьезную опасность, и их можно назвать „грудная жаба“… Чаще всего они возникают при ходьбе (особенно в гору) и вскоре после приема пищи ввиде болезненных и крайне неприятных ощущений в груди, которые все усиливаются и не проходят. Человеку кажется, что он вот-вот умрет, но, когда он останавливается, чувство стеснения в груди проходит, и в перерывах между приступами пациент чувствует себя вполне неплохо. Иногда боль возникает в верхней, иногда – в средней, а иногда – в нижней части грудины и чаще располагается слева, чем справа, от нее. Очень часто она распространяется в левое плечо. Если болезнь продолжается год и более, то возникающая при ходьбе боль уже не проходит после остановки. Более того, она может возникать даже тогда, когда человек лежит, особенно на левом боку, и вынуждает его подняться с постели». Диагноз подтверждают с помощью суточного ЭКГ-мониторирования, нагрузочных тестов, коронароангиографии. Современное консервативное лечение: нитраты, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, антиагреганты, по показаниям – гипохолестеринемические средства. Хирургическое лечение: коронарная эндартерэктомия, коронароангиопластика, стентирование и шунтирование венечных артерий, трансмиокардиальная лазерная реваскуляризация, клеточные технологии.
   W. Heberden. Commentaries on the History and Cure of Diseases. London, 1802.
   ГЕ́БЕРДЕНА УЗЕЛКИ (по имени W. Heberden) – проявление деформирующего остеоартроза: деформация дистальных межфаланговых суставов кисти за счет краевых остеофитов в виде симметричных, плотных узловатых образований величиной с горошину на тыльно-боковой поверхности суставов.
   W. Heberden. Commentaries on the history and cure of diseases. London, 1802; 148–149.
   ГЕ́БРЫ СИНДРОМ – общее название нескольких разных заболеваний, описанных австрийским дерматологом F. R. von Hebra (1816–1880).
   1. Гебры – Капоши герпетиформное импетиго (описано Геброй совместно с M. K. Kaposi, 1837–1902) – редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением мелких пустул на гиперемированном основании. Вначале поражается кожа подмышечных впадин и паховых складок, затем высыпания распространяются на другие части тела, сопровождаясь зудом, недомоганием, повышением температуры с ознобами, головной болью, болями в суставах, тошнотой, рвотой, диареей, иногда – судорогами. При обследовании нередко выявляют гипокальциемию. Чаще наблюдается в третьем триместре беременности. Применяют глюкокортикоиды, при присоединении инфекции – антимикробные средства; при тяжелом течении заболевания показано прерывание беременности.
   F. von Hebra. On some affections of the skin occurring in pregnant and puerperal women. Wiener medizinische Wochenschrift, 1872; 48: 1197; abstract in Lancet, 1872; 1: 399.
   M. Kaposi. Impetigo herpetiformis. Vierteljahresschrift für Dermatologie und Syphilis, Praga, 1887; 19: 273–296.
   2. Гебры пруриго – редкий дерматоз, возникающий в детском возрасте и характеризующийся образованием преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей множественных зудящих папул, быстро преобразующихся в пузырьки, содержащие серозную жидкость, возникновением участков лихенизации кожи, увеличением подмышечных и паховых лимфатических узлов в виде пруригинозных бубонов.
   F. von Hebra. Traité pratique des maladies de la peau. Paris, 1854: 479.
   3. Гебры эритема многоформная экссудативная – острое заболевание аллергического и инфекционно-аллергического генеза из группы глубоких аллергических васкулитов, наблюдаемое преимущественно весной и осенью, иногда в виде небольших вспышек, и проявляющееся своеобразной эритемой: на коже тыла кистей и стоп, разгибательной поверхности предплечий, голеней появляются небольшие розовые пятна и узелки, расположенные симметрично, быстро увеличивающиеся в размерах; имеют тенденцию к слиянию; через 2–3 дня центральная часть пятен западает, становится синюшного цвета, периферическая же часть остается ярко-розового цвета; затем в центре образуются пузыри, заполненные серозным содержимым; через 2–3 недели пятна разрешаются, пузыри подсыхают, образуя корочки, которые быстро отпадают. Возможны повышение температуры тела, головная боль, боль в суставах и мышцах; наблюдаются рецидивы.
   F. von Hebra. Acute exantheme und hautkrankheiten. Handbuch der Speciellen Pathologie und Therapie, 1860; 198–200.
   ГЕГА́РА СИМПТОМ (в отечественной литературе – Горвица – Гегара симптом, описан гинекологами – М. И. Горвицем, 1837–1883, и немецким A. Hegar, 1830–1914) – ранний признак беременности: при двуручном влагалищно-брюшностеночном исследовании определяется значительная податливость тканей матки, особенно в области ее перешейка, что позволяет легко сблизить пальцы обеих рук.
   A.Hegar. Diagnose der frühesten Schwanger-schaftsperiode. Deutsche Medizinische Wochenschrift, Berlin, 1895; 21(35): 565–567.
   ГЕ́ЙНЕ – МЕ́ДИНА СИНДРОМ (Хайне – Медина болезнь) – устаревший синоним полиомиелита. Немецкий хирург-ортопед Я. Хайне (J. von Heine, 1800–1879) заложил научную основу изучения «детского эссенциального паралича»: в двух монографиях он дал подробное описание начального периода болезни и показал, что развитие параличей связано с поражением спинного мозга (острый передний полиомиелит). Инфекционная природа болезни доказана шведским врачом Медином (K. O. Madin), описавшим эпидемию полиомиелита в Стокгольме и установившим, что болезнь передается от человека к человеку, имеет летне-осеннюю сезонность и поражает детей, что послужило основанием для изменения названия болезни на «острый эпидемический полиомиелит».
   J. von Heine. Beobachtungen über Lähmungszustände der untern Extremitäten und deren Behandlung. Stuttgart, 1840. Spinale Kinderlähmung. Monograph. Stuttgart, 1860.
   K. O. Medin. En epidemi af infantil paralysi. Hygiea, Stockholm, 1890; 52: 657–668.
   ГЕ́ЛЛЕРА – ЦА́ППЕРТА СИНДРОМ (описан немецкими врачами T. Heller, J. Zappert; синонимы – симбиотический психоз, детская деменция) – прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста. Нормально развивавшийся до 2–3 лет ребенок в течение 6–12 месяцев утрачивает речь, двигательные навыки, контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря; возникают признаки кататонии, вынужденные смех, плач, иногда – эпилептиформные припадки. Прогноз заболевания неблагоприятный: в большинстве случаев сохраняется тяжелая умственная отсталость. Лечение нарушений поведения и неврологических расстройств симптоматическое.
   T. Heller. Dementia infantilis. Zeitschrift für die Erforschung und Behandlung des Jugendlichen Schwachsinns, 1908; 2: 141–165.
   J. Zappert. Dementia infantilis (Heller). Monatsschrift für Kinderheilkunde, 1921–1922, 389–397.
   ГЕ́НСЛЕНА СИМПТОМ (описан американским хирургом F. J. Gaenslen, 1877–1937) – признак воспаления крестцово-подвздошного сочленения, чаще туберкулезного характера: в положении больного лежа на спине при согнутой здоровой ноге и опущенной за край кровати больной ноге появляется боль в крестцово-подвздошном суставе на стороне поражения.
   ГЕ́НТЕРА ПРИЗНАК (описан акушером-гинекологом Г. Г. Гентером, 1881–1937) – признак маточной беременности: при двуручном влагалищно-брюшностеночном исследовании в ранние сроки беременности на передней поверхности матки, строго по ее средней линии, находят гребневидный выступ, не отличающийся по консистенции от остальных отделов матки.
   ГЕ́НТЕРА СИМПТОМ (описан Г. Г. Гентером) – признак параметрита: притупление перкуторного звука над передней поверхностью подвздошной кости. В норме перкуторный звук носит тимпанический оттенок. Характер его не изменяется при внутрибрюшинных опухолях большого и малого таза и экссудатах, в то время как забрюшинные инфильтраты при параметрите, аппендиците, остеомиелите и опухолях тазовых костей дают тупой перкуторный звук.
   ГЕ́НТИНГТОНА СИНДРОМ (хорея Гентингтона, описана американским неврологом G. Huntington, 1851–1916) – наследственное дегенеративное заболевание головного мозга с преимущественным поражением полосатого тела и коры больших полушарий. В 95 % случаев начинается в возрасте 30–50 лет и только в 5 % – до 14 лет. Первые проявления: суетливость, раздражительность, рассеяность, насильственные движения в виде гримас, выпячивания губ, движений головы, разгибательных движений в пальцах рук, прогрессирующего хореоатетоза; затем нарушается походка, расстраивается речь; изменения со стороны вегетативной нервной системы включают акроцианоз, трофические нарушения, в основном на пальцах, жажду и др.; психические расстройства проявляются депрессией с нередкими суицидальными попытками, нарушением эмоционального контроля с частыми вспышками раздражения и агрессии, нарушением концентрации внимания, галлюцинациями, деменцией. В конечных стадиях больные эйфоричны; отмечается нарастание мышечного тонуса, контрактуры, обездвиженность, недержание мочи и кала. Наследование нетрадиционное, так как хорея Гентингтона относится к болезням экспансии (прогрессивного нарастания в последующих поколениях) числа нестабильного тринуклеотидного повтора CAG (цитозин-аденин-гуанин) в гене гентингтина. Нормальное число повторов – 11–28; стадия премутации – 29–35; более 37 повторов – хорея Гентингтона. Диагноз подтверждается ДНК-диагностикой, включая пренатальное исследование (биопсия ворсинчатого хориона; амниоцентез и кордоцентез). Лечение симптоматическое (галоперидол и др.).
   G. Huntington. On Chorea. Medical and Surgical Reporter of Philadelphia, 1872; 26 (15): 317–321.
   ГЕРКУЛЕ́СА БОЛЕЗНЬ – одно из древних названий эпилепсии, которой, по преданию, страдал герой мифов Древней Греции Геракл (Геркулес).
   ГЕ́РМАННА СИНДРОМ (описан немецким врачом J. Hermann, род. в 1941; синонимы – множественные синостозы с брахидактилией, синдром симфалангии – брахидактилии, WL-синдром, синдром глухоты – симфалангии Германна, фацио – аудио – симфалангии синдром) – наследственное заболевание: аномалии кистей и стоп (сращение фаланг пальцев, короткопалость, отсутствие дистальных фаланг, вывих головки лучевой кости, слияние карпальных и тарзальных костей, укорочение первых метакарпальных и метатарзальных костей); типичное лицо – длинное, узкое, крупный нос с гипоплазией крыльев, тонкая верхняя губа; снижение слуха в результате патологии стремечка. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
   J. Hermann. Symphalangism and brachydactyly syndrome: report of WL-symphalangism – brachydactyly syndrome: review of literature and classification. Birth Defects, 1974; 10(5): 23–53.
   ГЕ́РМАННА – ПА́ЛЛИСЕРА – ТИ́ДДИ – О́ПИЦА СИНДРОМ (описан J. Hermann, американским педиатром и генетиком P. D. Palliser, род. в 1920, немецко-американским генетиком J. M. Opitz, род. в 1935; синоним – KBG-синдром: аббревиатура по фамилиям первых семей, в которых наблюдался синдром) – наследственное заболевание: задержка роста, умственная отсталость; черепно-лицевые дизморфии (брахицефалия, круглое лицо, широкие брови, телекант, изогнутые узкие губы, макродонтия); аномалии скелета (аномальная форма позвонков, шейные ребра, укорочение шейки бедра, дисплазия тазобедренных суставов, укорочение трубчатых костей кисти, сращение II – III пальцев стоп, отставание костного возраста от паспортного); описано снижение слуха. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
   J. Herrmann, P. D. Palliser, J. M. Opitz. Craniosynostosis and craniosynostosis syndrome. Rocky Mountain Medical Journal, 1969; 66: 45–56.
   J. Herrmann, P. D. Palliser, W. Tiddy, J. M. Opitz. The KBG-syndrome – a syndrome of short stature, characteristic facies, mental retardation, macrodontia and skeletal anomalies. Birth defects Original Article Series, New York, 1975, XI (5): 7–18.
   ГЕРМА́НСКИ – ПУ́ДЛАКА СИНДРОМ (по имени описавших его чешских терапевтов F. Hermansky, 1916–1980, и P. Pudlak) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов (тромбоцитопатия с развитием геморрагического диатеза), а также альбинизмом (обесцвечивание кожи, волос и глаз) и отложением пигмента в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровотечениями после удаления зубов, после родов, меноррагиями. Отмечаются нистагм, светобоязнь. Нередко развитие легочного фиброза, рентгенологически проявляющегося тяжистостью легочного рисунка и уплотнением лимфатических узлов. Время кровотечения увеличено. Гистологически выявляют отложение желтой гранулированной субстанции, флуоресцирующей в ультрафиолетовых лучах, в ретикулоэндотелиальных клетках костного мозга, легких, печени, селезенки, почек; циркулирующих макрофагах; мочевом осадке. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (витамин Е, аминокапроновая кислота и др.).
   F. Hermansky, P. Pudlak. Albinism associated with hemorrhagic diathesis and unusual pigmented reticular cells in the bone marrow: report of two cases with histochemical studies. Blood, New York, 1959; 14: 162–169.
   ГЕ́РСА СИНДРОМ (описан бельгийским биохимиком H. G. Hers; синоним – гликогеноз типа VI) – редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта фермента фосфорилазы в печени, лейкоцитах, эритроцитах. В результате нарушено отщепление глюкозы от гликогена, что приводит к его накоплению в печеночной ткани, мышцах, сердце, лейкоцитах и гипогликемическим состояниям в условиях голодания. Основные проявления: гепатомегалия, задержка роста, кушингоидное лицо; при лабораторном обследовании – умеренная гипогликемия, гиперлипидемия, кетонемия. Интеллект сохранен, функция печени существенно не страдает. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (в основном диетотерапия). Прогноз благоприятный, с возрастом выраженность симптоматики уменьшается.
   H. G. Hers. Etudes enzymatiques sur fragments hépatiques: Applications à la classification des glycogénoses. Revue internationale d’hépatologie, 1959; 9: 35–55.
   ГЕ́РСТМАННА СИНДРОМ (подробно описан австрийским неврологом и психиатром J. Gerstmann, 1887–1969, и немецким неврологом P. Schilder; синоним – синдром угловой извилины) – нарушение способности различать пальцы (пальцевая агнозия), правую и левую стороны в сочетании с нарушением письма («чистая» аграфия без следов алексии) и счета (акалькулия), невозможностью складывать фигуры из отдельных деталей (конструктивная апраксия). Возникает в результате поражения угловой извилины в теменной доле доминантного (левого у правшей) полушария головного мозга.
   J. Gerstmann. Fingeragnosie: Eine umschriebene Störung der Orientierung am eigenen Körper. Wiener Klinische Wochenschrift, 1924; 37: 1010–1012.
   P. Schilder. Fingeragnosie, Fingerapraxie, Fingeraphasie. Der Nervenarzt, 1931; 4: 625–629.
   ГЕ́РСТМАННА – ШТРА́УССЛЕРА – ШЕ́ЙНКЕРА СИНДРОМ (описан австрийскими неврологами J. Gerstmann, E. Sträussler, 1872–1959, I. Scheinker) – наследственный вариант поражения головного мозга, связанный с накоплением патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках с появлением в них микроскопических вакуолей, придающих ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид. Поэтому морфологический субстрат заболевания определяется как спонгиоформная энцефалопатия. Проявляется в среднем возрасте прогрессирующей мозжечковой атаксией, к которой присоединяются паркинсонизм, гиперкинезы, парезы, глухота, атрофия зрительного нерва. Летальный исход наступает в течение 5–7 лет. Большинство описанных случаев синдрома спорадические. Лечение симптоматическое.
   J. Gerstmann, E. Sträussler, I. Scheinker. Über eine eigenartige hereditärfamiliäre Erkrankung des Zentralnervensystems. Zugleich ein Beitrag zur Frage des vorzeitigen lokalen Alterns. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1936; 154: 736–762.
   ГЕ́РТВИГА – МАЖАНДИ́ СИМПТОМ (описан немецким эмбриологом и зоологом K. W. Th. R. Hertwig, 1850–1937, и французским физиологом F. Magendie, 1783–1855) – приобретенное косоглазие по типу качелей: отклонение глазного яблока на стороне очага книзу и кнутри, на другой стороне – кверху и кнаружи; возникает при поражениях в области мозжечка и ствола головного мозга.
   ГЕ́РХАРДТА ФЕНОМЕН (описан немецким врачом C. J. A. C. Gerhardt, 1833–1902) – изменение звука при перкуссии грудной клетки в зависимости от положения тела больного над большими полостями в легких, содержащими жидкость и воздух.
   C. J. A. C. Gerhardt. Lehrbuch der Auscultation und Percussion. 3 ed., 1876.
   ГЕ́ТЧИНСОНА ЗУБЫ (описаны британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913) – возможный признак врожденного сифилиса: измененные верхние центральные резцы с отверткообразной формой коронки, полулунной выемкой на режущем крае и уменьшенными длиной и шириной по сравнению с другими зубами.
   J. Hutchinson. Report on the effects of infantile syphilis in marring the development of the teeth. Transactions of the Pathological Society of London, 1858; 9: 449–456.
   ГЕ́ТЧИНСОНА ПЕРЕЛОМ (описан J. Hutchinson) – изолированный перелом шиловидного отростка лучевой кости.
   J. Hutchinson. Original Lectures: notes on some of the more rare forms of fractures and dislocations. Medical Times and Gazette June 30, 1866; 683–684.
   ГЕ́ТЧИНСОНА ТРИАДА (по имени J. Hutchinson) – симптомокомплекс, характерный для позднего врожденного сифилиса: интерстициальный диффузный кератит, лабиринтная глухота и зубы Гетчинсона.
   J. Hutchinson. On the different forms of inflammation of the eye consequent to inherited syphilis. Ophthalmic Hospital Reports, London, 1858; 1: 191–203, 226–244.
   ГЕ́ТЧИНСОНА – ГИ́ЛФОРДА СИНДРОМ (описан британскими врачами J. Hutchinson и H. Gilford, 1861–1941; синоним – детская прогерия) – редкое заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма; может быть врожденным или проявляться в первые годы жизни. Основные признаки: низкий рост, мозговая часть черепа преобладает над лицевой, «птичье» лицо с тонким клювовидным носом, микрогения, экзофтальм, оттопыренные ушные раковины, тотальная алопеция, отсутствие бровей и ресниц. Выражены атрофические изменения кожи и подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, в нижней части живота напоминает склеродермию; сквозь истонченную кожу на голове и туловище просвечивают вены. Ногти маленькие, дистрофичные, ломкие, могут отсутствовать вообще; отмечается замедление прорезывания зубов, дефекты дентиногенеза и расположения, раннее разрушение. Трубчатые кости и ребра длинные, тонкие, с выступающими тугоподвижными суставами; грудная клетка узкая, грушевидная; аномальная форма позвонков, кифоз, короткие ключицы, узкие плечи; поздно закрывающиеся роднички. Все больные отстают в половом развитии, впоследствии бесплодны. В крови повышен уровень холестерина и липопротеидов. Осложнения: ранний атеросклероз сосудов с развитием инфарктов миокарда, нарушений мозгового кровообращения. Тип наследования неизвестен. Возможно проведение ДНК-диагностики. Лечение симптоматическое (профилактика осложнений атеросклероза и др.).
   J. Hutchinson. A case of congenital absence of hair with atrophic condition of the skin and its appendages. Lancet, London, 1886; 1: 923.
   H. Gilford. On a condition of mixed premature and immature development. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1897; 80: 17–45.
   ГЕ́ТЧИНСОНА – ТЭ́Я СИНДРОМ (описан британскими врачами J. Hutchinson, W. Тау, 1843–1927; синонимы – каплевидный хориоидит, стекловидная дегенерация, жировая дегенерация, белая дегенерация) – заболевание, характеризующееся симметричным поражением центральных частей сетчатки и сосудистой оболочки в пожилом возрасте: в глубоких частях сетчатки, вокруг центральной области появляется полоса светлых белых пятнышек; наблюдаются дегенеративные изменения в желтом пятне. Этиология неизвестна: некоторые авторы считают, что заболевание является вторичным и вызвано нарушением кровообращения в венозной системе сетчатки, другие предполагают аутосомно-доминантный тип наследования.
   J. Hutchinson. Illustrations of Clinical Surgery. London, 1875, p. 49–52.
   W. Tay. Symmetrical changes in the region of the yellow spot in each eye of an infant. Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881; 1: 55–57.
   ГЕ́ТЧИСОНА СИНДРОМ (опухоль Гетчисона, описана британским врачом R. G. Hutchison, 1871–1960) – злокачественная гормонально-активная опухоль мозгового слоя надпочечников (симпатобластома), метастазирующая преимущественно в костную ткань. Проявления: повышение температуры тела, боль в костях с детского возраста, множественная деструкция трубчатых костей; метастазы в орбиту глаза обусловливают появление экзофтальма, косоглазия. При обследовании выявляют анемию и ускорение СОЭ, рентгенологически – множественные метастазы в кости. Лечение – оперативное удаление симпатобластомы, симптоматическая терапия.
   R. G. Hutchison. On suprarenal sarcoma in children with metastases in the skull. Quarterly Journal of Medicine, Oxford, 1907; I: 33–38.
   ГЕ́ХТА СИМПТОМ (по имени австрийского педиатра A. F. Hecht, 1876–1938; синоним – симптом щипка) – появление мелких геморрагий на месте щипка кожи при ломкости кровеносных сосудов; встречается при скарлатине, инфекционном эндокардите.
   ГЕ́ШВИНДА СИНДРОМ (по имени американского невролога N. Geschwind, 1926–1984) – комплекс психических изменений у больных эпилепсией, вызванной поражением височной доли. Включает гиперграфию, псевдорелигиозность, понижение сексуальности, повышенную раздражительность.
   S. G. Waxman, N. Geschwind. The interictal behavior syndrome in temporal lobe epilepsy. Archives of General Psychiatry, 1975; 32: 1580–1586.
   ГЕ́Я ГРЫЖА (по имени британского хирурга W. Hey, 1736–1819) – двумешочная бедренная грыжа, один мешок которой «выходит» на бедро через бедренный канал, а второй – через дефект поверхностной фасции и располагается под кожей.
   ГЗЕ́ЛЯ – Э́РДГЕЙМА СИНДРОМ (описан швейцарским врачом O. Gsell, 1902–1990, затем J. Erdheim, 1874–1937; синонимы – расслаивающая аневризма, некроз среднего слоя стенки аорты) – исторический термин: разновидность аневризмы аорты, образующаяся в результате некроза и надрыва среднего и внутреннего слоев аорты, с возможным разрывом или расслаиванием аорты. Проявления: жесточайшая боль в грудной клетке, потеря сознания, диастолический шум над аортой. Диагноз уточняют с помощью рентгенологического и ультразвукового исследований. Лечение хирургическое, при повышенном артериальном давлении проводят гипотензивную терапию вазодилататорами и бета-адреноблокаторами.
   O. Gsell. Wandnekrosen der Aorta als selbständige Erkrankung und ihre Beziehung zur Spontanruptur. [Virchow’s] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1928; 270: 1–36.
   J. Erdheim. Medionecrosis aortae idiopathica (cystica). [Virchow’s] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1929; 273: 454–479.
   ГИ́БСОНА МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (описана британским врачом Q. H. Gibson; синоним – наследственная метгемоглобинемия I типа) – наследственное заболевание, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина в эритроцитах периферической крови вследствие дефицита в них фермента, необходимого для восстановления метгемоглобина в гемоглобин. Клинически проявляется на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в ней метгемоглобина. Возможно проведение ДНК-диагностики. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   Q. H. Gibson. The reduction of methaemoglobin in red blood cells and studies on the cause of idiopathic methaemoglobinemia. Biochemical Journal, London, 1948; 42: 13–33.
   ГИ – ГЕ́РТЕРА – ГЕ́ЙБНЕРА СИНДРОМ (описан британским врачом S. J. Gee, 1839–1911, американским врачом и фармакологом Ch. A. Herter, 1865–1910, немецким педиатром О. J. L. Heubner, 1843–1926; синонимы – целиакия, глютеновая болезнь, глютенчувствительная энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) – наследственное заболевание с классическим синдромом нарушенного кишечного всасывания – мальабсорбцией. Характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкой кишки вследствие врожденной непереносимости глютена – белка клейковины злаков и, в частности, одного из основных компонентов глютена – глиадина. Заболевание манифестирует после введения в рацион ребенка глиадинсодержащих продуктов (манной каши, молочных смесей, хлеба и др.): вялость, отсутствие аппетита, жидкий обильный (полифекалия) стул, снижение массы тела, увеличение живота, отставание в психомоторном развитии. Со временем стул становится обильным замазкообразным и зловонным, присоединяются гиповитаминоз (неравномерная пигментация кожи, стоматит, глоссит, ломкость волос и др.), признаки дефицита кальция (остеопороз, спонтанные переломы костей, позднее прорезывание зубов и др.). В крови выявляются антитела к глиадину. Биохимическое исследование сыворотки выявляет диспротеинемию, снижение уровня холестерина, общих липидов, бета-липопротеидов, фосфолипидов, увеличение содержания свободных жирных кислот. При эндоскопии тощая кишка имеет вид «трубы» из-за отсутствия складок и перистальтики, со слизистой оболочкой бледно-серого цвета (симптом «инея») за счет отека с белым налетом; в материале биоптата выявляют значительное снижение высоты кишечных ворсинок, вплоть до полного их отсутствия, углубление крипт. Лечение: строгое соблюдение аглютеновой диеты.
   S. Gee. On the celiac affection. Saint Bartholomew’s Hospital Reports, London, 1888; 24: 17–20.
   C. A. Herter. On infantilism from chronic intestinal infection; characterized by the overgrowth and persistence of flora in the nursing period. New York, 1908.
   O. J. Heubner. Über schwere Verdauungsinsuffizienz beim Kinde jenseits des Säuglingsalters. Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung, Wien, 1909; 70: 667.
   ГИЙЕ́НА – БАРРЕ́ СИНДРОМ (описан французскими неврологами G. Guillain, 1876–1961, и J. A. Barre, 1880–1967; синоним – острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия) – острая воспалительная полирадикулоневропатия. Проявляется быстро нарастающим вялым тетрапарезом, арефлексией, легкими нарушениями чувствительности по типу носков и перчаток, белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости. В результате тяжелой вегетативной дисфункции, паралича бульбарных и дыхательных мышц может наступить летальный исход. В большинстве случаев происходит демиелинизация нервных волокон. При первичном повреждении аксонов обычно протекает более тяжело. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина в фазе прогрессирования способствуют процессам восстановления.
   G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl. Le réflexe médicoplantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletin et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916; 40: 1459–1462.
   G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalorachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caracteres cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916; 40: 1462–1470.
   ГИЙЕ́НА – СЕ́ЗА – ДЕ БЛОНДЕ́НА – ВАЛЬТЕ́РА СИНДРОМ (описан французскими врачами G. Guillain, S. Seze и др.; синонимы – туннельный синдром общего малоберцового нерва, профессиональный паралич перонеального нерва, синдром манекенщиц, синдром заключенных, синдром военнопленных, синдром копальщиков луковиц тюльпанов) – компрессионно-ишемическое поражение сосудисто-нервного пучка, в который входит малоберцовый нерв, развивающееся у лиц некоторых профессий, вынужденных длительное время находиться в определенных фиксированных позах (на корточках; положив ногу на ногу). Проявления: паралич разгибания стопы, парез разгибателей пальцев стоп, отведение стопы кнаружи с приподниманием ее наружного края, боль и парестезии в передненаружных отделах голени, на тыле стопы и пальцев, нарушения чувствительности на передненаружной поверхности стопы и голени.
   ГИ́ЛКРИСТА БЛАСТОМИКОЗ (описан в 1894 американским врачом T. C. Gilchrist, 1862–1927; синоним – североамериканский бластомикоз) – сапронозный глубокий микоз. Возбудитель – диморфный гриб Blastomyces dermatitidis. Эпидемичен для Северной Америки, часто встречается в Африке, единичные случаи зарегистрированы в других регионах, включая Россию. Заражение происходит воздушно-пылевым, иногда контактным путем. Чаще протекает в легочной форме (первичной, хронической, абортивной), возможны диссеминированная форма с поражением кожи, костей, суставов и других органов, при контактном заражении – первичный кожный бластомикоз. Диагноз подтверждают выделением культуры гриба из патологических секретов, биоптатов тканей. Лечение: интраконазол, кетоконазол, амфотерицин В.
   T. C. Gilchrist. A case of blastomycetic dermatitis in man. The Johns Hopkins Hospital Reports, 1896; 1: 269–290.
   ГИ́ППЕЛЯ – ЛИНДА́У БОЛЕЗНЬ (описана немецким офтальмологом E. von Hippel, 1867–1939, шведским патологом A. Lindau, 1892–1958; синоним – цереброретиновисцеральный ангиоматоз) – врожденное недоразвитие капилляров с компенсаторным расширением более крупных сосудов и образованием сосудистых клубочков и ангиом. Основные проявления: патология сетчатки (ангиоматоз, множественные аневризмы, кисты, дегенерация), в половине случаев поражаются оба глаза; гемангиомы центральной нервной системы (мозжечка, спинного мозга и др.); атаксия; нистагм; скандированная речь; адиадохокинез – затруднение чередования противоположных движений; кисты почек, множественные кисты поджелудочной железы (часто – наиболее раннее проявление болезни); возможны аномалии внутренних органов, могут развиваться опухоли поджелудочной железы, почек. Заболевание неуклонно прогрессирует. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: дегидратационные средства, рентгенотерапия и др.
   E. von Hippel. Vorstellung eines Patienten mit einem sehr ungewöhnlichen Netzhaut beziehungsweise Aderhautleiden. Bericht über die 24. Versammlung der Ophthalmologischen Gesellschaft in Heidelberg, 1895; 24: 269.
   A. Lindau. Studien über Kleinhirncysten. Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae. Doctoral thesis. Acta pathologica et microbiologica Scandinavica, Copenhagen, 1926; 3 (Suppl.): 1–128.
   ГИППОКРА́ТА ЛИЦО (Гиппократа маска, по имени греческого врача Hippocrates, Гиппократ II Великий, ок. 460 – ок. 370 до н. э.) – маловыразительное, неподвижное лицо (маска) с бледно-цианотичной, «землистого» цвета кожей, заостренным носом, впалыми щеками и висками, глубоко запавшими глазами, опущенными углами губ. Гиппократ описал это так: если «лицо больного… будет таково: нос острый… виски вдавленные, уши холодные и стянутые, мочки ушей отвороченные, кожа на лбу твердая, натянутая и сухая… если глаза боятся света и против воли наполняются слезами, если они постоянно двигаются, или сильно выдаются, или, наоборот, сильно западают; если зрачок их грязный и без блеска… если по закрытии век выступает часть белка… если сморщится веко, или посинеет, или побледнеет, а также губа или нос… и цвет всего лица зеленый, черный, или бледный, или свинцовый… то все эти признаки следует считать дурными и гибельными… Смертельный также признак – губы распущенные, висящие, холодные и побелевшие». Наблюдают у больных сепсисом, перитонитом, кишечной непроходимостью в поздних стадиях заболеваний, а также у пациентов, умерших от тяжелых заболеваний.
   Гиппократ. Избранные книги. Прогностика. М., 1936; 310–311.
   ГИППОКРА́ТА НОГОТЬ (по имени Hippocrates; синоним – «часовые стекла») – деформация ногтей: в средней части они становятся более широкими и выпуклыми, боковые и задние валики приподняты. Сочетаются с деформацией пальцев по типу «барабанных палочек».
   ГИППОКРА́ТА ПАЛЬЦЫ (по имени Hippocrates; синоним – «барабанные палочки») – колбовидное утолщение ногтевых фаланг пальцев, обусловленное гипертрофией мягких тканей и надкостницы. Могут наблюдаться при многих патологических состояниях: врожденных пороках сердца, инфекционном эндокардите, опухолях органов грудной клетки, хронических легочных инфекциях и др.; одно из проявлений гипертрофической остеоартропатии (синдрома Пьера Мари – Бамбергера).
   ГИРГОЛА́ВА ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ НЕКРОЗ (описан хирургом С. С. Гирголавом, 1881–1957) – начальная фаза гангрены при тяжелом отморожении, характеризующаяся наличием отдельных, еще не слившихся между собой участков некроза, рассеянных в тканях.
   ГИРГОЛА́ВА СИМПТОМ (описан в 1938 С. С. Гирголавом) – признак внутрисуставного перелома шейки бедра: усиление пульсации бедренной артерии под пупартовой связкой.
   ГИ́РКЕ СИНДРОМ (описан немецким патологом E. von Gierke, 1877–1945; синонимы – гликогеноз, тип I; болезнь накопления гликогена, тип I) – наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатазы печени, превращающей глюкозо-6-фосфат в глюкозу. Нарушение расщепления гликогена приводит к избыточному его накоплению в различных органах и тканях. Проявляется в период новорожденности желудочно-кишечными расстройствами (отсутствие аппетита, рвота, диарея), гипогликемическими судорогами, респираторным дистресс-синдромом, гепатомегалией. С первого года жизни отмечается задержка роста. Характерен внешний вид: «кукольное» лицо с округлыми щеками (следствие избыточного отложения жира), непропорциональное телосложение (большая голова, короткие шея и ноги), выступающий живот. Часты носовые кровотечения, геморрагический диатез, мышечная гипотония, задержка физического развития, нефромегалия, склонность к инфекционным заболеваниям. При лабораторном обследовании – гипогликемия, гиперлипидемия, лактацидоз, гиперурикемия; характерно отсутствие повышения уровня глюкозы в крови в ответ на введение стимуляторов гликогенолиза (глюкагона, эпинефрина). При биопсии печени обнаруживают гепатоциты, заполненные гликогеном, избыточное отложение жира. Ферментный анализ образцов ткани печени, почек, слизистой оболочки кишечника выявляет отсутствие глюкозо-6-фосфатазы. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).
   E. von Gierke. Hepato-nephromegalia glykogenica (Glykogenspeicherkrankheit der Leber und Nieren). Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1929; 82: 497–513.
   ГИ́РШСПРУНГА СИНДРОМ (по имени датского педиатра H. Hirschsprung, 1830–1916) – мегаколон с врожденным отсутствием в стенке толстой кишки нервных сплетений, в связи с чем у ребенка развиваются спазм гладкой мускулатуры и частичная или полная кишечная непроходимость. Проявления: запоры, вздутие живота вследствие скопления в кишечнике газов и каловых масс, нередкая рвота, анемия, отставание ребенка в развитии. Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенологического и других методов исследования кишечника. Лечение хирургическое.
   H. Hirschsprung. Stuhlträgheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung, Berlin, 1888; 27: 1–7.
   ГИ́ТЕЛЬМАНА СИНДРОМ (описан американским врачом H. J. Gitelman) – редкое наследственное заболевание из группы тубулопатий, характеризующееся снижением транспорта хлорида натрия в дистальных извитых канальцах, стимуляцией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с развитием гипокалиемии и метаболического алкалоза. Может протекать бессимптомно, иногда отмечаются эпизоды лихорадки, рвоты, боли в животе, судороги. При обследовании выявляют гипокалиемию, метаболический алкалоз и гипомагниемию, снижение экскреции кальция с мочой. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (препараты магния и др.).
   H. J. Gitelman. Hypokalemia, hypomagnesemia, and alkalosis. The Journal of Pediatrics, St. Louis, 1992; 120: 79–80.
   ГИ́ФФОРДА СИМПТОМ (описан американским офтальмологом H. Gifford, 1858–1929) – возможный признак тиреотоксикоза: затруднение выворачивания верхнего века вследствие повышения тонуса поднимающей его мышцы.
   H. Gifford. Ophthalmic Record: A Monthly Review of the Progress of Ophthalmology, Chicago, 1906; 15: 249.
   ГЛА́НЦМАННА – ЗА́ЛАНДА СИНДРОМ (описан швейцарскими гематологом Е. Glanzmann, 1887–1959, и терапевтом S. Saland; синонимы – поздняя дифтерийная полиневропатия, синдром пятидесятого дня) – генерализованная полирадикуло-невропатия, развивающаяся у некоторых больных дифтерией на 35–50-й день заболевания: двигательные расстройства (парезы и параличи), изменения чувствительности, болевой синдром, более выраженный в мышцах дистальных отделов конечностей, расстройства дыхания в связи с парезом межреберных мышц, стойкая тахикардия при поражении блуждающего нерва, коллапс. Чувствительные и двигательные нарушения обычно начинаются с дистальных отделов нижних конечностей, затем вовлекаются мышцы проксимальных отделов ног, рук и туловища. Необходима антитоксическая и дезинтоксикационная терапия в острой стадии инфекции; при развитии полиневропатии лечение симптоматическое. К летальному исходу могут приводить поражения сердца; при благоприятном течении клиническое выздоровление наступает через 2–6 месяцев.
   E. Glanzmann, S. Saland. Seltene postdiphtherische Lähmungen. Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1935; 66: 2–5.
   ГЛА́НЦМАННА – РИ́НИКЕРА СИНДРОМ (описан Е. Glanzmann и швейцарским гематологом P. Riniker, род. в 1911; синонимы – лимфопеническая агаммаглобулинемия, швейцарский тип иммунопареза) – наследственный комбинированный (клеточный и гуморальный) иммунодефицит, характеризующийся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов. Проявляется в первые месяцы жизни рецидивирующими инфекциями легких, кандидомикозом верхней части глотки, пищевода, кожи, мочевых путей, часто осложняющихся сепсисом; хронической диареей, задержкой физического развития, прогрессирующим истощением, приводящим к смертельному исходу. Масса всех органов иммунитета резко снижена. При гистологическом исследовании выявляют выраженную гипоплазию и примитивное строение лимфоидной ткани; ретикулоэпителий тимуса не образует тимические тельца, зональность в дольках отсутствует, тимоцитов очень мало. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
   E. Glanzmann, P. Riniker. Essentielle Lymphocytophtie. Ein neues Krankheitsbild aus der Säuglingspathologie. Annales paediatrici. International Review of Pediatrics, Basel, 1950; 175; 1–32.
   ГЛА́НЦМАННА ТРОМБАСТЕНИЯ (описана E. Glanzmann; синоним – тромбоцитастения) – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой – аномалия гликопротеинов IIB/IIIA мембраны тромбоцитов. Клинические проявления: легковозникающие петехии и экхимозы на коже, рецидивирующие носовые, десневые кровотечения, длительная кровоточивость после удаления зубов, порезов, обильные маточные кровотечения; возможные осложнения – кровоизлияния в сетчатку глаза, оболочки и ткань головного мозга. При лабораторном исследовании выявляют удлинение времени капиллярного кровотечения, отсутствие или резкое ослабление ретракции кровяного сгустка, снижение агрегации тромбоцитов под влиянием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и физиологических агентов при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: санация хронических очагов инфекции, гигиена зубов и полости рта, для профилактики меноррагий – гормональная терапия; по показаниям – аминокапроновая кислота и местные гемостатические средства.
   
Купить и читать книгу за 164 руб.

Вы читаете ознакомительный отрывок. Если книга вам понравилась, вы можете купить полную версию и продолжить читать