Назад

Купить и читать книгу за 299 руб.

Вы читаете ознакомительный отрывок. Если книга вам понравилась, вы можете купить полную версию и продолжить читать

Неврология. Полный толковый словарь

   Это оригинальное справочное руководство написано ведущим российским неврологом, известным российским автором. В нем в алфавитном порядке собраны несколько тысяч медицинских определений, которые наконец помогут практическому врачу разобраться в терминологическом изобилии, связанном с заболеваниями нервной системы. Справочник продуман так, чтобы нужный термин со всеми его синонимами можно было найти максимально быстро, не роясь в многотомных научных трудах.
   Книга рекомендована студентам медицинских вузов, начинающим и опытным врачам всех специальностей. Она окажется полезна тем пациентам и их родным, кто часто контактирует с врачами по поводу инсультов и других неврологических состояний.


Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь

Предисловие

   Терминологический справочник – это пособие для работы как специалиста, так и проходящего обучение студента. Он помогает разобраться в терминологическом изобилии, познакомиться с новым для себя обозначением какого-либо понятия или же восстановить в памяти подзабытый термин, с которым редко приходится встречаться в текущей работе. Такой справочник позволяет расширить свой кругозор или укрепиться в ранее усвоенных знаниях быстро, не теряя время на поиск нужного термина путем выискивания его в учебных руководствах или объемистых, иногда и многотомных, научных трудах.
   Сказанное особенно значимо для терминологического справочника невролога. Диапазон нужных для невролога сведений фактически не имеет пределов, так как нервная система является сложнейшей по организации и строению. Это интегрирующая система. Благодаря наличию ее прямых и обратных связей с другими органами и тканями нервная система определяет рациональный уровень их функциональной активности. Благодаря нервной системе осуществляется взаимодействие организма с внешней средой и в определенной степени его адаптация к реальным внешним условиям. Нервная система осуществляет контроль за положением частей тела в пространстве и через посредство опорно-двигательного аппарата обеспечивает все виды двигательных актов и их коррекцию в процессе выполнения. Нервная система осуществляет, наконец, все виды психической деятельности – сознание, эмоциональное реагирование, интеллектуально-мнестические процессы, включая высшие психические функции. От состояния нервной системы и ее развития в процессе обучения зависят особенности человеческой личности. Все сказанное, а также фактическое «представительство» нервной системы во всех органах и тканях организма определяет сложность ее морфологии и физиологии. В связи с этим логична и необычайная сложность и объемность этого предмета.
   Термин «неврология», означающий учение о нервной системе, был введен в отечественную терминологию в 1892 г. В.М. Бехтеревым, который рассматривал неврологию как междисциплинарный, многопрофильный раздел науки, направленный на познание всех проблем, так или иначе сопряженных с нервной системой. В его понимании «неврология» охватывала практически все клинические дисциплины и выходила далеко за пределы медицины. Заболеванием же нервной системы, ее патологией длительное время (с 60-х годов ХIХ века) занимались врачи-невропатологи. В 70-х годах Минздрав переименовал невропатологов в неврологов. Это было сделано недостаточно продуманно или являлось авансом, требующим, однако, переосмысления подготовки, условий работы и круга обязанностей невролога. Пока что такого переосмысления не произошло, невролог, как и когда-то невропатолог, по всем формальным показателям остается «узким» специалистом широкого профиля, и на сегодня остается надеяться на будущее. Такую надежду отражает и название этой книги. В ней сказано понемногу о многом, и она предназначена для врачей разных профессий, которым приходится иметь дело с заболеваниями, сопряженными с поражением нервной системы, а также для студентов, которые станут врачами, и кто-нибудь из них, может быть, в перспективе будет настоящим неврологом.
   В справочнике упомянутые термины распределены в алфавитном порядке. При этом если термин состоит из нескольких слов, то он строится таким образом, чтобы первым из них было подлежащее (например, Деменция диализная, Синдром Хакима–Адамса, Состояние синкопальное, Симптом скуловой Бехтерева, Точки Керера, Ригидность затылочных мышц и т. п.). Нам представляется, что это обстоятельство может способствовать скорейшему нахождению нужного термина. Возможный объем справочника не позволил включать в него анатомические термины (им посвящена «Международная анатомическая номенклатура»), а также лекарственные средства, которые следует искать в специальной литературе по фармакологии, в частности в ежегодно издающемся Справочнике Видаля.

Список принятых сокращений

   АД – артериальное давление
   АДГ – антидиуретический гормон
   АКТГ – адренокортикотропный гормон
   ГЭБ – гематоэнцефалический барьер
   ИВЛ – искусственная вентиляция легких
   КФК – креатинфосфокиназа
   КТ – компьютерная томография
   ЛРК – лимбикоретикулярный комплекс
   МРТ – магнитно-резонансная томография
   ПНС – периферическая нервная система
   СКВ – системная красная волчанка
   СТГ – соматотропный гормон
   ТТГ – тиреотропный гормон
   УЗДГ – ультразвуковая допплерография
   ЦНС – центральная нервная система
   ЭКГ – электрокардиография
   ЭМГ – электромиография
   ЭНМГ – электронейромиография
   ЭхоКГ – эхокардиография
   ЭЭГ – электроэнцефалография

А

   Абазия (греч. abasia; а+basis). Нарушение ходьбы, обусловленное расстройством чувства равновесия и координации движений, иногда в сочетании с нижним центральным парапарезом и гиперкинезами.
   Абберация (лат. aberrantio – отклонение). Индивидуальное отклонение от нормы строения или функции органов, систем, состояния психической деятельности.
   Абберация глаза. Искажение изображения на сетчатке вследствие нарушений развития оптической системы глаза.
   Абдукция. Отведение.
   Абеталипопротеинемия. См. Болезнь Бессена–Корнцвейга.
   Абилитация (лат. а – отрицание + habillis – удобный, приспособленный). Лечебные и социальные мероприятия, направленные на улучшение физических и психических возможностей инвалида с рождения или с раннего детства, содействующие его адаптации к жизни.
   Абиотрофия. Скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся выраженным снижением его адаптационных возможностей и появлением значительного преждевременного снижения функций, которое не может быть объяснено внешними причинами.
   Аблютомания. Навязчивое стремление к мытью рук.
   Абсанс (фр. аbsence – отсутствие, отключение). Син. Припадок эпилептический малый (рetit mal). Бессудорожные, кратковременные (несколько секунд), неожиданно возникающие отключения сознания, иногда сопровождающиеся изменением мышечного тонуса или локальной элементарной двигательной активностью. Обычно не фиксируются в памяти больного. Вариант генерализованной эпилепсии (см.). Может чередоваться с судорожными эпилептическими припадками. Термин в 1824 г. ввел J. Calmeil.
   Абсанс автоматизма. Абсанс сложный (см.), при котором кратковременное отключение сознания сопровождается стереотипно повторяющимися двигательными актами: движениями губ или языка, жестами, привычными автоматизмами (расчесывание волос, расстегивание и застегивание одежды и пр.).
   Абсанс атипичный. Абсанс (см.), при котором изменения на ЭЭГ имеют атипичный характер: ритмические комплексы пик-волна 1,5–2,5 в сек. Рассматривается как проявление генерализованной эпилепсии. Чаще наблюдается у детей 2–8 лет с синдромом Леннокса–Гасто (см.).
   Абсанс атонический. Кратковременное (несколько секунд) бессознательное состояние с выраженным тотальным снижением мышечного тонуса.
   Абсанс гипертонический. Кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся напряжением мышц туловища и шеи, при этом обычно запрокидывание головы назад, иногда разгибание туловища и поворот взора вверх.
   Абсанс миоклонический. Абсанс сложный (см.), при котором отключение сознания сопровождается двусторонним ритмическим гиперкинезом по типу миоклонии (см.), преимущественно выраженным в мышцах лица и рук.
   Абсанс простой. Син.: Абсанс чистый. Абсанс (см.), характеризующийся только внезапной кратковременной утратой сознания. На ЭЭГ характерны разряды комплексов по типу пик-волна с частотой 3 Гц (колебаний в сек.). Отмечаются обычно у больных без явных признаков органической патологии головного мозга, при так называемой метаболической эпилепсии. Обычно легко провоцируется гипервентиляцией.
   Абсанс ретрокурсивный. Абсанс гипертонический (см.), при котором отключение сознания сопровождается переразгибанием позвоночника и шагом назад, сохраняющим равновесие тела.
   Абсанс ретропульсивный. Абсанс гипертонический (см.), при котором отключение сознания сопровождается разгибанием позвоночника.
   Абсанс сложный. Абсанс, во время которого выключение сознания сопровождается другими симптомами (двигательными автоматизмами, выраженными вазомоторными реакциями, миоклоническими гиперкинезами и пр.).
   Абсанс субклинический. Абсанс простой (см.) с неполным отключением сознания.
   Абсанс типичный. Простой или сложный абсанс (см.), при котором на ЭЭГ имеются типичные для абсанса изменения: разряды комплексов по типу пик-волна с частотой 3 колебания в сек. Проявляется у больных без явных признаков органического поражения головного мозга и обычно с отягощенной наследственностью. Пароксизмальные состояния при этом легко могут быть спровоцированы гипервентиляцией или световыми раздражителями.
   Абсанс чистый. См. Абсанс простой.
   Абсанс энурический. Абсанс сложный (см.), при котором отключение сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием.
   Абсентизм. Форма хронического алкоголизма, обусловленного злоупотреблением абсента (полынной водки).
   Абстиненция. Син.: Синдром абстинентный. Патологическое состояние, возникающее в результате внезапного прекращения приема веществ, вызывающих токсическую зависимость, или после введения их анатагонистов. Характеризуется выраженным общим недомоганием. При этом возможны психические, неврологические, вегетативно-соматические расстройства; при наркомании могут быть интенсивные боли во всем теле («ломка»). Клиническая картина и течение А. зависят от типа, доз и продолжительности употребления вызвавшего его вещества (алкоголь, наркотические средства, многие фармакопрепараты).
   Абстракция. Мысленное отвлечение в процессе познания от менее существенных сторон рассматриваемого явления с целью выделения важнейших свойств, раскрывающих его сущность.
   Абсцесс. Полость, заполненная гноем и отграниченная от окружающих тканей пиогенной мембраной.
   Абсцесс головного мозга. Расположенная в мозге заполненная гноем полость, отграниченная от окружающих тканей пиогенной мембраной. Возникает в результате попадания инфекции в полость черепа при открытой, проникающей черепно-мозговой травме, при проникновении в мозг инфекции контактно из расположенных в тканях головы гнойных очагов (риногенный, отогенный, эзофагогенный абсцессы мозга), а также при заносе инфекции в мозг гематогенным путем из различных органов и тканей (метастатические абсцессы мозга).
   Абсцесс эпидуральный. Эпидурально расположенный абсцесс в черепе или в позвоночнике, обусловленный гематогенным заносом инфекции, чаще стафилококков, из любого гнойного очага в организме. В позвоночнике он обычно проявляется выраженной локальной болью, болезненностью при пальпации и перкуссии остистых отростков позвонков на соответствующем уровне. Возможны покраснение и отечность, а также болезненность мягких тканей над местом расположения эпидурального абсцесса. При этом обычны ограничения подвижности позвоночника с напряжением паравертебральных мышц. В связи с вовлечением в процесс на том же уровне нервных корешков и спинальных нервов могут проявиться клинические признаки радикулита. Возможны проявления общей инфекции: гипертермия, повышенный лейкоцитоз в крови и пр. При септикопиемии возможно развитие вторичного гнойного менингита.
   Абузус. Употребление в течение одного или нескольких дней большого количества алкоголя или наркотических средств, а также передозировка некоторых лекарственных средств, приводящие к выраженной общей интоксикации.
   Абулия. Патологическое отсутствие побуждений, пассивность, безволие, безучастность, бездеятельность.
   Автоматизм амбулаторный (от лат. ambulo – прогуливаться). Помрачение сознания без бреда, галлюцинаций, значительных аффективных расстройств. При этом непроизвольная двигательная активность, более или менее координированная и адаптированная к ситуации и обычно не фиксирующаяся в памяти больного. Различают автоматизмы элементарные (жевание, глотание, мимика, жесты, словесные реакции) и сложные (автоматизированные движения с перемещением тела в пространстве). Может быть проявлением эпилептической болезни – эквивалент эпилептического припадка.
   Автоматизм аффективный. Вариант автоматизма психического (см.). Характеризуется чуждыми пациенту проявлениями эмоций, возникающих под влиянием мнимых внешних воздействий.
   Автоматизм гипнотический. Выполнение сложных действий с упорядоченным поведением и речью у человека, находящегося в состоянии гипнотического сна.
   Автоматизм идеаторный. Вариант автоматизма психического (см.). Непроизвольное появление мыслей, имеющих элементы искусственности и насильственности, воспринимаемых как следствие мнимых внешних воздействий.
   Автоматизм психический. Состояние, при котором больной осознает собственные психические процессы (моторные, сенсорные, мыслительные) как навязанные ему и управляемые необъяснимым насильственным, посторонним воздействием.
   Автоматизм речедвигательный. Вариант автоматизма психического (см.), при котором собственная речь воспринимается как насильственно навязанная, чужая, возникающая под влиянием мнимого воздействия извне.
   Агапэ (греч. agape – любовь). Жертвенная любовь с забвением собственных интересов.
   Аггравация (лат. aggravo – ухудшать, отягощать). Осознанное преувеличение пациентом выраженности признаков имеющегося патологического процесса. При этом пациент обычно преследует удовлетворение собственных социальных интересов.
   Агевзия (греч. а – отрицание + geusis – вкус). Расстройство вкусовых ощущений.
   Агедония (греч. а – отрицание + hedone – удовольствие). Психическое расстройство, проявляющееся потерей чувства радости, наслаждения, удовлетворенности, счастья.
   Агенезия (греч. genesis – происхождение, развитие). Врожденное отсутствие или недоразвитие органа или части тела.
   Агенезия крестцово-копчиковая. Син.: Синдром Ашара–Фуа–Крузона. Врожденное отсутствие нижних крестцовых позвонков и копчика, недоразвитие костей таза и мышц нижних конечностей, дисплазия конского хвоста. Проявляется грубыми тазовыми расстройствами, возможны нижняя вялая параплегия, нарушения чувствительности и трофические расстройства, преимущественно в аногенитальной зоне. Больные практически нежизнеспособны. Описали французы: терапевт E. Achard (1866–1944), невропатологи C. Foix (1882–1927) и L. Crouzon (1874–1938).
   Агипногнозия. Отсутствие осознания периодов пребывания во сне и в связи с этим убежденность в наличии у себя абсолютной бессонницы, тогда как объективное наблюдение устанавливает не только наличие сна, но нередко и достаточную его продолжительность. Возможное проявление невроза.
   Агирия. Отсутствие извилин и борозд в больших полушариях.
   Агитофазия. Поспешная и непонятная речь у человека, находящегося в состоянии выраженного возбуждения. Возможное проявление психопатологии.
   Агнозия (а – отрицание + gnosis – познание). Расстройство узнавания при сохранности чувствительности, восприятия и сознания, возникающее в связи с расстройством функций высших гноститических (познавательных) процессов. При этом у больного может быть нарушено узнавание предметов при их ощупывании (тактильная агнозия, астереогноз), что указывает на поражение коры передних отделов теменной доли слева (у правшей) – поле 40. Неузнавание звуков речи (фонем) и неспособность узнавать предметы по характерным для них звукам – слуховая (акустическая) агнозия возникает обычно при локализации патологического очага в верхней височной извилине. Если больной теряет ориентировку в пространстве и способность узнавать видимые им предметы, то говорят о зрительной агнозии, которая наблюдается при нарушении функции коры левой теменно-затылочной области – корковые поля 18, 19, 33. При зрительной пространственной агнозии больные не могут ориентироваться в плане местности, на карте, на знакомой местности. Термин «агнозия» был введен в 1881 г. немецким физиологом Мунком (H. Munk, 1839–1912).
   Агнозия акустическая. См. Агнозия слуховая.
   Агнозия глубины. Вариант агнозии зрительной пространственной (см.). Проявляется нарушением способности правильно локализовать объекты в трехмерном пространстве. Несмотря на то что пациент видит и распознает объекты, он не может правильно оценить расстояние до них и их взаимное расположение (затруднена оценка абсолютного и относительного расстояния), затрудняется в определении относительной величины нескольких объектов, находящихся на разном от него расстоянии. При значительно выраженных проявлениях агнозии глубины больной может промахиваться при попытке взять в руки находящийся поблизости предмет. Он испытывает затруднения при ходьбе: часто спотыкается, не вовремя уклоняется от встречающихся препятствий. По данным большинства исследователей, агнозия глубины обычно возникает при поражении теменно-затылочной области слева. R. Brain (1965) отмечал, что особенно тяжелые проявления нарушения глубинного восприятия возникают при двусторонних очагах поражения теменно-затылочных отделов больших полушарий.
   Агнозия зрительная. Син.: Агнозия оптическая. Расстройство синтеза зрительных ощущений, трудности сопоставления их с хранящейся в памяти информацией. В связи с этим невозможность узнавания и распознавания предметов или их изображений при сохранном зрении. Следствие поражения вторичной зрительной коры (поля, по Бродманну, 18, 19), прилежащих к ней ассоциативных корковых зон нижнетеменной области (поля 39, 40) и височно-затылочной области (поля 37 и 21), а также их связей с подкорковыми структурами и лимбико-ретикулярной системой мозга. Отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия (1973) трактовал зрительную агнозию как «распад высшей организации зрительного процесса».
   Агнозия зрительная предметная. Невозможность или затруднение узнавания знакомых предметов и их изображений: реалистических – при выраженной агнозии; если же степень выраженности агнозии умеренная – расстройство узнавания абстрактных, неполных, пунктирных, парциальных изображений знакомых предметов. При предметной агнозии больной обычно может дать характеристику отдельных свойств неузнанного предмета: так, рассматривая расческу, он говорит, что этот предмет узкий, плоский, длинный, шероховатый, иногда может назвать его цвет, но не узнает, что это за предмет, и не может определить его назначение. В 1898 г. немецкий невролог H. Lissauer предложил дифференцировать предметную зрительную агнозию на апперцептивную, ассоциативную и смешанную.
   Агнозия зрительная конструктивная. Син.: Синдром Поппельрейтера–Вольперта. Утрата способности синтезировать фрагменты предмета и его изображения, понять смысл тематического рисунка. Описали немецкий врач Poppelreiter и американский врач Wolpert.
   Агнозия зрительная предметная ассоциативная Лиссауэра. Пациент с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больному особенно трудно распознавать силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях «зашумления» последних и наложения их друг на друга (рисунки Поппельрейтера, см.). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, если обследование проводится в условиях дефицита времени (0,25–0,5 сек), регистрируемого с помощью тахистоскопа. В случаях А. з. п. а. проявляется затруднение извлечения из анналов памяти представлений, образов-воспоминаний. Эта форма агнозии обычно возникает (у правшей) при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Н. Lissauer называл ее ассоциативной душевной слепотой.
   Агнозия зрительно-пространственная. Пациент испытывает различные по степени выраженности и характеру затруднения при составлении представления о пространственных соотношениях между предметами. Среди различных типов зрительно-пространственных агнозий выделяют агнозию глубины (см.), нарушения ориентировки в пространстве и одностороннюю пространственную агнозию. Нарушения ориентировки в пространстве, или топографической ориентировки, ведут к тому, что больной теряет способность ориентироваться в системе пространственных координат. Он может заблудиться, выйдя из больничной палаты в коридор. Ему трудно разобраться в стрелках на циферблате часов. Он не в состоянии ориентироваться на контурной географической карте, не может повторить по заданию меняющееся расположение в пространстве рук сидящего напротив врача (пробы Хеда). Пациенты с этой формой патологии не в состоянии составить плана своей квартиры, комнаты, больничной палаты. При этом возможны нарушения право-левой ориентации и признаки аутотопагнозии (см.).
   Агнозия на лица. Син.: Симптом Хоффа–Петцля. Прозопагнозия. Зрительная агнозия, проявляющаяся невозможностью распознавания лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых или широко известных людей (Пушкин, Толстой, Гагарин и т.п.), возможно расстройство дифференциации мужских и женских лиц. Иногда пациент не может распознать на фотографии или в зеркале даже собственное лицо. Вместе с тем при наличии прозопагнозии он обычно опознает отдельные части лица – брови, глаз, нос, рот, переносицу, подбородок и т.д. Не дифференцируя лица, такой больной нередко узнает знакомых людей по их походке, одежде, голосу. Причиной агнозии на лица чаще является поражение ассоциативной зоны коры правой затылочно-теменной области. Описал эту форму зрительной агнозии в 1932 г. G. Milian, он назвал ее морфологической слепотой, а в 1937 г. H. Hoff и O. Pеtzl описали этот клинический феномен подробнее, обозначив его как расстройство памяти на лица – прозопагнозия.
   Агнозия на цвета. Син.: Ахроматопсия. Нарушение способности различать цвета и дифференцировать их, подбирать одинаковые цвета или оттенки одного цвета, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. При этом у пациентов с нарушением цветовосприятия иногда сохраняются элементарные формы цветного зрения, это может давать им возможность узнавать основные цвета, но лишает способности дифференцирования их оттенков. В случаях же полной агнозии на цвета имеется абсолютное отсутствие восприятия цвета. Агнозия на цвета нередко сочетается с предметной агнозией, в частности с агнозией на лица, а иногда и со зрительной алексией. Описал цветовую агнозию, выделив ее в отдельный признак корковой патологии, в 1908 г. М. Lewandowsky. Большинство авторов (К. Kleist, 1932, Кок Е.П., 1967) агнозию на цвета (ахроматопсию) связывают с поражением затылочной области субдоминантного, следовательно, чаще правого полушария головного мозга с преимущественным поражением 19-го коркового поля, по Бродманну, и прилежащих к нему ассоциативных зон. Агнозия на цвета в некоторых случаях сочетается с агнозий на лица (см.).
   Агнозия обонятельная и вкусовая. Утрата возможности идентифицировать обонятельные и вкусовые ощущения. Может быть следствием нарушения функции коркового конца соответствующих анализаторов.
   Агнозия оптическая. См. Агнозия зрительная.
   Агнозия пальцевая. Син.: Синдром Герстманна. Одна из форм аутотопагнозии (см.). Нарушение узнавания и дифференцированного показа пальцев рук, как собственных, так и пальцев у других людей. Является признаком поражения угловой извилины, чаще левого полушария. Описал австрийский невролог J. Gerstmann (род. в 1887 г.).
   Агнозия париетальная. Син.: Синдром Петцля агностический. Одно из проявлений агнозии зрительной (см.) у больных с поражением коры задней части угловой извилины левой теменной доли и прилежащих к ней отделов затылочной доли. При этом пациент при чтении и письме не распознает букв или же ошибается при дифференцировке сходных по начертанию букв, что ведет к нарушению чтения и письма. Обычно сочетается с расстройством зрительного восприятия цифр, нотных знаков и т.п. Описал в 1919 г. австрийский психиатр O. Potzl (1877–1962).
   Синдром Антона. Вариант анозогнозии (см.), при котором больной с выраженным расстройством зрения, обусловленным поражением коры задних отделов больших полушарий, иногда упорно отрицает имеющиеся дефекты зрения. Больной с синдромом Антона обычно многословен, склонен к вымыслу, фантазии, некритичен к своему состоянию. В таких случаях предполагается наличие расстройства связей затылочной коры со структурами промежуточного мозга. Чаще встречается при сосудистой патологии у мужчин пожилого возраста. Описал его в 1899 г. немецкий психоневролог Anton (1858–1933). Он назвал этот редкий клинический феномен корковой слепотой.
   Агнозия пространственная, односторонняя. Игнорирование части окружающего пространства, обычно его левой половины, при патологическом очаге в теменно-затылочной области субдоминтного и, следовательно, чаще правого полушария мозга. Пациент при этом как бы упускает из вида левую половину пространства и собственного тела. Текст он читает только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и пр. При рисовании объектов по памяти выявляется тенденция рисовать только его правую половину. Синдром односторонней пространственной агнозии встречается редко.
   Агнозия симультанная Вольперта. Невозможность охвата целого при доступности восприятия деталей. При ней возможно узнавание отдельных объектов, но невозможно восприятие группы объектов как единого целого, отсутствует способность обобщать видимое. Пациент обычно узнает большинство объектов, изображенных на тематическом рисунке, но не может найти логической взаимосвязи между ними. В результате он не в состоянии понять смысл сюжетной картинки. В то же время словесная информация, рассказ о сюжете рисунка больным воспринимается правильно и с пониманием. Симультанная агнозия иногда сочетается с вербальной алексией, при которой отдельные буквы читаются правильно, а составить из них слово больной не может или же при этом испытывает затруднения. Понятие о симультанной (от лат. simul – вместе, одновременно) агнозии сформулировал в 1924 г. I. Wolpert.
   Агнозия слуховая. Син.: Агнозия акустическая. Расстройство узнавания слышимых звуков, возникающее при поражении верхней височной извилины. При этом поражение ее в левом полушарии ведет к развитию характерного для сенсорной афазии нарушения фонематического слуха. Если же патологический очаг расположен в правом полушарии мозга, возникают амузия (см.) и расстройства узнавания предметных звуков (шелест листвы, журчание ручья и пр.).
   Агнозия тактильная. См. Астереогноз.
   Агорафобия. Навязчивый страх открытых пространств – площадей, широких улиц. Боязнь оказаться в неловком положении, находясь в общественных местах, среди людей.
   Агония. Терминальное состояние, предшествующее смерти.
   Аграмматизм. Син.: Аграммафазия. Нарушение способности понимать грамматические конструкции (импрессивный аграмматизм при сенсорной и семантической афазии) или нарушение грамматического строя собственной речи (экспрессивный автоматизм при афазии моторной эфферентной).
   Аграммафазия. См. Аграмматизм.
   Аграфестезия. Нарушение кожной кинестезии. Неспособность к узнаванию пациентом букв, цифр, геометрических фигур, которые обследующий вычерчивает на его коже тупым предметом.
   Аграфия. Утрата способности писать правильно по форме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций. В большинстве случаев сочетается с моторной эфферентной афазией (см.) и алексией (см.) и тогда возникает при поражении заднего отдела второй лобной извилины доминантного полушария головного мозга (центра Брока). В тяжелых случаях больной вообще не в состоянии писать, в относительно легких случаях – письмо возможно, но выявляются литеральные и вербальные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками соответственно букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной извилины доминантного полушария мозга (поля 6 по Бродманну), отмечается изолированная аграфия, сопряженная с апраксией (см.). Аграфия возможна также при поражении левой угловой извилины того же полушария (оптическая аграфия). В таких случаях афазии нет, но аграфия сочетается с алексией, так как больной не распознает и путает сходные между собой по начертанию буквы: И с Н, К с X и т.п.
   Агрессивность. Враждебность, злобность, гнев по отношению к субъекту или объекту, возможны потеря самоконтроля и тенденция к нападению.
   Агрипния. Бессонница.
   Агромания. Стремление к жизни в одиночестве среди естественной природы.
   Адактилия. Обусловленное аномалией развития отсутствие пальца или пальцев.
   Адаптация. Приспособление к возникающим изменениям условий существования (внешних воздействий, испытываемых ощущений и пр.).
   Адгезивность (от лат. adhaesio – прилипание, склеивание). В психиатрии понимается как замедленность мышления со склонностью «застревания» на одном предмете, одной мысли, теме.
   Аддисонизм. Наличие признаков болезни Аддисона: гиперпигментация покровных тканей (ксантоматоз), артериальная гипотензия, расстройства водно-солевого обмена и пр.
   Аддукция. Приведение – движение конечности, ее перемещение к средней линии тела.
   Аденома. Доброкачественная опухоль, возникающая из железистого эпителия и сохраняющая сходство структуры и функции с исходной тканью.
   Аденома гипофиза. Опухоль (аденома, см.) передней (железистой) доли гипофиза. В большинстве случаев в дебюте клинической картины проявляется гиперпродукцией одного или нескольких продуцируемых ею гормонов. При этом по окрашиванию ткани аденомы гипофиза выделяются ее формы хромофильная и хромофобная. Хромофильные аденомы разделяются на оксифильные (эозинофильные) и базофильные. Хромофильные аденомы продуцируют определенные гормоны. Хромофобные аденомы гормональной активности не проявляют, но подавляют продукцию гормонов хромофильными клетками аденогипофиза. Гормонально активные аденомы гипофиза можно дифференцировать по наименованию выделяемых ими гормонов. Стадии развития опухолей гипофиза: нейроэндокринная, нейрорентгенологическая, при которой при краниографии выявляется увеличение размеров турецкого седла, нейроофтальмологическая (появление зрительных расстройств в связи с вовлечением в процесс хиазмы) и неврологическая (возникновение признаков поражения мозговой ткани).
   Аденома гипофиза базофильная. Син.: Кортикотропинома. Опухоль, продуцирующая аденокортикотропный гормон (АКТГ). Проявляется развитием синдрома Кушинга (см.).
   Аденома гипофиза оксифильная (эозинофильная). Син.: Соматотропинома. Опухоль продуцирует гормон роста – соматотропин (СТ). Для нее характерно развитие у больного синдрома акромегалии (см.), а при возникновении опухоли в пубертатном периоде – сочетание акромегалии с признаками гипофизарного гигантизма (см.).
   Аденома гипофиза – пролактинома. Микроаденома, продуцирующая гормон пролактин. В клинической картине у женщин это проявляется развитием сочетания аменореи и лактореи, а у мужчин – импотенции и гинекомастии. Это единственная форма аденомы гипофиза, которая лечится без оперативного вмешательства недостающим гормоном: фармакопрепаратом бромкриптин (парлодел).
   Аденома гипофиза хромофобная. Относится к гормонально неактивным опухолям. Однако ее рост подавляет функциональные возможности гормонально-активных клеток гипофиза. В связи с этим рост этой опухоли гипофиза ведет к развитию полигландулярной недостаточности.
   Аденома щитовидной железы токсическая. См. Болезнь Плюммера.
   Аддукция. Приведение конечности.
   Адиадохокинез. Проба на координацию движений. Нарушение диадохокинеза (способности к совершению идентичных с обеих сторон, сменяющих друг друга противоположных движений). При последовательной супинации и пронации вытянутых вперед рук отмечается асинергия движений. При этом рука на стороне пораженного полушария мозжечка отстает, движения в ней замедленные, неловкие, их амплитуда избыточна.
   Адинамия. Упадок сил, пассивность, возможна психическая дезадаптация.
   Адинамия эпизодическая наследственная. См. Парамиотония врожденная Эйленбурга–Левандовского.
   Адренолейкодистрофия. Первичная недостаточность функций коркового слоя надпочечников, сочетающаяся с миелинопатией. Проявляется только у мальчиков в возрасте 3–15 лет на фоне субклинической формы болезни Аддисона. Характерны атаксия, центральные парезы, снижение слуха и остроты зрения, возможен бронзовый цвет кожных покровов. В дальнейшем: судорожные пароксизмы, расстройства речи, прогрессирующая деменция. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
   Ажитация. Волнение, смятение, тревога и на этом фоне гиперактивность, возбуждение, неадекватные поступки.
   Айлурофобия. Син.: Гатофобия. Навязчивый страх – боязнь кошек.
   Акайрия. Син.: Симптом приставания Аствацатурова. Назойливость, «вязкость» больного, проявляющаяся, в частности, многократным повторным обращением с одними и теми же вопросами, просьбами, предложениями. Признак инертности мышления, трудности переключения. Описал при паркинсонизме (см.) отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров (1877–1936).
   Акалькулия. Нарушение способности к счету, выполнению арифметических операций. Отмечается при поражении коры теменно-височной области доминантного полушария мозга. Может сочетаться с семантической афазией, алексией, конструктивной апраксией с элементами правосторонней гемианопсии. Описал шведский врач F. Henchen (род. в 1881 г.).
   Акантоцитоз. См. Болезнь Бассена–Корнцвейга.
   Акарофобия. Син.: Скабиофобия. Навязчивый страх – боязнь заболеть чесоткой.
   Акатаграфия. Нарушение письма в связи с аграмматизмами, в частности неверной расстановкой слов и отдельных слогов или букв.
   Акатафазия. Нарушение речи в связи с употреблением в речи неподходящих по смыслу, но сходных по звучанию фонем и слов.
   Акатизия. Неусидчивость (а – отрицание + греч. kathisio – cидеть). Охватывающее все тело мучительное чувство мышечного дискомфорта, вынуждающее к постоянному изменению позы, нецеленаправленным движениям. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может быть спровоцирована приемом нейролептиков, но нередко ее причина остается неуточненной.
   Акинезия. Обездвиженность, обычно обусловленная главным образом отсутствием побуждения к действию. В связи с этим больному особенно затруднительно начать движения. Проявляется главным образом при болезни Паркинсона и при вторичном паркинсонизме различной этиологии.
   Аккомодация глаза. Физиологический процесс, вызывающий увеличение преломляющей силы глаза при зрительном восприятии предметов, находящихся на близком расстоянии. Нарушения аккомодации могут быть врожденными или приобретенными. Ее обеспечивает изменение тонуса ресничной мышцы глаза, определяющее степень выпуклости хрусталика.
   Акоазмы. Элементарные слуховые галлюцинации в форме шума, стука, треска, звона и т.п.
   Акория. Отсутствие зрачка.
   Акрания. Отсутствие костей свода черепа в связи с аномалией развития в процессе онтогенеза.
   Акрибофобия. Навязчивое сомнение в правильности понимания содержания и смысла происходящих событий.
   Акроалгия. Приступообразные боли в тканях дистальных отделов конечностей, обычно при расстройстве их вегетативной иннервации и кровоснабжения.
   Акроангионевроз врожденный Штельцнера. Син.: Акроэритроз Бехтерева. Наследственный дерматоз, проявляющийся в юношеском возрасте стойкой эритемой на лице, ушных раковинах и ладонях.
   Акроанестезия. Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей. Наблюдается при полиневритах и ангиотрофоневрозах.
   Акроасфиксия. Син.: Симптом белых пальцев Рейли–Дея. Остро возникающая бледность пальца или пальцев конечности, сопровождающаяся их похолоданием, цианозом, нередко парестезиями, локальной болью. Провоцируется охлаждением. Проявление ангиотрофоневроза. Следствие дистального артериального спазма, облитерирующего эндартериита, болезни или синдрома Рейно (см.) и других акроангиотрофоневрозов. Чаще проявляется во II – IV пальцах кисти. Описали американские врачи С.М. Riley и R. Day.
   Акроасфиксия акромегалическая. У больных с акромегалией (см.) повышена чувствительность к холоду, снижена температура покровных тканей, выявляются гипер– или ангидроз, отечность дистальных отделов конечностей, особенно пальцев.
   Акродерматит. Общее название дерматозов с исключительным или преимущественным поражением дистальных отделов конечностей. В патогенезе велика роль акронейродистрофии.
   Акродизостоз. Черепно-лицевые дисморфии: брахицефалия (см.), гидроцефалия, гиперостозы костей черепа, запавшая переносица, короткий нос, гипоплазия верхней челюсти, конечности укорочены, деформации плечевой, лучевой и локтевой костей, брахидактилия. Зачастую ограничение подвижности в суставах рук и позвоночника. Характерна умственная отсталость. Тип наследования возможен аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Описали в 1968 г. P. Maroteaux и G. Malamut.
   Акродиния. См. Синдром Феера-Зульцера–Свифта.
   Акрокрания. См. Череп башенный.
   Акромегалия. Син.: Синдром Мари–Лери. Следствие роста гормонально-активной оксифильной (эозинофильной) аденомы гипофиза (см.), продуцирующей соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста), реже – результат гиперплазии соматотропоцитов. Возникает после окостенения эпифизарных хрящей. Проявляется разрастанием костей и мягких тканей главным образом в «выступающих» частях тела. Характерно увеличение надбровных дуг, носа, нижней челюсти, губ, языка, ушных раковин, кистей и стоп. Весь торс при этом массивен, пальцы толстые. Возможно формирование туннельных синдромов (запястного канала, ложа Гийона и др.). Грубеет и собирается в складки пористая, сальная кожа. Кроме того, обычны спланхомегалия, проявления астенического синдрома (см.), вегетативные и метаболические расстройства; возможны проявления «акромегалической акроасфиксии» (см.), «акромегалического псевдотабеса» (см.), полинейропатии. При оксифильной (эозинофильной) аденоме гипофиза на краниограмме выявляются выраженное увеличение размеров турецкого седла и расширение входа в него. Со временем, когда опухоль проникает в полость черепа, проявляются признаки хиазмального синдрома (см.), а в последующем – очаговые неврологические симптомы и признаки внутричерепной гипертензии (см.). Характерны нарушенная толерантность к углеводам, в сыворотке крови повышенный уровень СТГ и фосфора, в моче возможно увеличение кальция. Описали в 1883 г. французские невропатологи Р. Marie (1853–1940) и А. Leri (1875–1930).
   Акромелалгия Тинеля. Приступообразная боль в дистальных отделах конечностей без их гиперемии и отека. Описал французский невропатолог J.Tinel (1879–1952).
   Акромикрия. Уменьшение концевых, деформация средних и основных фаланг пальцев при нейроэндокринной дисфункции, в частности при остеогенитальной дистрофии Бругша (см.).
   Акроостеолиз семейный. Син.: Остеодистрофия Кинбока. Врожденная остеодистрофия, при этом обычны дефекты развития позвоночника. Проявляется нарушениями чувствительности, трофики, деформацией конечностей, остеолизом фаланг иногда и плюсневых костей. На этом фоне возможно развитие акроостеомиелита. Описал австрийский рентгенолог R. Kinbock (1871–1953).
   Акроостеолиз Чинея. Характерны деформации черепа и позвоночника, гипоплазия нижней челюсти, нарушение структуры костей (мозаицизм, остеопороз), склонность к их перелому. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1965 г. Cheney.
   Акропарестезии. Спонтанные парестезии (см.) в дистальных отделах конечностей. Вероятный признак нейропатии, ишемии нервных стволов. Возможное проявление туннельных синдромов (см).
   Артропатия нейрогенная. См. Сустав Шарко.
   Акропатия язвенно-мутилирующая псевдосирингомиелитическая несемейная. Болезнь с клинической картиной, напоминающей сирингомиелию. Характеризуется дистрофическими процессами на ногах. С образованием язв, анкилозов, артропатий, поражением ногтей, изъязвлением тканей, их самопроизвольное отторжение (мутиляция), симметричным двусторонним нарушением глубокой чувствительности. Развивается обычно у больных хроническим алкоголизмом. Описали французские врачи Y. Bureau и H. Barrterre.
   Акропатия язвенно-мутилирующая семейная. Син.: Синдром Тевенара. В возрасте 12–20 лет возникают пигментные пятна на пальцах ног, рецидивирующие паронихии, а в дальнейшем и трофические язвы, акроостеолиз, снижение всех видов чувствительности и рефлексов в дистальных отделах ног. Язвы локализуются преимущественно на подошвах, могут рецидивировать. Течение прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью. Описал в 1942 г. французский невропатолог А. Thevenard.
   Акротрофоневроз. Трофические расстройства, возникающие в тканях тела при расстройстве их иннервации. Чаще наблюдаются в периферических отделах конечностей.
   Акрофобия. Навязчивый страх высоты.
   Акроцефалия. См. Череп башенный.
   Акроцефалополисиндактилии. Характерны: акроцефалия (см.), полидактилия, синдактилия (см. аномалии пальцев). Принято различать 3 их типа – I, II и III, или синдромы Ноака (см.), Карпентера (см.) и Сакати (см.). Описал G. Carpenter.
   Акроцефалополисиндактилия типа I (синдром Ноака). Наследственная аномалия развития, сопровождается рядом физических дефектов: башенный череп, синдактилия и полидактилия. Возможны также широкое основание носа, экзофтальм, атрофия зрительных нервов, пороки развития нёба, позвонков, тугоподвижность локтевых суставов. Тип наследования аутосомно-доминатный.
   Акроцефалополисиндактилия типа II (синдром Карпентера). Характерны акроцефалия, эпикант, плоская переносица, гипоплазия нижней челюсти, низко расположенные уши, на кистях – синдактилия III – IV пальцев, брахимезофалангия, удвоение I пальца; на стопах – полисиндактилия, косолапость и др., а также слабоумие, ожирение, врожденные пороки сердца, стеноз легочной артерии, гипогонадизм. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1909 г. G. Carpenter.
   Акроцефалополисиндактилия типа III (синдром Сакати). Помимо акроцефалии (см.) и полисиндактилии, укорочение нижних конечностей. При этом бедра изогнуты кнаружи. Возможны деформации ушных раковин, алопеция, атрофия кожи, врожденные пороки сердца, паховые грыжи, крипторхизм. Тип наследования не уточнен.
   Акроцианоз. Синюшность преимущественно периферических, дистальных частей тела, в которых проявляется замедление кровотока. Обычно развивается при патологии правого сердца.
   Акроцианоз. Стойкий акроцианоз, обычно кистей рук, возможна их гиперестезия. Чаще наблюдается у девочек в пубертатном периоде, обусловлен вегетативно-сосудистой дистонией, при этом спазмом мелких артерий, иногда – гипотрофия и отечность кожи.
   Акроцианоз хронический Касcирера. Акротрофоневропатия неясной этиологии, проявляющаяся обычно в холодное время года симметричной отечностью и синюшностью кожи дистальных отделов конечностей, гипестезией на пальцах рук. Болеют преимущественно молодые женщины. Описал немецкий невропатолог R. Cassirer (1868–1925).
   Акроэритроз Бехтерева. См. Акроангионевроз врожденный Штельцнера.
   Акроэстезия. Повышенная чувствительность дистально расположенных частей тела.
   Акселерация. Ускорение физического развития, в частности роста и полового созревания. Возможный признак опухоли эпифиза.
   Аксон. Отросток нейрона, по которому нервные импульсы направляются к другим нейронам или к иннервируемым тканям.
   Аксонотмезис. Травматическое поражение периферического нерва, при котором имеется перерыв нервных волокон при сохранной соединительнотканной строме. Клинически это проявляется двигательными, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации пораженного нерва ниже места его повреждения. В последующем в процессе валлеровского перерождения (см.) обычно происходит регенерация нервных волокон со скоростью до 1 мм в сутки.
   Аксон-рефлекс. Рефлекс, в формировании дуги которого принимают участие анастомозы между периферическими нервами. Через посредство аксон-рефлекса могут осуществляться, в частности, функциональные связи между внутренними органами и сосудами.
   Аксоплазма. Часть плазмы нервной клетки (цитоплазмы), находящейся в аксоне (см.).
   Аксоток. Син.: Транспорт аксональный. Распространение по аксону нейрона продуктов биосинтеза макромолекул, осуществляющегося в теле клетки. Различаются аксоток ортоградный быстрый (скорость 200–400 мм/сут) и медленный а) и б) (0,3–1 мм/сут и 2–4 мм/сут). Быстрый аксоток обеспечивает транспортировку молекул белка, гликопротеидов, фосфолипидов, некоторых ферментов, необходимых для поддержания текущего метаболизма в структурах клетки. Медленный аксоток распространяет по аксону клетки на его периферию материалы, необходимые для восстановления клеточного каркаса и актиносодержащих микрофилиментов аксоплазматического матрикса. Большинство переносимых по аксону молекул включаются в метаболические процессы в пределах нейрона и обеспечивают восстановление его энергетических затрат, а также рост и регенерацию аксона. Часть их может переходить в прилежащие глиальные клетки, участвуя в формировании миелиновой оболочки, и, возможно, в постсинаптические структуры. Продукты метаболических процессов, происходящих в аксоне, возвращаются в тело клетки благодаря ретроградному аксональному току (скорость его 150–300 мм/сут) и используются там при формировании вновь синтезируемых макромолекул.
   Акт идеомоторный. Некоторое повышение тонуса или слабое сокращение мышц, участвующих в осуществлении движения, которое человек лишь мысленно себе представляет.
   Активность биоэлектрическая спонтанная. Совокупность биоэлектрических потенциалов, регистрируемая при отсутствии видимой стимуляции.
   Акузалгия. Возникновение боли при воздействии интенсивного звукового раздражителя, сила которого ниже обычной величины порога болевой чувствительности органа слуха.
   Акупунктура. Иглоукалывание.
   Акусматамнезия. Затруднение при вспоминании известных пациенту слов.
   Акустикофобия. Син.: Фонофобия. Боязнь звуковых раздражителей (громкий разговор, звуки при падении предмета и т.п.), так как это негативно влияет на состояние пациента. Так, при мигрени интенсивные звуки могут усиливать головную боль, при бешенстве – вызывать не имеющий значения приступ судорог.
   Акцентуации характера. Чрезмерное усиление определенных черт характера, что ведет к особенностям психического статуса, которые, однако, обычно не выходят за пределы психической нормы, но нередко затрудняют контакты с окружающими людьми. Есть мнение (Александровский Ю.А., 2005) о том, что «акцентуированные личности занимают промежуточное положение между психически здоровыми и больными с психопатическими расстройствами». Наиболее частые типы акцентуаций: истероидный, гипертимный, сенситивный, психастенический, шизоидный, эпилептоидный, эмоционально-лабильный.
   Акцептор (лат. acceptor – принимающий) результатов действия. Термин предложен отечественным физиологом П.К. Анохиным для обозначения физиологического аппарата предвидения и оценки результатов действия, формирующегося на основе предшествующего опыта.
   Акцидентный. Второстепенный, случайный, не имеющий существенного значения признак (симптом).
   Алакримия. Недостаточная продукция слез слезными железами.
   Алалия (a + lalia по греч. – речь). Отсутствие речи или ее грубые нарушения, отмечающиеся с детского возраста при нормальном слухе и интеллектуальном развитии, обусловленные отставанием в формировании речевых зон коры больших полушарий или их поражением во внутриутробном периоде, во время родов или же в первые годы жизни, когда речь ребенка еще не сформировалась. Ее варианты: а) моторная А.: лепетная речь с запоздалым (к 5 годам) усвоением речевых элементов, искажением грамматического строя речи, бедностью словарного запаса, перестановкой слов при достаточном понимании чужой речи, адекватности мимики и жестов; 2) сенсорная А.: отставание в усвоении фонетики речи при сохранности мелодии интонаций, частичное или полное отсутствие понимания чужой речи, контроля с помощью слуха собственной речевой продукцией; 3) тотальная, или моторно-сенсорная А.: речевая инактивность, бедность собственной речи, недостаточное понимание обращенной речи, в собственной речи обилие литеральных и вербальных парафазий, делающее ее непонятной для окружающих. Необходимо дифференцировать алалию с анартрией, дизартрией, исключить глухоту и олигофрению (см.).
   Алгогаллюциноз. См. Синдром фантомный.
   Алекситимия. Познавательно-эмоциональное расстройство, вследствие которого люди не могут словесно изложить свои чувства.
   Алгодистрофия нейрорефлекторная. Син.: Алготрофоневропатия. Следствие раздражения симпатических волокон периферических нервов, проявляющегося жгучей болью в соответствующей части тела. При этом возможно развитие твердого отека, гиперемии, локального остеопороза, трофических изменений кожи и ее придатков.
   Алгопатии. Стойкие, локальные, однообразные боли, которые оцениваются больными как изнуряющие, изматывающие, адские, возникающие без предвестников и занимающие первый план сознания, вытесняя остальные переживания и представления. Все аспекты функционирования организма рассматриваются больным с точки зрения влияния их на уровень болей. При этом им регистрируются все обстоятельства, сказывающиеся на интенсивности болевых ощущений (характер пищи, глубина дыхания, поза во время сна и пр.). В результате формируются навязчивые ритуалы, символические приемы: тенденция к определенным позам, походке, мышечным нагрузкам или способам релаксации, ношение тугих повязок, поясов, фиксирующих область проекции болей и т.п. Рассматривается как своеобразная обсессия (см.), в основе которой лежат соматопсихические расстройства.
   Алготрофонейропатия. См. Алгодистрофия нейрорефлекторная.
   Алексия. Невозможность чтения. При этом больной видит текст, но не может читать как вслух, так и про себя. В большинстве случаев сочетается с афазией и аграфией (см.). Возможны также алексия зрительная (см.), при которой больной не распознает сходных по написанию букв, и вербальная алексия – пациент называет отдельные буквы, но не может объединить их в слово. Возникает при поражении коры лобно-височной области доминантного полушария мозга.
   Алексия зрительная. Син.: Алексия буквенная (литеральная). Алексия оптическая. Алексия париетальная. Алексия «чистая». Синдром агностический Петцля. Под этим термином подразумевается расстройство чтения, обусловленное тем, что пациент без признаков афазии теряет способность к узнаванию букв, прежде всего букв со сходным начертанием, например И – Н, Ж – Щ, Е – З. Обычно пациент испытывает затруднения и при узнавании цифр, символов. А. з. возникает в связи с агнозией буквенной (см.) наблюдается при поражении коры левой угловой извилины теменной доли (поле 39 по Бродманну), доминантного полушария.
   Алексия оптическая. См. Алексия зрительная.
   Алексия париетальная. См. Алексия зрительная.
   Алексия «чистая». См. Алексия зрительная.
   Алкалоз. Нарушение кислотно-щелочного равновесия в организме, характеризующееся сдвигом соотношения между анионами кислот и катионами оснований крови в сторону увеличения катионов.
   Алкоголизм. Следствие хронического злоупотребления напитками, содержащими этиловый спирт. Проявляется физическими, психическими, неврологическими расстройствами, приводящими к психологической, физической и социальной дезадаптации, деградации личности и вторичной соматической патологии.
   Аллерген. Вещество антигенной или гаптенной природы, способное сенсибилизировать организм и вызывать аллергическую реакцию.
   Аллергическая реакция. Обобщенное название клинических проявлений повышенной чувствительности организма к аллергену.
   Аллергия. Измененная реактивность организма в виде повышения его чувствительности к повторным воздействиям каких-либо веществ или к компонентам собственных тканей, выполняющих роль аллергена, провоцирующего развитие аллергической реакции. В основе аллергии лежит иммунный ответ, протекающий с патологическим изменением тканей.
   Аллодиния. Разновидность дизестезии, при которой неболевое раздражение воспринимается как болевое. При невропатиях может быть следствием частичной регенерации аксонов в поврежденном участке нерва, что проявляется преобладанием протопатической чувствительности над эпикритической (см.).
   Аллометрия. Неравномерные рост и развитие отдельных частей тела.
   Аллопсихоз Вернике. Психоз с преобладанием искаженных представлений больного о внешнем мире или о связях между событиями и явлениями. Описал немецкий психоневролог К. Wernicke (1848–1905).
   Аллотриофагия (греч. allotros – несоответствующий, чуждый). Психическое расстройство, проявляющееся поеданием несъедобных веществ.
   Аллохейрия. Раздражение ощущается не в месте нанесения, а на симметричном участке противоположной половины тела.
   Аллоэстезия. Расстройство чувствительности, при котором наносимое локальное раздражение ощущается в другой части тела.
   Алогизм. Расстройство мышления, при котором суждения не соответствуют законам логики.
   Алопеция невротическая Михельсона. Облысение, предположительно возникающее вследствие нейротрофических расстройств при изменении функций диэнцефального отдела мозга.
   Альбинизм глазной. Обычен у альбиносов (см.), исключительно глазной альбинизм встречается редко. Радужка бесцветная, прозрачная, пигментация глазного дна нарушена. При офтальмоскопии хорошо видны сосуды хориоидальной оболочки. Характерны светобоязнь, аномалия рефракции (см.), маятникообразный спонтанный нистагм, снижение остроты зрения. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
   Альбинос. Отсутствие пигментации тканей с момента рождения. В связи с этим кожа бело-розовая, чрезвычайно чувствительна к солнечным лучам, бесцветная радужка, зрение понижено. Наследуется, чаще встречается у мужчин.
   Альвареса симптом. Увеличение живота вследствие аэрофагии, иногда имитирующее страстно желаемую беременность. Возможное следствие ее внушения. При этом возможно проявление таких ее признаков, как периодическая тошнота, рвота, общие вегетативные реакции. В 1849 г. описал врач Ahlvarez как проявление истерии или психопатии.
   Альгодистрофия нейрорефлекторная. Проявление ангиотрофоневроза на фоне вегетативно-сосудистой дистонии или органического поражения симпатических волокон периферических нервов. Характеризуется интенсивной болью, иногда отеками повышенной плотности, гиперемией кожи или трофическими нарушениями в конечностях. Возможен там же очаговый остеопарез.
   Альгомиоклония. Син.: Болевой тик. Болезненное судорожное сокращение мышц или отдельных мышечных пучков, как возможное проявление невралгии чаще проявляется при невралгии тройничного нерва.
   Альтерация. Общее название структурных изменений клеток, тканей, органов, сопровождаемых расстройством их жизнедеятельности.
   Альтернация. Противопоставление исключающих друг друга возможностей.
   Альтернирующий. Чередующийся, попеременный, перекрестный.
   Альтруизм. Бескорыстная забота о благе других, готовность действовать на пользу другим, не считаясь со своими личными интересами.
   Альтруизм патологический. Основанная на бредовой идее патологическая солидарность психически больного с другими людьми, проявляющаяся в виде оказания им «помощи», которая нередко приносит им вред.
   Альцгеймеризация старческого слабоумия. Появление на поздних этапах старческого слабоумия, свойственных болезни Альцгеймера (см.) расстройств когнитивных функций.
   Амавроз. Слепота, полная потеря зрения при сохранных зрачковых реакциях на свет, обусловленная поражением структур центральной нервной системы.
   Амаксофобия (от греч. hamaxa – повозка). Навязчивый страх – боязнь колесного транспорта.
   Аматофобия. Навязчивый страх – боязнь пыли.
   Amaurosis fugax (от лат. fugax – мимолетный). Мимолетная слепота. Транзиторное, быстро проходящее ухудшение зрения вплоть до слепоты. Проявляется кратковременным ощущением тумана или пелены с одной, значительно реже с обеих сторон. Расстройство зрения на один глаз обычно бывает при декомпенсации гемодинамики в бассейне внутренней сонной артерии, а по типу односторонней гемианапсии – при нестабильности кровотока в вертебрально-базилярной системе. Проявляется обычно у пожилых людей с явлениями атеросклеротической энцефалопатии.
   Амбивалентность. Возникновение противоположных чувств, мыслей, побуждений к одному и тому же объекту, событию, человеку и в связи с этим двойственное отношение к ним. Возможна при психических заболеваниях, в частности при шизофрении.
   Амбивалентность аффективная. Син.: Двойственность психическая. Амбивалентность в сфере эмоциональных отношений (симпатия – антипатия, любовь – ненависть, дружба – вражда и т.п.).
   Амбидекстрия. Способность одинаково владеть обеими руками.
   Амбиция. Повышенное самомнение, обостренное самолюбие, влияющие на взаимоотношение с окружающими.
   Амблинойя (по греч. amblus – слабый; noos – ум). Син.: Амблитимия. Патологическая неуверенность в собственных возможностях принятия решения, склонность к постоянным сомнениям в своих способностях и возможностях. Проявление психастенического синдрома (см.).
   Амблиопия. Снижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора. Проявляется при аномалии рефракции, при монолатеральном косоглазии, после длительного функционального бездействия глаза – амблиопия без анопсии (amblyopia ех anopsia).
   Амблиопия истерическая. Психогенная слепота у больных истерией. Обычно сопровождается и другими признаками этого заболевания.
   Амблитимия. См. Амблинойя.
   Амелия. Аномалия развития, проявляющаяся отсутствием конечности.
   Аменорея. Отсутствие менструаций у женщин детородного возраста в течение 3–6 месяцев и более. Среди ее причин, помимо беременности и наступления менопаузы, может быть патология гипоталамическая, гипофизарная или психогенная. К аменорее может привести и передозировка некоторых фармакопрепаратов (трициклических антидепрессантов, леводопы, производных фенотиазина и др.).
   Аменорея вторичная. Прекращение менструаций, обусловленное гинекологическим заболеванием или гормональным дисбалансом.
   Аменорея первичная. Отсутствие менструаций у женщин, никогда их не имевших, и их задержка у девушек, достигших 16 лет.
   Аменция (лат. amentia – безумие). Форма помрачения сознания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и движений.
   Аменция с оглушением (лат. аttonitus – оглушенный). Аменция (см.), сопровождающаяся признаками оглушения или ступора.
   Аменция Мейнерта. Острый психоз с бессвязными мышлением и речью. Возможное проявление приступообразной шизофрении. Описал австрийский психоневролог Meynert.
   Аменция невоидная. Аменция у больных энцефалотригеминальным ангиоматозом (см.).
   Аметропия. Аномалия рефракции глаза, при которой нарушено соответствие между преломляющей силой оптической системы глаза и длиной его оптической оси. Показание к коррекции зрения с помощью оптических стекол.
   Амиелия. Аномалия развития нервной системы, проявившаяся отсутствием спинного мозга.
   Амилоидоз. Характеризуется формированием в соединительной ткани сложного глюкопротеида – амилоида, синтезируемого амилоидобластами и постепенно замещающего обычные соединительнотканные элементы сосудистой стенки, паренхимы органов и тканей. Основным компонентом амилоида является особый фибриллярный белок, из которого формируются амилоидные фибриллы. Плазменный элемент амилоида представлен пентагональными палочковидными структурами, известными под названием «амилоидные палочки». Амилоидоз прекапилляров мозга сопровождается его ишемией и формированием микроаневризм, которые являются одной из основных причин развития кровоизлияний в мозг у людей пожилого и старческого возраста. Возможен амилоидоз паренхиматозных органов, миокарда, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи.
   Амилопектиноз. Син.: Болезнь Андерсена. Генетически обусловленная недостаточность фермента аминотрансглюкозидазы. В связи с этим синтез аномального гликогена – амилопектина, что ведет к поражению мышц, печени, селезенки. Уже у новорожденных больных проявляются гипертрофия и гипотония мышц, снижение их силы. Дети плохо развиваются и обычно рано погибают от сопутствующих заболеваний. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал американский патолог D. Andersen (1901–1964).
   Амимия. Отсутствие активности мимической мускулатуры, отражающей эмоции, душевное состояние. В связи с этим лицо застывшее, маскообразное. Характерно при паркинсонизме и некоторых психических заболеваниях.
   Амиотония. Отсутствие мышечного тонуса.
   Амиотрофия. Нарушение трофики мышц при их периферическом параличе вследствие поражения двигательных единиц – периферических мотонейронов и их отростков, участвующих в формировании структур периферической нервной системы.
   Амиотрофия бульбоспинальная детского возраста Фацио–Лонде. Обычно проявляется в возрасте от 2 до 12 лет поражением главным образом мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и в связи с этим слабостью мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным, лицевым и тройничным, реже – отводящим и глазодвигательным черепными нервами. Иногда в процесс вовлекаются и передние рога на уровне шейного утолщения спинного мозга. Уже в дебюте болезни возникают респираторные расстройства и признаки бульбарного синдрома (см.), рано отмечаются фасцикулярные подергивания в языке, двусторонний парез мимических и жевательных мышц, иногда успевают проявиться офтальмопарез и вялые парезы рук. Заболевание прогрессирует. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Есть мнение, что синдром можно рассматривать как бульбарную форму болезни Верднига–Гоффманна (см.). Описали: в 1892 г. итальянский врач C. Fazio и в 1893 г. французский врач P. Londe.
   Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди. Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.
   Амиотрофия невралгическая Персонейджа–Тернера. Проявляется чаще у мужчин острой болью в надплечье, лопатке, в области плечевого сустава и в верхней трети плеча. Боль продолжаются от 3 до 15 суток и постепенно стихает. К этому времени развивается атрофический парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (передней зубчатой, надостной, подостной, трапециевидной, дельтовидной мышц). Больные не могут поднять и отвести плечо, формируется крыловидная лопатка. При вытянутой руке она становится почти перпендикулярной к грудной стенке. В дерматомах С5 и С6 – нарушения чувствительности, атрофии и слабость мышц прогрессируют в течение 1–3 месяцев. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 9–12 месяцев, полное выздоровление в большинстве случаев за 2–3 года. Этиология не уточнена. Может возникать после вакцинации или введения сыворотки, есть мнения о роли вирусной инфекции, аллергий, переохлаждения, переутомления, шейного остеохондроза, компрессии корешков С5 – С6 и одноименных корешковых артерий. При этом предполагается развитие в процессе заболевания демиелинизирующей плексопатией. Изменения на спондилограммах не характерны. Кровь нормальная, иногда с некоторым повышением содержания белка в ликворе. Описали в 1948 г. английские врачи Parsonage и Turner.
   Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой. Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.
   Амиотрофия диабетическая. Амиотрофия (см.), развивающаяся при сахарном диабете в результате непосредственного влияния гипергликемии на периферическую нервную систему и мышечную ткань.
   Амиотрофия наследственная невральная. Син.: Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гофмана. Болезнь, характеризующаяся периферическими параличами, амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением атрофического процесса на дистальные отделы рук, а также трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, редко – по аутосомно-рецессивному, сцепленному с полом.
   Амиотрофия окулофарингеальная. Медленно прогрессирующий офтальмопарез в сочетании с элементами бульбарного синдрома (см.). Со временем возможно развитие слабости в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Проявляется обычно на четвертом десятилетии жизни. Течение доброкачественное. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Aberfeld и Namba.
   Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна. Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4-м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные симметричные, преимущественно проксимальные, мышечные гипотрофии, сухожильная арефлексия. Лицо становится гипомимичным. Позже проявляются элементы бульбарного синдрома. Дыхательные экскурсии грудной клетки недостаточны, что предрасполагает к возникновению пневмонии. Психическое развитие при этом без выраженных нарушений. Со временем возможны деформации и контрактуры суставов. При ЭМГ выявляются признаки дегенерации периферических мотонейронов (ритм «частокола»), а в далеко зашедших случаях – полное «биоэлектрическое молчание». Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз плохой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологический дефект выявлен в 5-й хромосоме. Встречается с частотой 1:25 000 новорожденных. Описали: в 1891 г. австрийский невропатолог G. Werdnig и в 1897 г. немецкий невропатолог J. Hoffmann.
   Амиотрофия спинальная мономелическая. Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением.
   Амиотрофия спинальная Оппенгейма. В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные иногда доживают до 20–30 лет. Описал в 1900 г. немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).
   Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых. Син.: Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. БАС, переднероговая форма. Дебютирует в возрасте 25–50 лет прогрессирующей мышечной атрофией, фибриллярными и фасникулярными подергиваниями, вялыми парезами, угасанием сухожильных рефлексов. Чаще других встречается так называемый «шейный тип» поражения, при котором атрофии возникают прежде всего в дистальных отделах рук. При этом рано образуется «обезьянья кисть» (см.). Реже встречается «шейно-лопаточно-плечевой тип» (тип Вульпиана–Бернхардта), характеризующийся дебютом атрофического процесса с мышцы плечевого пояса с последующим его распространением на мышцы спины, груди, живота. Еще реже можно наблюдать «пояснично-крестцовый тип» заболевания, при котором атрофии и парезы начинаются с дистальных отделов ног и распространяются в проксимальном направлении на мышцы бедер, таза, туловища. Течение хроническое. Со временем формируются анкилозы суставов. В конечной стадии могут развиться расстройство дыхания, бульбарный синдром (см.). На ЭМГ – признаки раздражения и гибели периферических двигательных нейронов. Этиология не уточнена. Описали: в 1872 г. французский невропатолог Duchenne (1806–1875) и затем немецкий врач Kussmaul (1822–1902). Подробным изучением болезни занимался отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966), который назвал заболевание (1964) передним подострым полиомиелитом. О.А. Хонкариан (1978) предложил рассматривать болезнь как переднероговую форму бокового амиотрофического склероза (БАС).
   Амиотрофия спинальная юношеская. Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.
   Амиотрофия спинальная плечелопаточно-лицевая. Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и выражено умеренно. При ЭМГ определяется поражение передних рогов спинного мозга и ядер лицевых нервов.
   Амихофобия. Навязчивый страх повредить кожу.
   Амнезия (греч. amnesia – забывчивость). Расстройство памяти. После черепно-мозговых травм возможны: ретроградная амнезия – выпадение из памяти определенного периода жизни, непосредственно предшествовавшего заболеванию или травме, антероградная амнезия – выпадение из памяти событий, происходящих после восстановления расстройства сознания. Антероретроградная амнезия – сочетание вышеописанных форм амнезии. В большинстве случаев встречается репродукционная амнезия – затруднение или невозможность воспроизведения в нужный момент имеющихся в анналах памяти сведений, имен, дат, формулировок и т.п., которые, однако, как правило, вспоминаются в последующем. Эти формы амнезии, а также прогрессирующая амнезия обычно объясняются двусторонним временным или стойким и нарастающим расстройством функций медиобазальных отделов височной доли, входящих в состав гиппокампова круга (круга Папеца), включающего также форникс (свод), ядра таламусов, мамиллярные тела. Их причиной чаще является дисциркуляторная энцефалопатия (см.). Кроме того, в психиатрии выделяются фиксационная амнезия – основное проявление синдрома Корсакова (см.) и постгипнотическая амнезия — выпадение из памяти всего, что связано с пребыванием в гипнотическом состоянии, а также диссоциированная амнезия (см.).
   Амнезия диссоциированная. Потеря памяти обычно на недавние личностно весьма значительные, крайне неприятные, подчас трагические события, сопряженные с эмоциональным перенапряжением (несчастный случай, смерть близких, тяжелые сцены боя, аморальный или криминальный поступок). А.д. может быть сопряжена с подсознательно обусловленным их неприятием. При этом амнезия может быть парциальной или селективной, ее сопровождают растерянность, дистресс, различные поведенческие реакции, иногда примирение со случившимся. Может модифицироваться в процессе психотерапии под гипнозом. Значительные трудности дифференциации с сознательной симуляцией.
   Амнезия оптическая. Невозможность представить зрительный образ знакомого предмета и изобразить его, хотя способность срисовать этот предмет оказывается не нарушенной. Иногда сочетается с амнестической афазией (см.). Следствие поражения левой теменно-затылочной области доминантного полушария мозга.
   Амнезия прогрессирующая. Постепенно прогрессирующее ослабление памяти, вплоть до ее опустошения. При этом, в соответствии с Законом обратного хода памяти (см.), сначала нарушается память на текущие события, на то, что было недавно, затем на события последних лет, в то время как далекое прошлое может еще значительное время сохраняться в памяти. А. п. характерна, в частности, при дисциркуляторной энцефалопатии (см.).
   Амнезия психогенная. Расстройство памяти (почти всегда антероградное) вследствие тяжелого психологического конфликта или острого эмоциогенного стресса.
   Амнезия фиксационная. Потеря способности фиксировать в памяти текущие события. Является, в частности, одним из ведущих проявлений синдрома Корсакова (см.).
   Амок (по-малайски amok – неистовый, бешеный). Сумеречное состояние психогенного или эпилептического происхождения, проявляющееся резким двигательным возбуждением, во время которого возможны агрессивные действия. Эти периоды возбуждения обычно амнезируются.
   Амплитуда движения. Определяется расстоянием смещения отдельных частей тела при движениях, которые могут быть активными (см.) или пассивными (см.).
   Амузия. Агнозия слуховая (см.), проявляющаяся утратой способности узнавать (сенсорная амузия) и воспроизводить (моторная амузия), напевать или насвистывать (авокалия, по Ханту) известные ранее музыкальные мелодии, а также дифференцировать особенности интонации голоса. Обычно сочетается с расстройством распознавания любых невербальных звуков. Проявление патологического процесса в верхней височной извилине субдоминантного полушария мозга.
   Амфотония. Повышенная возбудимость как симпатического, так и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.
   Анакузия. Снижение слуха до стадии глухоты.
   Аналгезия. См. Аналгия. Отсутствие болевой чувствительности.
   Аналгезия врожденная. Может проявляться нечувствительностью к боли или индифферентным к ней отношением. Является следствием дефекта развития нервных структур, обеспечивающих ноцицептивную чувствительность. Описаны семейные случаи врожденной аналгезии.
   Аналгия. См. Аналгезия.
   Анализ (в психологии). Мысленное или реальное расчленение целого на составные части, выполняемое в процессе познания или предметно-практической деятельности.
   Анализ антигенный. Исследование антигенных свойств биологических тканей с помощью различных серологических реакций.
   Анализ генетический. Обобщенное обозначение исследований наследственных свойств организма.
   Анализ клинический лабораторный. Результаты исследования состава различных тканей организма; крови, мочи, цереброспинальной жидкости (ликвора) и пр., а также биоптических материалов.
   Анализ органолептический. Исследование свойств продуктов и материалов с помощью органов чувств.
   Анализатор. 1. Структуры периферической и центральной нервной системы, осуществляющие восприятие и анализ информации о внешней и внутренней среде. Каждый анализатор обеспечивает определенный вид ощущений и переработку (восприятие) соответствующей информации. Вид чувствительности, обеспечиваемый данным анализатором, определяет его название, например анализатор зрительный, болевой чувствительности и др. Каждый анализатор имеет периферический, проводниковый и корковый отделы. Понятие об анализаторе разработал отечественный физиолог И.П. Павлов (1849–1936).
   2. Общее название приборов для автоматического анализа, качественных и количественных характеристик тканей организма и происходящих в нем физиологических и биохимических процессов.
   Аномалии (пороки развития) пальцев. Адактилия – отсутствие пальцев; афалангия – отсутствие отдельных фаланг пальцев; гипофалангия – уменьшение по сравнению с нормой числа фаланг пальца; полифалангия – увеличение числа фаланг пальцев; полидактилия – многопалость, чаще шестипалость; брадидактилия – укорочение одного или нескольких пальцев вследствие недоразвития фаланг или уменьшения их числа; синдактилия – сращение пальцев (может быть перепончатой, кожной или костной, а также неполной, полной и концевой); полисиндактилия – множественная синдактилия; гексадактилия – шестипалость на руках или ногах, с одной или с обеих сторон; арахнодактилия (см.). А.п. часто сочетаются с другими пороками развития.
   Анамнез. Совокупность сведений, полученных от больного, его родственников и знакомых, а также по имеющимся медицинским документам, о начале и последующем развитии его заболевания (anamnesis morbi), а также о его наследственности и особенностях жизни: врожденные особенности, развитие в детском возрасте, перенесенные и хронические заболевания, подверженность профессиональным и бытовым токсическим воздействиям и пр. (anamnesis vite).
   Ананказм (греч. anankastos – принуждение). Навязчивое состояние.
   Ананкаст. Пациент, которому свойственны навязчивые состояния.
   Анаплазия. Изменение биологических свойств клеток, снижение их дифференцировки, ослабление взаимосвязей.
   Анартрия. Нарушение способности к формированию членораздельной речи, главным образом из-за невозможности модуляции согласных звуков. Может быть признаком бульбарного (см.) или псевдобульбарного паралича (см.).
   Анасарка. Распространенный отек подкожной клетчатки.
   Анаплазия. Нарушение дифференцировки клеток тканей и органов. Происходит, в частности, при озлокачествлении опухолевой ткани.
   Анастомоз. Связь между сосудами, создающая возможность перетока крови. Может быть артерио-артериальным, артерио-венозным (шунт) и вено-венозным.
   Анастрофе. Бредовое осознание больным себя центром мира, когда все события имеют к нему непосредственное отношение.
   Анафилаксия. Аллергическая реакция, остро развивающаяся при парентеральном введении аллергена (анафилактогена). Проявляется местным воспалением, отеком или же сывороточной болезнью. Наиболее опасной аллергической реакцией является анафилактический шок.
   Анашизм. См. Гашиншизм.
   Ангедония. Потеря способности испытывать чувство радости, удовольствия, счастья.
   Ангиалгия. Боль распространяющаяся по ходу сосуда. Возможный признак узелкового периартериита.
   Ангидроз. Отсутствие потоотделения. Может быть врожденным, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу, обусловленным обезвоживанием, а также приобретенным в связи с гипо– или анаплазией потовых желез.
   Ангиит грануломатозный. Начало заболевания острое или подострое, проявляется головной болью, очаговыми или генерализованными судорожными припадками, нарушением сознания, развитием гемипареза, другой очаговой неврологической симптоматикой. Иногда возникают экстрапирамидные расстройства, снижается зрение, развиваются сопор (см.), кома (см.). Характерны высокая СОЭ, лейкоцитоз, повышено содержание белка. Через несколько дней или недель больные погибают. Однако возможны и хронические прогрессирующие формы, при которых заболевание затягивается на месяцы и годы. Причина болезни не уточнена. Страдают лептоменингеальные и внутримозговые кровеносные сосуды, что вызывает фрагментарную ишемию мозговой ткани и ведет к формированию инфарктов мозга.
   Ангиома. Доброкачественная мезодермальная опухоль, развившаяся из ткани сосудов: кровеносных – гемангиома, или лимфатических – лимфангиома.
   Ангиоматоз. Общее название болезней, характеризующихся избыточным разрастанием кровеносных сосудов.
   Ангиоматоз нейроретинально-лицевой. Син.: Болезнь Бонне–Дешома–Блана. Относится к нейрокожным синдромам из группы факоматозов. Характеризуется обычно односторонними пороками развития сетчатой оболочки глаза, односторонними телеангиэктазиями или гипертрофическими ангиомами кожи и слизистых оболочек лица (непостоянный признак), внутричерепными ангиомами и аневризмами. На стороне поражения, как правило, снижается зрение, иногда выявляются гемианопсия, экзофтальм, застойный диск зрительного нерва. Возможны краниостеноз (см.), катаракта, парезы, параличи, альтернирующие синдромы, симптоматическая эпилепсия, задержка интеллектуального развития. Описали в 1937 г. французский врач Р. Bonnet и соавт.
   Ангиоматоз цереброретинальный. См. Болезнь Гиппеля–Линдау.
   Ангиоматоз энцефалотригеминальный. Син.: Болезнь Стерджа (Штурге) – Вебера–Краббе. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз нервной системы, при этом характерны крупные сосудистые невусы в зоне иннервации тройничного нерва, обычны на той же стороне проявления глаукомы, микрофтальм, нарушения полей зрения, иногда слепота. Как правило, имеют место олигофрения, ангиоматоз мозга и его оболочек, отставание в психическом развитии (см. олигофрения), эпилептические припадки. На краниограмме очаги обызвествления. Описали английские врачи Sturge (1850–1919) и Н. Weber (1823–1918) и датский врач К. Krabbe (1885–1961).
   Ангиоматоз кортикоменигеальный диффузный Ван-Богарта–Диври. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз, проявляющийся в мозговых оболочках и в конвекситальной коре головного мозга в сочетании с другими дефектами развития ЦНС. Характеризуется отставанием в психическом развитии, эпилепсией, гемианопсией, пирамидной и экстрапирамидной недостаточностью. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Описали в 1955 г. бельгийские невропатологи L. van Bogaert и P. Divry.
   Ангионеврома. Син.: Опухоль Барре–Массона.
   Ангионеврома. Син.: Опухоль Барре–Массона. Опухоль гломусная. Доброкачественная опухоль, исходящая из артериовенозных анастомозов гломусного типа (параганглиев) и локализующаяся преимущественно на кистях и стопах в зоне ногтевого ложа, редко – в коже других частей тела (предплечья, голени, бедра, лица и пр.), а также в твердом небе, средостении, почке, костях. Первые признаки болезни могут проявляться в любом возрасте после 10 лет. Выделяется 4 клинических варианта А.: с острой, жгучей болью, провоцируемой надавливанием на опухоль; с приступами спонтанной боли, часто с иррадиацией и вегетативными проявлениями в зоне опухоли в виде гипергидроза, акроцианоза, отека; с постоянной выраженной болью, периодически усиливающейся до нестерпимой; с почти безболезненным течением (крайне редко). А. нередко видна сквозь ногтевую пластинку или поверхностные слои кожи и представляет собой розоватый или синеватый болезненный узелок размером не крупнее горошины. Описали в 1924 г. французский невропатолог J. Barre (1880–1967) и канадский патологоанатом P. Masson (1880–1959).
   Ангионейроретинопатия. При офтальмоскопии, наряду с изменением сосудов сетчатки, выявляются признаки воспаления диска зрительного нерва – папиллита.
   Ангиопарез. Парез мышечного слоя артериального сосуда, что может сопровождаться локальными отеком и гиперемией тканей.
   Ангиопатия. Нарушение тонуса сосудов, обусловленное расстройством их иннервации и нейрорегуляции, проявляющимся преходящими спазмами или парезом сосудистой стенки.
   Ангиопатия сетчатки гипертоническая. Сужение артерий и расширение вен глазного дна. Если в норме соотношение их калибра 1:3, то при А. с. г. соотношение их калибра 1:4 или 1:5. При этом характерны неравномерность диаметра вен, их извитость, признаки симптомов Салюса–Гунна (см.) и Гвиста (см.). Возможна неравномерность пигментации сетчатки в макулярной области (в области желтого пятна).
   Ангиорексис. Разрыв кровеносного сосуда.
   Ангиоретикулема. Син.: Гемангиобластома. Гиперпластическая капиллярная ангиома (см.), представляющая собой доброкачественную опухоль, состоящую из сети капилляров и межсосудистой ретикулярной ткани. В полости черепа чаще возникает в мозжечке, иногда в стволе мозга и спинном мозге. Склонна к кистообразованию.
   Ангиоретикулосаркома. Злокачественный вариант опухоли, состоящей из незрелой сосудистой и ретикулярной мезодермальной ткани.
   Ангиорецепторы. Рецепторы, расположенные в стенках кровеносных сосудов.
   Ангиосаркома. Общее название злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов.
   Ангиосклероз. Патологическое уплотнение и утолщение стенки кровеносного сосуда вследствие разрастания соединительной ткани, образования склеротических бляшек.
   Ангиоспазм. Спастическое сужение просвета мелких сосудов, артериол и капилляров с временным выраженным уменьшением или прекращением в них кровотока. При этом в бассейне спазмированного сосуда возможно формирование ишемического очага.
   Ангиотрофоневроз. Обобщенное название заболеваний, развивающихся вследствие динамических расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.
   Ангиофиброма. Доброкачественная опухоль, растущая из мезодермальных компонентов сосудистой стенки.
   Аневризма. Патологическое расширение просвета артериального сосуда, которое может быть врожденным или приобретенным и представляет собой тонкостенное выпячивание сосудистой стенки, обычно обусловленное локальным истончением его мышечного слоя. Форма аневризмы чаще мешотчатая, и тогда она имеет дно, среднюю (расширенную) часть и шейку, или веретенообразная (фузиформная). Внутричерепные аневризмы имеют разную величину. Крупные аневризмы (с диаметром больше 1 см) могут сдавливать поблизости расположенный черепной (чаще глазодвигательный) нерв. Разрыв аневризмы – наиболее вероятная причина субарахноидального, значительно реже – внутримозгового кровоизлияния.
   Аневризма аорты расслаивающаяся. Возникает при гиалинозе или некрозе мышечного слоя аорты. Течение процесса чаще подострое, при этом возникает резкая боль в области грудины и сердца, иррадиирующая по передней поверхности шеи, в руку, в живот. Характерны расстройство сознания и рассеянная очаговая неврологическая симптоматика. Возможное проявление мезенхимного сифилиса.
   Аневризма внутричерепная артериальная. Чаще представляет собой врожденный порок развития сосуда в подпаутинном пространстве, в частности в области ветвления сосудов артериального круга большого мозга. Возможна и аневризма крупных внутричерепных сосудов, например внутренней сонной артерии в месте ее прохождения через пещеристый венозный синус. Разрыв стенки внутричерепной аневризмы обычно ведет к массивному субарахноидальному кровоизлиянию.
   Аневризма микотическая. А. м. обычно мелкие, многочисленные. Возникают в связи с перенесенной септикопиемией, инфицированными тромбоэмболиями. Их разрыв может сопровождаться сочетанием субарахноидального кровоизлияния и общей инфекционной симптоматики.
   Аневризма артериовенозная пещеристая. Син.: Аневризма Уайберна–Мейсона. Следствие аномалии развития или травматического повреждения внутренней сонной артерии в месте ее расположения в пещеристом синусе. В связи с этим в венозный синус попадает артериальная кровь. При этом шумную артериальную пульсацию слышит пациент, с помощью фонендоскопа она может четко прослушиваться и врачом. Характерны отек тканей орбиты и параорбительной области, повышение артериального давления.
   Анергия. Снижение или отсутствие двигательной, речевой и психической активности.
   Анестезия. Отсутствие всех или отдельных определенных (тактильной, болевой, проприоцептивной и пр.) видов чувствительности.
   Анестезия аффективная. Преходящее общее торможение с отсутствием аффективных реакций на текущие события, возникающее после выраженного психического стресса или физического переутомления.
   Анестезия болезненная (Anesthesia dolorosa). Отсутствие или значительное снижение ощущения укола при обследовании сочетается с выраженной жгучей спонтанной болью.
   Анидеизм. Невозможность представить мысленно образ определенного лица или предмета.
   Анизейкония. Неравенство величин идентичных зрительных образов, возникающих на сетчатках глаз, что вызывает существенные затруднения восприятия пространственных соотношений. Может быть оптической (при различии рефракции правого и левого глаза) или функциональной (возникающей в связи с несоответствием расположения зрительных элементов сетчатых оболочек). Проявляется затруднениями и повышенной утомляемостью при чтении.
   Анизокория. Неравенство зрачков. Может отмечаться при некоторых неврологических и соматических заболеваниях, при которых страдает вегетативная иннервация внутренних мышц глаза. Анизокория входит, в частности, в состав синдромов Горнера (см.), Эйди (см.), Кнаппа (см.). Небольшая А. (до 0,4 мм) встречается у 30% здоровых людей (А. эссенциальная). К тому же она может быть следствием неравномерной освещенности глаз, выраженного различия их остроты зрения, результатом местного медикаментозного воздействия. Иногда возникает во время приступа мигрени.
   Анизометропия. Неидентичная рефракция глаз, возникающая при целом ряде причин.
   Анизорефлексия. Неидентичность степени выраженности аналогичных парных рефлексов с левой и правой стороны.
   Анимальный. Относящийся к животному миру.
   Анкилоз. Обездвиженность сустава вследствие развития в нем патологического процесса.
   Анозогнозия (а – отрицание + onosis по греч. болезнь + gnosis – познавание, знание). Син.: Синдром агностический Антона–Бабинского. Вариант аутотопагнезии (см.). Больной не осознает собственного физического дефекта, например паралича конечностей, при достаточно сохранной ориентировке в окружающей реальности. Возможно и ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелии) или отсутствия («потери») какой-либо части или всей половины тела, обычно левой, что может рассматриваться как вариант односторонней пространственной агнозии. Анозогнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40 по Бродманну) субдоминантного, в большинстве случаев правого полушария. Может быть признаком органического поражения таламопариетальной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.). Описал в 1893 г. немецкий невролог G. Anton (1858–1933). Название синдрому дал французский невролог J. Babinski (1857–1932).
   Аномалия. Пороки развития, возникающие в процессе онтогенеза.
   Аномалия Арнольда–Киари–Соловцева. Син.: Синдром Киари. Аномалия церебелло-медуллярная. Порок развития ромбовидного мозга, приводящий к опущению ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Может сочетаться с аномалиями костей основания черепа и верхних шейных позвонков (см. платибазия, базилярная импрессия, ассимиляция атланта, синдром Клиппеля–Фейля), проявлениями дизрафического статуса, в частности с сирингомиелией, сирингобульбией. При этом возможны ущемления продолговатого мозга, структур мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, окклюзия ликворных путей, что ведет к возникновению бульбарных (см. Синдром бульбарный), мозжечковых (см.) и проводниковых симптомов, к окклюзионной гидроцефалии. Описали: в 1894 г. немецкий патолог J. Arnold (1835–1915) и в 1895 г. австрийский патолог H. Chiari (1851–1916). В настоящее время принято выделять четыре типа синдрома: мальформация первого типа (Киари-I) характеризуется смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Часто сочетается с сиренгомиелией и костными краниовертебральными аномалиями, гидроцефалия при этом проявляется редко. Клинические признаки обычно возникают на третьем-четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при натуживании и кашле, «бьющий вниз» нистагм, поражение каудальных черепных нервов (IX – XII). При компрессии задних столбов спинного мозга иногда появляются нарушения глубокой чувствительности. Возможны признаки пирамидной недостаточности, а также мозжечковая атаксия. Вместе с тем данная аномалия на этом этапе может длительно оставаться асимптомной и выявляется при МРТ как случайная находка. Аномалия Киари II типа характеризуется опущением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также нижней части продолговатого мозга и IV мозгового желудочка. Почти у всех больных имеются признаки сирингомиелии, spina bifida в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, возможна спинномозговая грыжа (менингоцеле или менингомиелоцеле), стеноз сильвиева водопровода, гидроцефалия. Клиническая картина может проявляться на первом году жизни нарушениями дыхания и элементами бульбарного синдрома. Аномалия Киари III типа характеризуется оболочечномозговой грыжей (энцефалоцеле) в затылочной области с внедрением в грыжевой мешок ткани мозжечка. Аномалия Киари IV типа представляет собой изолированную гипоплазию мозжечка. Диагностике синдрома и дифференциации его типов способствуе МРТ-обследование.
   Аномалия Кимерли. Борозда позвоночной артерии на тыльной стороне боковой массы атланта преобразована в полностью или частично замкнутый канал в связи с образованием над ней костного мостика. Может обусловить сдавливание проходящей через этот канал позвоночной артерии и развитие вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, которая иногда проявляется с юных лет. Описал в 1930 г. Kimerly.
   Аномалия церебелло-медуллярная. См. Аномалия Арнольда–Киари–Соловцева.
   Анонимия. Отрицание психическим больным наличия у него имени.
   Анопсия. Отсутствие зрения или его снижение.
   Анорексия. Отсутствие аппетита, отказ от пищи при наличии физиологической потребности питания, что иногда может приводить к истощению и возможному появлению или обострению соматических заболеваний. Различают анорексию невротическую, возникающую при эмоциональном перевозбуждении, и анорексию психическую, которая обычно бывает на фоне других психических расстройств (депрессии, дезориентации, галлюцинаций и пр.).
   Аносмия. Отсутствие обоняния. Односторонняя аносмия может быть основанием для суждения о возможности внутричерепной опухоли (аносмия центральная), обычно менингиомы, ольфакторной (передней) черепной ямки, тогда как двусторонняя гипосмия или аносмия, скорее всего, сопряжена с поражением содержащей обонятельные рецепторы слизистой оболочки носа (аносмия эссенциальная).
   Анофтальм. Отсутствие глаза.
   Антагонизм. Противоположность функций. К примеру, проявления закона Шеррингтона о реципрокной иннервации мышц агонистов и антагонистов.
   Антидиабет несахарный. См. Синдром гипергидропексический.
   Антитела. Глобулины сыворотки крови, образующиеся в ответ на попадание в организм различных антигенов и специфически взаимодействующие с ними.
   Антропогенез. Процесс эволюционно-исторического формирования человека.
   Антропофобия. Навязчивый страх общения с людьми, особенно с незнакомыми.
   Анэнцефалия. Аномалия внутриутробного развития, проявившаяся почти полным отсутствием головного мозга.
   Анурия. Син.: Анурез. Отсутствие мочи в мочевом пузыре, обычно вследствие почечной патологии.
   Апатия. Син.: Атимормия. Безразличие, равнодушие, безучастность, бездеятельность, отсутствием каких-либо интересов и мотиваций, желаний, побуждений к действиям в связи с расстройством функций эмоционально-волевой сферы. Возможный признак психо-органического синдрома или психопатологии.
   Апейрофобия. Навязчивый страх бесконечности.
   Апинеализм. Отсутствие шишковидной железы (эпифиза) в связи с расстройством онтогенеза или же после оперативного удаления.
   Апифобия. Навязчивый страх быть укушенным осой или пчелой.
   Апноэ. Временная остановка дыхания. По патогенезу апноэ может быть обструктивным (вторичным, обусловленным обструкцией верхних дыхательных путей), центральным (следствие центральной остановки дыхания в связи с поражением дыхательного центра, расположенного в ретикулярной формации ствола мозга) и смешанным.
   Апноэ во сне. Характеризуется повторяющимися эпизодами апноэ (остановки дыхания во время сна более чем на 10 сек). Повышенная сонливость днем, во время ночного сна проявляется инспираторный храп, сменяющийся периодами апноэ на 10–12 сек. Иногда после эпизодов апноэ наступает кратковременное пробуждение. В тяжелых случаях в течение ночи возникает более 500 апноэ. Больные часто разговаривают во сне и утром просыпаются неотдохнувшими, сонными, нередко с генерализованной головной болью. Во время эпизодов апноэ снижается концентрация кислорода в крови, в некоторых случаях возникает брадикардия, сменяющаяся тахикардией и аритмией. Проявляется в 20 раз чаще у мужчин, обычно в возрасте 40–60 лет. В большинстве случаев больные страдают ожирением. Часто – артериальная гипертензия, недостаточность правого желудочка сердца, нарушения проходимости дыхательных путей. В норме апноэ не возникает или же длится менее 10 сек.
   Апноэ постгипервентиляционное. Остановка дыхания после глубоких вдохов, в результате которых напряжение СО##2### в артериальной крови падает ниже нормального уровня. Дыхание возобновляется лишь после того, как напряжение СО##2### в артериальной крови вновь повышается до обычной концентрации. У больного с двусторонним поражением переднего мозга, находящегося в состоянии бодрствования, А. п., вследствие структурных или метаболических нарушений, возникает после 5 глубоких вдохов и продолжается более 10 сек. (12–20 сек. и больше).
   Апоплексия. Син.: Синдром апоплексический. Удар апоплексический. Внезапная потеря сознания с развитием сопора, коматозного состояния (см.), обычно в сочетании с резкой гиперемией лица, расстройством дыхания, сердечной деятельности, рвотой, появлением признаков гемиплегии. Возникает при острых нарушениях мозгового кровообращения, обычно при кровоизлияниях в мозг.
   Апоптоз. Генетически запрограммированная гибель клеток, которая отличается от некроза (см. Эксайтотоксичность).
   Апофения. Начальная стадия развития бреда (см.) при шизофрении. Провоцируется искаженным восприятием происходящего вокруг и бредовыми идеями отношений.
   Апперцепция (от лат. perception – восприятие). Свойство психики человека воспринимать ситуации, а также принимать решения, основываясь при этом на интуиции и собственном жизненном опыте.
   Апраксия. Расстройство двигательных навыков, произвольных целенаправленных действий, при сохранности составляющих их элементарных движений. В норме приобретенные двигательные навыки зависят от сформированных ранее схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов. Первым из них является побуждение к действию. У большинства людей (у правшей) побуждение к действию, включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с активацией левой теменно-височной области, имеющей связи с левой премоторной зоной, контролирующей движения правых конечностей, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полушария, контролирующей движения левых конечностей. В связи с этим поражение срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечностях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии. Апраксия может быть выявлена при выполнении больным определенных двигательных актов (больной должен показать, как он пользуется расческой, зубной щеткой и т.п., повторить жесты врача, осуществить те или иные простые действия по словесному заданию). По предложению Липманна (Liepmann, 1900, 1905) выделяют идиаторную, моторную и конструктивную апраксию. В дальнейшем описывались и другие ее формы.
   Апраксия акинетическая. Апраксия (см.), обусловленная недостаточностью побуждения к действию.
   Апраксия артикуляторная постцентральная. См. Афазия моторная афферентная.
   Апраксия афферентная. Син.: Апраксия кинестетическая. Апраксии позы. Возникает при поражении участка коры теменной области, прилежащего к постцентральной извилине, на который проецируется противоположная сторона тела, что ведет к возникновению расстройства дифференцированных движений. Причиной А.а. является дефицит информации о положении частей тела в пространстве (нарушение обратной афферентации). Это ведет к тому, что в период активного движения больной не может контролировать ход его выполнения. В результате движения становятся неуверенными, нечеткими, особенно затруднены движения, требующие значительной сложности. Зрительный контроль способствует осуществлению намеченного двигательного акта. Описал в 1947 и 1962 гг. отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идиомоторной и кинетической апраксии.
   Апраксия взора. Син.: Синдром Рота–Бильшовского. Псевдоофтальмоплегия Бильшовского. При двустороннем поражении лобных центров взора или их связей с сохраняющими свою функцию мостовыми центрами взора возникает нарушение произвольных движений глаз в обе стороны. При этом больной сохраняет возможность следить глазами за передвигающимися предметами, остаются сохранными рефлексы вестибулоокулярный (см.) и окулоцефалический (см.), сохраняется конвергенция глаз и движения их в вертикальной плоскости. Описали: в 1901 г. отечественный невропатолог В.К. Рот (1848–1916), в 1903 г. немецкий невропатолог M. Bielschоwsky (1869–1940).
   Апраксия замысла. См. Апраксия идеаторная.
   Апраксия идеаторная. Син.: Апраксия замысла. Характеризуется невозможностью составить план последовательных действий, необходимый для выполнения не заученного ранее сложного двигательного акта. Однако если такое действие было заучено раньше, то оно может быть выполнено автоматически за счет уже сложившихся рефлекторных механизмов. Описана немецким психиатром H. Lipmann как следствие поражения премоторной зоны коры лобной доли доминантного полушария большого мозга.
   Апраксия идеокинетическая. См. Апраксия идеомоторная.
   Апраксия идеомоторная. Син.: Апраксия идеокинетическая. Апраксия, при которой нарушено выполнение действий по заданию (сжать кулак, зажечь спичку и т.п.), тогда как действия эти при выполнении автоматизированных двигательных актов больным производятся правильно. Особенно сложно для больного имитировать действия с отсутствующими предметами: показать, как размешивается в стакане сахар, как пользоваться ложкой, молотком, расческой и т.п. Следствие поражения коры теменно-височной области доминантного полушария большого мозга. При локализации у правшей патологического очага слева идиомоторная апраксия двусторонняя. Если очаг в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, идиомоторная апраксия проявляется только слева.
   Апраксия иннервационная Клейста. Апраксия, характеризующаяся нарушением структуры отдельных движений, составляющих сложный двигательный акт, они заполняются беспорядочными движениями. Описал немецкий психоневролог Kleist.
   Апраксия кинетическая. См. Апраксия моторная.
   Апраксия конструктивная. Апраксия, при которой затруднено размещение предметов в двухмерном и трехмерном пространствах. При этом невозможно сложить целое из частей, например заданную фигуру из спичек или из мозаики, кубиков, сложить рисунок из его фрагментов и т.п. Подобные действия больной не может выполнить как по заданию, так и по подражанию. Обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве в случаях поражения коры правой угловой извилины, области интерпариетальной борозды и прилежащих отделов затылочной доли.
   Апраксия левой руки. Изолированная апраксия в левой руке может быть следствием поражения комиссуральных связей в средней части мозолистого тела.
   Апраксия лобная. Вариантом апраксии моторной (см.) является следствие нарушения возможности программирования и выполнения последовательной серии движений. Проявляется расстройством их темпа и плавности, нарушением «кинетической мелодии», необходимых для данного целенаправленного действия. Характерна тенденция к двигательной персеверации (повторению элементов двигательного акта или всего движения), к общему мышечному напряжению. Больной при этом не может отстучать в определенной последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов, при письме возникает повторение отдельных букв или их элементов. Проявление поражения премоторной области лобной доли.
   Апраксия моторная. Син.: Апраксия кинетическая. Характеризуется нарушением осуществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования. Осуществляемые движения оказываются нечеткими, неловкими, зачастую избыточными, плохо координированными. Невозможно выполнение символических движений (погрозить пальцем, отдать честь и т.п.). При этом невыполнимы и действия по подражанию, а также по заданию. Иногда сочетается с моторной афазией и аграфией. Чаще проявляется в правой руке при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. Описал в 1805 г. Н. Liepmann (1863–1925).
   Апраксия одевания. Син.: Синдром Брейна. Нарушения одевания в связи с тем, что больной путает стороны одежды, обычно особенно трудно надевание левого рукава, левого ботинка. Признак поражения коры теменной или теменно-затылочной области правого полушария мозга. Вариант конструктивной апраксии. Описал английский нейрофизиолог W. Brain (род. в 1885 г.).
   Апраксия окулярная. См. Синдром Когана.
   Апраксия оральная. Вариант афферентной (кинестетической) апраксии. Проявляется нарушением функции мышц, участвующих в обеспечении речи, глотания. Ведет к расстройству речи по типу афазии афферентной моторной (см.).
   Апраксия позы. См. Апраксия кинестетическая.
   Апраксия пространственная. Расстройство пространственного восприятия, основанного на анализе и синтезе вестибулярных, кинестетических, тактильных зрительных сигналов. Больной при этом теряет способность ориентироваться в пространственных соотношениях, дифференцировать верх и низ, правое и левое. Это ведет к расстройству пространственно ориентированных движений и действий. Проявляется, например, при пробах Хеда (H. Head, 1861–1940), при которых пациент должен имитировать движения рук находящегося напротив врача.
   Апраксия ходьбы. Характеризуется нарушением ходьбы при отсутствии двигательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств. Наблюдается при поражении коры премоторной области лобных долей.
   Апраксия эфферентная. Поражение премоторной зоны коры может вести к эфферентной (динамической) апраксии, проявляющейся потерей плавности движений и затруднениями в переключении с одного звена кинетической цепи на другое (по А.Р. Лурия).
   Апрактоагнозия. Сочетание апраксии (см.) и агнозии (см.), ведущее к нарушению возможности ориентироваться в пространстве. Признак вероятного поражения субдоминантного, чаще правого, полушария мозга.
   Апрозексия. Снижение способности к направленному и фиксированному вниманию.
   Апросодия. Монотонность речи и бедность жестикуляции, неспособность придать речи эмоциональную окраску.
   Арахнодактилия. Удлиненные, тонкие, «паукообразные» пальцы. Характерны при болезни Марфана (см.) и гомоцистинурии (см.).
   Арахноидит. Хроническое, пролиферативное, ограниченное по распространенности воспаление арахноидальной (паутинной) и мягкой мозговых оболочек. Принято считать, что арахноидит может возникать как реакция на инфекционные, аллергические, токсические процессы, может быть следствием травмы, нейрохирургической операции, субарахноидального кровоизлияния или перенесенного менингита. В недавнем прошлом имела место его гипердиагностика. Однако клинические проявления А. встречаются редко и обычно проявляются признаками нарушения ликвородинамики. Случаи так называемого опто-хиазмального арахноидита чаще оказываются следствием других заболеваний – опухолей в средней черепной ямке или наследуемой болезни Лебера.
   Арахноидэндотелиома. Введенное в 1941 г. нейроморфологом Л.И. Смирновым название опухоли, которую по Международной классификации принято именовать менингиомой (см.). Смирнов считал, что эта опухоль растет из арахноидальных включений в твердую мозговую оболочку.
   Арахнофобия. Навязчивый страх – боязнь пауков.
   Аргумент. Суждение, основанное на фактах и их логичном анализе.
   Ареактивность психогенная. Психогенное состояние, при котором ареактивность больного не сопровождается выраженным изменением его сознания: он обездвижен и недоступен речевому контакту, но осознает происходящее вокруг. При этом глаза у него закрываются произвольно, реакция зрачков сохранена, они одинаковы, обычного диаметра или несколько расширены. Мышечный тонус изменчив или в норме. Дыхание нормально или же отмечается гипервентиляция. Очаговые неврологические рефлексы отсутствуют. ЭЭГ в норме. Может быть проявлением кататонии (см.), конверсивной реакции (см.), тяжелой депрессии (см.), симуляции.
   Арефлексия. Отсутствие определенных физиологических рефлексов. Обычно является следствием нарушения функции структур, составляющих его рефлекторное кольцо. Однако могут быть и другие причины: миопатия, контрактура сустава и пр.
   Арифмомания Маньяна. Син.: Счет навязчивый. Склонность к постоянному счету, подсчету – непреодолимое желание считать какие-либо объекты (дома, окна, прохожих, автомобили и пр.). Проявление синдрома навязчивых состояний при неврастении. Может отмечаться и при эндогенных психозах. Описал французский психиатр Magnan (1835–1916).
   Артериит. Воспаление артерии.
   Артериит височный. Син.: Артериит гигантоклеточный. Артериит гранулематозный. Артериит краниальный. Синдром Хортона–Богата–Брауна. Заболевание хроническое, предположительно ревматическое, проявляющееся обычно у лиц старше 50 лет односторонней, тупой, ноющей, иногда приобретающей пульсирующий, нестерпимый характер и не поддающейся действию аналгетиков и барбитуратов головной болью. Боль имеет характер, локализуется обычно в височной или в височно-затылочной области. Может сопровождаться миалгией, артралгией, лихорадкой. Цефалгии продолжаются практически беспрерывно в течение нескольких недель, а иногда и нескольких месяцев, до года. При этом обычны болезненность кожи волосистой части головы, затруднения при жевании, повышенная утомляемость, исхудание, на той же стороне возможно нарушение зрения, вплоть до слепоты, в связи с ишемией зрительного нерва и сетчатки (передней ишемической оптической невропатией, ретинопатией) возможен и ишемический мозговой инсульт. При осмотре выявляются утолщение, извитость, болезненность поверхностной височной артерии, отечность и гиперемия кожи в височной области. В основе заболевания дистрофически-некротические и грануломатозные изменения средней оболочки наружной височной артерии, атеросклеротический тромбоз ее, реже других артерий головы, в частности наружной челюстной артерии, а иногда и крупных ветвей грудного и брюшного отделов аорты. На глазном дне возможен отек диска зрительного нерва. Обычно увеличена СОЭ, возможны анемия, лейкоцитоз, эозинофилия. При биопсии височной артерии в гранулемах выявляются гигантские многоядерные клетки; при этом характерна неравномерность поражения, возможны мелкие грануломатозные очаги. У половины больных – признаки нормохромной и нормоцитарной анемии. У 3/4 больных наблюдается диспротеинемия с понижением уровня альбуминов и повышением глобулинов в сыворотке крови. Описали в 1932–1934 гг. американские врачи Horton, Bagath и Brown.
   Артериит гигантоклеточный. См. Артериит височный.
   Артериит гранулематозный. См. Артериит височный.
   Артериит краниальный. См. Артериит височный.
   Артериит Хортона–Магата–Брауна. См. Артериит височный.
   Артикуляция. Физиологический процесс формирования звуков речи.
   Артралгия. Боль, возникающая в суставе. При этом убедительные объективные признаки его поражения при осмотре выявляются не всегда. Диагностике способствуют дополнительные методы обследования.
   Артрит. Патологически измененный сустав в связи с наличием в нем признаков воспаления.
   Артрит суставов шейного отдела позвоночника. Возникает обычно на фоне распространенного ревматического артрита, при этом часто поражаются межпозвонковые суставы на шейном уровне, развивается синовиит атланто-окципитальных суставов. Проявляется болью в шейно-затылочной области, ригидностью шейных мышц, ограничением подвижности головы. Возможны передний спондилолистез (см.) шейных позвонков, повреждение поперечной связки атланта, смещение его кпереди на осевой позвонок (атланто-аксиальный подвывих). При этом может постепенно или внезапно развиться опасное для жизни сдавление верхних сегментов спинного мозга, что может сопровождаться признаками бульбарного синдрома (см.).
   Артрогрипоз (по греч. griposis – искривление). Син.: Артромиодисплазия врожденная. Синдром Герен-Стерна. Врожденные множественные контрактуры и деформация суставов, анкилозы. Всегда интактными бывают только суставы нижней челюсти и дугоотростчатые суставы в позвоночнике. Мышцы недоразвиты, укорочены, возможно их фиброзное перерождение. Недоразвит и сухожильный аппарат. В суставах признаки фиброзирующего анкилоза. Часто косолапость и другие аномалии. В нервной системе – дегенерация периферических двигательных нейронов. Интеллект обычно соответствует возрасту больных. Заболевание не имеет тенденции к прогрессированию. Дети жизнеспособны, однако двигательная активность их грубо нарушена. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Описал в 1923 г. Guerin-Stern.
   Артромиодисплазия врожденная. См. Артрогрипоз.
   Артропатия. Поражение сустава неуточненного происхождения.
   Асимболия. Расстройство способности понимать значение условных знаков (символов), а также мимики и жестов. Может быть проявлением энцефалопатии различного генеза.
   Асимметрия функциональная головного мозга. Психические функции левого и правого полушарий не идентичны. При этом левое полушарие обеспечивает абстрактное мышление, владение речью и знаковой информацией, а также чтение, письмо, счет, логические и аналитические функции, опосредованные речью, формирование наиболее сложных двигательных актов, обобщенное инвариантное узнавание, последовательное аналитическое восприятие, установление сходства. К функциям правого полушария относятся: конкретное мышление, улавливание эмоциональной окраски особенностей речи, правильная оценка характера неречевых звуков, музыкальный слух, общее, одновременное и конкретное зрительное восприятие, оценка пространственных отношений, установление различий и физической идентичности стимулов.
   Асинергия. Син.: Диссинергия. Нарушение содружественной деятельности (синергии) мышц в процессе выполнения движений. Проявляется нечеткостью выполняемых движений вследствие отсутствия дополнительных целесообразных корригирующих компонентов. Характерна для мозжечковой и лобной патологии.
   Асинергия лобная по Бабинскому. При ходьбе нарастающее отклонение корпуса назад, что может привести к падению больного в том же направлении. Наблюдается при поражении лобных долей. Описал французский невролог J. Babinski (1857–1932).
   Асинергия мозжечковая по Бабинскому (1). Больному, лежащему на спине, на твердой постели, без подушки, с ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагают скрестить руки на груди и затем сесть. Ввиду отсутствия содружественного сокращения ягодичных мышц, больной с мозжечковой патологией не может фиксировать ноги и таз к площади опоры, в результате ноги поднимаются вверх и сесть ему не удается. Затруднения при выполнении пробы могут испытывать в норме люди с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Описал французский невролог J. Babinski (1857–1932).
   Асинергия мозжечковая по Бабинскому (2). Стоящему больному предлагается прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме такое движение сопровождается сгибанием коленных и разгибанием тазобедренных суставов. При мозжечковой асинергии эти содружественные движения отсутствуют, и больной, теряя равновесие, падает назад. Отмечается при патологии червя мозжечка. Описал J. Babinski.
   Асинергия мозжечковая Ханта. См. Миоклония Ханта.
   Аспергиллез. Микоз, вызываемый грибками рода Aspargillus. При этом возможны разнообразные клинические проявления. Поражение нервной системы возникает на фоне иммунодефицита и обычно сопутствующих выраженных висцеральных и кожных проявлений. В интракраниальных и в интравертебральных пространствах возникают грануломатозные разрастания. Они могут приводить к окклюзии сосудов, развитию микотических аневризм. В ликворе обычно находят увеличение белка и умеренный плеоцитоз. Изменения на КТ головы неспецифичны и проявляются в виде участков пониженной плотности.
   Аспирация. Расстройство дыхания в связи с попаданием в дыхательные пути слюны, воды, твердой пищи, мелких предметов.
   Аспонтанность. Отсутствие побуждения к двигательной, речевой, психической и другим видам деятельности.
   Ассоциативность (лат. associo, associatum – присоединять). Взаимопонимание, основанное на общности прошлого опыта сопереживаний, представлений и логических суждений.
   Ассоциация. Связь между психическими явлениями, при которой актуализация одного из них (восприятия, представления, понятия) влечет за собой появление другого, обычно имеющего с первым смысловую общность. Понятие «ассоциация» введено Аристотелем (384–322 гг. до н.э.). Принято выделять логические (смысловые) ассоциации и ассоциации механические (по сходству, контрасту и пр.).
   Астазия-абазия. Син.: Симптом Блока. Проявление лобной атаксии (см.). Больной широко расставляет ноги, хватается за окружающие предметы. Нарушение устойчивости при стоянии и ходьбе возникает из-за потери способности к фиксации центра тяжести и расстройства координации движений при отсутствии параличей. Иногда целесообразна дифференциация с проявлениями астазии-абазии истерической (см.), она проводится с учетом сопутствующих клинических проявлений и данных дополнительных обследований. Описал французский невропатолог P. Blocq (1860–1896).
   Астазия-абазия истерическая. Характеризуется выраженной статической и динамической атаксией, проявления которой иногда принимают форму гротеска. Возможны, в частности, такие ее формы, как ходьба «вприсядку», «сальтаторные спазмы» и пр.
   Астения (от греч. asthenia – слабость, бессилие). Состояние, характеризующееся прежде всего общей слабостью, повышенной утомляемостью при выполнении как умственной, так и физической работы. Обычно сочетается с вегетативно-сосудистой дистонией (см.) парасимпатической направленности. Может быть сопряжена с особенностями конституции (см. астеническая болезнь), возможна и при соматических заболеваниях, интоксикациях, черепно-мозговой травме и других состояниях, сопровождающихся проявлениями неврозоподобного синдрома (см.). В тяжелых случаях астения может проявляться апатией, аспонтанностью.
   Астения конституциональная. Син.: Астения тотальная. Синдром Штиллера. Характеризуется совокупностью физических и психических признаков: высоким ростом, тонкими костями, узкой грудной клеткой, слабо развитой мускулатурой. Возможны недостаточность функций сердечно-сосудистой системы, энтероптоз, слабость связочного аппарата, пониженная сексуальная активность, утомляемость, склонность к головокружениям, синкопальным состояниям. Описал австрийский терапевт В. Stiller (1837–1932).
   Астения тотальная. См. Астения конституциональная.
   Астенокория. Син.: Синдром Арройо. Замедленная реакция зрачков на свет. Возможный признак надпочечниковой недостаточности. Описал американский хирург C.F. Arroyo.
   Астенопия. Повышенная утомляемость глаз при перенапряжении зрения, особенно значительном при малом расстоянии объекта внимания от глаз. Возникает в связи с длительной аккомодацией и при этом перенапряжением ресничной мышцы и внутренней прямой мышцы глаз. Различают А. аккомодативную, мышечную и симптоматическую. Выраженная А. может сопровождаться нарушением бинокулярного зрения и развитием косоглазия. А. обычно сочетается с головной болью в лобно-орбитальной области. Иногда такая боль приобретает мигренеподобный характер и сопровождается тошнотой, редко – рвотой.
   Астереогноз. Относится к сложным видам чувствительности. Расстройство узнавания предмета при его ощупывании. Различают астереогноз истинный, при котором сохранены все простые виды чувствительности, но нарушен синтез элементарных ощущений, и так называемый вторичный, или ложный, астереогноз, обусловленный расстройством тактильной и/или мышечно-суставной чувствительности в руке. Истинный астереогноз обычно является следствием поражения надкраевой извилины доминантного полушария (поле 40 по Бродманну).
   Астериксис. См. Тремор порхающий.
   Астигматизм. Нарушение рефракции глаза (см.), обусловленное деформацией структур (роговица, хрусталик), участвующих в формировании светопреломляющей системы глаза.
   Астрапофобия. Навязчивый страх удара молнии.
   Астробластома. Атипичная астроцитома (см.), состоящая из незрелых астроцитов. Характеризуется относительно быстрым ростом и чаще локализуется в больших полушариях мозга.
   Астрофобия. Навязчивый страх звезд и звездного неба.
   Астроцитома. Глиальная опухоль, чаще доброкачественная, состоящая из фибриллярных или протоплазматических астроцитов. Чаще возникает в мозжечке (обычно в пубертатном периоде). Рост инфильтративный, медленный, относительно бедная васкуляризация, склонность к кистозному перерождению. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. А. составляют около 40% глиом.
   Асфиксия. Син.: Удушье. Остро или подосто развивающееся и угрожающее жизни патологическое состояние, обусловленное недостаточностью газообмена в легких, выраженным снижением содержания в крови кислорода и накоплением углекислого газа. А. ведет к выраженным расстройствам метаболизма в тканях и органах и может привести к развитию в них необратимых расстройств. Причиной А. могут быть нарушения системы внешнего дыхания и, в частности, нарушения проходимости дыхательных путей (при их спазме, окклюзии или сдавлении) – механическая асфиксия, при параличе или парезе дыхательной мускулатуры (при полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе и пр.), при уменьшении дыхательной поверхности легких (пневмония, туберкулез, опухоль легких и т.п.), а также в случаях пребывания в условиях низкого содержания кислорода в окружающем воздухе (условия высокогорья, высотных полетов).
   Атавизм. Проявление у потомков признаков, отсутствующих у ближайших предков, но свойственных предкам отдаленным. Обычно признается следствием нарушения эмбриогенеза.
   Атака вагусная. См. Синдром Говерса (2).
   Атака ишемическая транзиторная. Вариант преходящего нарушения мозгового кровообращения (см.), при котором ишемия мозговой ткани кратковременна и не сопровождается заметными остаточными явлениями.
   Атака паническая. См. Криз вегетативно-сосудистый.
   Атаксиофобия. Навязчивый страх расстройства координации движений.
   Атаксия (от греч. ataxia – беспорядочность, дискоординация). Расстройство координации, согласованности в сокращении мышц агонистов и антагонистов, необходимой для сохранения статики и выполнения целенаправленных активных движений. Атаксия может быть обусловлена поражением лобной доли мозга (лобная атаксия), мозжечка и его связей (мозжечковая атаксия), поражением вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия) и расстройством обратной афферентации (дезафферентацией) в связи с нарушением глубокой чувствительности (сенситивная или чувствительная атаксия).
   Атаксия артикуляторная. См. Речь скандированная.
   Атаксия Барракера–Бордаса–Руиса–Лара. Атаксия в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описали у больных раком бронхов, как вариант паранеопластического процесса, испанские врачи Barraquer-Bordas, Ruis и Lara.
   Атаксия взора. См. Синдром Балинта.
   Атаксия вестибулярная. Возникает при патологии вестибулярного аппарата. Проявляется головокружением, неустойчивостью при стоянии и ходьбе, с отклонением при этом в сторону поражения. Положительна «звездная» проба (см.). Атаксия может нарастать при определенных положениях головы, при поворотах взора возможны тошнота, рвота.
   Атаксия лобная Брунса. Син.: Апраксия ходьбы. Атаксия (см.), обусловленная преимущественным поражением коры премоторной области лобной доли и ее связей с мозжечком (лобно-моcто-мозжечкового пути). При этом больной при ходьбе широко расставляет ноги и отклоняется в сторону, противоположную патологическому очагу. Контроль зрением в таком случае не имеет существенного значения. При выраженной форме лобной атаксии возникает астазия-абазия (см.), обычны и другие признаки лобного синдрома (см.). Описал немецкий невропатолог L. Bruns (1858–1916).
   Атаксия мозжечковая. Симптомокомплекс, вызванный поражением мозжечка и связанных с ним структур. Он включает нарушение равновесия и ходьбы (статолокомоторная атаксия), дисметрию и дискоординацию в конечностях, интенционное дрожание, скандированную речь, нистагм. Возникает вследствие поражения червя, полушарий и ножек мозжечка. Может наблюдаться при опухолях мозжечка, рассеянном склерозе, инфекционно-аллергических, токсических и сосудистых заболеваний, а также при некоторых наследственных процессах, прежде всего болезнях Фридрейха (см.), Пьера Мари (см.), оливопонтоцеребеллярной дегенерации (см.). Поражение червя мозжечка сопровождается утратой физиологических синергий, обеспечивающих стабилизацию центра тяжести, что ведет к «туловищной», статической атаксии на фоне диффузной гипотонии мышц. При этом больному трудно находиться в фиксированном вертикальном положении, в частности в позе Ромберга (см.), он падает вперед или назад, что связывается с поражением, соответственно, передней или задней части червя, при ходьбе широко расставляет ноги, проявляет осторожность, шаги при этом разной длины, отклоняется в стороны (мозжечковая походка, см.). При поражениях полушарий мозжечка гипотония мышц и расстройства координации движений (динамическая атаксия) проявляются преимущественно на стороне патологического очага. Движения чаще становятся чрезмерно размашистыми (гиперметрия, см.), сопровождаются интенционным тремором (см.), выявляется адиадохокинез (см.), речь изменена по типу мозжечковой дизартрии (см.), меняется почерк (мегалография, см.). Обычно отмечается горизонтальный нистагм. Глубокая чувствительность при этом не нарушена. Зрительный контроль не оказывает значительного влияния на координацию движений.
   Атаксия мозжечковая наследственная врожденная. Проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в 6 месяцев не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также речи (длительным сохранением дизартрии), иногда отставанием психического развития. Нередко уменьшение размеров головы, на КТ – уменьшены полушария мозжечка. Годам к 10 обычно наступает спонтанная частичная, а иногда и полная компенсация, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Описаны и прогредиентные формы заболевания.
   Атаксия мозжечковая наследственная Мари. См. Болезнь Мари (Пьера Мари).
   Атаксия мозжечковая острая Лейдена–Вестфаля. Мозжечковая стато-кинетическая атаксия, возникающая остро или подостро. Рассматривается как хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1–2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сельмонеллез, малярия и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия (см.), интенционное дрожание (см.), гиперметрия (см.), асинергии (см.), нистагм (см.), скандированная речь (см.), снижение мышечного тонуса. В ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев – полное выздоровление, иногда – резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Описал в 1869 г. немецкий врач Е. Leiden (1832–1910), а в 1872 г. его соотечественник А. Westphal (1863–1941).
   Атаксия наследственная Фридрейха. Син.: Болезнь Фридрейха. Атаксия спинно-церебеллярная. Относится к ранним мозжечковым атаксиям. Проявляется чаще в возрасте 7–25 лет. Характерна прогрессирующая мозжечковая патология (нистагм, мозжечковая атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь) в сочетании с признаками поражения задних канатиков спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сенситивная атаксия, сухожильная арефлексия). Постепенно нарастают признаки поражения пирамидной системы. Возможны атрофия зрительных нервов, парезы наружных мышц глаз, снижение слуха, снижение поверхностной чувствительности. Характерны костные деформации (кифосколиоз, «полая» стопа с высоким сводом – «стопа Фридрейха», см.), кардиомиопатия, врожденные пороки сердца. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1861 г. немецкий врач Fridreich (1825–1882).
   Атаксия пароксизмальная семейная. Син.: Атаксия периодическая. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже – до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, к снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли длительностью от нескольких минут до четырех недель. При этом между обострениями заболевания очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легко выраженные мозжечковые симптомы. Приступы А.с.п. могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя. Морфологическим субстратом болезни признается гипотрофия мозжечка, преимущественно передней части его червя. В 1987 г. при А.с.п. обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови (до 50–60% от нормального уровня). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1946 г. М. Parker.
   Атаксия периодическая. См. Атаксия пароксизмальная семейная.
   Атаксия полинейропатическая. См. Болезнь Рефсума.
   Атаксия прогрессирующая миоклоническая Ханта. См. Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта.
   Атаксия рецессивная Х-хромосомная. Медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность, проявляющаяся только у мужчин. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
   Атаксия рубральная. Динамическая гемиатаксия, проявляющаяся на стороне, противоположной патологическому очагу, в зоне красного ядра, расположенного в покрышке среднего мозга.
   Атаксия сенситивная. Развивается при поражении путей глубокой суставно-мышечной чувствительности (см.), чаще вследствие вовлечения в процесс задних канатиков (столбов) спинного мозга – нежного и клиновидного трактов, но может быть обусловлена также поражением периферических нервов, задних корешков, медиальной петли в стволе мозга. Отсутствие в связи с этим информации о положении частей тела в пространстве ведет к расстройству обратной афферентации (см.) и атаксии (см.). Больные не ощущают положения своих ног (ощущение «ватных» ног) и испытывают затруднения как при стоянии, особенно в позе Ромберга (см.), так и при ходьбе. При ходьбе больной широко расставляет ноги, поднимает их выше необходимого, при их опускании на пол производит хлопающий звук («штампующая» походка), неустойчив, часто для опоры пользуется палкой (тростью). Нарушается координация движений при выполнении коленно-пяточной пробы (см.), реже – при пальце-носовой пробе (см.). Значительному уменьшению координаторных расстройств способствует зрительный контроль. При закрывании глаз, в частности при умывании, больной теряет устойчивость. В случаях нарушения глубокой чувствительности обычно отмечаются гипотония мышц и сухожильная гипо– или арефлексия. Проявляется чаще при спинной сухотке (см.), фуникулярном миелозе (см.).
   Атаксия спиноцеребеллярная. См. Атаксия наследственная Фридрейха.
   Атаксия-телеангиэктазия. Син.: Болезнь Луи-Бар. Атаксия, телеангиэктазия с поражением кожи, глаз, мозговых оболочек и вещества мозга, главным образом мозжечка. Проявляется в раннем детстве статомоторной атаксией, дизартрией, нистагмом, миоклонией, арефлексией, гипестезией в дистальных отделах конечностей, задержкой развития. На коже – пигментные пятна кофейного цвета. Особенно страдает кожа лица, конъюнктива. Постепенно развиваются атрофические процессы в коже, поседение волос, возможное уже в школьном возрасте, признаки поражения задних канатиков спинного мозга, что ведет к сенситивной атаксии. Отмечается задержка физического и интеллектуального развития. Часто гипоплазия вилочковой железы, дисгаммаглобулинемия, тенденция к хроническим воспалительным заболеваниям легких, склонность к поражению ретикулоэндотелиальной системы (ретикулезы, лимфосаркома). Прогноз плохой. Относится к группе факоматозов (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описала в 1941 г. французская врач Louis-Bar.
   Атараксия. Состояние психических больных после применения нейролептиков, транквилизаторов и некоторых других психотропных препаратов, ведущее к снятию напряженности, тревоги, страха, внутреннего беспокойства.
   Атаралгезия. Состояние угнетения сознания и болевой чувствительности, вызванное сочетанным действием аналгизирующих средств и транквилизаторов.
   Ателия (от греч. ateles – незавершенный, неполный). Незавершенное развитие какого-либо органа или ткани.
   Ателомиелия. Аномалия развития спинного мозга.
   Атеросклероз. Хроническое заболевание крупных и средних по диаметру артерий, проявляющееся липидной инфильтрацией их внутренней оболочки и последующим формированием атеросклеротических бляшек, сужающих (стенозирующих) просвет сосуда, иногда вызывающий его окклюзию. Проявляется общим или местным расстройством кровообращения.
   Атетоз (от греч. athetos – неустойчивый, изменчивый). Син.: Спазм подвижный. Синдром Гаммонда. Идиопатическое заболевание, основным проявлением которого является подкорковый гиперкинез, характеризующийся медленными, «червеобразными», вычурными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей, а также в мышцах лица и языка. Тонус мышц при этом изменчив («мобильный» спазм). Описал в 1871 г. американский невропатолог W.A. Hammond. Двусторонний атетоз – облигатный признак заболевания, известного как двойной атетоз (см. атетоз двойной). Кроме того, атетоз как симптом может быть и при других заболеваниях экстрапирамидной системы, в частности при торсионной дистонии, болезни Гентингтона, гепатолентикулярной дегенерации, а также при поражении базальных узлов при черепно-мозговой травме, интоксикации, инфекции.
   Атетоз двойной. Син.: Болезнь Фогт. Проявляющийся обычно к концу первого года жизни хореоатетоз в сочетании с мышечной ригидностью. В связи с этим грубые расстройства в двигательной, в том числе в речедвигательной сфере. Развитие интеллекта при этом удовлетворительное. Двусторонний характер патологии обусловил название «двойной» атетоз. Заболевание дегенеративное. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Возможна вторичная обусловленность синдрома двойного атетоза (связь его с асфиксией; родовой травмой, инфекцией). Описала немецкий врач Sesilia Vogt.
   Атимия. Снижение или отсутствие эмоциональных реакций.
   Атимормия. См. Апатия.
   Атония. Отсутствие тонуса.
   Атония мышечная при поражении ствола мозга. Двусторонняя мышечная атония, возникающая при остром угнетении функций центральных двигательных механизмов на уровне моста и продолговатого мозга.
   Атрезия. Аномалия развития, обусловившая отсутствие естественного отверстия или канала.
   Атремия (греч. atrеmia – неподвижность). Нервно-мышечное расстройство, при котором больной малоподвижен. При сохранной возможности двигаться время проводит преимущественно в постели. Возможное проявление депрессии, истерии, шизофрении.
   Атрофия диска зрительного нерва. Диск зрительного нерва бледен, иногда цвета фольги. Спавшиеся вены, снижение остроты зрения. Атрофия диска может быть первичной (простой) – следствие первичного поражения самого нерва – или вторичной.
   Атрофия диска зрительного нерва височная. Побледнение височной части диска зрительного нерва, возникающее обычно в связи с ретробульбарным невритом (см.). Свидетельствует об избирательном поражении папилло-макулярного пучка зрительного нерва. Вероятное проявление рассеянного склероза.
   Атрофия диска зрительного нерва вторичная. Развивается на фоне признаков застойного диска (см.) или неврита зрительного нерва (см.). При этом диск бледнеет, размеры его уменьшаются и приближаются к нормальным, границы же обычно остаются нечеткими. Сопровождается снижением остроты зрения, иногда быстро прогрессирующим в связи с нарушением функции папилло-макулярного пучка, что может привести к слепоте.
   Атрофия диска зрительного нерва первичная. Возникает в связи с непосредственным поражением ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов, составляющих зрительные нервы, хиазму, зрительные тракты. Диск зрительного нерва при этом сохраняет свои размеры и форму, сосуды его постепенно запустевают, он становится белым, может быть сероватым, серебристо-белым, цвета фольги. Проявляется концентрическим сужением поля и снижением остроты зрения вплоть до слепоты. Возникает, в частности, при опухолях зрительного нерва, хиазмы, гипофиза и гипофизарной области (аденома гипофиза, краниофарингеома, менингиома бугорка турецкого седла), при отравлениях метиловым спиртом, болезни Лебера (см.), травме нерва, расстройстве кровообращения в зрительном нерве, спровоцированная атеросклерозом, височным артериитом, эмболией задней ресничной артерии.
   Атрофия Зудека. Син.: Атрофия костная острая. Синдром Лериша–Зудека. Острые вазомоторные и артропатические изменения в связи с травмой или воспалительным поражением тканей дистальных отделов конечностей. В начальной стадии процесса характерны гиперемия кожи, дистрофия кожи и подкожной жировой клетчатки, мышц, отечность тканей. Характерны боли в костях. На рентгенограмме при этом признаки остеопороза. В дальнейшем возможна деформация конечностей, прежде всего кистей и стоп.
   Атрофия костная острая. См. Атрофия Зудека.
   Атрофия мозжечка. См. Болезнь Мари–Фуа–Алажуанина.
   Атрофия мозжечковая поздняя Тома. Возникающая обычно у лиц старше 50 лет атрофия коры мозжечка, проявляющаяся клиническими признаками мозжечкового синдрома (см.), прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксией (см.), скандированной речью (см.), изменением почерка. В поздней стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Описал в 1906 г. французский невропатолог А.Thomas (1867–1963).
   Атрофия мультисистемная церебральная. Дегенеративный процесс в мозге, в рамках которого в англоязычных странах принято выделять два основных варианта: стриатонигральная дегенерация (СНД) и спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Атрофические изменения особенно выражены в компактной зоне черного вещества, хвостатом ядре, скорлупе, бледном шаре, оливах, ядрах моста, в мозжечке, в боковых рогах спинного мозга. Средний возраст начала заболевания – 53 года. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Средняя продолжительность жизни после начала болезни – 5 лет. МСА характеризуется сочетанием экстрапирамидной, пирамидной и мозжечковой патологии, проявлениями прогрессирующей вегетативной недостаточности. Диагностические критерии МСА предложены в 1989 г. английским неврологом M. Quinn.
   Атрофия мышцы. Характеризуется постепенным истончением и перерождением мышечных волокон, уменьшением их сократительной способности. Может быть следствием наследственных болезней, прежде всего миопатий, интоксикаций, метаболических расстройств, развитием периферического пареза или паралича различной этиологии. При длительной иммобилизации возможна мышечная атрофия от бездействия.
   Атрофия семейная церебеллярная. Cм. Дегенерация мозжечковая Холмса.
   Атофодермия. Общее название группы болезней и синдромов, характеризующихся атрофией кожи.
   Атрофодермия невротическая. Характеризуется появлением участков истонченной блестящей и напряженной кожи, в сочетании с обесцвечиванием и выпадением волос, а также признаками дистрофии ногтей. Рассматривается как следствие расстройства трофических процессов в покровных тканях, обусловленное нарушением их вегетативной иннервации.
   Аудиометрия. Измерение порогов восприятия звуков различной тональности с помощью аудиометра. Его результаты способствуют дифференцировке снижения слуха на звуки различной ирнальности, обусловленного поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов уха.
   Аура. Сенсорные, моторные, вегетативные или психические симптомы, являющиеся возможным дебютом пароксизмального состояния. Термин введен древнеримским врачом Галеном и по латыни означает «дуновение».
   Аура эпилептическая. Проявляется у больных эпилепсией непосредственно перед отключением сознания, возникающим во время тонико-клонического эпилептического припадка (см.), в форме парестезий, галлюцинаций, вегетативных проявлений, эмоциональных или психических переживаний (ложное восприятие действительности, страх и пр.), которые продолжаются несколько секунд. Эпилептическая аура значима в диагностическом отношении, так как характер ее может способствовать определению локализации эпилептогенного фокуса. К примеру, фотопсии в правых половинах полей зрения могут указывать на наличие эпилептогенной зоны в левой височно-затылочной области, обонятельные или вкусовые галлюцинации могут указывать на локализацию ее в медио-базальном отделе височной доли; о височной эпилепсии говорит и описанная у князя Мышкина (Ф.М. Достоевский, «Идиот») аура эпилептическая в виде «проблесков высшего самосознания и самоощущения».
   Аутизм. Ослабленные связи с реальностью, отгороженность от внешнего мира, замкнутость. Мышление больного при этом приобретает абстрактный характер и теряет связь с реальной действительностью (аутистическое мышление). Больной живет, замкнувшись в собственном внутреннем, душевном мире. Возможное проявление шизофрении.
   Аутизм детский Каннера. Нарушение психического развития ребенка, проявляющееся в возрасте до 3 лет. Характерны замкнутость, отсутствие речевого и эмоционального контакта с окружающими, предпочитает одиночество, при этом проводит время за какими-то стереотипными занятиями, играми «сам с собой», избегает общения с кем бы то ни было. При этом возможны и неспецифические проявления: фобии, расстройства сна, монотонность и стереотипия двигательных реакций, возможны вспышки раздражения и при этом возможна направленная на себя агрессивность. Может быть ранней стадией шизофрении. В 4 раза чаще встречается у мальчиков. Нередко семейная отягощенность эндогенными психическими заболеваниями. Описал австрийский психиатр L. Kanner (род. в 1894 г.).
   Аутоагрессия. Агрессивные действия, направленные на самого себя. При истерии они могут быть демонстративными, а при психозах иногда ведут к тяжелым последствиям.
   Аутогипноз. Гипнотическое состояние, вызванное самовнушением в процессе аутогенной тренировки.
   Аутометаморфопсия. Искажение представления о форме и величине своего тела.
   Аутомизофобия. Навязчивый страх распространения запахов (пота, кишечных газов и пр.), затрудняющий общение с окружающими.
   Аутопсихоз Вернике. Психоз с преобладанием измененных и ложных представлений больного о собственной личности, неверной ее самооценке. Описал немецкий психионевролог Wernicke.
   Аутопсихоз Вернике экспансивный. Вариант аутопсихоза Вернике (см.), характеризующийся повышенным настроением или экзальтацией, преувеличенной самооценкой, бредовыми идеями величия.
   Аутопсия. Патологоанатомическое вскрытие трупа.
   Ауторелаксация. Расслабление собственной мускулатуры. Один из методов аутотренинга (см.).
   Аутосиннойя. Погружение в собственные болезненные переживания и при этом игнорирование происходящего с «отключением» от внешнего мира.
   Аутосуггестия. Самовнушение.
   Аутотопагнозия (auto греч. сам + topos греч. место + агнозия). Син.: Нарушение «схемы» тела. Затруднение ориентировки в собственном теле. Ложные представления о размерах и форме частей тела, расстройство право-левой ориентации. При этом возможно отрицание патологических дефектов тела или появление лишних его частей, например лишней конечности (полимелия).
   Аутотренинг. Син.: Тренинг аутогенный. Вид психотерапии, основанный на максимальном мышечном расслаблении и самовнушении.
   Аутофилия. См. Нарциссизм.
   Аутофобия. Боязнь одиночества.
   Аутоэхолалия. Расстройство речи, при котором больной повторяет последние 1–2 слова произнесенной фразы, причем звучность голоса постепенно угасает до шепотной речи. Иногда наблюдается при подкорковой патологии, в частности при паркинсонизме.
   Аутоэхопраксия. Син.: Стереотипия двигательная. Непроизвольное повторение однообразных, стереотипных, бесцельных движений. Проявляется при катотонии, сумеречном сознании, а также в состоянии длительной сенсорной депривации.
   Афагия. Крайняя степень дисфагии – полная невозможность глотания.
   Афазия. Расстройство речи, проявляющееся нарушением способности пользоваться словами и фразами как средством выражения мысли и обусловленное этим затруднение общения с другими людьми. Афазия возникает при дисфункции коры доминантного (у правшей – левого) полушария мозга.
   Афазия акустико-гностическая. См. Афазия сенсорная.
   Афазия амнестическая (аномическая). Наблюдается при повреждении задних отделов теменно-височной области левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40), и проявляется невозможностью называть предметы. При этом больной может правильно высказаться об их назначении (например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Подсказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название предмета, при этом он может повторить это слово. В речи больного амнестической афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи. Возможен сопутствующий гемипарез, на стороне субдоминантного полушария нехарактерен.
   Афазия Брока. См. Афазия моторная эфферентная.
   Афазия Вернике. См. Афазия сенсорная.
   Афазия динамическая. Возникает при поражении префронтальной области (поля 9, 10, 11, 46 по Бродманну). Больной в состоянии артикулировать все звуки, но у него снижены мотивация к речи, речевая активность. При этом значительно меньше страдают репродуктивная речь (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Расстройство речи особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уровня психической активности.
   Активация речи в таких случаях возможна путем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему, имеющую для него высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикулярной формации ствола мозга.
   Афазия минимальная. Син.: Преафазия. Минимальные речевые расстройства, при которых речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. А. м. характеризуется речевой инертностью, аспонтанностью, невозможностью быстро и точно подбирать нужные слова, применяя преимущественно слова, часто встречающиеся в собственном словарном запасе. При этом более редкие слова припоминаются с трудом и с промедлением. Пациент обычно замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте, словами. В его речи преобладают «избитые» слова и словосочетания, «штампы», издавна сложившиеся речевые стереотипы, привычные речевые обороты. Не находя своевременно подходящих слов и словосочетаний, пациент прибегает к подмене слов («ну вот эта штука, как ее»), таким образом компенсируя недостаточность качества речи избыточным количеством речевой продукции. Описал минимальную афазию у больных с дисциркуляторной энцефалопатией английский невролог и нейропсихолог Критчли (M. Critchlev).
   Афазия моторная афферентная. Син.: Апраксия артикуляторная постцентральная. Возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария (нижней части корковых полей 1, 2, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов речедвигательного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. Проявляется нарушением координации работы мышц, участвующих в формировании речи, ошибками при произношении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. сходных по их фонетическим особенностям (например, переднеязычные – «т», «д», «н»; щелевые – «ш», «щ», «з», «х»; губные – «п», «б», «м»). В связи с этим в экспрессивной речи возникают многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружающих, сам же больной не в состоянии ее контролировать, ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речевой продукции. Афферентная моторная афазия обычно сопряжена с оральной (щечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности – коснуться кончиком языка верхней губы, поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.), и характеризуется нарушением всех видов речевой продукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторения, называния). Описана в 1973 г. отечественным нейропсихологом и нейролингвистом Е.Н. Винарской.
   Афазия моторная эфферентная. Син.: Афазия Брока. Следствие повреждения области нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока, корковые поля 44 и 45). При этом расстроена экспрессивная речь, нарушается грамматическое построение произносимых фраз и отдельных слов. Артикуляция звуков возможна, однако затруднено переключение с одной фонемы на другую. Речь замедленная, плохо артикулированная, требует значительных усилий, изобилует многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями), что сказывается, к примеру, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и игнорирования падежных окончаний речь больного нередко становится «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» – повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Нарушены номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо (алексия, аграфия). Вместе с тем относительно сохранено понимание устной и письменной речи. Возможна сохранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию). Больные обычно осознают дефектность собственной речи и подчас тяжело ее переживают, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез по брахиофациальному типу (преобладание выраженности пареза мышц руки и лица).
   Афазия прогрессирующая. Прогрессирующие речевые нарушения с преобладанием элементов моторной эфферентной афазии (см.), обычно сначала не сопровождающиеся другими очаговыми неврологическими расстройствами и значительным снижением интеллекта. При этом происходит нарушение темпа речи, ее обеднение, появляются отдельные латеральные и вербальные парафазии, частые речевые стереотипы. Одновременно страдает и письменная речь, учащаются параграфии (см.), грамматические ошибки. На КТ и МРТ головного мозга признаки атрофического процесса. Возникает после 60 лет и обычно расценивается как проявление атеросклеротической энцефалопатии.
   Афазия семантическая. Возникает при расстройстве функции коры нижней теменной дольки (поля 39 и 40 по Бродманну) доминантного полушария. Проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, логико-грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Больной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, суффиксов, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Солнцем», «Брат отца и отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п.
   Афазия сенсорная. Син.: Афазия Вернике. Афазия акустико-гностическая. Возникает при повреждении зоны Вернике, расположенной по соседству с корковым концом слухового анализатора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии – нарушения фонематического слуха (фонемы – единицы языка, с помощью которых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безударность). В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифференцировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «заґмок» и «замоґк» и т.п., не может повторять сочетания таких слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать и собственную речь. Вместе с тем он говорит бегло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с множественными литеральными и вербальным парафазиям (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-паразитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл. Больной же, не улавливая неправильность собственной речи, нередко возмущается непонятливостью, бестолковостью окружающих. При этом неосознаваемую дефектность своей речи он стремится скомпенсировать нарастающим количеством речевой продукции. При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Наряду с нарушением устной речи, в связи с расстройством звуко-буквенного анализа и отчуждения смысла слов у больного нарушены чтение и письмо (алексии и аграфии). При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть умеренными, однако возможна верхнеквадрантная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс проходящей через височную долю мозга нижней части зрительного пучка Грациоле.
   Афазия тотальная. Этим термином обозначают обычно сочетания моторной и сенсорной афазии – больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособен к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с выраженным гемипарезом или гемплегией на стороне субдоминантного полушария.
   Афазия эпилептогенная приобретенная. См. Синдром Ландау–Клеффнера.
   Афония. Отсутствие голоса, его обеззвучивание. Может быть проявлением ларингита или двустороннего поражения блуждающего нерва и его ветви – возвратного нерва. Выделяются формы афонии: паралитическая, спастическая и истерическая. В связи с нарушением функции, параличом голосовых связок «пропадает» голос. Возможный признак опухоли гортани.
   Аффект. Кратковременная бурная эмоциональная реакция, возбуждение с утратой волевого контроля.
   Аффект недоумения. Обычно при выходе из различных пароксизмальных состояний, патологически глубокого сна, эпилептического припадка и т.п. проявляется непониманием окружающей обстановки, растерянностью, недоумением. При этом больной дезориентирован, обеспокоен, иногда напуган, неуверен в себе, ищет поддержки. Иногда обращается к окружающим с вопросом: «Что же со мной происходит?» и т.п.
   Аффект патологический. Кратковременное патологическое расстройство сознания, возникшее в ответ на внезапную психотравмирующую ситуацию, имеющую для больного выраженную личностную значимость. При этом возможен аффективный разряд с нарушением самоконтроля, который сменяется апатией, иногда глубоким сном. В дальнейшем аффективная реакция частично, а иногда и полностью амнезируется.
   Афферентация (лат. afferens – приносящий). Поток нервных импульсов, поступающий от экстеро– и интерорецепторов в ЦНС.
   Ахейрокинез. Отсутствие содружественных движений рук при ходьбе. Руки во время ходьбы неподвижны, полусогнуты и прижаты к туловищу. Признак акинетико-ригидного синдрома (см.).
   Ахроматопсия. Син.: Агнозия на цвета.
   Ацидоз. Форма нарушения кислотно-щелочного равновесия в организме, характеризующаяся сдвигом соотношения между анионами кислот и катионами оснований в сторону увеличения анионов.
   Аэрофагия. Заглатывание воздуха с последующим его срыгиванием. Возможный признак истерии или других форм невроза или психопатии.
   Аэрофобия. Боязнь ветра, сквозняка.

Б

   Базофилизм гипофизарный (греч. basis – основа, основание, шаг, ходьба, philia – любовь). См. Болезнь Иценко–Кушинга.
   Базофилизм пубертатный. Следствие гиперфункции базофильных клеток передней доли гипофиза в пубертатном периоде, что ведет к гиперпродукции АКТГ и к повышению функциональной активности коры надпочечников. Проявляется обычно у девочек 12–16 лет элементами синдрома Иценко–Кушинга (см.). Легкие формы характеризуются лишь «базофильным эпизодом» в период эндокринной перестройки и могут спонтанно регрессировать через 1–2 года. Иногда же выраженность базофилизма со временем нарастает, и состояние переходит в развернутый синдром Иценко–Кушинга (см.), обусловленный стойким гормональным дисбалансом.
   Базофобия. Навязчивый страх – боязнь ходьбы.
   Баллизм. Подкорковый гиперкинез, характеризующийся быстрыми, размашистыми бросковыми и вращательными движениями преимущественно в прикорневых суставах (плечевом и тазобедренном), сочетающийся со снижением на той же стороне мышечного тонуса. Обусловлен нарушением функции глицинергических нейронов субталамического ядра Люиса (люисова тела). Проявляется обычно на стороне, противоположной патологическому очагу. См. Гемибаллизм.
   Барестезия. См. Чувство массы.
   Барилалия (от греч. barys – тяжелый, отягощенный). Нечеткость речи, обусловленная дизартрией (см.).
   Баритимия. См. Депрессия.
   Барогнозия. Способность определять с помощью органов чувств вес предметов и разницу их массы.
   Барорецепторы. Интерорецепторы, воспринимающие степень механического растяжения стенки полого органа, возникающего в связи с давлением на стенку этого органа его содержимого.
   Баротравма. Повреждение содержащих воздух органов (среднее ухо, придаточные пазухи носа, легкие) в результате резкого изменения барометрического давления, возможное следствие воздействия взрывной волны.
   Барофобия. Навязчивый страх – боязнь поднятия тяжестей.
   БАС, переднероговая форма. См. Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых.
   Батианестезия. Расстройство проприоцептивной чувствительности, потеря мышечно-суставного чувства.
   Батигиперестезия. Повышенная проприоцептивная чувствительность.
   Батиэстезия. Чувствительность пропроцептивная (см.).
   Батофобия. Навязчивый страх глубины.
   Блаптофобия. Навязчивый страх нанесения кому-нибудь или чему-нибудь повреждения.
   Баттаризм. Нарушение речи по типу заикания. При этом ускоренный, толчкообразный темп речи, с остановками для дыхания, искажение отдельных слов.
   Бегство в болезнь. Психогенные реакции, возникающие и сохраняющиеся в связи с неблагоприятной ситуацией, проявляющиеся вегетативными и эмоциональными расстройствами, желательными проявлениями общего недомогания, позволяющими уход от участия в разрешении возникших затруднений.
   Бегство в работу. Психогенные реакции, проявляющиеся интенсивной трудовой деятельностью, позволяющей уменьшить выраженность психотравмирующих переживаний.
   Белонофобия. Навязчивый страх попадания в организм иголок.
   Бери-бери. См. Болезнь бери-бери.
   Бессонница. Син.: Инсомнии. Расстройства сна. Они могут быть пресомническими (нарушения засыпания), интерсомническими (частые пробуждения), постсомническими (раннее пробуждение, с последующей невозможностью продолжения сна, чувством разбитости). Может быть проявлением невротической реакции, невроза, маниакального состояния и пр. Б. может быть первичной и вторичной (обусловленной болезнью, приемом тонизирующих лекарственных средств, алкоголя и пр.).
   Бессонница функциональная. Представляет собой неудовлетворенность продолжительностью и/или качеством сна на протяжении значительного времени. При этом пациенты нередко неадекватно оценивают длительность имеющегося сна, находятся в состоянии выраженного эмоционального напряжения, перевозбуждения. Если диссомния (см.) приобретает рецидивирующий характер, она может привести к опасениям, к страху ее возобновления и озабоченности ее последствиями. Таким образом создается своеобразный порочный круг: люди с жалобами на бессонницу проявляют беспокойство, опасение, а то и страх, что не смогут уснуть, опасение же бессонницы провоцирует расстройство сна. В связи с этим прибегают к приему снотворных средств, алкоголя. По утрам при этом нередко чувство усталости, «несвежести», плохое настроение. В результате – повышенные утомляемость, раздражительность, нарушение формулы сна. Возможны признаки тревожного или депрессивного состояния.
   Беттолепсия. Син.: Обморок кашлевой. Возникающий во время приступа кашля пароксизм, проявляющийся гиперемией, сменяющейся цианозом лица и верхней части туловища. При этом возможно кратковременное нарушение сознания. На ЭЭГ у больных признаков эпилептической активности нет. Больные обычно страдают легочной патологией (бронхиальная астма, хронический бронхит, туберкулез легких и т.п.). Развитие обморока при беттолепсии можно объяснить возникающими при кашле гипоксией и венозным застоем в полости черепа. Описал отечественный невропатолог М.И. Холоденко.
   Бешенство. Острое инфекционное заболевание, вызываемое специфическими арбовирусами, передающееся человеку через укус или ослюнение больными животными. Проявляется поражением центральной нервной системы: судорогами дыхательной мускулатуры, расстройствам глотания, развитием параличей в терминальной стали болезни.
   Бешенство паралитическое. «Тихая» форма бешенства, проявляющаяся развитием восходящих по типу паралича Ландри (см.) двигательных расстройств. Чаще является следствием укуса летучих мышей. Встречается главным образом в Южной Америке.
   Библиомания. Страсть к коллекционированию книг.
   Биоэтика. Философское и этическое осмысление проблемных ситуаций, связанных с вмешательством в репродуктивные возможности, трансплантацию органов, проведение экспериментов на человеке, с жизнью и смертью, с решением вопросов использования психотропных препаратов и психохирургических методов лечения.
   Бихевиоризм. Направление в психологии, рассматривающее психическую деятельность только на основе поведенческих реакций, возникающих в ответ на воздействия, стимулы, исходящие из внешней среды. Основали учение американские психологи Торндайк и Уотсон. Близкой к бихевиоризму является созданная ранее В.М. Бехтеревым объективная психология, или рефлексология (см.).
   Благодушие. Эмоциональное состояние, при котором проявляются неадекватные действительности довольство и беспечность, тогда как понижено внимание к реально складывающимся ситуациям, возможным опасностям.
   Бластомикоз европейский Буссе–Бушке. См. Криптококкоз.
   Блефароплегия. Паралич мышцы, поднимающей верхнее веко, и вековой части круговой мышцы глаза.
   Блефароптоз. Опущение верхнего века.
   Блефароспазм. Пароксизмальные судорожные сокращения круговой мышцы глаза в сочетании с тоническим или тонико-клоническим смыканием век. Может быть и самостоятельной формой патологии, возникшей на почве психогенных расстройств или возрастных изменений – Б. эссенциальный. Кроме того, встречается Б. рефлекторный, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический, отмечающийся, в частности, при гемиспазме лица (см.) и параспазме лица (см.).
   Близорукость. Аномалия рефракции глаза (см.), при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчатой оболочкой глаза и хрусталиком.
   Бляшка атеросклеротическая. Утолщение внутренней оболочки артерии, возникающее в результате разрастания соединительной ткани и отложения липидов.
   Бобинг-симптом. Обычно проявляется у больных с параличом взора в горизонтальном направлении. Характеризуется вертикальными спонтанными быстрыми, «поплавковыми» движениями глаз вниз с последующим медленным возвращением их в прежнее положение. Возможный признак поражения медиальных продольных пучков на уровне моста мозга.
   Бобинг-синдром атипичный. Характеризуется признаками бобинг-синдрома (см.), проявляющимися у больных с сохранными горизонтальными движениями взора. Возможен при окклюзионной гидроцефалии.
   Бодрствование. Активное состояние психической деятельности.
   Болезни лекарственно-обусловленные (лекарственно-ассоциированные). Побочные явления, неблагоприятные реакции, вредные нежелательные эффекты, возникающие при применении фармакопрепаратов в дозах, рекомендованных инструкцией для профилактики или лечения.
   Болезни демиелинизирующие. Болезни, основой которых является воспалительная демиелинизация (разрушение миелина, миелинокластия, миелинодистрофия) или нарушение образования миелина (миелинопатия). К первой группе относятся рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало, диффузный энцефалит Шильдера, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, демиелинизирующие процессы при системных заболеваниях соединительной ткани, острые диссеминированные геморрагические, постинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты и пр. Ко второй группе – результаты генетически детерминированного дефекта, нарушающего процесс закладки и формирования миелина, проявляющиеся обычно с детского возраста преимущественным поражением центральной (адренолейкодистрофия, фенилкетонурия, митохондральная лейкоэнцефалопатия и др.) или периферической (невральная амотрофия Шарко–Мари–Тута, гипертрофический неврит Дежерина–Сотта, полиневропатии при болезни Рефсума) нервной системы.
   Болезни прионные. Группа заболеваний, относящихся к неуклонно прогрессирующим, медленным, трансмиссивным инфекциям, проявляющимся нейродегенеративными процессами с фатальным исходом. Прион представляет собой белковую молекулу (прионный белок), не содержащую нуклеиновой кислоты и обладающую устойчивостью к ферментам, расщепляющим белки, – протеазам. С накоплением в головном мозге человека патологического прионного белка связано несколько редко встречающихся заболеваний: болезнь Крейтцфельдта–Якоба, болезнь Герствана–Штраусслера–Шейнкера, фатальная инсомния и куру. Некоторые из них связаны с мутацией гена, кодирующего прионный белок. Заражение может происходить при поедании продуктов, главным образом мозга, содержащего прионы (куру), при пересадке твердой мозговой оболочки, роговицы, введении гормона роста, а также при переливании крови. Но и при этих формах патологии существенное значение имеет наследственная предрасположенность.
   Болезнь. Син.: Заболевание. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное морфологическими, метаболическими или функциональными изменениями, которые могут быть унаследованными или же приобретенными в связи с воздействием на него эндогенных или экзогенных патологических факторов.
   Болезнь Аддисона. Следствие хронической недостаточности функции коркового слоя надпочечников. Чаще встречается у мужчин в возрасте 30–50 лет. Характеризуется постепенно прогрессирующей адинамией, отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, расстройствами стула, болями в животе, астенией, брадикардией, гипотермией, снижением половых функций, общим похуданием, гипотонией мышц, избыточной пигментацией кожи и слизистых оболочек, преимущественно открытых частей тела, артериальной гипотензией, понижением содержания в крови сахара, натрия, хлоридов, повышением содержания калия и остаточного азота. Иногда отмечаются пароксизмальные ухудшения в состоянии больного (аддисоновы кризы). Описал в 1855 г. английский врач Th. Addison (1868–1940).
   Болезни демиелинизирующие. Неоднородная группа заболеваний, которая характеризуется преимущественным поражением миелиновых волокон и, следовательно, в мозге – белого вещества.
   Болезнь Александера. Син.: Лейкодистрофия Розенталя. Наследственное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся распадом миелина, судорогами, центральными парезами и параличами, прогрессирующей гидроцефалией. Проявляется в раннем детском возрасте (инфантильная форма) или у подростков (ювенильная форма) быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными расстройствами. На МРТ выявляется обширная демиелинизация в семиовальном центре и перивентрикулярной зоне. Описали Alexander и Rosental.
   Болезнь Альберс-Шенберга. См. Болезнь мраморная.
   Болезнь Альперса. Прогрессирующая полиодистрофия мозга, проявляющаяся в раннем детском возрасте прогрессирующим снижением зрения, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, в частности миоклоническими гиперкинезами, эпилепсией, спастическими парезами, деменцией. Смерть обычно наступает от некупируемого эпилептического статуса. Патогенез синдрома, по-видимому, полиморфен.
   Возможно, связан с митохондральной дисфункцией. В семейных случаях предполагается аутосомно-рецессивное наследование. Описал в 1931 г. американский нейрохирург Alpers.
   Болезнь Альцгеймера. Первичное дегенеративное заболевание мозга неуточненной этиологии. Проявляется постепенно в пресенильном возрасте, несколько чаще у женщин. Принято выделять раннюю (начало Б.А. до 65 лет) и позднюю (после 65 лет) формы болезни. При Б.А. характерна избирательная дегенерация нейронов коры височно-теменной области больших полушарий, прежде всего медиальных отделов височных долей. Это ведет к прогрессирующему расстройству памяти. Вскоре проявляются признаки акустико-мнестической афазии. Происходит сужение круга интересов, замедленность действий, возможна раздражительность, больные становятся рассеянными, невнимательными, проявляется замедленность и ограниченность когнитивных процессов, расстройство понимания происходящих вокруг событий, нарастают расстройства памяти, особенно на текущие события. В связи с нарастающим нарушением памяти – персеверации. В дальнейшем процесс протекает по типу простой сенильной деменции. Характерны апатия, безынициативность, социальная дезадаптация. Возможны признаки агнозии, апраксии, галлюцинации, бред, проявления акинетико-ригидного синдрома, признаки пирамидной недостаточности, возможно развитие эпилептических припадков, кахексии. Диагностике способствует выявление атрофии мозговой ткани, преимущественно в височных долях мозга, заместительная гидроцефалия. Погибают больные обычно от интеркурентных заболеваний, чаще от бронхопневмонии. Описал заболевание в 1907 г. немецкий психиатр A. Alzheimer (1864–1915).
   Болезнь английская. См. Малая хорея.
   Болезнь Андерсена. См. Амилопектиноз.
   Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. См. Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых.
   Болезнь Базедова. См. Гипертиреоз.
   Болезнь Бало. Син.: Склероз концентрический. Демиелинизрующее заболевание, по клиническим признакам сходное с болезнью Шильдера (см.). Отличается от нее наличием в белом веществе головного мозга концентрически расположенных кольцевидных участков измененной нервной ткани. Прижизненная диагностика возможна при МРТ-обследовании.
   Болезнь Барани. Син.: Синдром кохлеовестибулярный семейный. Одностороннее снижение слуха, иногда вплоть до глухоты, шум в ухе, системное лабиринтное головокружение. Возможны признаки мозжечковой недостаточности, боли в затылочной области. Описал в 1911 г. венгерский оториноларинголог R. Barany.
   Болезнь Барракера–Симонса. См. Липодистрофия прогрессирующая.
   Болезнь Бассена–Корнцвейга. Син.: Абетолипопротеинемия. Акантоцитоз. С раннего детства признаки полиневропатии. Слабость мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей, отсутствие сухожильных рефлексов, расстройство поверхностной и глубокой чувствительности, сенситивная и мозжечковая атаксия, пигментная дегенерация сетчатки. В связи с глиозом базальных ганглиев мозга возможны гиперкинезы. В сыворотке крови уменьшение холестерина и фосфолипидов, витамина А. Эритроциты крови имеют неровные, зазубренные края. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение липидного обмена. Характерно низкое содержание липидов в крови. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1950 г. Bassen и Kornzweig.
   Болезнь Бенье–Бека–Шауманна. См. Саркоидоз Бека.
   Болезнь Бера. Атрофия зрительных нервов со снижением зрения (до 0,1), возникающая в возрасте 3–13 лет и сопровождающаяся признаками мозжечковой и пирамидной недостаточности, а также отставанием психического развития. Могут наблюдаться различные пороки развития. Возможны пороки формирования опорно-двигательного аппарата. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1905 г. немецкий офтальмолог С. Behr (род. в 1876 г.).
   Болезнь Бергера. Син.: Болезнь Винивартера–Бергера. Облитерирующий тромбангиит, имеющий хроническое рецидивирующее течение. Наряду с признаками нарушения периферического кровообращения (снижение пульсации артерий, боли, акроцианоз, «перемеживающаяся хромота» и др.) страдают сосуды сетчатой оболочки глаз и мозговые сосуды. Последнее обстоятельство может обусловить развитие полиморфной неврологической симптоматики и психических расстройств. Чаще болеют мужчины в пожилом возрасте. Принято считать, что заболевание имеет токсико-аллергическое происхождение. Описали: в 1879 г. австрийский хирург Winiwarter и в 1907 г. американский хирург Berger.
   Болезнь бери-бери. В переводе с сингалезского языка – «крайняя слабость». Алиментарная полиневропатия (см.) в связи с невоспалительной дегенерацией миелиновых волокон периферических нервов, обусловленная недостатком в пище тиамина (витамина В##1###) или нарушением его усвоения. Обычно проявляется у алкоголиков или у лиц с причудами в формировании своей диеты. По форме может быть сухой и влажной. Сухая форма бери-бери характеризуется периферической полинейропатией, геморрагической полиоэнцефалопатией и синдромом Корсакова (см.). Влажная форма бери-бери характеризуется преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы. Возможна и смешанная форма этого заболевания. См. также синдром Ваддера.
   Болезнь Бернгардта–Рота. См. Болезнь Рота.
   Болезнь Беттена. Врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни статическими и координаторными расстройствами, нистагмом, умеренной мышечной гипотонией, нередко косоглазием, нарушением координации движений глаз (расстройством взора). Возможны признаки диспластического развития. Ребенок поздно, иногда лишь через несколько лет после рождения, начинает держать голову, еще позже – стоять, ходить, говорить. Речь при этом нарушена по типу мозжечковой дизартрии. С годами выраженность проявлений мозжечковой патологии может регрессировать. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описал в 1905 г. Batten.
   Болезнь Бехтерева. См. Спондилоартрит анкилозирующий.
   Болезнь Бехчета. Син.: Синдром окуло-букко-генитальный. Хроническое рецидивирующее септико-аллергичское заболевание, при котором характерны ирит, афтозная энантема полости рта (молочница) и афтозно-ульцирозные высыпания, изъязвления в области половых органов, рецидивирующий эпидидимит, ревматоидные проявления в мягких тканях и суставах, кровоизлияния в покровных тканях и в пищеварительном тракте. Может сочетаться с вялотекущим хроническим рецидивирующим менингоэнцефалитом. Проявляется чаще у мужчин. Описал Behcet.
   Болезнь Бинсвангера. См. Синдром Бинсвангера.
   Болезнь Блейлера. См. Шизофрения.
   Болезнь Бонне–Дешома–Блана. См. Ангиоматоз нейроретинальнолицевой.
   Болезнь Брайцева–Лихтенштайна. См. Остеодисплазия фиброзная.
   Болезнь Бриссо. См. Гемиспазм лица.
   Болезнь Бриссо. См. Тик.
   Болезнь Броуна–Симмерса. Острейший серозный менингоэнцефалит у детей. Дебютирует резким повышением температуры, рвотой, диспепсическими расстройствами, менингеальными симптомами (см.). Нарушается сознание, развиваются тонико-клонические судороги, парезы, косоглазие, бульбарные симптомы (см.), застойные диски зрительных нервов (см.). Чаще болеют дети младшего возраста. Этиология вирусная. Описали в 1925 г. американские врачи Brown и Symmers.
   Болезнь Бурневилля–Прингля. См. Склероз туберозный.
   Болезнь Бюргера. См. Тромбангиит облитерирующий.
   Болезнь Вагнера–Унферрихта. Историческое название полимиозита (дерматомиозита). Описали Wagner и Unferricht.
   Болезнь Вакеза–Ослера. См. Полицитемия истинная.
   Болезнь Ван-Богарта. См. Лейкоэнцефалит подострый склерозирующий.
   Болезнь Ван-Богарта–Диври. Наследственная болезнь из группы ангиоматозов, характеризующаяся врожденной пойкилодермией с телеангиэктазиями, неврологическими и психиатрическими нарушениями: судорожными припадками, экстрапирамидными расстройствами, деменцией. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали бельгийские невропатологи Van Bogaert и Divry.
   Болезнь Ван-Богарта–Миля. Характеризуется сочетанием признаков атаксии наследственной Фридрейха (см.) с эпилепсией миоклонической (см.), арахнодактилией (см.) и олигофренией (см.). Описали Van Bogaert и Myle.
   Болезнь Верднига–Гоффманна. См. Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна.
   Болезнь Вернера. См. Псевдопаралич сифилитический Парро.
   Болезнь Вернике. См. Полиоэнцефалит геморрагический.
   Болезнь Вестфаля. См. Паралич периодический гипокалиемический.
   Болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова. См. Дистрофия гепатоцеребральная.
   Болезнь Вестфаля–Желино. См. Нарколепсия.
   Болезнь Вестфаля–Штрюмпеля. См. Псевдосклероз.
   Болезнь вибрационная. Отмечается обычно у людей, длительно работающих с вибрирующими механизмами (отбойный молоток и т.п.). Особенно вредной оказывается вибрация высокой частоты. В первой стадии болезни отмечаются сосудистые спазмы и сопутствующие им изменения окраски кожи, утомляемость и боли, в дальнейшем – нарастающие вегетативно-трофические изменения (расстройство потоотделения, терморегуляции, пиломоторных реакций), боли становятся постоянными ввиду ишемии периферических нервов. В далеко зашедшей фазе кожа теряет эластичность и свойственный ей рисунок, возникают трещины, фликтены, хронические язвы, возможно развитие гангрены пальцев.
   Болезнь Вильсона–Коновалова. См. Дистрофия гепатоцеребральная.
   Болезнь Винивартера–Бергера. См. Болезнь Бергера.
   Болезнь Винкельмана. Прогрессирующий с детского возраста, приводящий к слепоте пигментный ретинит, экстрапирамидная ригидность, подкорковая дизартрия. Заболевание дегенеративное. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Описал в 1923 г. Winkelmann.
   Болезнь Вирхова. См. Энцефалит врожденный интерстициальный.
   Болезнь врожденная. Болезнь, проявления которой имеются уже при рождении. Врожденная болезнь не всегда бывает наследственной. Причиной ее могут быть внутриутробные инфекции, интоксикации (в том числе лекарствами, употребляемыми матерью во время беременности), ведущие к нарушению эмбриогенеза, механические травмы, в частности родовая травма, а также гипоксия во время родового акта.
   Болезнь высотная. Син.: Болезнь горная. Синдром Акосты. Возникающие при форсированном подъеме на большую высоту проявления гипоксической энцефалопатии. Характерны расстройство дыхания – одышка, тахипноэ, тахиаритмия, респираторный цианоз. При этом обычны эйфория или, наоборот, апатия, депрессия, а также головная боль, чувство усталости, головокружение, нарушение концентрации внимания, координации движений, тремор. Могут быть тонико-клонические судороги, боли в мышцах, суставах, гемералопия, нарушение цветного зрения, шум в ушах, тугоухость, бессонница, отвращение к пище, иногда рвота. Опасны для жизни отек легких и головного мозга. Высотный отек мозга развивается обычно на высоте более 3500 м и характеризуется резко выраженной головной болью, одышкой, кашлем и отделением пенистой мокроты, иногда с примесью крови, спутанностью сознания, эмоциональной лабильностью, галлюцинациями, расстройством сознания (см.). При этом возможно развитие застойных дисков зрительных нервов (см.), коматозного состояния. Факторами риска, способствующими развитию высотной болезни, являются: отсутствие акклиматизации, быстрое восхождение, большая физическая нагрузка, хронические заболевания легких, употребление алкоголя. Длительное пребывание на высоте сопровождается полиглобинемией. Клинику высотной болезни описал в 1590 г. французский монах J. Acosta (1539–1600).
   Болезнь Гайсбека. Болезнь неясной этиологии, проявляющаяся сочетанием артериальной гипертензии и полицитемии.
   Болезнь Гаккебуша–Гейера–Гемановича. Син.: Атеросклероз головного мозга, псевдоальгеймеровская форма. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения и дистрофия ткани мозга, главным образом височной и теменной долей доминантного большого полушария. На этом фоне симптомокомплекс психических расстройств, возникающих в пожилом или старческом возрасте, слабоумие, очаговые расстройства высших корковых функций. Описали харьковские психоневрологи В.М. Геккебуш, Т.А. Гейер и А.И. Гайманович.
   Болезнь Галла. См. Гипотиреоз.
   Болезнь Галлервордена–Шпатца. Проявляется чаще в детском или юношеском возрасте нарастающей ригидностью мышц, сочетающейся с торзионно-дистоническими или хорео-атетоидными гиперкинезами, тремором, признаками пирамидной недостаточности, постуральными нарушениями, нарастающей деменцией. Возможны пигментный ретинит, ведущий к снижению зрения, снижение слуха, расстройство речи. Течение медленно прогрессирующее. Со временем появляются миоклонии, периодически переходящие в генерализованные судорожные пароксизмы, в терминальной стадии – выраженная деменция, децеребрационная ригидность (см.). Патоморфологическим субстратом является миелинопатия с разрастанием глиальной ткани, в которой встречаются клетки, напоминающие клетки Альцгеймера. В подкорковых узлах скопление железосодержащего пигмента, окрашивающего нервную ткань в коричневый цвет. При МРТ на Т##2###-взвешенных изображениях по периферии бледного шара в связи с накоплением железа снижена интенсивность сигнала, а в центре – ее повышение (феномен «глаза тигра»). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Есть мнение о том, что в развитии заболевания имеет значение несовместимость крови родителей. Описали в 1922 г. немецкие невропатологи J. Hallervorden (1882–1965) и H. Spatz.
   Болезнь Гаммонда. См. Атетоз.
   Болезнь Гамсторпа. Син.: Паралич эпизодический гиперкалиемический семейный. Форма пароксизмального вялого паралича, при которой, наряду с тотальной мышечной слабостью, характерно угасание сухожильных рефлексов. При этом обычны вегетативные расстройства, повышение содержания калия в сыворотке крови во время приступов. Длительность приступов – 1–2 часа. Они проявляются в первом десятилетии жизни, провоцируются голодом, физическим перенапряжением, приемом препаратов калия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1965 г. шведский педиатр I. Gamstorp.
   Болезнь Гейне–Медина. См. Полиомиелит детский эпидемический.
   Болезнь Гейсбека. Артериальная гипертензия в сочетании с полицитемией (см.). При этом отмечается интенсивная головная боль, не поддающаяся воздействию обычных аналгетиков. Больные предрасположены к расстройству мозгового кровообращения. Описал австрийский врач F. Gaisbock (1868–1955).
   Болезнь Геллера. См. Деменция инфантильная.
   Болезнь Генелла. Вариант невральной амиотрофии Шарко–Мари (см.), дебютирующий атрофией мышц и чувствительными расстройствами в дистальных отделах рук. Описал в 1890 г. Genell.
   Болезнь Гентингтона. См. Хорея Гентингтона.
   Болезнь Гикса. Наследственная сенсорная радикулонейропатия. Проявляется диффузными стреляющими болями, сухожильной арефлексией, выпадением чувствительности в дистальных отделах ног, трофическими нарушениями. Возможно ослабление слуха. Описал в 1922 г. английский врач Е. Hicks.
   Болезнь гипертоническая. Син.: Гипертензия артериальная первичная. Предположительно нейрогенное широко распространенное заболевание, характеризующееся стойким повышением артериального давления.
   Болезнь Гиппеля–Линдау. Син.: Ангиоматоз цереброретинальный. Наследственно-семейный ангиоматоз центральной нервной системы и сетчатки глаз. Входит в группу факоматозов. Возможен поликистоз внутренних органов. Следствие врожденного недоразвития капилляров, компенсаторного расширения сосудов и образование ими клубочков, ангиом или ангиоретикулем. Характерна триада: ангиома сетчатки, ангиомы головного мозга, ангиоретикулемы почек. Неврологическая симптоматика может быть разнообразной в связи с возможным поражением как больших полушарий мозга, так и мозжечка, реже – ствола мозга и спинного мозга, внутренних органов. Диагностике способствуют типичные изменения на глазном дне: резкое расширение, извитость сосудов и образование своеобразных желтоватых клубочков в сетчатке, а позже экссудат, кровоизлияния, отслойка сетчатки. Кроме того, возможны помутнение стекловидного тела, глаукома, иридоциклит. В итоге обычно наступает слепота. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1904 г. немецкий офтальмолог Е. Hippel и в 1925 г. шведский патолог А. Lindau.
   Болезнь горная. См. Болезнь высотная.
   Болезнь Грейвса–Базедова. См. Гипертиреоз.
   Болезнь Грефе. См. Офтальмоплегия прогрессирующая хроническая.
   Болезнь Гризеля. См. Кривошея Гризеля.
   Болезнь Дауна. Наследственная форма олигофрении (слабоумия), при которой имеются проявления эндокринопатии. Характерен внешний вид больного: низкий рост, маленькая круглая голова со скошенным затылком, косой разрез глаз, нередко эпикант, нос короткий с широкой плоской переносицей, деформированные уши, полуоткрытый рот, иногда с высунутым языком, выступающая нижняя челюсть, сухие в трещинах губы. Походка и движения неловкие; голос обычно грубый, речь односложная и косноязычная. Болезнь Дауна относится к хромосомным заболеваниям и характеризуется хромосомным набором из 47 хромосом (обычно трисомией по 21-й хромосоме), реже – транслокация 21-й хромосомы на 15-й хромосоме. Описал в 1866 г. J. Down (1828–1896).
   Болезнь Девика. Син.: Оптиконевромиелит. Демиелинизирущее заболевание с прогрессирующим течением. Обычно проявляется двусторонним невритом зрительных нервов и поперечным миелитом, которые могут возникать в любой последовательности с интервалом от нескольких дней до нескольких недель. Может быть самостоятельным заболеванием или вписываться в клиническую картину рассеянного склероза и тогда квалифицируется как синдром Девика. На МРТ в структурах головного и спинного мозга выявляются характерные для демиелинизирующего процесса склеротические бляшки. Описал в 1890 г. французский врач Devic (1853–1930).
   Болезнь Дежерина–Сотта. См. Невропатия гипертрофическая Дежерина–Сотта.
   Болезнь Дежерина–Тома. См. Дегенерация оливо-понто-церебеллярная.
   Болезнь Демаже–Оппенгейма. Спастический нижний парапарез и в меньшей степени выраженности парез рук при диффузном атеросклерозе сосудов мозга и обусловленной этим пирамидной недостаточности. Следствие диффузной гипоксии головного мозга. Описали французский врач Demage и немецкий невропатолог Орpenheim.
   Болезнь Денди–Уокера. Атрезия срединной и боковых апертур IV мозгового желудочка, что ведет к развитию окклюзионной гидроцефалии, к кистозному расширению желудочка, к недоразвитию мозжечка. В клинической картине признаки, характерные для внутричерепной гипертензии, атаксия и поражение черепных нервов, возможно отставание умственного развития. Нередко сочетается с пороками сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Описали американские хирурги Dandy и Walker.
   Болезнь Деркума. Болезненное ожирение, характеризирующееся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузного отложения жира. Обычно проявляется у женщин и сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Описал американский психоневролог Dercum.
   Болезнь Дерри. Форма муколипидоза, проявляющаяся со второго года жизни прогрессирующей мозговой патологией – атаксией, нистагмом, признаками спастического тетрапареза, судорогами, слабоумием. В терминальной стадии – явления децеребрации. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1965 г. Gonatas и соавт., в 1968 г. Derry и соавт.
   Болезнь Дюбини. См. Хорея молниеносная. Острый энцефалит, протекающий с миоклоническими хореическими гиперкинезами. Описал итальянский врач А. Dubini (1813–1902).
   Болезнь Дюшенна (1). См. Спинная сухотка.
   Болезнь Дюшенна (2). См. Дистрофия мышечная Дюшенна.
   Болезнь Дюшенна (3). См. Полиомиелит подострый передний Дюшенна–Куссмауля.
   Болезнь Желино. См. Нарколепсия.
   Болезнь Зельхайма. Гормональный дисбаланс, развивающийся у женщин после кастрации: остеопороз, мускулинизация скелета, перераспределение жировой клетчатки, дряблость кожи, преждевременное проявление признаков атеросклероза, рост волос по мужскому типу, изменение голоса и другие признаки мускулинизации. Описал немецкий гинеколог Н. Sellheim (1876–1936).
   Болезнь Зудека. См. Атрофия Зудека.
   Болезнь Иценко–Кушинга. См. Болезнь Кушинга.
   Болезнь Кушинга. Син.: Болезнь Иценко–Кушинга. Базофилизм гипофизарный. Результат избыточной продукции базофильными клетками передней доли гипофиза адренокорикотропного гормона (АКТГ), что ведет к повышенному выделению гормонов коры надпочечников. Возможное следствие развития опухоли – базофильной аденомы гипофиза (адренокортикотропиномы). Характеризуется своеобразной формой ожирения. Обращает на себя внимание круглое, лунообразное лицо, которое обычно имеет багровый цвет, при этом отмечаются сальность, угристость, а у женщин еще и рост волос на лице по мужскому типу. Жировая клетчатка особенно обильна на лице, на шее, в области VII позвонка («жировой горбик»), на туловище – в верхней части живота. При этом конечности кажутся относительно худыми. На коже, особенно на животе и бедрах, имеются полосы растяжения (стрии). Обычно возникает гипофункция половых желез и обусловленные этим аменорея или импотенция, признаки астении. Рентгенологическое обследование выявляет распространенный прогрессирующий остеопороз. Возможно увеличение турецкого седла и его деструкция. Изменение полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии, снижение остроты зрения, развитие признаков первичной атрофии дисков зрительных нервов, краниобазальная и гипертензионная головная боль. В позвоночнике признаки системной платиспондилии в поясничном отделе, кифоз, клиновидность позвонков грудного отдела, иногда компрессионные переломы тел позвонков. Описал в 1932 г. американский нейрохирург H.W. Cushing (1869–1939).
   Болезнь Кабана. Амимия, обусловленная аномалией развития ядер лицевых нервов. Описал французский врач Cabanes (род. в 1880 г.).
   Болезнь Калера. См. Болезнь миеломная.
   Болезнь Кальве. Син.: Синдром плоского позвонка. Остеопатия тела позвонка, проявляющаяся обычно у детей в 4–9-летнем возрасте. На спондилограммах уплотнение замыкательных пластинок, при этом остеопороз центральной части тела позвонка с последующим прогрессивным его уплощением до 25–30 процентов от его исходной высоты. Уплощенный позвонок отделен от соседних расширенными межпозвонковыми дисками. Локальная боль, возможен кифоз с выстоянием остистого отростка пораженного позвонка и его болезненность. Чаще проявляется на нижнегрудном или верхнепоясничном уровнях. Из-за боли в позвоночнике ограничена двигательная активность. Описал в 1925 г. французский хирург Calve. Он расценивал болезнь как проявление асептического некроза губчатой субстанции тела позвонка. В 1964 г. отечественный рентгенолог С.А. Рейнберг высказался о возможности симптоматического характера поражения позвонка в связи с эозинофильной гранулемой.
   Болезнь Канавана. Син.: Болезнь Ван-Богарта–Бертрана. Спонгиозная дегенерация белого вещества мозга. Проявляется вскоре после рождения. Ребенок вял, пассивен, обычны косоглазие, нистагм, атония мышц, которая в дальнейшем сменяется их спастичностью. Прогрессируют расстройства зрения, слуха, глотания. Появляются хореоатетоз, децеребрационная ригидность. В крови и моче повышенное содержание N-ацетиласпартановой кислоты. На КТ и МРТ в мозге выявляются обширные зоны демиелинизации и атрофии. Заболевание наследуется преимущественно по рецессивному типу, сцепленному с полом. Описали американский врач Canavan, бельгийский невролог Van Bogaert и французский врач Bertrand.
   Болезнь Кашина–Бека. См. Остеоартроз эндемический деформирующий.
   Болезнь кессонная. Обобщенное название патологических проявлений, возникающих у погруженного в воду на большую глубину человека, а также при подъеме его на поверхность. Они сопряжены с перепадами воздействующего на организм давления, которое нарастает на 1 атм. при погружении на каждые 10 м. Возникают, в частности, у водолазов, работающих в кессоне (своеобразный колокол для подводных работ, от франц. caisson). При погружении на глубину вдавливаются барабанные перепонки, происходит сжатие газов в кишечнике, сдавливание периферических сосудов, ведущее к повышенному наполнению кровью сосудов внутренних органов, в частности мозга, при этом возможно притупление обоняния, вкуса. Выраженность этих проявлений прямо пропорциональна скорости погружения. На глубине в связи с повышенным давлением среды происходит сатурация (насыщение) крови и других тканей газом, главным образом азотом. При подъеме на поверхность и, следовательно, при снижении воздействующего на тело давления, т.е. при декомпрессии, азот выходит из тканей главным образом через кровь и легкие. Если степень насыщения тканей азотом значительна, а скорость подъема велика, то в кровеносные сосуды быстро попадает большое количество азота. Кровь при этом «вскипает» (десатурационная болезнь). Возникает возможность развития множественных очагов газовой эмболии (аэроэмболий) сосудов, в частности сосудов головного и спинного мозга с формированием в них ишемических очагов.
   Болезнь Кинсборна. См. Полимиоклония детская.
   Болезнь Клейна–Ваарденбурга. Сочетание тугоухости или глухоты, гетерохромии радужки, немоты, белых прядей волос по средней линии у лба. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали швейцарский генетик Klein и голландский офтальмолог Waardenburg.
   Болезнь «кленового сиропа». Син.: Болезнь Менкеса. Проявляется через 3–5 дней после рождения беспокойством, рвотой, повышением мышечного тонуса вплоть до опистотонуса, судорожными припадками, нарушением дыхания, цианозом. Болезнь быстро прогрессирует. При этом имеет место задержка физического и психического развития. В сыворотке крови и моче больного содержится большое количество валина, лейцина и изолейцина ввиду дефицита ферментов, обеспечивающих их декарбоксилирование. Морфологические изменения в мозге обусловлены демиелинизацией и спонгиозной дегенерацией ткани. Характерным признается запах мочи больного, напоминающий запах кленового сиропа или отвара овощей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1954 г. Menkes и соавт.
   Болезнь Клиппеля–Фейля. Врожденные аномалии и сращение шейных позвонков, часто сочетаются с синдромом Ольеника (см.). Возможна неполная дифференцировка шейных позвонков и уменьшение их числа, иногда количество их не превышает четырех. В клинической картине характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. В тяжелых случаях подбородок упирается в грудину, мочки ушных раковин касаются надплечий, иногда – кожные складки от ушных раковин к плечам. Может сочетаться с гидроцефалией, платибазией, элементами бульбарного синдрома (см.), вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, проводниковыми нарушениями, высоким стоянием лопаток, проявлениями дизрафического статуса. Описали в 1912 г. французские невропатологи М. Klippеl (1858–1942) и А. Feil (род. в 1884 г.).
   Болезнь Коновалова. См. Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых.
   Болезнь Корсакова. Синдром Корсакова (см.), при котором наблюдается выраженное нарушение памяти на текущие события вследствие алкогольной энцефалопатии в сочетании с явлениями алкогольной полиневропатии. Чаще выявляется у лиц старше 50 лет с длительным алкогольным анамнезом, общим истощением, циррозом печени. В патогенезе значительна роль гиповитаминоза В##1###. Описал в 1887 г. отечественный психиатр С.С. Корсаков (1854–1900).
   Болезнь кошачьего крика. Син.: Синдром Лежена. С момента рождения и в течение всего младенчества отмечается характерный (кошачий) плач. Как правило, при этом имеются множественные дефекты развития: малая масса тела, микроцефалия, олигофрения, гипертелоризм (см.), астигматизм, плоский нос, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея с избыточной кожей, формирующей крыловидные складки, гипоспадия, пороки сердца, возможны расщепление верхней губы, твердого неба. Характерный крик сопряжен с особенностью строения гортани, малым и вялым надгортанником. С возрастом проявления кошачьего крика исчезают, но стритор и склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей остаются. Чаще проявляется у девочек. Следствие патологии хромосомного набора – аномалии хромосом группы В (чаще в 5-й паре аутосом). Больные умирают в детском или молодом возрасте от соматической патологии или инфекций. Описал в 1963 г. французский педиатр и генетик G. Lejeune (род. в 1926 г.).
   Болезнь Краббе. Генерализованное недоразвитие мышечной ткани, проявляющееся с рождения амиотонией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал датский невропатолог Krabbe.
   Болезнь Краббе–Бенеке. Прогрессирующая лейкодистрофия головного мозга в сочетании с его диффузным склерозом в связи с нарушением синтеза цереброзидов и расстройством миелинизации нервных волокон. Дебютирует в возрасте 4–6 мес. прогрессирующей мышечной гипертонией в сочетании с общим двигательным беспокойством, приступами тонических судорог и потерей сознания. Возможны гиперкинезы, псевдобульбарная клиника, нарушения функции глазодвигательных мышц, анизокория, нистагм, атрофия дисков зрительных нервов, сочетающаяся с прогрессирующим вплоть до слепоты снижением зрения. В конечной стадии – клинические признаки децеребрации. Больные обычно живут не более года. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1916 г. датский невропатолог Krabbe.
   Болезнь Крейтцфельда–Якоба. Наиболее распространенная из крионных болезней человека. Проявляется спорадически в возрасте 30–60 лет, иногда болеют близкие родственники. В дебюте заболевания аффективные, мнестические и интеллектуальные расстройства, головная боль, головокружение, атаксия, признаки пирамидной и экстрапирамидной недостаточности. Расстройства памяти приобретают все более выраженный характер, возникают судороги, расстройства зрения и другая полиморфная симптоматика, указывающая на диффузное поражение мозга, главным образом его серого вещества. В терминальной стадии (через 1–2 года) – сгибательные контрактуры, признаки децеребрации, расстройство глотания, кахексия, пролежни, отсутствие контроля за функциями тазовых органов, маразм. На КТ выраженные признаки дистрофии мозговой ткани. Морфологические исследования выявляют ее губчатое строение. Описали немецкие невропатологи: в 1920 г. Crentzfeldt (1885–1964) и в 1921 г. Jacob (1884–1931).
   Болезнь Крепелина. Син.: Меланхолия пресенильная злокачественная. Психоз у пожилых людей в форме непрекращающегося тревожного возбуждения: растерянность, бессвязная речь, расстройства сна, депрессия, периоды онейроидного состояния, развитие кахексии. Описал в 1895 г. немецкий психиатр Е. Krepelin (1856–1926).
   Болезнь Крузона. См. Дизостоз семейный черепно-лицевой.
   Болезнь Кугельберга–Веландера. См. Амиотрофия спинальная прогрессирующая юношеская.
   Болезнь Куршмана–Штейнерта–Баттена. См. Миотония дистрофическая Куршмана–Штейнерта.
   Болезнь Куфса. См. Идиотия амавротическая поздняя.
   Болезнь Куссмауля–Майера. См. Периартериит узелковый.
   Болезнь Кушинга. Син.: Базофилизм гипофизарный (греч. basis – основа, основание, шаг, ходьба, philia – любовь). Следствие избыточного выделения базофильными клетками передней доли гипофиза (в частности, при базофильной аденоме гипофиза, см.) АКТГ. В клинической картине прежде всего проявляются признаки синдрома Иценко–Кушинга. Описали: американский нейрохирург Н. Cushing (1869–1939) и отечественный невропатолог И.М. Иценко (1889–1954).
   Болезнь Кюммеля–Вернея. Травматический спондилит, чаще отмечается на поясничном уровне. Характерны локальные боли, клиновидная деформация и снижение высоты тела пораженного позвонка (реже двух и более позвонков). Возможны кровоизлияние в его губчатое вещество, признаки асептического некроза. Рентгенологические изменения возникают не сразу, обычно через 4–8 мес после перенесенной травмы, возможны в пределах от 2 недель до 2 лет. Описали немецкий хирург Kummel (1852–1937) и французский хирург Verneuil (1823–1895).
   Болезнь Ландузи–Дежерина. См. Дистрофия мышечная плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина.
   Болезнь Лебера. Син.: Леберовская наследственная атрофия зрительных нервов. Наследственно-дегенеративное заболевание зрительных нервов, проявляющееся обычно у мужчин, чаше на третьем десятилетии жизни, клиникой острого ретробульбарного неврита, как правило, двустороннего. Появляются центральные скотомы, в дальнейшем на глазном дне возникает сужение артериол, пигментация по типу симптома «соли и перца» (см.) и «костяных телец», макулярная зернистость, диффузные белые очаги, отек диска зрительного нерва, через 3–4 мес. постепенно развивается его атрофия, нарастающие признаки хориоретинальной атрофии. Острота зрения снижается до сотых и может привести к слепоте. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сцеплена с Х-хромосомой. Описал в 1869 г. немецкий офтальмолог Th. Leber (1840–1917).
   Болезнь Лермитта (1). См. Катаплексия засыпания и пробуждения.
   Болезнь Лермитта (2). См. Оливоруброцеребеллярная дегенерация.
   Болезнь Леша–Найхана. Син.: Гиперурикемия. Следствие врожденного нарушения метаболических процессов в мозге. Проявляется олигофренией (см.) хореоатетозом, приступами агрессивного поведения, нередко с самоповреждениями. Увеличение в плазме крови уровня дофамин-бета-гидроксилазы, повышенное содержание мочевой кислоты, креатинурия, гиперурикемия, гематурия, кристаллурия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали американские врачи: в 1964 г. М. Lesh и в 1972 г. M. Nyhan.
   Болезнь Лея. Подострая некротизирующая энцефалопатия – наследственное заболевание, относящееся к группе митохондральных энцефаломиелопатий. Проявляется в раннем детском возрасте задержкой психомоторного развития. Постепенно развиваются атаксия, центральные парезы и параличи, эпилептические припадки, офтальмопарез или офтальмоплегия, атрофия зрительных нервов, тугоухость, кардиомиопатия. В ЦСЖ и в крови – повышение лактата. Прогноз неблагоприятный.
   Болезнь Ли. Подострая некротизирующая энцефаломиопатия, проявляющаяся чаще в первые два года жизни, возможно и позже, общей слабостью, уменьшением массы тела, задержкой психомоторного развития, нарушением функций черепных нервов, центральными парезами и проявлениями подкорковой патологии, мозжечковыми расстройствами, эпилептическими припадками, нарушениями дыхания. Следствие расстройств метаболических процессов в головном мозге. В редких случаях у взрослых характеризуется главным образом атаксией, атрофией зрительных нервов, миоклонусом, эпилепсией. В терминальной стадии – коматозное состояние. Следствие метохондриальной энцефалопатии, обусловленной дефицитом цитохромоксидазы и пируватдегидрогеназы. На МРТ – изменения базальных ядер и ядер ствола мозга. В крови и ликворе обычно повышено содержание лактата и перувата. Возможно повышение концентрации в крови аммония. Относится к группе митохондриальных энцефаломиопатий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Описал в 1951 г. английский невропатолог Leigh.
   Болезнь Литтля. Одна из форм детского церебрального паралича. У больных имеется центральный паралич или парез конечностей, при этом двигательные нарушения ярче выражены в ногах. Из-за особенно высокого тонуса в приводящих мышцах ног больной при ходьбе «перекрещивает» ноги и цепляет одним коленом за другое. Возможны элементы псевдобульбарного синдрома (см.), хореоатетоз, слабоумие. Описал в 1853 г. английский ортопед W. Little (1810–1894).
   Болезнь Луи-Бар. См. Атаксия-телеангиэктазия.
   Болезнь лучевая острая. Возникает при однократном или повторном (за период до 3 дней) облучении всего тела или большей его части проникающей радиацией в дозе свыше 1 Гр. По преобладающим клиническим проявлениям выделяются формы острой лучевой болезни (ОЛБ): костномозговая, церебральная, токсемическая и кишечная. При всех ее формах и, в частности, наиболее типичной костномозговой форме, наряду с нарушением гемопоэза, обычно сочетание признаков раздражения и повреждения нервной ткани. Тяжесть заболевания определяется прежде всего дозой радиации и лишь в малой степени индивидуальными свойствами организма. В связи с этим различают четыре ее степени (А.К. Гуськова, 1989). При относительно умеренной дозе облучения могут быть выделены 4 периода ОЛБ: 1) Период первичной общей реакции появляется сразу или через несколько часов после облучения. При этом общая слабость, головокружение, головная боль, возможно умеренное психомоторное возбуждение, вскоре сменяющееся угнетением психики, вялостью, апатией. Обычны сухость во рту, жажда, признаки вегетативной лабильности (лабильность АД, тахикардия, гиперемия, гипергидроз, пастозность лица. Возможны одышка, тошнота, рвота, судороги, расстройство сознания, признаки шока. Кратковременно возникающий нейтрофильный лейкоцитоз быстро сменяется нарастающей лейкопенией. Продолжительность этого периода от нескольких часов до 2 суток. 2) Латентный период. Самочувствие больного несколько улучшается. Стихают такие тягостные проявления, как головокружение, тошнота, рвота. Однако нарастают гипоплазия костного мозга и изменения крови (лейкопения, гиперсегментация ядер и токсическая зернистость лейкоцитов, тромбоцитопения, дегенерация эритроцитов и пр.). Продолжается скрытый период до 2–5 недель, однако при тяжелой степени поражения он может отсутствовать. 3) Период разгара болезни. Самочувствие больных резко ухудшается: нарастает общая слабость, исчезает аппетит, возобновляется рвота, обычно повышается температура тела, развиваются и быстро нарастают трофические расстройства (шелушение кожи, выпадение волос, отеки, изъязвления), геморрагический синдром. Возможны инфекционные процессы, сепсис. Период разгара длится 2–4 недели. Если больной не погибает, происходит переход ОЛБ в следующий период. 4) Период восстановления. В периферической крови появляются ретикулоциты, постепенное увеличение тромбоцитов и лейкоцитов. Улучшение общего состояния. ОЛБ не проходит бесследно. У больных повышена склонность к лейкозу, злокачественным опухолям, в 30–40% случаев формируются катаракты. Кроме того, в связи с возможным изменением генофонда половых клеток у потомства переболевших ОЛБ возможны многовариантные проявления врожденной патологии. ОЛБ может быть обусловлена облучением при взрыве атомной или водородной бомбы, при аварии атомных реакторов.
   Болезнь лучевая хроническая. Общее заболевание, возникающее в результате повторных или длительно продолжающихся воздействий на организм малых доз ионизирующих излучений, сумма которых оказывается превышающей предельно допустимую дозу. Чаще развивается как профессиональная болезнь рентгенологов, дозиметристов и т.п. Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) развивается исподволь и может постепенно прогрессировать. Выделяется 3 степени ее тяжести. 1. Первая (легкая) степень характеризуется выраженными проявлениями астенического синдрома (см.), вегетативной лабильности (нестабильность пульса, АД, акроцианоз и пр.). Больные жалуются на общую слабость, раздражительность, снижение памяти, упорную головную боль, неприятные ощущения в области сердца, быструю истощаемость, снижение трудоспособности. Возможна лейкопения. 2. При второй степени все указанные признаки нарастают в степени выраженности, отчетливо выражены лейкопения, тромбоцитопения, признаки геморрагического диатеза. В костном мозге гипоплазия всех ростков кроветворения, проявления задержки созревания клеток. 3. Третья (тяжелая) степень характеризуется стойкими, часто необратимыми расстройствами метаболизма, геморрагическим синдромом, выраженным подавлением иммунных сил организма. При этом резко страдает кроветворная функция костного мозга. Обычны апатия, депрессия, абулия (см.). При ХЛБ в связи с иммунодепрессией повышена возможность инфекционных заболеваний.
   Болезнь Мари (Пьера Мари). Син.: Атаксия мозжечковая наследственная Мари. Поздняя форма наследственной спиноцеребеллярной атаксии, проявляющаяся обычно в возрасте 25–45 лет признаками мозжечковой недостаточности (мышечная гипотония, нарушение координации движений и др.) в сочетании с симптомами поражения задних и боковых столбов спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сухожильная арефлексия, патологические пирамидные знаки). Мышечная гипотония может смениться повышением мышечного тонуса в связи с появлением пирамидной недостаточности. Возможны деформации скелета, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, врожденная катаракта. Патоморфология: уменьшение объема мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спинно-церебеллярных путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853–1940).
   Болезнь Мари–Бовери. Гипертрофическая интерстициальная невропатия в сочетании с экзофтальмом, интенционным дрожанием и скандированной речью. Описали французский невропатолог П. Мари (1853–1940) и итальянский врач Р. Boveri (1879–1930).
   Болезнь Мари–Фуа–Алажуанина. Поздняя симметричная атрофия мозжечка с преимущественным поражением верхнепередней части его червя, клеток Пуркинье, расположенных в коре мозжечка, и дегенерацией олив. Возникает позже 20 лет. Характеризуется диффузной мозжечковой симптоматикой, имеющей тенденцию к медленному прогрессированию. При этом характерны расстройства равновесия, атаксия (см.), асинергия (см.), снижение мышечного тонуса главным образом в ногах. Нарушения речи обычно незначительны, нистагма нет. Течение медленно прогрессирующее. Уменьшение объема мозжечка. Заболевание спорадическое, его этиология не уточнена. Имеются указания на провоцирующую роль интоксикаций, прежде всего злоупотребления алкоголем. Описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine.
   Болезнь Марфана. Аномалия развития мезодермальных тканей, проявляющаяся высоким ростом, астенической конституцией. При этом характерны: 1) деформации скелета – искривления позвоночника, спондилоартроз, спондилолистез, spina bifida, узкие плечи, воронкообразная, или «куриная» грудь, поясничные боли, чрезмерно длинные трубчатые кости (в связи с этим конечности несоразмерной длины, размах рук может превышать рост больного – хейромегалия), избыточная мобильность суставов, удлиненные и истонченные, «паукообразные» пальцы (арахнодактилия), аномалии зубов, высокий свод нёба, высокий свод стоп. При болезни Марфана больные обычно худощавы, голова узкая (долихоцефалия, см.) с развитыми надбровными дугами и выступающим лбом, экзостозы, суставы избыточно подвижны, редко – их тугоподвижность, контрактура рук и пальцев («контрактурная форма»); 2) глазные симптомы: подвывихи или вывихи хрусталиков, чаще кверху (выявляется при обследовании со щелевой лампой), смещение хрусталиков в переднюю камеру глаза вызывает глаукому, которая может проявляться и после удаления хрусталика, кроме того – нистагм, изменения зрачковых реакций, длина оси глазного яблока больше, чем в норме, что предрасполагает к близорукости и отслойке сетчатки; 3) аномалии сердечно-сосудистой системы – врожденные пороки сердца, пролапс митрального клапана в связи с растяжением и слабостью митрального кольца, легочная артерия и аорта расширены, возможны аневризмы аорты, мозговых сосудов, расслоение аневризмы аорты и ее разрыв. Кроме того, обычны вегетативно-сосудистая дистония, артериальная гипотензия, синкопальные состояния, возможен половой инфантилизм. На этом фоне нередко возникают субарахноидальные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм внутричерепных сосудов, эмболии сосудов мозга. Возможны также гидроцефалия, эпикант, анизокория, расстройство конвергенции глазных яблок, косоглазие, диплопия, снижение слуха, элементы пирамидной недостаточности, миопатоподобный синдром, стрии на коже живота и ягодичной области. Характерна гипероксипролинурия, обусловленная нарушением коллагенового обмена. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью патологического гена, однако клиническая экспрессивность при этом вариабельна, что может затруднять диагностику. Описал в 1896 г. французский врач J.A.B. Marfan (1858–1942).
   Болезнь Мебиуса. Форма офтальмоплегической мигрени (см.), при которой во время приступов возникает птоз на стороне головной боли. Описал Moebius.
   Болезнь Мейжа. См. Параспазм лица.
   Болезнь Менкеса. См. Болезнь «кленового сиропа».
   Болезнь Меньера. Заболевание вестибулярного аппарата. Проявляется обычно у людей в возрасте 20–40 лет приступами выраженного вестибулярного головокружения (см.), которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Головокружение сопровождается шумом, иногда звоном в ухе, чувством заложенности или распирания уха, нарушением равновесия, преходящим снижением слуха, тошнотой, повторяющейся рвотой, вестибулярным нистагмом (см.), сердцебиением, одышкой, гипергидрозом, бледностью лица. Во время приступа нарушена координация движений (см. вестибулярная атаксия), иногда вынужденная поза головы. Из-за интенсивного головокружения больной не в состоянии ходить, стоять и даже сидеть. После приступа может несколько дней сохраняться нарушение равновесия, походки. При хроническом течении болезни и в межприступные периоды возможны шум в ушах (обычно низкочастотный), тугоухость, неуверенность при ходьбе. С наступлением глухоты приступы головокружения обычно исчезают. При аудиометрии выявляется расстройство функции как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппаратов. Классической при Б.М. признается триада: приступы головокружения, колебания состояния слуха, звон в ушах. В далеко зашедшей фазе болезни слух снижен преимущественно по нейросенсорному типу. Течение характеризуется чередованием обострений и ремиссий. Б.М. чаще наблюдается в возрасте 20–40 лет, обычно с одной стороны, но может быть и двусторонней. Объясняется увеличением количества эндолимфы в лабиринте (эндолимфатическим гидропсом), в связи с обструкцией эндолимфатического протока, нарушением всасывания жидкости в эндолимфатическом мешочке в связи с вазомоторными нарушениями в сосудах внутреннего уха. Описал французский врач P. Meniere (1799–1862).
   Болезнь миеломная. Син.: Болезнь Рустицкого. Системное опухолеподобное заболевание с исходным ростом из ретикулопротоплазматических клеток костного мозга и других органов. Пролиферация указанных элементов особенно характерна в плоских костях (череп, грудина, таз), а также в позвоночнике. При этом выражены интенсивные боли в костях, на рентгенограммах отмечаются круглые дефекты без краевой периостальной реакции с тенденцией к их слиянию. Склонность к патологическим переломам костей. Возможна инфильтрация мозговых оболочек, сопровождающаяся поражением черепно-мозговых нервов. При переломах позвонков – спинальные и корешковые синдромы. Характерны анемия, повышение СОЭ, грубые сдвиги в протеинограмме, нефропатия, в моче – белковые тельца Бенс-Джонса. Возникает обычно у людей в 45–60-летнем возрасте, неуклонно прогрессирует.
   Болезнь Милкмана. Боли в пояснице, в ногах, неуверенная «утиная» походка, медленно прогрессирующая деформация позвоночника, грудной клетки, длинных трубчатых костей. В костях множественные зоны перестройки на фоне общего остеопороза. Содержание кальция и фосфора в плазме крови в норме. Описал в 1934 г. американский врач Milkman.
   Болезнь Минора. См. Тремор эссенциальный семейный.
   Болезнь Морганьи. Син.: Синдром Морганьи–Стюарда–Мореля–Хеншена. Синдром Ашара–Тьера. Диабет бородатых женщин. Проявляется обычно у женщин старше 40 лет прежде всего триадой Хеншена – диспластическое ожирение, избыточное оволосение (вирилизм), в частности рост волос на лице, гиперостоз внутренней плаcтинки лобной кости (эндостоз). При этом ожирение имеет признаки, характерные для синдрома Иценко–Кушинга (см.), возможны головная боль, головокружение, синкопальные состояния, раздражительность, проявления ипохондрического синдрома (см.), депрессия (см.), снижение тургора кожи, полифагия, полидипсия, артериальная гипертензия, полицитемия, снижение толерантности тканей к углеводам, аменорея, угри, тромбофлебиты. Иногда признаки внутричерепной гипертензии (см.). Возможны очаги обызвествления твердой мозговой оболочки и, в частности, диафрагмы турецкого седла. Этиология не ясна. В основе патогенеза – дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы, в частности усиление секреции АКТГ (адренокортикотропный гормон) и СТГ (соматотропного гормона). Описал в 1719 г. итальянский хирург и анатом C. Morgagni (1682–1771), позже изучали американский хирург D. Steward (1860–1930), швейцарский психиатр F. Morel (1888–1957), а в 1921 г. – французские врачи E. Achard (1860–1944) и J. Thiers. Подробную характеристику синдрому дал в 1937 г. Henschen.
   Болезнь Мореля. Син.: Склероз ламинарный корковый. Форма алкогольной энцефалопатии, характеризующаяся симметрично расположенными очагами спонгиоза и глиоза в коре лобных долей больших полушарий мозга.
   Болезнь морская. Син.: Болезнь воздушная. При перевозбуждении вестибулярного аппарата (укачивание в самолете, на корабле, автомашине и т.п.) возникают вестибулярное головокружение (см.) и вегетативные парасимпатические реакции, обусловленные связями между ядрами вестибулярных порций слуховых нервов и вегетативными ядрами блуждающих нервов. При этом характерны тошнота, рвота, гипервентиляция, бледность покровных тканей, брадикардия, снижение АД, ознобоподобное состояние, иногда диарея, учащение мочеиспускания.
   Болезнь моя-моя. См. Телеангиэктазия церебральная базальная.
   Болезнь мраморная. Син.: Болезнь Альберс-Шенберга. Семейный генерализованный остеросклероз, протекающий с лейкемической реакцией крови (у детей), анемией и лейкопенией (у взрослых), иногда с атрофией зрительных нервов и глухотой. Обычна умеренная спленогепатомегалия. Характерны деформация мозгового и лицевого черепа, заращение придаточных полостей носа плотной, бесструктурной костной тканью. Ввиду постепенного сужения межпозвоночных отверстий и отверстий в костях черепа могут отмечаться различные признаки поражения черепных и спинальных нервов. В позвонках костные балки губчатого вещества утолщены и уплотнены. В трубчатых костях сужение и затем исчезновение костномозговой полости, эпифизы булавовидно утолщены и поперечно исчерчены. Склонность к патологическим переломам. Наследуется по аутосомно-доминантному типу (доброкачественная форма, дебютирующая в возрасте 20–40 лет) или по аутосомно-рецессивному типу (проявляется в первые годы жизни и быстро приводит к смерти). Описал в 1907 г. немецкий рентгенолог Н. Albers-Schonberg (1865–1821).
   Болезнь наследственная. Унаследованные заболевания и аномалии, обусловленные хромосомными или генными мутациями.
   Болезнь Ниманна–Пика. Наследственная ферментопатия из группы липидозов. С первых месяцев жизни проявляется расстройством слуха и зрения, легким повышением тонуса мышц, вскоре сменяющимся мышечной гипотонией, а затем атонией. Олигофрения (см.). Характерны желто-коричневый цвет кожи, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, иногда асцит, кахексия. На глазном дне симптом «вишневой косточки» (см.). Возможны различные пороки развития. Характерно накопление сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и в структурах центральной нервной системы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1914 г. немецкий педиатр Nimann и в 1922 г. чешский психоневролог А. Pick (1851–1924).
   Болезнь Нисимото–Таккеути–Кудо. См. Телеангиэктазия церебральная базальная.
   Болезнь Нонне–Милроя–Мейжа. Наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием трофодемы лица и конечностей с низким ростом, гипогонадизмом, отставанием физического и психического развития. Описали: немецкий невропатолог M. Nonne (1861–1959), американский врач W. Milroy (1855–1942), французский врач H. Meige (1866–1940).
   Болезнь Нормана–Ландинга. Форма муколипидоза, проявляющаяся вскоре после рождения отставанием в физическом и психомоторном развитии. Характерны уплощение корня носа, гипертелоризм (см.), высокое нёбо, низкое расположение ушных раковин, кифосколиоз, короткие, утолщенные пальцы, сгибательные контрактуры, увеличение печени, селезенки. Быстро прогрессирующее слабоумие, судороги, снижение зрения, расстройство глотания. При офтальмоскопии в 50% случаев выявляется симптом «вишневой косточки» (см.), что сопровождается расстройством зрения. Больные умирают в возрасте 2–3 лет. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1964 г. Normann и соавт.
   Болезнь Олбрайта–Мак-Кьюна–Штернберга. Болезнь неясной этиологии. Проявляется преждевременным половым созреванием, множественной фиброзной остеодисплазией и гиперпигментацией кожи. Описали американские врачи Albright, МаcCune и Sternberg.
   Болезнь Оппенгейма (1). Множественные точечные очаги кровоизлияния в мозг вследствие тяжелой интоксикации (дифтерия, сыпной тиф, малярия, отравление мышьяком и т.п.). Проявляется резкой головной болью, эпилептическими припадками, нистагмом, патологией со стороны черепных нервов, пирамидной недостаточностью и другой симптоматикой. Описал немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).
   Болезнь Оппенгейма (2). См. Миатония Оппенгейма.
   Болезнь отсутствия пульса. См. Болезнь Такаяси.
   Болезнь Пари–Ромберга. См. Гемиатрофия лица прогрессирующая.
   Болезнь Паркинсона. Син.: Паркинсонизм эссенциальный. Заболевание, появляющееся нарушением в мозге биохимических реакций катехоламинового ряда, в основе которых лежат поражение клеток черной субстанции и сопряженный с этим дефицит медиатора допамина в подкорковых структурах мозга. Проявляется обычно в возрасте 45–55 лет разной степенью выраженности трех основных признаков акинезии, ригидности мышц и гиперкинеза в форме паркинсонического тремора, а также постуральные симптомы. Характерны редкие мигания (см.), гипомимия (см.), микробазия, поза «просителя», походка куклы (см.), ахейрокинез (см.), симптом «свинцовой трубки» (см.), феномен «зубчатого колеса» (см.), брадилалия (см.), тремор пальцев рук, напоминающий движения при скатывании пилюль (см.), микрография (см.), тест толкания Тевенара (см.) и др. признаки. Заболевание медленно прогрессирует и со временем может привести к инвалидности. В клинической картине П. принято выделять 3 стадии: I – умеренно выраженные проявления, которые не ограничивают профессиональных возможностей и социально-бытовой активности больного; II – больной теряет способность выполнять профессиональные обязанности и утрачивает некоторые бытовые навыки; III – теряет способность к самообслуживанию. Описал в 1817 г. под названием «дрожательный паралич» страдавший этой болезнью английский врач J. Parkinson (1755–1824).
   Болезнь Парро. См. Псевдопаралич сифилитический Парро.
   Болезнь Парро–Мари. См. Хондродистрофия врожденная.
   Болезнь Педжета. Син.: Остеодистрофия деформирующая. Деформации и выраженный гиперостоз костей черепа, позвоночника, бедренных и большеберцовых костей. При этом в костях черепа обычно отмечается сужение физиологических отверстий и в связи с этим возможно нарушение функций проходящих через них нервов и сосудов. Проявляется после 40 лет, чаще у мужчин. Описал в 1867 г. английский хирург J. Paget (1814–1899).
   Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера. Ранняя форма прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется в первые месяцы жизни тремором головы, нистагмом, пирамидными, экстрапирамидными, в том числе и мозжечковыми, расстройствами. Часто бывает атрофия зрительных нервов. Возможно развитие мышечных контрактур, чаще в зоне тазобедренных суставов. Болезнь прогрессирует первые годы жизни, затем ее проявления имеют тенденцию к стабилизации. Отставание в психическом развитии выражено умеренно. Обычно болеют мальчики. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали немецкие невропатологи Pelizauns (1885) и Marzbacher (1909).
   Болезнь Перчера. Травматическая ангиопатия сетчатки. Наблюдается после тяжелых травм черепа и мозга. По соседству с диском зрительного нерва видны серовато-белые очаги, располагающиеся по ходу крупных вен, иногда они проходят под венами или перекрывают их. В этих очагах или вблизи от них обычно имеются небольшие кровоизлияния. Объясняется лимфостазом; заканчивается в большинстве случаев благоприятно, не отражаясь на состоянии функции глаза.
   Болезнь Пика. Форма идиопатической пресенильной деменции, возникающая в возрасте 45–65 лет и обусловленная поражением коры лобно-височных отделов больших полушарий. Проявляется изменениями главным образом в интеллектуально-мнестической сфере. При этом в ранней фазе заболевания больные обычно становятся вялыми, апатичными или же, наоборот, эйфоричными, импульсивными. При этом у них проявляются персеверации, неопрятность, оскудение речи по типу динамической афазии, потеря чувства такта, на первый план выступают экспансивность поведения, желание удовлетворения биологических потребностей. В дальнейшем доминирующими становятся ипохондрия, депрессия, апато-абулический синдром, мутизм. Проявляются такие признаки поражения лобных долей, как хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, возникают элементы акинетико-ригидного синдрома. Визуализирующие методы обследования выявляют атрофию преимущественно лобных долей. Заболевание неуклонно прогрессирует, и обычно больные живут не более 8–10 лет. Этиология БП не уточнена, в некоторых случаях предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Описал в 1862 г. чешский психоневролог А. Pick (1851–1924).
   Болезнь Пирогова–Вейр-Митчелла. См. Каузалгия.
   Болезнь Плюммера. Син.: Аденома щитовидной железы токсическая. Грубый тремор, несимметричное увеличение щитовидной железы, артериальная гипертензия. В отличие от базедовой болезни, нет испуганного выражения лица, экзофтальма и так называемых глазных симптомов. Описал Plummer.
   Болезнь «попугайная». См. Дизостоз черепно-лицевой семейный.
   Болезнь Потта. Туберкулезный спондилит, обычно на грудном или поясничном уровне. Характеризуется локальной болезненностью в спине, рефлекторным напряжением продольных мышц спины (см. Симптом «вожжей»), кифотическим искривлением позвоночника, приводящим к формированию остроугольного горба (gibbus) в сочетании c деформацией на его уровне ребер. Последнее обстоятельство может вести к нарушениям дыхания и сердечной деятельности. В запущенных случаях возможно формирование натечников, свищей. На спондилограмме тела пораженных позвонков сплющены, особенно спереди, отмечаются их деструкция, остеопороз, иногда на том же уровне оссификация связочного аппарата позвоночника. Иногда сочетается с туберкулезным поражением других костей и суставов. Туберкулез позвоночника может обусловить вторичное поперечное поражение спинного мозга, приводящее к развитию спастического пареза ног, к нарушению чувствительности по проводниковому типу и к расстройствам функций тазовых органов. Описал в 1779 г. английский врач Р. Pott (1714–1788).
   Болезнь Путти. Первичная дегенерация межпозвонкового диска в поясничном отделе позвоночника, приводящая к хроническому, рецидивирующему ишиорадикулиту. Описал в 1933 г. Putti.
   Болезнь Раймона. Кахектическая форма алкогольной полиневропатии: проявления синдрома полиневропатии (см.) сочетаются с нарастающим общим истощением. Описал французский невропатолог Raymond.
   Болезнь Рейно. Идиопатическое заболевание из группы ангиотрофонейропатий неясной этиологии, обусловленное вегетативно-сосудистыми расстройствами центрального генеза, проявляющимися приступообразными спазмами артерий и артериол пальцев кистей, реже – стоп, иногда лица – носа, ушей в результате воздействия холода или эмоционального стресса. В классическом варианте характерные для этой болезни приступы (феномен Рейно) состоят из 3 фаз: 1) ишемия указанных частей тела – их побледнение и похолодание, сопровождающееся онемением, болью; 2) синюшность, боли; 3) покраснение, покалывание и отечность, постепенное стихание боли. Приступ длится несколько минут, провоцируется охлаждением и/или эмоциональным стрессом. Однако не всегда его характеризует последовательное чередование указанных фаз. Возможны и такие варианта течения болезни: 1) редуцированные приступы, при которых проявляются преимущественно бледность, похолодание и онемение тканей; интенсивная локальная боль; частота и длительность приступов со временем могут нарастать; 2) во время приступов, помимо 1-й, выражена 2-я фаза – акроасфиксия, сопровождающаяся жгучей болью, при этом проявления акроасфиксии могут сохраняться и вне приступов; 3) проявляется развернутыми приступами феномена Рейно и развитием трофических нарушений в тканях; прежде всего страдают ткани кистей, при этом легко возникающие и долго незаживающие изъязвления, могут быть рассасывание и отторжение концевых фаланг пальцев, обезображивающая деформация пальцев (склеродактилия). Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин. Различают доброкачественные и злокачественные формы Р.б. Для диагностики необходимо динамическое наблюдение. Прогноз в отношении жизни благоприятный. Описал в 1862 г. французский врач А.G.M. Raynaud (1834–1881). В 1932 г. E. Allen и G. Brown выделили следующие 5 признаков, позволяющих диагностировать идеопатическую форму Б.Р.: 1) продолжительность болезни не менее 2 лет; 2) отсутствие болезней, признаками которых могут быть проявления синдрома Рейно (см.); 3) строгая симметричность болезненных проявлений; 4) отсутствие гангрены тканей; 5) эпизодическое проявление признаков Б. Р. под влиянием охлаждения и эмоций.
   Болезнь Рейтера. Характерно проявление реактивного негнойного артрита иммунной природы. Обычно расценивается как осложнение кишечных или мочеполовых инфекций в 60–85% случаев у лиц с антигеном гистосовместимости HLA-B27. Характерна триада симптомов – артрит, конъюнктивит или увеит, уретрит. При этом обычны недомогание, лихорадка, снижение массы тела. Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется болью в позвоночнике, которая может быть обусловлена воспалением в местах прикрепления сухожилий (тенденит, фасцит), спазмом мышц, острым сакроилеитом, артритом межпозвонковых сочленений. Асимметричные проявления артрита часто проявляются в суставах ног: коленных, голеностопных, плюснефаланговых, межфаланговых, могут поражаться также запястья и пальцы рук. Часто боль в суставах, обычно коленных, сочетающаяся с выпотом в их полости. Нередко дактилит («сарделькообразный» палец) – диффузное опухание одиночного пальца на кисти или стопе. Возможны также поражения слизистых оболочек и кожи (язвы, кератодермия), ногтей (онихолиис, желтоватый цвет дистальных отделов ногтей, нарушения сердечной проводимости, недостаточность аортального клапана, плевролегочные инфильтраты, признаки поражения центральной и периферической нервной системы. Описал в 1916 г. Reiter.
   Болезнь Реклингхаузена. См. Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
   Болезнь Рефсума. Син.: Атаксия полинейропатическая. Симптомокомплекс, состоящий из 4 основных признаков: хронической полиневропатии, мозжечковых нарушений, пигментного ретинита с концентрическим сужением полей зрения и гемералопатией (расстройство сумеречного зрения), белково-клеточная диссоциация в ликворе. Возможны нарушения функций черепных нервов, чаще обонятельного и слухового, а также ихтиоз, эпифизарная дисплазия, костные деформации (искривления позвоночника, стопа Фридрейха и др.), кардиомиопатия и различные по степени выраженности признаки снижения интеллекта. Наследственно детерминированное заболевание, обусловленное ферментопатией, вызывающей нарушение обмена фитановой кислоты. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1937–1946 гг. норвежский врач S. Refsum (род. в 1907 г.).
   Болезнь Ромберга–Пери. См. Гемиатрофия лица прогрессирующая.
   Болезнь Рота. См. Невропатия наружного кожного нерва бедра.
   Болезнь Рустицкого. См. Болезнь миеломная.
   Болезнь Сейтельберга. Нейроаксональная дистрофия – редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся фокальным отеком аксонов центральной и периферической нервной системы. Проявляется в первые два года жизни, реже в более позднем возрасте. Характеризуется признаками поражения центральных и периферических двигательный нейронов (сочетания признаков центрального и периферического пареза). Возможны глазодвигательные расстройства, атрофия дисков зрительных нервов, тазовые нарушения.
   Болезнь семейная. Обобщающее название заболеваний, проявляющееся у нескольких членов одной семьи, иногда в нескольких поколениях. Может быть наследственным (см.), но не обязательно, так как семейная болезнь возможна и как следствие общих условий жизни, национальных, бытовых или профессиональных традиций – та же профессия, сопряженная с хронической интоксикацией, например работа на медных или урановых рудниках, с малахитом, свинцом, мышьяком и пр. Значимо может быть также проживание в эндемичной местности (гипотиреоз, серповидная анемия и пр.).
   Болезнь Сиденгама. См. Хорея малая.
   Болезнь Симмондса Глинского. См. Кахексия гипофизарная.
   Болезнь Стерджа–Вебера–Крабе. См. Ангиоматоз энцефалотригеминальный.
   Болезнь Страхана. Полиневропатия (см.) на почве дефицита витамина РР (никотиновой кислоты). Описал Strachan.
   Болезнь Такаясу. Син.: Болезнь отсутствия пульса. Облитерирующий процесс, приводящий к стенозу дуги аорты и отходящих от нее ветвей. Это ведет к артериальной гипотензии в верхней части тела при наличии относительной артериальной гипертензии в нижней. На лучевых, плечевых и нередко сонных артериях иногда регистрируется отсутствие пульса. Проявляется головокружением, шумом в ушах, снижением слуха, обморочными пароксизмами, периодическим расстройством зрения (анемия сетчатки), снижением памяти, эпилептическими припадками, преходящими нарушениями мозгового кровообращения. Может быть причиной ишемических инсультов. Иногда у больных отмечаются помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки глаз, гипотрофия кожи, подкожной клетчатки мышц лица, рук, выпадение зубов, изъязвление кончика носа, ушных раковин. Описал в 1908 г. японский врач Takayasu.
   Болезнь Томсена. См. Миотония Томсена.
   Болезнь Туретта (Жиль де ля Туретта). Генерализованный тик, проявляющийся в детском возрасте, при этом тикозные движения разнообразны, сопровождаются непроизвольными движениями губ, языка, сплевыванием, покашливанием, неречевыми звуками, иногда различными выкриками, непристойными словами (капролалией), жестами (капропраксией), подпрыгиванием и пр.
   Болезнь Уайта. Туберкулезный менингит, приводящий к развитию острой водянки головного мозга. Описал английский врач White.
   Болезнь Унферрихта–Лундборга. См. Миоклонус-эпилепсия наследственная.
   Болезнь Фабри. Полисистемное заболевание, обусловленное недостатком галактозилгидролазы и накоплением гликолипида, церамида, тригексазида в нервной ткани. Проявляется клинической картиной полиневропатии с выраженным поражением вегетативных структур. С детства затяжные приступы болей и парестезий в конечностях, иногда в грудной клетке, в животе, связанные с поражением спинальных узлов и периферических нервов. При этом умеренная гипертермия, ускоренная СОЭ. Выражены вегетативно-сосудистые расстройства: изменение реакции зрачков на пилокарпин, снижение секреции слезных и слюнных желез, ангиоэктазии в виде красно-фиолетовых узелков на нижней части туловища, триада Люиса (см.), недостаточное потоотделение, патологическое сморщивание кожи кистей и стоп, парестезии на руках, раздражительность, головная боль, деменция, кардиовазоренальный симптомокомплекс. Артериальная гипертензия, отеки, почечная недостаточность, изостенурия, азотемия. Со временем развивается клиника кардиопатии и нефропатии. Уже к 20 годам возможны нарушения мозгового кровообращения по ишемическому или геморрагическому типу. Гистологическое исследование кожи выявляет в ней резко расширенные капилляры, иногда имеющие вид внутрикожных «кровяных полос». В биоптате внутренних органов характерные кристаллические включения. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описали в 1898 г. немецкий дерматолог J. Fabri (1860–1930) и Anderson.
   Болезнь Фара. Идеопатическая (семейная) симметричная кальцификация базальных ганглиев («мозговые камни»). Проявляется в молодом или среднем возрасте экстрапирамидными расстройствами, прежде всего признаками синдрома паркинсонизма, эпилептическими припадками, мозжечковой атаксией, нарастающей деменцией. Этиология и патогенез болезни Фара не уточнен. Возможна дисфункция паращитовидных желез, ведущая к нарушению кальциевого обмена. Подобная кальцификация может быть следствием гипоксии, отравления угарным газом, свинцом, осложнением лучевой терапии, лечения метотрексатом, проявлением туберозного склероза, болезни Дауна. Прогрессирует медленно. Выделяют две формы заболевания: инфантильно-ювенильная и старческая. Однако «мозговые камни» могут и не сопровождаться очаговыми неврологическими расстройствами. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, а также КТ и МРТ. Встречаются семейные случаи болезни. Есть мнение, что болезнь Фара наследуется по аутосомно-рецессивному типу, однако существуют и спорадические случаи. Описал в 1931 г. немецкий патолог Th. Fahr под названием «идеопатическая кальцификация сосудов головного мозга».
   Болезнь Феллинга. См. Фенилкетонурия.
   Болезнь Феррара–Ван-Богарта–Ниссена. См. Лейкодистрофия взрослых метохондроматическая подострая.
   Болезнь Флатау–Стерлинга. Син.: Спазм торсионный прогрессирующий. Спазм торсионный (см.), приводящий со временем к стойким деформациям тела и парезам. Описали в 1911 г. Flatau и Sterling.
   Болезнь Фогт. Син.: Атетоз двойной.
   Болезнь Фотергилла. Историческое название идиопатической невралгии тройничного нерва, описанной в 1804 г. английским врачом Fothergill.
   Болезнь Фридрейха. См. Атаксия наследственная Фридрейха.
   Болезнь Фукухара. Симптомокомплекс, состоящий из миоклоний, интенционного тремора, атаксии, эпилептических припадков, а также признаков митохондральной миопатии, деформации стоп и снижения интеллекта. Следствие диффузного дегенеративного процесса в мозге, особенно выраженного в черной субстанции и в коре мозжечка. Описал в 1980 г. Фукухара.
   Болезнь Хаммонда. См. Атетоз двойной.
   Болезнь Харста. Син.: Лейкоэнцефалит геморрагический.
   Болезнь Хартнапа. В детском возрасте проявляется эпизодическими изменениями кожи и, в частности, повышением ее чувствительности к свету, отставанием психического развития. В дальнейшем проявляются атрофии зрительных нервов, мозжечковая атаксия и деменция. Возможны полиневропатии, синкопальные состояния, головные боли. В дальнейшем возможна стабилизация клинической картины. В основе болезни нарушение всасывания триптофана в кишечнике и его реабсорбции в почечных канальцах, недостаток никотиновой кислоты, кроме того, избыток выработки индольных производных бактериями толстого кишечника. В результате – гипераминоацидурия, а также избыток в моче индикана и индольных соединений. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь описана в 1956 г. и названа по фамилии семьи, члены которой ею болели.
   Болезнь Хенда–Шюллера–Христиана. См. Ксантоматоз.
   Болезнь Ходжкина. См. Лимфогранулематоз.
   Болезнь Хортона–Богата–Брауна. См. Артериит височный.
   Болезни хромосомные. Следствие хромосомных мутаций, которые могут обусловить количественные или структурные изменения хромосом. В первом случае обозначаемых определенным порядковым номером хромосом может быть не две, а одна (моносомия) или три (трисомия). Во втором случае возможны делеции, инверсии или транслокации.
   Болезнь «центрального стержня». См. Дистрофия мышечная врожденная Ши и Меджи.
   Болезнь Циена–Оппенгейма. См. Дистония торсионная наследственная.
   Болезнь Шарко. См. Склероз боковой амиотрофический (БАС).
   Болезнь Шарко–Вюльпиана. См. Рассеянный склероз.
   Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана. См. Амиотрофия наследственная невральная.
   Болезнь Шварца–Джампеля. См. Миотония хондродистрофическая Шварца–Джампеля.
   Болезнь Шейермана – May. См. Синдром Шейерманна–Мау.
   Болезнь Шелдона. Врожденное отсутствие или недоразвитие отдельных мышц или мышечных групп.
   Болезнь Шильдера. Син.: Лейкоэнцефалит диффузный периаксиллярный подострый. Редкое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание головного мозга, проявляющееся в детском возрасте или у взрослых. Характеризуется поражением белого вещества больших полушарий, формированием в них чаще симметричных обширных (2х2 см и больше) очагов области семиовального центра. Дебютирует головной болью, небольшими подъемами температуры, недомоганием. В дальнейшем – хореоатетоидные гиперкинезы, судорожные припадки, спастические парезы или параличи, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые расстройства, гемианопсия, корковая слепота, межъядерная офтальмоплегия, расстройство обоняния, слуха, высших корковых функций. Когнитивные расстройства, прогрессирующая деменция. Течение подострое или хроническое. Описал в 1912 г. немецкий психиатр Schilder.
   Болезнь Шихена. Наследственное заболеванием, характеризующееся мозжечковой атаксией в сочетании с недоразвитием половых желез (гипогонадизмом). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал английский патолог Sheehan (род. в 1900 г.).
   Болезнь Шоба. Недоразвитие коры больших полушарий, в связи с этим отсутствие или слабая асимметричная выраженность развития ее третьего слоя. Проявляется олигофренией, эпилепсией, полиморфной церебральной симптоматикой. Описал Schob. См. также Синдром Шольца–Бильшевского и синдром Шольца–Ван-Богарта.
   Болезнь Шольца–Гринфильда. См. Лейкодистрофия метахроматическая.
   Болезнь Шпренгеля. Врожденное высокое стояние лопатки, которая может быть фиксирована к позвоночнику (синостоз). Ограничение движений в плечевом суставе, кифосколиоз, синостозы ребер, шейные ребра и некоторые другие пороки развития. Описал в 1891 г. немецкий хирург Sprengel.
   Болезнь Штарка–Кезера. См. Амиотрофия невральная прогрессирующая лопаточно-перонеальная Штарка–Кезера.
   Болезнь Штейнерта–Баттена. См. Миотония дистрофическая.
   Болезнь Штрюмпеля. Син.: Параплегия спастическая наследственная. Общее название группы наследственных миелопатий, проявляющихся медленно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом. Их основой является главным образом поражение аксонов центральных мотонейронов. При этом в дебюте заболевания страдают наиболее длинные из них. При некоторых вариантах Б.Ш. со временем в процесс включаются и другие длинные проводящие пути, расположенные в канатиках спинного мозга. Развитие болезни медленно прогрессирующее. В процессе развития болезни больные могут сохранять трудоспособность в течение нескольких десятилетий. Заболевание может проявиться в любом возрасте, чаще во втором – третьем десятилетиях.
   При его «осложненных» формах, помимо двигательных расстройств, возможны: ихтиоз, пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов, нистагм, нейросенсорная тугоухость, дистальная амиотрофия, мозжечковая атаксия, экстрапирамидные симптомы. К «осложненным» формам Б.Ш. относятся синдромы Шегрена–Ларссона (см.), Бера (см.), Къеллина (см.), а также наследственные спастические параплегии с тяжелой сенсорной полиневропатией и в сочетании с дистальной амиотрофий. Все варианты болезни Штрюмпеля наследуются, большинство из них по аутосомно-доминатному типу.
   Болезнь Штрюмпеля–Мари–Бехтерева. См. Анкилозирующий спондилоартрит.
   Болезнь Штурге–Вебера. См. Энцефалотригеминальный ангиоматоз.
   Болезнь Эрба–Гольдфлама–Оппенгейма. См. Миастения семейнная.
   Болезнь Эрба–Рота. См. Мышечная дистрофия прогрессирующая Эрба–Рота.
   Боль. Своеобразное психофизиологическое явление, возникающее в результате интенсивных раздражающих или разрушающих воздействий. Может быть различной по происхождению, характеру, локализации, интенсивности, длительности. Может быть следствием дисфункции и органического поражения органов и тканей. Обычно негативно влияет на эмоциональное состояние, может быть причиной страдания, ограничивает возможности человека.
   Боль в спине при гинекологической патологии. Боли, обычно в пояснично-крестцовой области, могут быть спровоцированы менструацией, поражением маточно-крестцовой связки, в частности при эндометриозе и опухолях матки, при ее неправильном положении. При раке органов малого таза боль может быть обусловлена вовлечением в процесс нервных сплетений, тогда она постоянна и временами нарастает в степени выраженности, особенно значительна в ночное время. Боль в нижней части спины, распространяющаяся на бедра, – обычное явление для последних недель беременности.
   Боль в спине при поражении внутренних органов. Отраженная боль в спине при заболеваниях органов грудной клетки, брюшной полости или органов таза, ощущаемая в области позвоночника, в паравертебральной зоне, иногда, например при панкреатите, принимающая опоясывающий характер. Обращает на себя внимание, что в таких случаях обычно отсутствует напряжение паравертебральных мышц и сохраняется обычная подвижность позвоночника.
   Боль в спине при урологической патологии. Причиной ноющей боли в крестце может быть хронический простатит. При заболевании почки боли обычны в поясничной области на той же стороне.
   Боль вызванная. Боль, вызванная раздражением структур периферической нервной системы, обеспечивающей иннервацию практически всех органов и тканей.
   Боль головная. Син.: Цефалгия. Различной этиологии боль в тканях головы, преимущественно в зоне мозгового черепа (от бровей до шейно-затылочной области).
   Боль головная абузусная (от лат. abusus – злоупотребление). Головная боль, обусловленная длительным и (или) избыточным приемом или же резкой отменой алкоголя, наркотиков, а также лекарственных препаратов, в частности применяемых для избавления от головной боли (аналгетики, препараты эрготамина, эстрогены и пр.). Причиной абузусной головной боли могут быть перорально применяемые противозачаточные средства.
   Боль головная «гистаминовая». См. Головная боль пучковая.
   Боль головная глазного происхождения. Проявляется прежде всего в глазнице и вокруг нее. Тупая, ноющая головная боль возможна при астенопии (см.), чаще всего сопряженной с измененной рефракцией глаз (дальнозоркость, близорукость, астигматизм) без соответствующей ее коррекции, особенно после длительного напряжения зрения (чтение, работа с микроскопом и т.п.). Резкая головная боль может быть при поражении внутренних или наружных глазных мышц, при воспалительном процессе в глазном яблоке (ирит, иридоциклит, эписклерит и пр.), при глаукоме.
   Боль головная кластерная. Син.: Боль головная пучковая.
   Боль головная напряжения. По данным международной ассоциации по головной боли, является наиболее частой ее причиной (до 60%). Генерализованная, непульсирующая, тупая, давящая, стягивающая («обруч») головная боль (см. Симптом Каски Гиппократа), обусловленная хроническим спазмом апоневроза головы, мышц черепа и шейно-затылочной области. Больные при этом плохо переносят резкие звуковые раздражители, яркий свет. Возможны снижение аппетита, тошнота. Рвотой не сопровождается. Может возникать остро во время эмоциогенного стресса и исчезать через несколько часов или дней, но нередко продолжается непрерывно в течение недель или месяцев, сохраняясь и днем и ночью; выраженность ее при этом может быть нестабильной. Провоцируют ее утомление, волнение, напряженная умственная работа. Проявляется чаще при неврозе или неврозоподобном состоянии. Может чередоваться с приступами мигрени. Диагностируется при длительности заболевания не менее 6 месяцев, в течение которых было более 10 приступов (периодов) характерной головной боли.
   Боль головная, не связанная со структурными повреждениями. В эту группу, по международной классификации головной боли, входят различные формы головной боли: идеопатическая пульсирующая, спровоцированная охлаждением («холодовая»), доброкачественная головная боль при кашле, при физической нагрузке, сопряженная с сексуальной активностью и пр.
   Боль головная при артериальной гипертензии. Диффузная или преимущественно затылочная головная боль (чувство тяжести в затылочной области), обостряющаяся при эмоциональном возбуждении, физическом перенапряжении. Гипертонические кризы проявляются резким нарастанием головной боли, рвотой, иногда кратковременным расстройством сознания.
   Боль головная при внутренних болезнях. Проявляется при заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, при сосудистой патологии, колебании АД, гипоксии, общей интоксикации, в частности аутоинтоксикации (при нарушениях функций печени, почек и пр.), при гипоксии, обусловленной легочной патологией, при гипотиреозе, феохромацитоме, синдроме Кушинга, при острой анемии с содержанием гемоглобина менее 100 г/л, при онкологических заболеваниях.
   Боль головная при общих инфекционных заболеваниях. Головная боль при очаговых либо системных вирусных или бактериальных заболеваниях.
   Боль головная психогенная. Возникает под влиянием психического напряжения, часто на фоне тревоги, депрессивного состояния. Может быть ежедневной, упорной, в течение многих месяцев и лет. Обычно диффузная, «стягивающая», «сдавливающая», не поддающаяся лечению аналгетиками. Ее следует дифференцировать с головной болью, возникающей вследствие рефлекторного напряжения апоневротического шлема. Может провоцироваться психотравмирующей ситуацией.
   Боль головная пучковая. Син.: Боль головная кластерная. Боль головная «гистаминовая». Невралгия Гарриса. Мигрень гроздеподобная. Мигрень Хортона. Возникающая внезапно без продромальных явлений и ауры, чаще через 1–3 часа после засыпания (в фазе быстрого сна), реже днем, односторонняя резкая, чрезвычайно сильная, жгучая, рвущая, распирающая, непульсирующая односторонняя головная боль (гемикрания), особенно выраженная в области глазницы, сопровождающаяся покраснением кожи лица, припухлостью век, слезотечением, признаками синдрома Горнера (см.), отечностью слизистой оболочки носа, ринореей на той же стороне. Иногда при этом возникает тошнота, иногда – рвота. Во время приступа больные в состоянии психомоторного возбуждения кричат, стонут, плачут, сидят, раскачиваясь, или беспрестанно ходят. Боль локализуется в зоне орбиты, иррадиирует в лоб, висок, скуловую область, в верхнюю челюсть, ухо, нередко распространяется на всю половину головы, реже в шею, руку. Приступ иногда сопровождается мерцающей скотомой, парестезиями в области рта. Приступ кластерной головной боли длится от 10 минут до нескольких часов, чаще от 30 до 120 минут, повторяется каждую ночь почти регулярно в течение нескольких недель или месяцев (отсюда – кластерная, пучковая головная боль). Кластерная головная боль чаще имеет неопределенную периодичность, может быть хронической. Обострение болезни обычно весной или осенью. Периоды ремиссии от нескольких недель до 25 лет. Мужчины болеют в 5 раза чаще женщин, проявляется болезнь обычно в 20–40-летнем возрасте. Возникновение приступов связывается с недостаточностью симпатической иннервации внутренней сонной артерии. Приступы могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, переутомлением, охлаждением, голодом, приемом алкоголя, содержащих тирамин продуктов, нитроглицерином, а также подкожным введением гистамина. Отношение Г.б.к. к мигрени признается неясным. Описал американский невропатолог B. Horton (род. в 1895 г.).
   Боль головная сосудистая. Проявления мигрени (см.), а также гипертонической болезни и различных по происхождению вариантов дисциркуляторной энцефалопатии.
   Боль лицевая. Син.: Прозопалгия. Различные по этиологии и патогенезу боли в области лицевой части черепа. К ним относятся проявления невралгии тройничного и языкоглоточного нервов (см.), видиева нерва (см.) и вегетативные прозопалгии (синдромы Шарлена, Слюдера и др., см.).
   Боль невропатическая. Вызывается структурными и/или функциональными изменениями в периферической или центральной нервной системе, обусловленными физическими травмами или заболеванием. Обычно при этом малоэффективны аналгетики, нестероидные ПВС, но исчезает или уменьшается в степени выраженности после внутривенного введения раствора лидокаина. Может быть пароксизмальной (невралгической) или хронической, спонтанной или спровоцированной.
   Боль ноцицептивная. Боль, возникающая при непосредственном раздражении рецепторов болевой (ноцицептивной) чувствительности.
   Боль отраженная. Син.: Боль реперкусионная. Ввиду того что симпатическая иннервация внутренних органов обеспечивается вегетативными волокнами, связанными с определенными сегментами спинного мозга, возникающая при поражении внутреннего органа боль может иррадиировать в зону соответствующих этим сегментами дерматомов (в соответствующую зону Захарьина–Геда).
   Боль реперкуссионная. См. Боль отраженная.
   Боль симпатическая. Обычно возникает в связи с поражением структур периферической нервной системы и имеет интенсивный, иногда стреляющий характер. Она исчезает или существенно уменьшается в степени выраженности после местной новокаиновой или лидокаиновой блокады.
   Боль спонтанная. Боль, возникающая при отсутствии какого-либо очевидного внешнего воздействия, очевидных причин.
   Боль таламическая. Жгучая боль, возникающая при поражении таламуса в противоположной патологическому процессу половине тела. (См. Синдром Дежерина–Руси таламический).
   Боль фантомная. Син.: Алгогаллюцинозы. Симптом Бегерта–Ван-Богарта. Боль, возникающая через некоторое время после ампутации. Обычно интенсивная, мучительная, ощущаемая как бы в ампутированной конечности. Может быть признаком формирования невромы – постампутационной культи.
   Ботулизм (от лат. botulus – колбаса). Острая токсикоинфекция, проявляющаяся обычно при отравлении пищей (чаще консервами – овощными, грибными, рыбными, мясными), содержащей токсины, выделяемые строго анаэробными спорообразующими грамположительными бактериями Clostridium botulinum (обычно типы А, Б и Е). Ботулинические токсины относятся к самым сильнодействующим, разрушаются при кипячении в течение 10 мин. или при температуре 80° – не менее 30 мин. Они выделяются спорами, которые обладают выраженной термостойкостью (выдерживают температуру 100° в течение нескольких часов, а воздействие горячим паром при 120° – 30 мин.) и могут сохраняться в продутах, консервация которых производилась с нарушением необходимой технологии (герметичная закупорка продуктов без их полноценной стерилизации). В таких продуктах происходит накопление токсинов, которые всасываются в пищеварительном тракте и вызывают блокаду нервно-мышечных синапсов. Через некоторое время после отравления (чаще инкубационный период 12–24 часа, но может быть от 2 часов до 2 недель) развиваются головная боль, диплопия, сухость во рту, мышечная слабость. При этом рано возникает снижение реакций зрачков на аккомодацию, на свет, иногда они расширены и на свет не реагируют, могут выявляться парезы или параличи глазодвигательных мышц, характерны проявления бульбарного синдрома (симметричный вялый парез или паралич мягкого нёба, языка, гортани), парезы жевательных и дыхательных мышц. Возможны тошнота, рвота, парезы мышц шеи, плечевого пояса, конечностей, кишечника и мочевого пузыря. Характерны вегетативные расстройства. Чувствительность и сознание больного при этом сохранены. Кровь и ликвор без особенностей. Чем раньше после отравления возникают клинические проявления ботулизма, тем быстрее нарастание и тяжелее течение процесса. В тяжелых случаях развиваются признаки сердечной и дыхательной недостаточности, судороги, кома. Прогноз всегда серьезный. Возможен летальный исход уже в первые сутки болезни (молниеносная форма). Для спасения жизни больного необходимы введение противоботулинических сывороток и проведение реанимационных мероприятий. При благоприятном исходе период выздоровления длится от нескольких дней до нескольких месяцев. Очень редко встречаются Б. раннего детского возраста (обычно у детей до 6 мес.), в пищеварительный тракт которых попали споры, и раневой ботулизм, обусловленный действием токсина, вырабатываемого ботулической палочкой, попадающей в рану вместе с землей.
   Брадиакузия. См. Тугоухость.
   Брадибазия. Проявление брадикинезии (см.) – замедленность ходьбы.
   Брадикардия. Уменьшение частоты сердечных сокращений. Пульс реже 60 ударов в минуту.
   Брадикинезия. Син.: Синдром Крюше–Верже. Замедленность движений, отсутствие эмоциональной живости и выразительности двигательных актов в процессе общения. Характерны для синдрома паркинсонизма (см.). Описали в 1925 г. Cruchet и Verger.
   Брадилалия. Замедленность речи, ее монотонность, смазанность, угасание. Возможный признак паркинсонизма (см.).
   Брадилексия. Замедленность чтения.
   Брадипноэ. Частота дыхательных движений ниже 12 в минуту.
   Брадителекинезия. Син.: Симптом «узды» Зедерберга–Шильдера. Замедление или задержка движения руки перед намеченной целью при пальце-носовой пробе. Симптом характерен для мозжечковой патологии. Описали Soederberg и Schilder.
   Брадифазия. Общее название замедленной речи. Наблюдается, в частности, у больных паркинсонизмом.
   Брадифрения. Замедленность мышления, эмоционального реагирования, речи и других психических процессов, характерная, в частности, при паркинсонизме (см.).
   Брахиалгия Вартенберга. Син.: Синдром Вартенберга идеопатических парестезий. Дизестезия рук ночная. Синдром Путнема–Шультца. Боль, парестезии, дизестезии в кистях, ощущаемые при пробуждении во время или после ночного сна. После того как больной некоторое время подвигает руками, боли исчезают. Течение ремиттирующее. Болеют чаще женщины 45–65 лет. Обычно расценивается как проявление шейного остеохондроза. Описали: в 1880 г. Putnam и Schultze и в 1935 г. Wartenberg.
   Брахибазия. Нарушение походки; мелкий, шаркающий шаг. Характерна при паркинсонизме (см.).
   Брахидактилия. Укороченные пальцы вследствие аномалии развития.
   Брахиморфия. Диспропорция развития: большое и широкое туловище при коротких конечностях.
   Брахиспондилия. Аномалия развития позвонка, проявляющаяся уменьшением высоты его тела.
   Брахицефалия. Вариант краниостеноза (см.), при котором формируется череп с увеличенным поперечным размером в связи с преждевременным заращением коронарного шва. Голова при этом широкая и плоская. Индекс черепной (см.) – свыше 81.
   Брегма. Антропологическая точка – место соединения лобной и обеих теменных костей.
   Бред. Ложное, не соответствующее действительности суждение или убеждение, не поддающееся логической коррекции. В зависимости от фабулы выделяют бред отношений, преследования, изменений собственного тела, наличие тяжелого соматического заболевания, ревности и пр. Бред может быть первичным и вторичным, паранойяльный (см.), параноидный (см.), парафренный (см.).
   Бред Котара. Образный депрессивный или ипохондрический бред фантастического содержания с идеями громадности или отрицания (всеобщая гибель, мировые катаклизмы и т.п.).
   Бред Котара ипохондрический. Син.: Парафрения меланхолическая. Разновидность бреда Котара, содержащая фантастические идеи самообвинения, бессмертия, обреченности на вечные муки или гибель, которые предстоят самому больному, его окружению или всему человечеству.
   Бред воображения Дюпре. См. Бред парафренный.
   Бред отношений Кречмера. Психогенно обусловленный паранойяльный бред отношения. Описал немецкий психиатр Kretschmer.
   Бред параноидный. Обычно основан на идее преследования в сочетании с галлюцинациями или псевдогаллюцинациями, чаще вербального характера и явлениями психического автоматизма.
   Бред паранойяльный. Бред, основой которого является гипертрофированное представление об обычных жизненных ситуациях. При этом бредовые высказывания аргументированы, логично построены, систематизированы. К этой форме бреда относится бред изобретательства, реформаторства, ревности и т.п.
   Бред парафренный. Син.: Бред воображения Дюпре. Сочетание бреда преследования и величия. При этом высказывания больного имеют фантастический или полностью абсурдный характер. Он считает себя владыкой мира, творцом цивилизации и т.п. Настроение чаще приподнятое, возможны конфабуляции. Описал французский психоневролог Dupre.
   Бруксизм. Син.: Феномен Каролини. Скрежетание зубами во время сна.
   Бруксомания. Периодическое произвольное скрежетание зубами в период бодрствования.
   Булимия (от греч. bus – бык, limos – голод) перманентная. Син.: Синдром Боа–Матье. Неутолимый голод, при котором больной может поглощать большое количество пищи (полифагия), не испытывая сытости. В связи с постоянным чувством голода больные переедают. На этом фоне – ожирение, раннее развитие атеросклероза. Предполагается расстройство функции гипоталамических структур, которое может быть обусловлено инфекцией, интоксикаций, травмой. Описали Boas и Mathieu.
   Бурсит. Воспаление суставной синовиальной сумки (бурсы).
   Буря вегетативная. См. Криз вегетативно-сосудистый.
   Буря двигательная. Крупноразмашистые, быстрые гиперкинезы, импульсивное двигательное возбуждение, сопровождающееся бессмысленной агрессией, хаотическими действиями или паническим бегством. Возможное проявление острого психоза.

В

   Ваготония. Преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, в частности вегетативных составляющих блуждающего (Х) черепного нерва, над тонусом симпатического ее отдела.
   Вазодилатация. Расширение просвета кровеносных сосудов, обусловленное преходящим снижением тонуса мышц сосудистой стенки – парасимпатическая, вагусная реакция.
   Вазоконстрикция. Уменьшение просвета кровеносных сосудов, обусловленное повышением тонуса их мышечной стенки – симпатергическая реакция.
   Вазомоторный. Фактор, вызывающий расширение или сужение кровеносных сосудов.
   Вазоневроз. Проявление дистонии вегетативно-сосудистой (см.), обычно на фоне вегетативного дисбаланса.
   Васкулит. Воспаление стенок кровеносных сосудов.
   Вегетомиофасцит. Профессиональная болезнь, вызываемая систематическим длительным одновременным воздействием ряда неблагоприятных факторов (физическое напряжение, стериотипные движения, охлаждение, вибрация и пр.), характеризующаяся ангиотрофоневрозом, проявляющимся преимущественно в дистальных отделах рук с фиброзными изменениями мышц кистей и предплечий. Часто встречается у моряков, работающих на рыболовецких траулерах.
   Вегетоневроз. См. Невроз вегетативный.
   Вегетопатия. См. Невроз вегетативный.
   Венерофобия. Навязчивый страх заразиться венерической болезнью.
   Вентрикулит. Воспаление стенок желудочков головного мозга.
   Вентрикулопункция. Пункция заднего или переднего рога бокового желудочка иглой Кушинга. Манипуляция паллиативная. Срочным показанием для ее проведения может быть окклюзионная гидроцефалия, осложнившаяся синдромом Брунса.
   Вербальный. Словесный, относящийся к речи.
   Вербигерация (от лат. verbigeratum – болтать). Психическое расстройство, при котором характерно бессвязное монотонное повторение или выкрикивание одних и тех же междометий, слов или словосочетаний, иногда – повторение сходных по звучанию слогов.
   Веретено (fusis) нервно-мышечное. Инкапсулированный проприорецептор мышцы, имеющий веретенообразную форму, содержит интрафузальные мышечные волокна. Располагается между собственно мышечными (экстрафузальными) волокнами. Нервные импульсы, возникающие в этом рецепторном аппарате, направляются по чувствительному нервному волокну к спинномозговому или черепному ганглию, в котором находятся тела первых чувствительных нейронов.
   Вертиго (от лат. vertigo – головокружение). См. Головокружение.
   Вертигофобия. Навязчивый страх головокружения и потери равновесия.
   Вестибулопатия. Нарушение функций вестибулятора. Врожденная или приобретенная повышенная возбудимость вестибулярной системы, склонность к укачиванию и проявлениям морской болезни (см.).
   Вестибулярный. Относящийся к вестибулярному аппарату.
   Викарный. Замещающий. Выработанные в процессе эволюции заместительные, приспособительные процессы.
   Вирилизация. Появление у женщин мужских черт под влиянием избытка андрогенов.
   Виртуальность. Реально не существующее, иллюзорно воспринимаемое мироощущение.
   Висцеральный. Относящийся к внутренним органам.
   Витальность «Я». Самосознание, сознание психофизиологического единства собственной личности.
   Витальный. Жизненный, необходимый для жизни.
   Вклинение мозга. Грыжевидное выпячивание мозговой ткани в отверстия, ограниченные костью, краями дубликатуры твердой мозговой оболочки. Сопровождается расстройством ликвородинамики, резким повышением внутричерепного давления. Происходит при отеке мозга или возникновении в полости черепа объемного патологического процесса (абсцесс, гематома, опухоль и т.п.).
   Вклинение височно-тенториальное. При высоком уровне давления в супратенториальном пространстве, чаще возникающем при развитии в нем объемного патологического очага, происходит грыжевое выпячивание медиобазального отдела височной доли в щель между краем тенториального отверстия и ножкой мозга. При этом вклинившаяся мозговая ткань отекает и обычно сдавливает III черепной нерв, что ведет к возникновению на той же стороне расширения зрачка, а на противоположной стороне при этом возможно развитие гемипареза по центральному типу (см. альтернирующий синдром Вебера).
   Вклинение мозга диэнцефальное. Син.: Вклинение мозга транстенториальное. Вариант синдрома вклинения мозга. Развитие объемного патологического очага в медиальных отделах супратенториального пространства и смещение структур промежуточного мозга в вырезку мозжечкового намета. При этом в связи со сдавливанием ствола мозга возникает нарастающая утрата сознания, нарушается ликвородинамика, развивается повышение внутричерепного давления. Возможны децеребрационная ригидность (см.), нарушения симпатической иннервации. Зрачки в таких случаях узкие, хотя и реагируют на свет. В связи с расстройством регулирующих влияний коры на дыхательный центр продолговатого мозга нарушается ритм дыхания, характерно дыхание Чейна–Стокса (см.). В дальнейшем с нарастанием внутричерепной гипертензии и сдавлением оральных отделов ствола возникает паралич взора вверх и изменение уровня сознания. Вклинение диэнцефальной области в тенториальное отверстие обычно сопровождается опущением среднего мозга и моста; возникающее при этом повышение давления в субтенториальном пространстве может вести к развитию ишемического процесса в стволе мозга, возможны кровоизлияние в ствол, окклюзия водопровода мозга и развитие окклюзионной гидроцефалии. При поражении одного из больших полушарий смещение его за среднюю линию и вклинение поясной извилины (см.) под серповидный отросток может предшествовать диэнцефальному вклинению.
   Вклинение мозга транстенториальное. См. Вклинение мозга диэнцефальное.
   Вклинение мозжечка в большое затылочное отверстие. Обычно возникает при объемных патологических процессах в субтенториальном пространстве. В связи с нарастающим развитием в нем высокого давления происходит смещение в сторону позвоночного канала мозговых структур, прежде всего миндалин мозжечка, и вклинение их между краем большой затылочной дыры и продолговатым мозгом. При этом в дебюте процесса у больного возможны атаксия, нарушение функции отводящих черепных нервов. Развитие вклинения, которое может быть очень быстрым, сопровождается сдавливанием и ишемией продолговатого мозга, расстройством дыхания. При выраженной внутричерепной гипертензии, особенно при субтенториальных опухолях, эта форма вклинения может быть спровоцирована форсированным извлечением ликвора при поясничном проколе, что сопровождается нарастанием перепада ликворного давления в полости черепа и позоночного канала.
   Вклинение мозжечково-тенториальное. Вклинение мозговой ткани из субтенториального пространства через отверстие в намете мозжечка в среднюю черепную яму. Возникает при выраженном повышении давления в задней черепной ямке, в частности при опухолях мозжечка. При этом сдавливанию подвергаются верхние ножки мозжечка, передний мозговой парус, пластинка четверохолмия, возможно сдавление водопровода мозга. Проявляется смещением вверх и вклинением в тенториальное отверстие ткани мозжечка, сопровождающимся сдавлением структур промежуточного мозга, а также вен Галена и Розенталя. В тканях промежуточного мозга при этом возникает нарушение кровообращения, отек. Происходит деформация заднего отдела III желудочка, возможна блокада ликворных путей на уровне водопровода мозга. Облитерация цистерн ведет к разобщению субарахноидальных ликворных пространств, расположенных над и под наметом мозжечка. Мозжечково-тенториальное вклинение проявляется коматозным состоянием, сопровождающимся гипервентиляцией, сужением фиксированных зрачков, параличом взора вверх (сдавление претектальной области), признаками окклюзионной гидроцефалии. Уточнению диагноза способствуют рентгенография черепа, при которой может выявляться смещение вверх обызвествленного эпифиза, КТ и МРТ.
   Вклинение поясной извилины. Вариант синдрома вклинения. При объемных патологических процессах (опухоль, абсцесс, кровоизлияние и пр.) в лобной, реже теменной долях большого полушария, наряду со сдавлением и смещением в противоположную сторону срединных структур и мозолистого тела, возникает ущемление поясной извилины свободным краем большого серповидного отростка (фалькса). При этом возможно смещение и сдавление большой вены мозга (вены Галена), а также артериальных сосудов – чаще ипсилатеральной передней мозговой артерии. Все это ведет к ишемии и отеку большого мозга преимущественно на стороне поражения и к нарастанию общемозговых и очаговых симптомов.
   Влечение. Возникающая, главным образом инстинктивно, выраженная потребность, имеющая определенную направленность поведения.
   Влечения навязчивые. Настойчивое внутреннее побуждение к свершению какого-либо действия вопреки разуму и воле. Чаще признак невроза навязчивых состояний (см.), но может быть и проявлением поражения лобных долей или психотических состояний. Патологическое влечение может проявляться в виде навязчивых желаний, мыслей и поступков, иногда – импульсивных реакций, противоречащих этическим нормам. Это может быть не всегда преодолимое стремление совершать какие-либо бессмысленные, возможно опасные поступки (броситься в окно, напасть на кого-то и т.п.).
   Вменяемость. Возможность человека нести ответственность за совершенные им поступки, уголовно наказуемые действия. В спорных случаях устанавливается судебно-медицинской экспертизой.
   Внимание. Психическая деятельность, в процессе которой в сознании происходит избирательное выделение информации об отдельных субъектах, объектах, событиях и т.д. Внимание может быть активным – следствие интеллектуального, волевого усилия, или пассивным, обусловленным ориентировочными рефлексами (внимание в таком случае нередко фиксируется не на важном, значимом, а на ярком, неординарном, необычном).
   Внушаемость. Подверженность влиянию со стороны, податливость внушению. Результатом внушения может быть лечебный эффект, однако внушаемо и ложное представление о наличии не существующего на самом деле заболевания, о необходимости совершать неадекватные поступки.
   Внушение. Син.: Суггестия. Целенаправленное эмоционально-волевое воздействие на человека, находящегося в бодрствующем состоянии или под гипнозом. Внушение может быть прямым и косвенным. В первом случае оно проводится в жесткой императивной форме. Во втором – опосредованно, через индифферентный фактор, которому в процессе внушения придается чрезвычайное значение.
   Водобоязнь. См. Гидрофобия.
   Возбудимость. Син.: Раздражимость. Присущая живым организмам способность ощущать воздействие на него раздражителей различной модальности. Способность специализированных нейронов реагировать на воздействие факторов окружающей и внутренней среды, обеспечивая при этом формирование и передачу нервных импульсов.
   Возбуждение. Повышенная активность, обычно спровоцированная эмоциогенным влиянием. Возбуждение может быть двигательным и психическим или их сочетанием. Психическое патологическое возбуждение дифференцируется по клиническим особенностям и может быть импульсивным, психомоторным, немым (безмолвная агрессия), речевым (нарастание преимущественно речевой активности), гебефреническим (дурашливость, гримасничанье, неуместные шутки, беспочвенный смех) и др.
   Возраст. Грудной – от 1 мес до 1 года; ясель-ный – от 1 года до 3 лет; предпубертатный – от 7 до 12–13 лет; пубертатный: у девочек – от 12 до 16 лет, у мальчиков – от 13 до до 18 лет; юношеский – от 16–18 до 20 лет; зрелый – от 20 до 55 лет; пожилой – от 55 до 75, старческий – от 75 лет и старше.
   Волокно нервное. Отросток нервной клетки – дендрит или аксон (нейрит). Толщина аксона от 0,3 до 20 мкм и зависит главным образом от толщины миелиновой оболочки. По этому принципу нервные волокна дифференцируются (по Гассеру и Эрландеру) на волокна А, В и С. Скорость проведения нервного импульса по волокну прямо пропорциональна толщине его миелиновой оболочки. Зная толщину нервного волокна, можно определить скорость прохождения по нему нервного импульса. Волокна толще 1 мкм все миелиновые, их толщина от 1 до 20 мкм. Скорость проведения нервного импульса по ним определяется по формуле: V (cкорость проведения импульса) = диаметру волокна умноженному на 6. Если волокно тоньше 1 мкм, то скорость импульса можно высчитать по формуле: V = диаметр волокна  2.
   Вомитофобия. Навязчивый страх – боязнь рвоты.
   Воротник Маделунга. См. Липоматоз множественный симметричный.
   Воображение. Формирование новых образов и идей на основе прошлого опыта.
   Воспаление. Реакция целостного организма на действие патологического раздражителя, проявляющаяся развитием на месте повреждения ткани или органа изменений кровообращения и повышения сосудистой проницаемости в сочетании с дистрофией тканей и пролиферацией клеток.
   Воспоминание. Воспроизведение в сознании знакомых по прошлому опыту представлений, мыслей, чувств, событий и пр.
   Воспоминания иллюзорные. Воспоминания (см.) о реальных фактах, искаженные в связи с особенностями личности, аффективными расстройствами, изменением памяти, психопатологическими изменениями, бредовыми переживаниями.
   Воспоминания ложные. См. Парамнезии.
   Воспоминания навязчивые. Непреодолимые воспоминания, иногда сопровождающиеся чувством стыда и раскаяния.
   Воспоминания насильственные. Воспоминания, обычно в виде ярких образов, представлений, при этом существует убежденность в их неестественности, насильственности.
   Восприятие. Психический процесс отражения в сознании действительности, способствующий формированию субъективного образа объективного мира. Восприятия интегрируются, слагаются из ощущений (см.). Большинство восприятий имеет комплексный характер и закрепляется в сознании посредством ассоциаций (см.). Объем и полнота восприятий зависят от имеющихся жизненного опыта и знаний. К тому же они и обогащают этот опыт, оставаясь в памяти в виде представлений, постепенно преобразуемых в понятия. Восприятие – вторая ступень познания (после ощущений).
   Воспроизведение. Возникновение в сознании образа какого-либо объекта или субъекта, воспринимавшегося ранее и отсутствующего в поле зрения в данный момент, а также проявление в настоящее время в сфере текущего сознания имевшихся ранее мыслей, чувств, переживаний.
   Время адаптации. Время, в течение которого происходит угасание ощущения и наступает привыкание.
   Время реакции. Время от момента раздражения рецепторов до начала рефлекторной реакции.
   Вспоминание. Психический процесс, при котором путем воспроизведения в памяти повторно возникают знакомые по прошлому опыту представления, мысли, чувства.
   Выбухание мозга. Выпячивание вещества головного мозга через дефекты в костях черепа и образование при этом оболочечно-мозговой грыжи (см.).
   Вывих атланта по Kинбоку. Трансдентальный вывих атланта с переломом зуба осевого позвонка (аксиса, С2), при этом атлант смещен кпереди. При этом возможно сдавление облаченного в твердую мозговую оболочку спинного мозга, что может привести к развитию различной по степени выраженности спинальной патологии. Описал австрийский рентгенолог Kinbock (1871–1953).
   Выносливость. Способность организма противостоять утомлению и истощению при длительных физических и психических нагрузках.
   Вытеснение. Термин, применяемый при психоанализе. Означает защитный психологический механизм, обеспечивающий удаление из сознания неприемлемых инстинктивно обусловленных, спонтанно возникающих стремлений, представлений, мыслей.
   Вязкость психическая. Расстройство психической деятельности (мышления, речи, аффектов), проявляющееся ее замедленностью, недостаточной гибкостью и трудностью переключения.

Г

   Габитуация. Привыкание. Постепенное уменьшение реакций в ответ на повторяющиеся монотонные, идентичные раздражители.
   Габитус (Habitus). Внешний вид человека. Внимание к его состоянию может быть весьма полезным для определения его психического статуса и выявления некоторых заболеваний.
   Гаджет-зависимость. Гаджет – любое миниатюрное электронное устройство: сотовый телефон, карманный компьютер, плеер и т.п. Чрезмерное увлечение гаджетом может превратиться в зависимость, требующую большой затраты времени, отвлекающую от необходимых занятий и обязанностей.
   Газы нервные. Отравляющие вещества (ОВ) нервнопаралитического действия.
   Галеофобия. См. Айлурофобия.
   Галлюцинации. Обманы восприятия, возникающие вне непосредственной связи с реальным влиянием внешней среды или с извращенным их восприятием. В большинстве случаев проявляются при расстройствах психической деятельности. Они бывают острыми или хроническими, могут быть зрительными, слуховыми, тактильными, обонятельными, вкусовыми. Кроме того, их делят на элементарные (мнимое восприятие определенного звука, света или цвета), простые (только слуховые, только зрительные и т.д.) и сложные. Различают истинные галлюцинации, при которых галлюцинаторные образы проецируются вовне, и псевдогаллюцинации – галлюцинации, которые не проецируются в реальное окружающее пространство, возникают как бы внутри своей головы под влиянием насильственного воздействия. Галлюцинации не являются признаком специфическим, возможны при многих вариантах психической патологии, а также общей интоксикации, в частности алкоголем, наркотическими средствами.
   Галлюцинации абстрактные Кальбаума. Син.: Мысли внушенные. Чуждые больному «чужие» мысли, возникшие в сознании якобы под воздействием извне. Психиатрами рассматриваются как компонент синдрома Кандинского–Клерамбо (см.)
   Галлюцинации аделоморфные (от греч. adelos – неясный). Зрительные галлюцинации, при которых возникающие образы бледные, нечеткие и не имеющие четких контуров.
   Галлюцинации антагонистические. Вербальные галлюцинации со сменяющимся противоположным по смыслу содержанием угрожающего и защищающего, обвиняющего и оправдывающего характера.
   Галлюцинации аутоскопические. Зрительные галлюцинации в виде образа своего двойника.
   Галлюцинации билатеральные Маньяна. Слуховые галлюцинации, при которых информация, поступающая с одной стороны, противоречит содержанию слышимого с другой.
   Галлюцинации Блейлера. Больной «видит» позади себя человеческие фигуры. Описал при шизофрении швейцарский психиатр Bleuler (1857–1939).
   Галлюцинации вербальные. Слуховые галлюцинации в виде одного или нескольких голосов, произносящие слова, просьбы, задания.
   Галлюцинациии гаптические (от греч. hapticae – прикасаться, схватывать). Галлюцинации тактильные. Больной ощущает чьи-то прикосновения, давление, схватывание.
   Галлюцинации гипнагогические. Возникают в период полусна (при засыпании или пробуждении), возможны и у здоровых людей.
   Галлюцинации императивные. Вербальные галлюцинации в виде голосов, приказывающих совершить те или иные поступки, нередко опасные для окружающих и самого больного, или что-то запрещающих.
   Галлюциноз. Многовариантная психопатология, проявляющаяся обильными яркими галлюцинациями, которые могут сочетаться с бредом.
   Галлюциноз алкогольный. Характеризуется преобладанием вербальных галлюцинаций неприятного содержания (угрозы, насмешки, обвинения, приказания), сочетающихся с галлюцинаторным бредом, интенсивным страхом или тревогой, двигательным возбуждением, импульсивными поступками на фоне сохраняющегося сознания.
   Галлюциноз иллюзорный. Психопатологическое явление, при котором возникает наплыв множественных, преимущественно вербальных иллюзий, голосов, которые дают наказы, приказы, наставления. Обычно сопровождается наплывом чувства растерянности, тревоги, страха.
   Галлюциноз Лермитта. См. Галлюциноз педункулярный.
   Галлюциноз педункулярный. Син.: Галлюциноз Лермитта. Зрительный галлюционоз (см.) при поражении гипоталамо-мезенцефальной области, возникающий чаще в просоночном состоянии. Характерно множество подвижных, изменчивых, неярких, чаще приятных образов людей и животных в уменьшенных размерах. Описал при патологическом очаге в покрышке среднего мозга французский невропатолог J. Lhermitte (1877–1959).
   Галлюциноиды. Начальные или остаточные компоненты зрительных галлюцинаций в виде фрагментированных образов, к которым больной относится созерцательно, нейтрально.
   Гамартофобия. Навязчивый страх совершения греха, недостойного поступка.
   Гамартрома астроцитарная сетчатки. При офтальмоскопии на глазном дне выявляется студенистое образование грязно-белого цвета. Вероятный признак туберозного склероза (см.), встречается и при нейрофиброматозе Реклингхаузена (см.).
   Гамбринизм. Алкоголизм, развивающийся вследствие злоупотребления пивом.
   Гамма-мотонейрон. Нейрон переднего рога спинного мозга, иннервирующий интрафузальные мышечные волокна (волокна, расположенные в мышечном веретене). Участвует в обеспечении проприоцептивной чувствительности.
   Ганглиоглиобластома. Злокачественный вариант ганглиоглиомы.
   Ганглиоглиома. Син.: Ганглиоцитома. Опухоль нервного ганглия, растущая из глиальных клеток.
   Ганглионеврома. Опухоль, растущая в нервном ганглии из нейробластов и их отростков.
   Ганглионеврит. Воспаление нервных ганглиев и сопряженных с ними нервных волокон.
   Ганглионит. Воспаление спинального или черепного нервного узла.
   Ганглионит подчелюстного узла. Проявляется постоянной тупой болью в подчелюстной области. На этом фоне периодические интенсивные болевые пароксизмы, длящиеся 10–60 мин. Напряженность, чувство «полноты», «переполнения» тканей в области нижней челюсти, гиперсаливация или, наоборот, ощущение некоторой сухости во рту. Болезненная точка в подчелюстном треугольнике. Иногда постоянные неприятные ощущения по типу парестезии в языке.
   Ганглионит подъязычного узла. Тупые боли в подъязычной области, языке, в меньшей степени – в подчелюстной зоне. Боли периодически обостряются и приобретают интенсивный характер. Болезненная точка под горизонтальной ветвью нижней челюсти на 2,5 см позади нижнечелюстного гребешка.
   Ганглионит ушного узла. Приступообразные, ноющие, жгучие боли в задневисочной области и у козелка уха, иррадиирующие в нижнюю челюсть, иногда в шею. Возможны заложенность уха, «хлопки» в нем, возникающие при глотании. Во время приступа боли гипергидроз, гиперемия в ушно-скуло-височной области, гиперсаливация. Приступ длится 5–40 мин., провоцируют его переохлаждение, прием горячей пищи.
   Ганглиорадикулит. Воспаление спинального ганглия и сопряженного с ним заднего спинального корешка.
   Ганглиоцитома. См. Ганглиоглиома.
   Гаптофобия. Навязчивый страх прикосновения окружающих людей.
   Гаргоилизм. Название происходит от французского слова gargouille – так называют встречающиеся иногда фантастические, гротескные скульптуры на крышах средневековых соборов, в частности на соборе Нотр-Дам в Париже. Кое-какое внешнее сходство с такими скульптурами больных отдельными формами мукополисахаридоза послужило поводом к обозначению этим термином болезни Гурлера–Пфаундлера–Гуньера. Термин ввел в 1936 г. английский врач Эллис (R. Ellis).
   Гарпаксофобия (от греч. harpax – разбойник). Навязчивый страх – боязнь ограбления.
   Гаспинг-дыхание. См. Дыхание агональное.
   Гатофобия (gata – по-испански кошка). См. Айлурофобия.
   Гашишизм. Син.: Анашизм, каннабизм. Наркомания, при которой предметом пристрастия и злоупотребления является гашиш – производное листьев и побегов индийской конопли.
   Гебефрения (от греч. hebe – юношеский возраст + phren – ум, разум). Шизофрения, проявляющаяся в пубертатном периоде и характеризующаяся полиморфными аффективными, бредовыми, галлюцинаторными и кататоническими расстройствами с быстрым развитием выраженного слабоумия. При этом обычны эйфория, мания, дурашливость, гримасничанье, нелепые поступки, манерность поведения, утрированные жесты, склонность к патологическому мудрствованию, разорванность, расщепление мышления.
   Гебефрения апатическая Клейста. Гебефрения (см.) с выраженной эмоциональной тупостью. Описал немецкий психоневролог Kleist.
   Гебоид. Субъект, у которого преобладают низшие влечения – склонность к воровству, к злоупотреблению алкоголем, наркотиками, к сексуальной распущенности и паразитическому образу жизни. Проявляется в пубертатном или юношеском возрасте. Может быть проявлением психопатии, шизофрении.
   Гебоидофрения. См. Шизофрения гибоидная.
   Гедонизм. Син.: Гипергедония. Бесконечное стремление к развлечениям, получению удовольствия, наслаждению.
   Гедонофобия. Навязчивый страх – боязнь развлечений, наслаждений.
   Гексадактилия. Аномалия развития, проявляющаяся образованием на конечностях шести пальцев.
   Гелиоз. Солнечный удар.
   Гелоплегия. Резкая мышечная гипотония и отключение сознания во время смеха. Признак дисфункции ретикулярной формации на мезенцефально-диэнцефальном уровне. Нередко наблюдается у больных катаплексией (см.).
   Гельминтофобия. Навязчивый страх – боязнь заразиться гельминтами.
   «Гамака» симптом. Выявляемое на фасной ангиограмме бессосудистое пространство, прилежащее к костям черепа, чаще в теменно-височной области, имеющее веретенообразную форму; обращенная к мозгу его сторона «провисает» наподобие гамака. Характерен для хронической субдуральной гематомы (см. гематома субдуральная хроническая).
   Гатофобия. См. Айлурофобия.
   Гемангиобластома. См. Ангиоретикулема.
   Гемангиома. Доброкачественная опухоль, развивающаяся из элементов стенки кровеносных сосудов.
   Гемангиома Бейли. См. Опухоль Массона–Баре.
   Гемангиоматоз центральной нервной системы. Син.: Синдром Линдау. Относится к факоматозам. Проявляется ангиомами сетчатки, кистозными ангиомами мозжечка, поражением почек, поджелудочной железы. Может рассматриваться как разновидность болезни Гиппеля–Линдау (см.). Наследуется по доминантному типу. Описал в 1926 г. Lindau.
   Гемангиосаркома. Злокачественная гемангиома (см.).
   Гемангиобластома. См. Ангиоретикулема.
   Гемангиома сетчатки. Может быть в форме капиллярной, характерной для болезни Гиппеля–Линдау (см.). Кроме того, возможна кавернозная Г.с., имеющая относительно доброкачественное течение. Третьим типом Г.с. является гроздевидная гемангиома, представляющая собой порок развития артерио-венозной системы сетчатки, которая может проявляться как самостоятельное заболевание или сочетаться с внутричерепными артериовенозными пороками развития. Гроздевидная Г.с. обычно не сопровождается кровоизлияниями, экссудацией и отеком. Если при этом центральная ямка сетчатки не поражена, может сохраняться хорошая острота зрения, однако поля зрения обычно изменены (сужение поля, скотомы). Г. с. обычно сочетается с подобной сосудистой патологией в полости черепа.
   Гематома внутричерепная. Кровоизлияние в полость черепа, в частности в ткани мозга. После травмы головы может быть «светлый» промежуток, за которым следует нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики.
   Гематома внутрижелудочковая. Кровь в желудочковой системе вследствие черепно-мозговой травмы или геморрагического инсульта внутрижелудочкового или паравентрикулярной локализации с прорывом крови в желудочки мозга. Проявляется выраженной общемозговой симптоматикой. Особенно тяжелое течение возникает в случаях блокады ликворных путей. Возможно острое развитие окклюзионной гидроцефалии (см.). Сознание нарушено. Могут быть сопор, кома, децеребрационная ригидность, нарушения витальных функций.
   Гематома субдуральная острая. Гематома субдуральная (см.), результат удара большой силы по голове тупым предметом – часто следствие дорожной черепно-мозговой травмы. Проявляется и нарастает в первые часы после травмы, располагается под твердой мозговой оболочкой и обычно сочетается с контузией головного мозга. Вызывает быстро нарастающее его сдавливание, отек. Проявляется быстро нарастающей общемозговой и очаговой симптоматикой.
   Гематома субдуральная подострая. Венозная или артериальная субдуральная гематома (см.), клинические проявления которой возникают через несколько суток, иногда через 1–2 недели, после черепно-мозговой травмы и затем постепенно нарастают. Характеризуется преимущественно общемозговой симптоматикой.
   Гематома субдуральная хроническая. Субдуральная гематома (см.), проявляющаяся через несколько недель, иногда через 1–2 месяца, после подчас, казалось бы, незначительной травмы головы без потери сознания, реже – «спонтанно». Проявляется медленно прогрессирующей общемозговой симптоматикой. Течение медленно прогрессирующее («опухолеподобное»), длительное время очаговые симптомы отсутствуют или минимальны. Ликвор, полученный при поясничном проколе, может быть нормальным по составу, ликворное давление высокое. Со временем оглушение, сопор, псевдобульбарные расстройства, в поздней стадии возможны признаки центрального транстенториального или височно-тенториального вклинения (см.). В капсуле гематомы бурая или коричневатая жидкость, содержит остатки форменных элементов крови, сгустки крови, белок, пигменты. Предполагаемый патогенез: сначала в субдуральное пространство попадает небольшое количество крови, в дальнейшем из ликвора через арахноидальную оболочку, выполняющую роль полупроницаемой мембраны, в зону более высокого осмотического давления, проникает вода, что ведет к увеличению размера гематомы, которая постепенно трансформируется в гигрому (см.). При этом нарастает смещение мозговой ткани. Г.с.х. обычно локализуется в теменно-височной области, не ограничивается линиями черепных швов, однако и не переходит за пределы сагиттального венозного синуса. В 10–20% случаев Г.с.х. может проявиться одновременно с обеих сторон. Диагностике способствуют АГ, КТ, МРТ.
   Гематома эпидуральная. Гематома между костью и твердой мозговой оболочкой, ведущая к отслойке последней от кости и сдавлению мозговой ткани. Не распространяется через линию прикрепления твердой мозговой оболочки к черепным швам. Чаще (до 75%) образуется в связи с повреждением ветвей средней оболочечной артерии, реже – вен твердой мозговой оболочки при переломах чешуи височной кости от удара в висок. После травмы головы и сопутствующей ей потери сознания нередко «светлый» промежуток, за которым следует нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. Наиболее информативными методами диагностики внутричерепных гематом являются АГ, КТ, МРТ и ангиография сосудов мозга.
   Гематомиелия. Кровоизлияние в вещество спинного мозга, которое может быть спровоцировано травмой, васкулитом, коагулопатией, сосудистой мальформацией.
   Гематомиелия центральная Минора. Кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, проявляющееся расстройством болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу (см.) в зоне миотомов и дерматомов, соответствующих пораженным сегментам спинного мозга. При распространении процесса на канатики спинного мозга двигательные и чувствительные расстройства ниже участка его повреждения, проявляющиеся по проводниковому типу. При этом в остром периоде возможны вялые парезы (см. феномен «диашиза»). Описал в 1894 г., как следствие родовой травмы, отечественный невропатолог Л.С. Минор (1855–1944).
   Гематорахис. Кровоизлияние в оболочки спинного мозга.
   Гематофобия. Навязчивый страх – боязнь крови.
   Гемералопия. Син.: Слепота куриная. Слепота ночная. Снижение сумеречного зрения в связи с недостаточностью функций фоторецепторов-палочек и нарушения при этом темновой адаптации. Причины гемералопии различны. Она может быть алиментарной (дефицит потребления и расстройство усвоения ретинола (витамина А), симптоматической (следствие заболевания сетчатки или зрительного нерва), эссенциальной и врожденной (врожденный дефицит фоторецепторов, особенно палочек).
   Гемиагевзия. Нарушение вкусовой чувствительности на половине языка.
   Гемиалгия. Боли в половине тела. Обычно следствие поражения таламуса.
   Гемианестезия. Отсутствие чувствительности на одной половине тела.
   Гемианестезия альтернирующая. Альтернирующий синдром при поражении моста мозга с вовлечением в процесс чувствительных ядер тройничного нерва и спиноталамического проводящего пути. Проявляется расстройством болевой и температурной чувствительности на половине лица на стороне патологического процесса и гемианестезией на туловище и конечностях на противоположной стороне.
   Гемианопсия. Половинное выпадение поля зрения.
   Гемианопсия двусторонняя. Гемианопсия (см.) в поле зрения обоих глаз. Может быть гетеронимной (разноименной): биназальной или битемпоральной — обычно признак поражения хиамы, или гомонимной (одноименной, право– или левосторонней) – в большинстве случаев признак поражения зрительного анализатора позади хиазмы.
   Гемиасинергия. Асинергия (см.) на одной половине тела. Следствие поражения гомонимного полушария мозжечка и его связей.
   Гемиатетоз. Атетоз (см.) в половине тела.
   Гемиатрофия лица прогрессирующая. Син.: Болезнь Ромберга–Перри. Болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в эмбриональном периоде или в детском возрасте прогрессирующими дистрофическими процессами в одной половине лица – атрофией и депигментацией кожи, атрофией подкожной клетчатки, мышц; на той же стороне могут быть гипотрофия тканей гортани, языка. Возможны энофтальм (см.), расстройство вегетативной иннервации зрачка, гипотрофия нижнего века, депигментация волос, облысение, при котором исчезают ресницы и бровь. Обычно возникает синдром Горнера (см.), редко – невралгические боли. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, редко – на всю половину тела (тотальная гемиатрофия). На рентгенограммах выявляются признаки атрофии костей той же стороны лицевого черепа. Причины заболевании и его патогенез не уточнены. Есть мнение о возможности наследственной предрасположенности, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Описали английский врач Parri (1755–1822) и немецкий невропатолог Romberg (1795–1873).
   Гемибаллизм. Син.: Синдром ядра Льюиса. Синдром Матдорффа–Лермитта. Экстрапирамидный гиперкинез – баллизм (см.), проявляющийся в одной половине тела, противоположной патологическому процессу, поражающему субталамическое ядро Льюиса и смежные с ним структуры. Г. характеризуется спонтанно возникающими неритмичными вращательными, бросковыми, размашистыми движениями конечностей в их прикорневых суставах (плечевом и/или тазобедренном). При этом на той же стороне снижение мышечного тонуса. Описали Mathdorff и Lhermitte.
   Гемигипертрофия. Увеличение половины тела и соответствующих конечностей.
   Гемигипертрофия черепа. Син.: Синдром Дайка. Асимметрия черепа, обусловленная резким односторонним выбуханием истонченной чешуи височной кости и прилежащих отделов лобной и теменной костей. При этом на рентгенограммах можно отметить признаки углубления и расширения средней черепной ямки, порозность крыльев основной кости. Возникает при неопухолевых объемных процессах в полости супратенториального пространства (гидромы, гематомы, ксантоматоз, продуктивный кистозный арахноидит и пр.), проявляющихся в детском возрасте. Описал Dyke.
   Гемиглоссоплегия. Паралич одной половины языка.
   Гемигипертрофия. Увеличение размеров одной половины лица, конечностей или всей половины туловища с той же стороны.
   Гемигипотрофия. Гипотрофия тканей одной половины туловища и на той же стороне – лица и конечностей.
   Гемиклония. Клонические судороги мышц одной половины тела.
   Гемикрания. Боль в одной половине головы, возможный признак мигрени (см.).
   Гемимелия. Аномалия, проявившаяся недоразвитием конечностей на одной стороне тела.
   Гемипарез. Неполный паралич половины тела.
   Гемипарестезия. Расстройство чувствительности в одной половине тела, проявляющееся ощущениями онемения, ползанья мурашек.
   Гемиплегия. Паралич половины тела.
   Гемипрозоплегия. Паралич мышц половины лица.
   Гемисиндром. Обобщенное название нарушений функций нервной системы на одной стороне тела.
   Гемиспазм. Приступообразная тоническая судорога в одной половине тела или в одной из ее частей.
   Гемиспазм лица. Син.: Болезнь Бриссо. Стереотипные приступы судорог в одной половине лица, обычно не распространяющиеся за пределы зоны иннервации лицевого нерва. В дебюте единичные клонические подергивания мимических мышц, легкие спазмы («толчки») век или тонические спазмы круговой мышцы глаза по типу блефароспазма (см.). Затем (в течение 2–10 лет) судороги распространяются на всю половину лица, при этом возможно напряжение платизмы шеи. Приступы могут быть преимущественно тоническими или клоническими, тикозными и длятся 2–3 мин. Могут повторяться 2–3 раза в день, но иногда, особенно при волнении, следуют один за другим. Иногда может возникать затяжная (на несколько часов) тоническая судорога, у долго болеющих возможно развитие своеобразной тонической полумаски: глаз прищурен, нос и рот оттянуты, мимические складки подчеркнуты. Кроме эмоционального стресса, приступы могут быть спровоцированы актом еды, постукиванием по мимическим мышцам на стороне поражения. Есть мнение, что Г.л. может быть обусловлен раздражением корешка VII нерва ветвями базилярной артерии, иногда аневризмой или опухолью в зоне мосто-мозжечкового угла. Г.л. создает выраженный дискомфорт, затрудняет общение с окружающими. Описали французский невропатолог E. Brissaud (1852–1908) и английский невролог W. Gowers (1845–1915).
   Гемиспазм лица двойной. Редко встречается «двойной» гемиспазм лица, при котором судороги проявляются то на одной, то на другой стороне лица. Описал отечественный невролог С.Н. Давиденков.
   Гемитония. Повышение мышечного тонуса в одной половине тела.
   Гемитония апоплектическая Бехтерева. Внезапное возникающее при инсульте выраженное нарастание мышечного тонуса в одной половине тела. Описал при кровоизлиянии в мозг В.М. Бехтерев.
   Гемихорея. Хореический гиперкинез в одной половине тела.
   Гемостаз. Остановка кровотечения.
   Гемодиализ. Метод коррекции водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия в крови и выведения из организма различных, в основном вредных веществ, основанный на диализе и ультрафильтрации крови аппаратом «искусственная почка».
   Гемодилюция. Син.: Гидремия. Повышенное содержание воды в крови. Может быть патологической – возникающей вследствие нарушения водно-солевого обмена, компенсаторной – обусловленной введением после кровопотери в сосудистое русло чрезмерного количества растворов. Г. возможна и у здорового человека после приема слишком большого количества жидкостей.
   Гемодинамика. Физиология кровообращения – кровотока в сердечно-сосудистой системе.
   Геморрагия. Кровотечение, кровоизлияние.
   Ген (греч. genos – род, рождение, происхождение) – структурная и функциональная единица наследственности. Термин введен в 1909 г. австрийским биологом В. Иогансоном и сначала был известен как математическая характеристика открытых Г. Менделем в 1865 г. в эксперименте по скрещиванию реально существующих, независимых, комбинирующихся и расщепляющихся единиц наследственности. Сейчас ген рассматривается как участок (локус) хромосомы (см.), состоящей из наследственного материала (фрагмента молекулы ДНК), отличающегося специфичностью функций. Специфика гена связана с различными сочетаниями входящих в их состав азотистых оснований и формируемых ими триплетов (троек азотистых оснований, расположенных по соседству на нити ДНК), составляющих код, которым зашифрована наследственная информация. Большинство генов обеспечивает формирование того или иного признака или принимает участие в формировании нескольких его признаков. Каждый признак, таким образом, находится в зависимости от одного или нескольких определенных генов.
   Генеалогия. Син.: Родословная. Описание родословных отношений изучаемого пациента (пробанда). Результаты исследования представляются в виде схемы с использованием общепринятых условных обозначений.
   Генетика. Наука о законах наследственности и изменчивости организмов и методов управления ими. Медицинская генетика позволяет в какой-то степени предсказать возможные признаки потомства, объяснить многочисленные особенности людей, стремится предупредить рождение детей с тяжелыми наследственными заболеваниями и уродствами.
   Гениальность. Наивысшая степень проявления творческих сил и возможностей человека.
   Генотип. Унаследованная генетическая конституция организма, совокупность всех его генов (см.).
   Генофонд. Совокупность генов, которые имеются у особей, составляющих данную популяцию.
   Genu recurvatum. Проявляющееся при ходьбе переразгибание коленного сустава с образованием угла между голенью и бедром, открытого впереди. Характерный признак спинной сухотки, обусловленный нарушением на ногах проприоцептивной чувствительности и при этом выраженным понижением мышечного тонуса.
   Генуинный. Врожденный, собственный, естественный.
   Гены аллельные. Каждая соматическая клетка имеет удвоенный (диплоидный) набор хромосом по сравнению с гиплоидным набором половых клеток (гамет). Диплоидность – результат слияния женской и мужской половых клеток при оплодотворении. В парах аллельных хромосом, одна из которых унаследована от отца, а другая – от матери, имеются гены, влияющие на один и тот же признак или на одни и те же признаки. Эти гены и именуются аллельными.
   Гены гетерозиготные. Гены аллельные (см.), не идентично влияющие на качество зависящего от них признака или признаков. Тот из них, который доминирует над своим партнером и способен подавлять его проявления в онтогенезе (см.), называют доминантным. Другой же ген, который оказывается подавленным и не может проявить себя в фенотипе, именуется рецессивным. Обычно доминантный ген обозначается прописной буквой (А), рецессивный ген (а) проявляется в фенотипе только в тех случаях, когда он находится в паре с аналогичным геном (аа), т.е. когда оба аллельных гена являются рецессивными. При гетерозиготных аллельных генах (Аа) в фенотипе проявляют себя только признаки, свойственные доминантному гену (А).
   Гены гомозиготные. Гены аллельные (см.), идентично влияющие на качество одного и того же признака или одних и тех же признаков (АА или аа).
   Геофагия. Влечение к поеданию земли.
   Гепатоэнцефаломиелопатия. Сочетанное поражение печени, головного и спинного мозга.
   Гередодегенерация. Обусловленные наследственными факторами дегенеративно-дистрофические изменения.
   Гермафродит (по имени древнегреческого мифического существа, сына Гермеса и Афродиты, имевшего признаки как мужского, так и женского пола). Индивид, имеющий вторичные половые признаки обоих полов.
   Героинизм. Форма наркомании, при которой объектом пристрастия является героин.
   Геронтология. Наука, изучающая закономерности старения живого организма, в частности человека.
   Геронтопсихология. Наука об изменениях психологического статуса стареющего человека.
   Геронтофобия. Навязчивый страх встречи и общения с лицами старческого возраста.
   Герпес (от греч. herpes – ползучая). Название группы вирусных заболеваний, характеризующихся высыпанием на коже и слизистых оболочках сгруппированных пузырьков на эритематозно-отечном основании.
   Герпес опоясывающий (Hеrpes zoster). См. Лишай опоясывающий.
   Гетерогенный. Разнородный, имеющий различное происхождение.
   Гетеротопия. Возникновение в процессе эмбриогенеза той или иной структуры в необычном месте.
   Гетеротропия. См. Косоглазие.
   Гетерофория. См. Косоглазие скрытое.
   Гетерохромия радужек Фукса–Херреншванда. Нарушение пигментации радужки, обычно являющееся следствием расстройства ее симпатической иннервации. В результате – разноцветность радужек, при этом на стороне поражения радужка обычно светлее. Нередко сопутствует синдрому Горнера (см.). Двусторонняя гетерохромия может быть и проявлением дегенеративного процесса в тканях в период возрастной инволюции. Описали австрийский офтальмолог Fuchs и немецкий офтальмолог Herrenschwand.
   Гефирофобия. Навязчивый страх перехода по мосту.
   Гиалиноз. Белковая дистрофия, при которой характерно появление в соединительной ткани особого вещества – гиалина. При выраженном гиалинозе ткань становится бледной и плотной. Гиалиноз может обусловить деформацию и сморщивание сердечных клапанов, сужение просвета артериол (артериолосклероз). В результате возникает ишемия в соответствующих органах и тканях, в частности в ткани мозга, их атрофия и сморщивание. Г. характерен при гипертонической болезни, особенно значительно выражен в случаях артериолосклеротического нефросклероза.
   Гибернация. Замедление жизнедеятельности организма вследствие снижения уровня его обмена веществ, в том числе потребления кислорода. К проявлениям естественной гибернации относят зимнюю спячку животных.
   Гибкость восковая. Длительное сохранение больным пассивно приданного положения частей его тела. Возможно при выраженном акинетико-ригидном синдроме, а также у больных с психопатологией, находящихся в состоянии ступора (см.).
   Гигантизм. Очень высокий рост (свыше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).
   Гигантизм гипофизарный. Проявляется обычно в пубертатном периоде, чаще у юношей, обусловлен избыточной продукцией оксифильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ). Часто сопровождается головной болью, болью в спине, в конечностях. Обычны признаки недостаточности функций половых желез, повышенная утомляемость. Кожа сухая, брадикардия, снижена сопротивляемость инфекциям. Возможны проявления сердечной патологии, недостаточность координации движений, проявления акромегалии. На краниограмме: свод черепа утолщен, турецкое седло увеличено. В крови повышено содержание кальция и фосфора, в моче – мочевины, креатинина. Повышенная продукция СТГ может быть следствием развития опухоли гипофиза – оксифильной (эозинофильной) аденомы (соматотропиномы), иногда же возникает в связи с дефицитом гонадотропных или стероидных гормонов, которые в норме тормозят выделение СТГ.
   Гигрома. Объемный патологический процесс в полости черепа – киста, заполненная бурой или коричневатой жидкостью, содержащей фибриновые хлопья, белок, пигменты, обычно расположенная в субдуральном пространстве. Следствие трансформации хронической субдуральной гематомы (см.).
   Гидремия. См. Гемодилюция.
   Гидроанэнцефалия. Аномалия развития, при которой большие полушария мозга представляют собой тонкий слой мозговой ткани, окружающей полость, заполненную цереброспинальной жидкостью.
   Гидрозофобия. Навязчивый страх чрезмерного потения, особенно рук и лица.
   Гидромиелия. Скопление жидкости в обычно редуцированном центральном канале спинного мозга. При этом в сером веществе спинальных сегментов, прилежащих к центральному каналу, возникают дегенеративные изменения. В клинической картине возможно возникновение зон диссоциации чувствительности, в которых нарушена поверхностная чувствительность при сохранной глубокой (синдром сирингомиелии, см.). В дальнейшем может проявиться компрессия расположенных в спинальных канатиках проводящих путей и развитие проводниковых расстройств. Наблюдается при сирингомиелии (см.) или после перенесенной гематомиелии (см.).
   Гидрофобия. Син.: Водобоязнь. Боязнь возникновения мучительных судорог в глотке при попытке глотания воды и даже при виде воды или при упоминании о ней. Облигатный признак бешенства.
   Гидроцефалия. Водянка мозга. Избыток цереброспинальной жидкости (ЦСЖ, ликвора) в желудочках мозга и обусловленное этим их расширение. Гидроцефалия может быть закрытой (окклюзионной), возникающей вследствие перекрытия путей оттока ЦСЖ из желудочковой системы) и открытой, или сообщающейся, при которой пути оттока ЦСЖ из желудочков мозга свободны. Открытая гидроцефалия дифференцируется на гиперсекреторную (см.), арезорбтивную (см.) и компенсаторную (см.), обусловленную атрофией мозговой ткани.
   Гидроцефалия арезорбтивная. Нарушение всасывания избытка церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ) в венозную систему, которая осуществляется главным образом через пахионовы грануляции.
   Гидроцефалия гиперсекреторная. Следствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости сосудистыми сплетениями желудочков мозга.
   Гидроцефалия заместительная. Син.: Гидроцефалия компенсаторная. Расширение подоболочечных пространств и желудочков мозга в связи с атрофическими процессами в ткани мозга. Эти пространства заполняются ЦСЖ (gidrocephalia ex vacuum).
   Гидроцефалия компенсаторная. См. Гидроцефалия заместительная. Расширение и заполнение цереброспинальной жидкостью мозговых желудочков и субарахноидальных пространств, возникших в связи с атрофией мозговой ткани, происходящей в большинстве случаев вследствие инволюционных процессов в мозговой ткани (ex vacuum).
   Гидроцефалия нормотензивная. См. Синдром Хакима–Адамса.
   Гилофобия. Навязчивый страх пребывания в лесу.
   Гинекомастия. Увеличение грудных желез у мужчины.
   Гипакузия. Нарушение слуха в связи со снижением возбудимости рецепторов кохлеарного аппарата, может сочетаться с шумом в ушах и головокружением.
   Гипалгезия. Понижение болевой чувствительности.
   Гипенгиофобия (от греч. hypengyon – ответственность). Навязчивый страх – боязнь ответственности.
   Гиперакузия. Извращенное восприятие звуков – все звуки воспринимаются как чрезмерно громкие, резкие, вызывающие тягостное впечатление. Обычно возникает при поражении лицевого нерва выше отхождения от основного ствола его ветви – стременного нерва или самого стременного нерва. Г. сочетается с шумом в ушах и головокружением. Рассматривается как следствие паралича стременной мышцы. Однако есть мнение (Благовещенская Н.С., 1990), что наличию Г. нельзя придавать строго топического значения. Нередко Г. встречается при болезни Меньера (см.), особенно на высоте приступа. Однако она может возникать и при поражении мозга, в частности при опухолях таламуса, при этом Г. обычно сопровождается гемигиперестезией (см.).
   Гипераланинурия. Проявляется при рождении малой массой тела, микроцефалией. Обусловлена расстройством метаболического процесса, ведущим к накоплению в тканях аланина. Дети отстают в физическом и психическом развитии. Характерны гипоплазия эмали зубов, атаксия, тремор. В возрасте 2–3 лет резкое повышение сахара в крови. Возможно коматозное состояние. Предполагается наследование по аутосомно-рецессивному типу. В отдельную нозологическую форму выделил в 1966 г. врач и генетик McKusick.
   Гипералгезия. Повышенная болевая чувствительность.
   Гипербрахицефалия. Чрезмерное преобладание поперечного размера головы над ее продольным диаметром.
   Гипербулия. Повышение эмоциональной активности, усиление побуждений, порывистость, инициативность, говорливость, подвижность, чрезмерная двигательная активность.
   Гипервалинемия. С первых месяцев жизни проявляется рвотой, ведущей к дегидратации, позднее – дистрофией. Рано обнаруживается общая мышечная гипотония, сочетающаяся с сухожильной гиперрефлексией, гиперкинезами, нистагмом. Отставание психического развития. В сыворотке крови и в моче выраженный избыток валина, обусловленный энзиматическим блоком. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали Wada и соавт.
   Гипервентиляция. Избыточная вентиляция легких, обусловленная чрезмерно глубоким и/или частым дыханием, ведущая к сниженному напряжению в крови углекислоты и повышенному – кислорода.
   Гиперволемия. Син.: Плетора. Увеличенный объем циркулирующей в сосудистом русле крови.
   Гипергевзия. Расстройство вкуса, проявляющееся усилением вкусовых ощущений.
   Гипергедония. См. Гедонизм.
   Гипергидратация. Избыточное содержание воды в организме или в его частях.
   Гипергидроз. Повышенное потоотделение.
   Гипергидропексический синдром. Син.: Синдром Пархона. Олигурия (суточный диурез составляет 200–400 мл) при повышенном удельном весе мочи (1020–1040). Резко снижено потоотделение. Прием даже небольшого количества жидкости ведет к сохраняющимся несколько дней отекам, увеличению массы тела. При этом могут быть и признаки «водной интоксикации» (головная боль, повышенная утомляемость, адинамия, бессонница). В связи с этим больные резко ограничивают потребление жидкостей, вплоть до сухоедения. Характерным признаком является и сужение артерий глазного дна при нормальном артериальном давлении. При пробе Мак-Клюра–Олдрича (см.) рассасывание пузырька задержано. Высокий уровень альдостерона в моче, задержка натрия. Повышено содержание холестерина. Нередки признаки гипотиреоза, ожирение, нарушение половых функций. В основе синдрома нарушение функций гипоталамического отдела мозга, обусловившее повышение выработки антидиуретического гормона и изменение других звеньев регуляции эндокринного баланса, в частности гиперальдостеронизм. Описал в 1933 г. румынский невропатолог Parhon.
   Гипергликемия. Повышенное содержание глюкозы в крови.
   Гипергликорахия. Повышенное содержание глюкозы в цереброспинальной жидкости.
   Гипергонадизм. Избыток гормональной продукции половыми железами. Характеризуется преждевременным половым созреванием, влияющим на физическое и в какой-то степени на психическое развитие. Может быть сопряжен с изменением функции эпифиза.
   Гипердактилия. См. Полидактилия.
   Гипердиагностика. Ошибочное заключение о наличии у больного заболевания или его осложнения.
   Гиперексплексия. Вздрагивание при неожиданном раздражении. (См. также Стартл-рефлекс).
   Гиперемия. Увеличение кровонаполнения сосудов какого-либо участка тела, обычно регулируемое вегетативной нервной системой. При Г. покровных тканей можно наблюдать их покраснение.
   Гиперестезия. Повышенная чувствительность к раздражителям, воздействующим на органы чувств. Общая гиперестезия может быть одним из проявлений раздражения мозговых оболочек (менингеального синдрома).
   Гиперестезия психическая. Общая гиперестезия (см.) в сочетании с повышенной раздражительностью и впечатлительностью.
   Гиперинсулинизм. Синдром, обусловленный повышенным содержанием в крови инсулина, проявляющийся гипогликемией, характеризующейся общей слабостью, потливостью, тахикардией, повышенным аппетитом, а в тяжелых случаях – судорогами и психическими расстройствами.
   Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в плазме может быть обусловлено первичным гиперпаратиреоидизмом, иммобилизацией или злокачественной опухолью, секретирующей паратгормон или метастазирующей в кости, вызывая их деминерализацию. При гиперкальциемии характерны анорексия, тошнота, рвота, выраженная жажда и полиурия. Нередко наблюдается общая мышечная слабость, возможна нейрогенная гипотрофия мышц. На этом фоне могут быть спутанное сознание, галлюцинации, делирий. При тяжелой гиперкальциемии – сопор, кома.
   Гиперкапния. Повышенное содержание двуокиси углерода в крови и/или в других тканях.
   Гиперкинезы. Непроизвольные, насильственные, автоматизированные движения. Они многовариантны по локализации, темпу, амплитуде и состоянию при этом мышечного тонуса, обычно усиливаются при волнении. Во сне Г., как правило, исчезают. Обычно обусловлены нарушением медиаторного баланса в структурах экстрапирамидной системы.
   Гиперкинез хореический. См. Хорея.
   Гиперкортицизм. Избыточное содержание в крови кортикостероидов.
   Гипермелия. Избыточное число конечностей вследствие нарушения эмбриогенеза.
   Гиперметрия. Несоразмерность, избыточность движений. Форма дисметрии (см.). При поражениях полушария мозжечка проявляется на стороне, ипсилатеральной патологическому процессу. Г. легко выявляется при выполнении проб на координацию движения.
   Гиперметропия. Дальнозоркость. Следствие недостаточной силы преломляющих сред глаза, в связи с чем световые лучи фокусируются позади сетчатки. Корригируется оптическими стеклом или линзой.
   Гипермимия. Чрезмерная выраженность мимических движений, которые к тому же могут быть неадекватны имеющейся ситуации. Возможное проявление маниакального состояния.
   Гипермнезия. Избыточная память, наплывы воспоминаний. Может отвлекать от текущих событий и обязанностей.
   Гипероксия. Повышенное содержание кислорода в крови и других тканях организма.
   Гиперосмия. Чрезмерное обострение обоняния.
   Гиперостоз. Патологическое разрастание костной ткани.
   Гиперпатия. Извращенная чувствительность с повышением порога восприятия и увеличением латентного периода. При этом затруднено определение точной локализации раздражителя, болевое ощущение может сопровождаться чувством жжения, возможен период последействия. Может быть признаком частичного поражения чувствительного или смешанного нерва или незавершенной их регенерации после перерезки (см. чувствительность протопатическая), а также таламуса.
   Гиперпитуитаризм. Повышенная гормональная активность передней доли гипофиза (glandula pituitaria). Может быть физиологической (в пубертатном периоде, при беременности) и патологической, общей и парциальной, а также частичной.
   Гиперплазия. Увеличение объема специфической ткани, ее гиперфункция, возможно сопряженное с формированием в ней опухоли.
   Гиперпрозексия (от греч. prosexis – внимание). Патологически усиленная концентрация внимания на отдельных предметах, явлениях, мыслях или ощущениях.
   Гиперрефлексия. Повышение рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат, как это бывает, например, при центральном гемипарезе.
   Гиперсаливация. Син.: Птиализм. Сиалорея. Чрезмерное выделение слюны, обычно пониженной вязкости.
   Гиперсомния. Патологическая сонливость. Дремотное состояние, непреодолимое желание заснуть в течение дня, зевота, увеличение общего времени сна в течение суток. Может быть обусловлена расстройством дыхания и вторичной гипоксией, проявлением синдромов Пиквика (см.), Клейна–Левина (см.), нарколепсии-катаплексии, некоторых эндокринных и обменных заболеваний, в том числе микседемы, сахарного диабета, печеночной или почечной недостаточности, а также опухоли мезенцефально-диэнцефальной локализации. Является одним из облигатных признаков эпидемического энцефалита.
   Гиперсомния функциональная. Состояние повышенной сонливости и приступов сна в дневное время (при отсутствии недостаточности ночного сна) или пролонгированный переход от сна к состоянию полного бодрствования после пробуждения («опьянение сном»). Возникает на фоне астенического состояния, нередко сочетается с психическими расстройствами, в частности возможный признак депрессивного синдрома (см.). Некоторые больные сами устанавливают связь между засыпанием в неподходящее время и неприятными переживаниями, тревогой, повышенной утомляемостью. В отличие от нарколепсии (см.) отсутствуют приступы катаплексии (см.), гипногогические галлюцинации (см.). К тому же приступы дневного сна при функциональной гиперсомнии проявляются реже и обычно могут быть преодолимы. Ночной сон при этом продолжителен, пробуждение может быть сопряжено с определенными трудностями.
   Гипертелоризм глазной. Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно вследствие чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа. Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы (см.) на расстояние между внутренними углами глазных щелей (см.), помноженным на 100. Может быть признаком ряда наследственных болезней, например болезнь Дауна (см), акроцефалия Аперта–Гюнтера, симптом Крузона, болезнь Грейга и пр.
   Гипертелоризм глазной наследственный. Син.: Синдром Грейга. Наследственная семейная аномалия развития. Представляет собой следствие чрезмерного увеличения развития малых крыльев клиновидной кости. Проявляется широко расставленными глазами, широкой спинкой носа, микроцефалией и малым ростом, иногда сочетающимися с аномалиями челюстей и зубов, эпилепсией, олигофренией, грыжами, крипторхизмом. Описал шотладский хирург Greig. Патологическим признается Г., при котором межорбитально-окружностный индекс (МОИ) пациента оказывается больше 6,8. (См. Гипертелоризм).
   Гипертензия. Повышение гидростатического давления в сосудах или в полых органах.
   Гипертензия артериальная первичная. См. Болезнь гипертоническая.
   Гипертензия внутричерепная. См. Синдром внутричерепной гипертензии.
   Гипертензия внутричерепная доброкачественная. Умеренная непостоянная внутричерепная гипертензия, при которой, однако, возникают клинические признаки повышения внутричерепного давления, в частности застойные диски зрительных нервов. Чаще проявляется у женщин с избыточной массой тела. Этиология полиморфна, возможной причиной признается эндокринный дисбаланс. Клинические проявления обычно нивелируются спонтанно в течение года. Однако за этот период возможно развитие вторичной атрофии зрительных нервов.
   Гипертермия. Повышенная температура тела. Одной из причин гипертермии, которая может сопровождаться судорогами, психомоторным возбуждением, делириозным синдромом, развитием сопора или комы, является возникающий при перегревании тепловой удар. Его возникновению способствует физическая работа, пожилой возраст, прием холинолитиков, ведущий к нарушению потоотделения, например при лечении паркинсонизма. Кожа больного при гипертермии обычно сухая, горячая, при этом тахикардия, артериальное давление может быть нормальным или сниженным, возможно снижение рН плазмы крови. Зрачки обычно узкие с сохранными реакциями на свет, тонус мышц несколько повышен. Повышение температуры до 39–42 градусов может быть следствием применения ингаляционных анестетиков (эфир для наркоза, фторотан, циклопропан и т.п.), а также миорелаксантов, особенно дитилина. При повышении температуры тела выше 42 градусов снижается метаболизм кислорода в мозге, на ЭЭГ – замедление биоритмов.
   Гипертермия злокачественная. Группа наследственных состояний, характеризующихся резким повышением температуры тела до 39–42 градусов в ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств (эфир для наркоза, фторотан, циклопропан и т.п.), а также миорелаксантов, особенно дитилина. При этом отмечается недостаточная релаксация мышц в начале анестезии, возникновение фасцикуляций в ответ на введение дитилина. Тонус жевательных мышц нередко нарастает, создаются трудности для интубации, что ведет к увеличению дозы миорелаксанта и (или) анестетика, что сопровождается тахикардией, в 75% случаев генерализованной ригидностью мышц (ригидная форма реакции). Вскоре после этого возникает подъем температуры тела, развивается тяжелый респираторный и метаболический ацидоз и гиперкалиемия. Обычно развиваются ригидность мышц, артериальная гипотензия, мраморный цианоз. Возможна фибрилляция желудочков сердца, коматозное состояние. Лабораторные исследования при З.г. выявляют признаки дыхательного и метаболического ацидоза, высокую активность креатинфосфокиназы, миоглобинурию, гиперкалиемию и гипермагниемию, повышение содержания в крови лактата и пирувата. Среди поздних осложнений отмечают массивное набухание скелетных мышц, отек легкого, ДВС-синдром, острую почечную недостаточность. Склонность к З.г. наследуется в большинстве случаев по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью патологического гена. Существует риск развития Г.з. у больных, страдающих миопатией Дюшенна (см.), миопатией центрального стержня (см.), миотонией Томсена (см.), хондродистрофической миотонией (см. синдром Шварца–Джампела), шизофренией. Возможна Г. з. и у больных, длительно принимавших нейролептики и препараты, содержащие леводопу. В патогенезе Г.з. важна роль растормаживания дофаминовой системы туберо-инфундибулярной области гипоталамуса. Предполагается, что развитие Г.з. связано с накоплением кальция в саркоплазме мышечных волокон. При аутопсии иногда обнаруживаются острые дистрофические изменения в мозге и паренхиматозных органах.
   Гипертермия пароксизмальная неинфекционная. Син.: Температурные кризы. Внезапные повышения температуры до 39–41 градусов, сопровождающиеся ознобоподобным состоянием, ощущением внутреннего напряжения, гиперемией лица, тахикардией. Повышенная температура сохраняется несколько часов, после чего обычно возникает ее литическое снижение, сопровождающееся общей слабостью, разбитостью, отмечаемыми в течение нескольких часов. Кризы могут возникать на фоне нормальной температуры тела или длительного субфибрилитета (перманентно-пароксизмальная гипертермия). При них не характерны изменения крови и, в частности, ее лейкоцитарной формулы. Одно из возможных проявлений вегетативной дистонии (см.).
   Гипертермия перманентная неинфекционная. Син.: Гипертермия привычная. Перманентный субфибрилитет (37–38 градусов) в течение нескольких недель, реже – нескольких месяцев и даже лет. Повышение температуры монотонно и не имеет циркадного ритма, сопровождается снижением или прекращением потоотделения, отсутствием реакции на антипиретические препараты (амидопирин и т.п.), нарушением адаптации к внешнему охлаждению. Характерны удовлетворительная переносимость гипертермии, сохранение трудоспособности. Г.п. чаще проявляется у детей и молодых женщин в периоды эмоционального напряжения и обычно расценивается как один из признаков синдрома вегетативной дистонии (см.).
   Гипертермия привычная. См. Гипертермия перманентная неинфекционная.
   Гипертермия экзогенная. Чаще других экзогенной причиной гирпертермии бывают инфекционные агенты (бактерии и их эндотоксины, вирусы, спирохеты, дрожжевые грибы). Есть мнение, что все экзогенные пирогены воздействуют на терморегуляторные структуры через вещество-посредник – эндогенный пироген (ЭП), идентичный интерлейкину-1 (ИЛ-1), который вырабатывается моноцитами и макрофагами. В гипоталамусе ЭП стимулирует синтез простогландинов Е (ПГЕ). ПГЕ-1 активирует механизмы теплопродукции и теплоотдачи путем усиления синтеза циклического аденозинмонофосфата (АМФ). ЭП, содержащийся в астроцитах головного мозга, при высвобождении во время кровоизлияния в мозг может вызвать повышение температуры тела, а также активировать нейроны, ответственные за медленный сон. Последнее обстоятельство объясняет вялость и сонливость при гипертермии. Умеренная гипертермия (до 38 градусов) при инфекционных заболеваниях может оказывать положительное влияние на их течение, так как способствует развитию ответных иммунных реакций. Одной из причин экзогенной гипертермии может быть возникающий при перегревании тепловой удар (см.). Экзогенная гипертермия может возникать под влиянием лекарств, уменьшающих потоотделение (м-холинолитики, ингибиторы МАО, фенотиазины, фенамин, средства для ингаляционного наркоза, гормоны, особенно прогестерон, синтетические нуклеотиды).
   Гипертермия эндогенная центральная. Возникает при органических поражениях терморегуляторного центра, расположенного в преоптической области гипоталамуса (сосудистые расстройства, чаще петехиальные кровизлияния, хронический энцефалитический процесс, опухоли). Характерны изменения суточных колебаний температуры тела, пониженное потоотделение, отсутствие реакции при приеме антипиретических фармакопрепаратов. Повышенная теплопродукция возможна при тиреотоксикозе (может быть выше нормальной на 0,5–1,1 градуса), при повышенной активности мозгового вещества надпочечников, при менструациях, климаксе и других состояниях, сопровождающихся эндокринным дисбалансом. Гипертермию может обусловить и чрезвычайная физическая нагрузка. Например, при беге на марафонскую дистанцию температура тела иногда повышается до 39–40 градусов. Причиной нарушения терморегуляции может быть и снижение теплоотдачи. В связи с этим гипертермия возможна при врожденном отсутствии потовых желез, при ихтиозе, распространенных ожогах и рубцевании покровных тканей. Гипертермия возможна при некоторых наследственных заболеваниях, в том числе миотонии Томсена (см.), миопатии Дюшенна (см.). Ее могут провоцировать лекарственные препараты, уменьшающие потоотделение (м-холинолитики, ингибиторы МАО, фенотиазины, фенамин, средства для ингаляционного наркоза, прогестерон, синтетические нуклеотиды).
   Гипертимия. Эйфория с повышенной двигательной и психической активностью.
   Гипертиреоз. Следствие нарастания активности щитовидной железы, проявляющееся ее увеличением, повышением основного обмена и тахикардией.
   Гипертония. Повышение артериального давления или напряжения мышц.
   Гипертония Гайсбека. См. Болезнь Гайсбека.
   Гипертропия. Косоглазие, при котором косящий глаз отклоняется кверху.
   Гипертрофия. Увеличение объема ткани или органа за счет разрастания входящих в их состав элементов.
   Гиперурикемия. См. Болезнь Леша–Найхана.
   Гиперфункция. Усиленная деятельность какого-либо органа или системы организма.
   Гиперэкплексия. Повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивание или другие неадекватные двигательные реакции, иногда общее мышечное напряжение в ответ на различные неожиданные раздражители (звуковые, световые, тактильные и пр.). Нередко сочетается с гипнагогическими миоклониями (см.). Может иметь наследственный или симптоматический характер.
   Гиперэкплексия первичная. Врожденная преходящая мышечная ригидность в сочетании с проявлениями гиперэкплексии (см.). Наследуется по аутосомно-доминантному типу, возможны и спорадические случаи.
   Гиперэкстензия. Избыточное разгибание в суставе, обычно сопряжено с понижением тонуса мышц, как это бывает, в частности, при спинной сухотке.
   Гипестезия. Локальное или генерализованное снижение чувствительности тканей.
   Гипнабельность. Подверженность индивидуума гипнотическому воздействию.
   Гипнагогический. Вызванный сном.
   Гипналгия. Боль, возникающая только во сне, при засыпании или пробуждении.
   Гипноанализ. Исследование психики пациента после введение его в гипнотическое состояние. Применяется психоаналитиками, последователями Фрейда.
   Гипноз лечебный. Вызванное гипнотизером временное сужение объема сознания, характерное для гипнотического состояния, на фоне которого производится внушение, направленное на лечение имеющегося патологического процесса. Используется в психотерапевтической практике. Обычно различают три стадии гипнотического состояния: сонливость, гипотаксия и сомнамбулизм. Гипнотическое состояние и сопряженные с ним действия в дальнейшем пациентом обычно амнезируются (постгинотическая амнезия).
   Гипнолепсия. Периодические кратковременные приступы сонливости, обычно проявляется при нарколепсии (см.).
   Гипнотерапия. Метод лечения, основанный на внушении под гипнозом.
   Гипнофобия. Боязнь уснуть из-за опасения умереть во время сна.
   Гипобиоз. См. Дистрофия.
   Гипобулия. Состояние психики, характеризующееся снижением желаний и побуждений к действиям.
   Гиповентиляция. Недостаточная по отношению к уровню обмена легочная вентиляция, приводящая к понижению напряжения кислорода и повышению напряжения двуокиси углерода в крови. Может вести к гипоксической энцефалопатии.
   Гиповентиляция идиопатическая. Син.: Синдром проклятия Ундины. Хроническая гиповентиляция, проявляющаяся общей слабостью, повышенной утомляемостью, головной болью, одышкой при физической нагрузке. При этом обычны синюшность покровных тканей, гипоксия и эритроцитоз. Во сне дыхание становится прерывистым. Повышена чувствительность к седативным фармакопрепаратам, к наркозу. В крови повышение напряжения двуокиси углерода и снижение напряжения кислорода. Если больной волевым усилием добивается учащения дыхания, газовый состав крови может нормализоваться. Болеют чаще мужчины 20–60 лет. Иногда синдром дебютирует на фоне респираторной вирусной инфекции. Со временем при Г.и. проявляются правосердечная декомпенсация (увеличение размеров сердца), гепатомегалия, набухание шейных вен, периферические отеки.
   Гиповолемия. Син.: Олигемия. Уменьшение общего объема крови. Может быть олигоцитемической (число форменных элементов в единице объема крови уменьшено), полицитемической (число форменных элементов в единице объема крови увеличено) и простой (число форменных элементов в единице объема крови остается нормальным).
   Гипогевзия. Пониженная вкусовая чувствительность.
   Гипогедония. Расстройство возможности ощущения удовольствия, наслаждения.
   Гипогенезия. Син.: Гипоплазия. Общее название аномалий развития, включающее недоразвитие органа, части тела или всего организма.
   Гипогидратация. Син.: Дегидратация. Уменьшение содержания в организме воды.
   Гипогидроз. Уменьшение потоотделения.
   Гипогликемия. Понижение содержания глюкозы в крови.
   Гипогликорахия. Уменьшение глюкозы в цереброспинальной жидкости.
   Гиподактилия. Уменьшенное по сравнению с нормой количество пальцев вследствие аномалии развития.
   Гиподинамия. Уменьшение мышечных усилий. Возникает при малоподвижном образе жизни, иммобилизации, пребывании в замкнутых помещениях, в условиях пониженной гравитации или невесомости.
   Гипокалиемия. Пониженное содержание калия в крови.
   Гипокальциемия. Пониженное содержание кальция в крови (уровень кальция в плазме ниже 4,5 мэкв/л). Возникает при недостаточной функции паращитовидных желез (иногда остро, спустя длительное время после их удаления), при уремии, при беременности. Проявляется повышенной мышечной возбудимостью, тетанией (см.), энцефалопатией, судорогами, психомоторным возбуждением, делирием. Нередко развиваются катаракта, обызвествления в подкорковых узлах. В тяжелых случаях возможны отеки дисков зрительных нервов, обусловленные повышением внутричерепного давления, что делает иногда необходимым дифференцировать гипокальциемию с внутричерепным новообразованием.
   Гипокапния. Пониженное содержание двуокиси углерода в артериальной крови.
   Гипокинезия. Недостаточная двигательная активность. Ограничение темпа и объема движений, в частности при паркинсонизме.
   Гипоксемия. Пониженное содержание кислорода в артериальной крови.
   Гипоксия головного мозга. Состояние, обусловленное уменьшением поступления кислорода в мозг вследствие артериальной гипотензии, дыхательной недостаточности, болезнями крови или их сочетания. При этом в патогенезе мозговой патологии возможно снижение или прекращение процессов аэробного метаболизма, необходимых для поддержания цикла Кребса, уменьшение транспорта электролитов, накопление молочной кислоты. Возможны поражения почек, гипоксия миокарда. Г.г.м. могут обусловить кровотечение, сопровождающееся шоком, инфекционный или травматический шок, асфиксия при странгуляции, утопление, аспирации дыхательных путей рвотными массами, кровью и пр., заболевания, ведущие к нарушению функции дыхательных мышц и центральной регуляции дыхания (полиомиелит, бульбарный синдром и пр.), отравление монооксидом углерода (СО).
   Гипомания. Син.: Гипоманиакальность. Состояние, характеризующееся умеренными признаками маниакального синдрома (см.). Оптимистическое, радостное настроение, повышенная активность, возможное повышение трудоспособности.
   Гипометрия. Замедление двигательных актов, амплитуды движений, уменьшение ширины шага. Характерна для паркинсонизма.
   Гипомимия. Син.: Симптом Бехтерева–Нотнагеля. Бедность непроизвольных мимических реакций при сохранности произвольных мимических движений. Описали при паркинсонизме (см.) отечественный невропатолог В.М. Бехтерев (1857–1937) и немецкий врач K. Nothnagel (1841–1905).
   Гипомнезия. Снижение памяти или ее компонентов – запоминания, сохранения, воспроизведения (вспоминания).
   Гипопитуитаризм. См. Нанизм гипофизарный.
   Гипоплазия. См. Гипогенезия.
   Гипорефлексия. Состояние, характеризующееся снижением выраженности рефлексов (главным образом спинальных).
   Гипосмия. Пониженная чувствительность обонятельной системы.
   Гипотелоризм. Уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц, при этом возможно недоразвитие носа. Все это делает лицо напоминающим морду обезьяны. Патологическим признается гипотелоризм при МОИ (см. гипертелоризм) меньше 3,8. Встречается при некоторых наследственных заболеваниях, например при синдроме Патау.
   Гипотензия артериальная. Понижение гидростатического давления в артериальных сосудах.
   Гипотензия артериальная хроническая. Жалобы на общую слабость, вялость, быструю утомляемость, головокружения, обмороки. Следствие снижения кровоснабжения мозга, сердца, скелетных мышц, других органов. При этом имеется уменьшение сердечного выброса. Причиной А.г.х. может быть недостаточность секреции глюко– и минералокортикоидов. Предрасполагающие факторы: первичная недостаточность коры надпочечников, реже – гипофункция гипофиза, а также неполноценное питание, длительный постельный режим, болезни почек.
   Гипотермия. Снижение температуры тела ниже нормальных величин. Может быть следствием патологии гипоталамуса, гипофиза, щитовидной железы. Среди причин гипотермии возможна метаболическая кома, в частности при отравлении барбитуратами, препаратами из группы фенотиазина, алкоголем. Причиной гипотермии может быть и общее охлаждение. При этом характерны озноб, бледность покровов, они холодны на ощупь. Если температура тела падает ниже 32,2 градуса, то всегда возникает расстройство сознания. При снижении ее ниже 30 градусов озноб отсутствует, но могут быть фасцикулярные подергивания, возникает диффузное повышение мышечного тонуса, дыхание замедленное, поверхностное, артериальное давление низкое. На ЭЭГ диффузное замедление биоритмов без снижения амплитуды. Возможен летальный исход. При этом на вскрытии можно выявить периваскулярные кровоизлияния в зоне III мозгового желудочка. В случаях выздоровления очаговые неврологические расстройства могут отсутствовать.
   Гипотимия. Пониженное настроение, сопровождающееся снижением двигательной и психической активности.
   Гипотиреоз. Син.: Болезнь Галла. Понижение функции щитовидной железы, характеризующееся отеками, брадикардией, нервно-психическими расстройствами.
   Гипотиреоз врожденный. Син.: Болезнь Фагге. Кретинизм. Врожденная недостаточность функций щитовидной железы. Может быть эндемическим заболеванием. Характеризуется резким отставанием физического и психического развития (гипотиреоидная олигофрения). См. также Микседема.
   Гипотония. Снижение уровня артериального давления или мышечного тонуса.
   Гипотония мозжечковая. Снижение тонуса скелетных мышц при поражении мозжечка.
   Гипотрофия. 1. Истощение, обусловленное недостаточным питанием или болезнями, ведущими к нарушению усвоения принимаемой пищи. Хроническое расстройство питания, ведущее к истощению. 2. Гипотрофия мышц и других тканей при периферическом параличе, например при детском церебральном параличе.
   Гипофория. Скрытое косоглазие, проявляющееся тенденцией к отклонению глаза вниз.
   Гипофрения. Обобщенное название различных форм слабоумия.
   Гиппус. Спонтанные приступообразные ритмичные сужения и расширения зрачков. Приступы эти нерегулярны, не зависят от остроты зрения, иногда провоцируются ярким светом или резкими поворотами взора. Сущность происхождения гиппуса остается неясной. Встречается при различных заболеваниях головного мозга, а иногда и у практически здоровых людей.
   Гипсаритмия. Отсутствие на ЭЭГ основной биоэлектрической активности, высокоамплитудная асинхронная медленная активность, перемежающаяся с острыми волнами или спайками мультифокального происхождения. В возрасте менее 3 месяцев возможны интервалы почти полной депрессии биоэлектрической активности головного мозга. Характерна для синдрома Веста (см.). Описали в 1976 г. J. Lacy и J. Penry.
   Гипсофобия. Боязнь высоты.
   Гирсутизм. Избыточное оволосение. У женщин возможное проявление гормонального дисбаланса.
   Гифедония. См. Гипогедония.
   Глаз ведущий. Глаз, функционально преобладающий в акте бинокулярного зрения.
   Глаз «заячий». См. Феномен Белла.
   «Глаза енота». Двусторонние кровоподтеки в медиальных отделах орбит. Признак перелома передних отделов основания черепа.
   Глаза куклы. См. Симптом Видровитца.
   Глаукома диэнцефальная. Глаукома у больных с дисфункцией диэнцефального отдела мозга. При этом характерны некоторые особенности глаукомы и отсутствие эффекта от общепринятого консервативного и хирургического противоглаукомного лечения. В то же время лечение диэнцефальной патологии может способствовать и нормализации внутриглазного давления. Существование этой формы глаукомы нельзя считать общепризнанным.
   Глер-эффект (от англ. glare – свет, блеск). Один из вариантов нарушения световой адаптации зрения.
   Гликогевзия. Появление сладкого вкуса во рту без соответствующего раздражителя при некоторых болезнях – сахарном диабете, спинной сухотке, при заболеваниях тройничного и лицевого нервов.
   Гликогенез IV типа. См. Амилопектиноз.
   Глиобластома. Злокачественная глиальная опухоль мозга, может метастазировать по ликворным путям.
   Глиоз. Разрастание нейроглии, преимущественно астроцитов, в мозговой ткани. Возникает, в частности, при ее рубцевании.
   Глиоз субкортикальный. См. Синдром Стила–Ричардсона–Ольшевского.
   Глиоматоз. Опухолеподобное разрастание глиальной ткани, обычно сопровождающееся гибелью нейронов.
   Глишроидия. Вязкость мышления, трудности переключения, «застревание» на определенной мысли, затрудняющие мыслительный процесс, делающие его бесплодным, непродуктивным. Возможное состояние психики у больных эпилепсией.
   Глия. Син.: Нейроглия. Макроглия. Клетки эктодермального происхождения, входящие в состав нервной ткани. В отличие от нейрона лишены аксона, тигроида и не поляризуются. Подвержены метотатическому делению. Дифференцируются на астроциты, олигодендроциты и эпендимоциты. Глиальные клетки разной степени зрелости могут быть матриксом опухоли глиального ряда (глиомы). Установил одно из свойств глии – ее опорную роль для нейронов – и дал ей название (глия – от греч. glia – клей) немецкий патолог Р. Вирхов (R. Virchow, 1821–1902).
   Глоссалгия. Болезненные парестезии в языке. Обычно являются следствием болезней пищеварительного тракта.
   Глоссодиния. Парестезии в языке (чувство покалывания, пощипывания и т.п.), ощущение в нем жжения, зуда, тяжести, его кажущееся увеличение, утомляемость. Нередко сочетается или чередуется с глоссалгией. Указанные явления могут быть приступообразными. Приступы длятся 2–5 и более часов, сопровождаются сухостью во рту или выделением вязкой слюны. Акт еды обычно прерывает приступ. У больных нередко извращена вкусовая чувствительность. Часты отечность языка, гиперемия, гипертрофия или атрофия его сосочков, иногда на языке трещины, эрозии. Причины, обусловливающие развитие синдрома, недостаточно изучены. Нередко возникают у людей с патологией пищеварительного тракта. Принято считать, что в основе его лежит нарушение вегетативной иннервации языка. Понятие глоссодинии в 1896 г. ввел Oppenheim (1858–1919) и в 1936 г. подробно описал О. Forster (1873–1941).
   Глоссоплегия. Паралич мышц языка.
   Глухота кондуктивная. Следствие поражения звукопроводящей системы (барабанной перепонки или, чаще, среднего уха), иногда – закупорки наружного слухового прохода ушной серой. При этом нарушено проведение звуковых волн в кортиев орган, что и ведет к снижению слуха или глухоте, нередко к шуму в ухе. Причинами Г.к. могут быть средний отит, отосклероз, реже – другие заболевания и травматические поражения среднего уха. В таких случаях отмечается снижение слуха, прежде всего на низкие тона, что может быть выявлено в процессе аудиометрии. При Г.к. больной в состоянии воспринимать звуковые волны, передаваемые в кортиев орган через кость. Последнее обстоятельство позволяет с помощью камертона (пробы Вебера, Ренне, Швабаха) и путем аудиометрии дифференцировать снижение слуха в связи с поражением звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата.
   Гнозис (греч. gnosis) – познание, узнавание характера раздражения, звука, зрительного образа и т.п., их смысла и символического значения.
   Голова клиновидная. Син.: Клиноцефалия. Череп треугольный. «Тригоноцефалия». Разновидность краниостеноза, обусловленная преждевременным заращением лобного шва, лобные кости при этом срастаются под углом и формируют гребень на месте бывшего шва. Компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа, и при этом опускается его основание.
   Голова ладьевидная. См. Череп ладьевидный.
   Голова остроконечная. См. Оксицефалия.
   Голова свисающая. Свисающая вперед голова, иногда до упора подбородка о грудину, – следствие периферического пареза паралича мышц шеи. Возможен у больных клещевым энцефалитом, полиомиелитом, энцефаломиелополирадикулоневритом.
   Головокружение. Син.: Вертиго. Ощущение мнимого прямолинейного или кругового движения окружающих предметов, собственного тела или вращения внутри головы. При этом обычно чувство неустойчивости, потеря равновесия, падения «в бездну». Относится к проявлениям расстройства статокинетического чувства. Может быть физиологическим и патологическим (см.), системным и несистемным (см.). Чаще является следствием нарушения взаимодействия функций вестибулярной, зрительной систем и проприоцептивной чувствительности, совместно обеспечивающими пространственную ориентации. Обычно сопровождается выраженными вегетативными реакциями. Первое описание головокружения сделал итальянский врач Морганьи (G.W. Morgani, 1682–1771).
   Головокружение вестибулярное. Может возникать при поражении любого отдела вестибулярного анализатора (лабиринта, вестибулярной порции VIII черепного нерва, вестибулярных ядер и соответствующих зон коры височной доли и связей между этими структурами). Характеризуется ощущением кажущегося вращения окружающих предметов, или вращения собственного тела, или сочетанием этих ощущений вокруг одной из осей трехмерного пространства, иногда ощущение «качания на волнах». При раздражении отолитового аппарата возникает ложное чувство стремительного «проваливания», «падения в пропасть». Г.в. может сопровождаться нарушением равновесия, чувством страха, выраженными эмоциональными и вегетативными расстройствами (тошнотой, рвотой, потливостью, ощущением сердцебиения, снижением АД и температуры тела, учащенным мочеиспусканием), а также шумом в ушах, резким усилением спонтанного нистагма. Наиболее выраженным и мучительным головокружение бывает обычно при острых изменениях состояния периферического вестибулярного аппарата, как это бывает при болезни Меньера (см.), при остром нарушении кровообращения в вертебробазилярной системе, при лабиринтите.
   Головокружение несистемное. Характеризуется ощущением неустойчивости собственного тела или окружающих предметов, иногда чувством проваливания.
   Головокружение патологическое. Возникает в результате поражения зрительной, вестибулярной (см. головокружение вестибулярное) или соматосенсорной систем. Г. п. может быть следствием неправильно подобранных очков, диплопии, расстройств проприоцептивной чувствительности, повышенной вязкости крови. Г.п. часто сопровождается клоническим нистагмом, постуральной неустойчивостью, атаксией при ходьбе, тошнотой, рвотой, гипергидрозом и другими вегетативными проявлениями.
   Головокружение позиционное доброкачественное. Вестибулярное головокружение (см.), обусловленное поражением внутреннего уха, возникающее только при изменении положения головы, в особенности при ее наклонах вперед-назад. Провоцировать Г.п.д. может перемена положения в постели. Головокружение длится несколько секунд. Часто больные знают, при какой позиции головы оно возникает. Может быть следствием травмы, вирусных инфекций, интоксикаций (в том числе алкоголем, барбитуратами), купулолитиаза (см.). Течение вариабельно, нередко через несколько недель проходит самостоятельно. Позиционное головокружение возможно и при поражении центральных структур вестибулярного аппарата, в частности вестибулярных ядер в стволе мозга, но тогда оно не может быть признано доброкачественным.
   Головокружение посттравматическое. Головокружение возникает сразу после травмы в связи переломом височной кости, сотрясением лабиринта, формированием перилимфатической фистулы (см.), обычно сопровождающимися кровоизлиянием в среднее ухо, часто сочетается с разрывом барабанной перепонки. Головокружение постоянное, сопровождается спонтанным нистагмом с медленной фазой, направленной в сторону поражения, нарушением равновесия с тенденцией к падению в ту же сторону, вегетативными расстройствами. Посттравматическое головокружение усиливается при движениях головой и придании ей положения, в котором поврежденный лабиринт оказывается внизу.
   Головокружение системное. Ощущение вращения собственного тела или окружающих предметов в определенном направлении, иногда ощущение вращения «внутри головы».
   Головокружение сифилитическое. При врожденном или приобретенном сифилисе на фоне других признаков нейролюеса возникает головокружение в сочетании с потерей слуха и звоном в ушах, напоминая болезнь Меньера (см.), в отличие от которой при Г.с. головокружение и нарушения походки почти постоянны. Следствие двустороннего сифилитического поражения рецепторных отделов вестибулярного аппарата. Течение прогрессирующее. Диагноз подтверждают положительные серологические пробы на сифилис.
   Головокружение физиологическое. Возникает при нарушении функции сенсорных стабилизирующих систем (см. головокружение) или же в случаях, когда вестибулярный аппарат подвергается чрезмерному, непривычному возбуждению, например при морской болезни. Несоответствие между сенсорными системами объясняет появление ощущений укачивания, высотного головокружения, зрительного головокружения, например при просмотрах фильмов со сценами погони. Своеобразны проявления Г.ф. при космической болезни, обусловленные активными движениями головой в условиях невесомости.
   Головокружение эндемическое, паралитическое. См. Синдром Жерлье.
   Голопрозэнцефалия. Порок развития мозга, при котором его большие полушария не разделены, а боковые желудочки представлены единой полостью. Обычно сочетается с другими врожденными пороками. Может быть проявлением трисомии по 13–15 хромосомам.
   Голос. Совокупность звуков, издаваемых с помощью речевого аппарата.
   Голос беззвучный. В психиатрии – тихая, близкая к шепоту речь с сохранной артикуляцией. Признак выраженной депрессии.
   Гомеостаз. Способность организма поддерживать относительное постоянство внутренней среды, уравновешивать функционально значимые для него переменные показатели в пределах, обеспечивающих оптимальную жизнедеятельность. Регуляторные механизмы, определяющие состояние гомеостаза, обозначаются как гомеостатические. Понятие о гомеостазе и о роли в его поддержании вегетативной нервной системы ввел американский физиолог Кеннон (W. Cannon, 1871–1945).
   Гомилопатия. Общее название психогенных расстройств, связанных с нарушением нормальных отношений с окружающими. К гомилопатиям относят индуцированные психические расстройства, тюремные психозы и пр.
   Гомилофобия. Боязнь стать объектом повышенного внимания и выглядеть при этом смешным.
   Гомицидомания. Навязчивое влечение к совершению убийства.
   Горб (hibus). Деформация обычно грудного отдела позвоночника и грудной клетки, характеризующаяся резко выраженным патологическим кифозом. Вероятное проявление туберкулезного спондилита.
   Горметония. Син.: Синдром Давиденкова горметонический. Различные по интенсивности приступы усиления тонуса мускулатуры главным образом конечностей, иногда приводящие к спонтанному их перемещению. Горметонические судороги могут быть полиморфными, удлинительного и/или укоротительного типа. Обычно они возникают на фоне глубокого нарушения сознания и выраженного пареза или паралича конечностей. Условием развития горметонии, по С. Н. Давиденкову, является «полная изоляция спинальных и бульбарных сегментов от центральных импульсов». Д.К. Луневым (1969) рассматривается как разновидность проявлений децеребрации. Наблюдается при тяжелых острых расстройствах мозгового кровообращения, чаще с прорывом крови в желудочковую систему мозга, иногда при туберкулезном менингите, гнойном менингоэнцефалите, тяжелой черепно-мозговой травме и пр. Описал в 1919–1926 гг. отечественный невропатолог С.Н. Давиденков (1880–1961).
   Горячка белая. См. Делирий алкогольный.
   Гнозис. Познание, познавательный процесс.
   Гомоцидомания. Навязчивое влечение к убийству человека.
   Гранулема. Очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка.
   Графология. Изучение особенностей почерка здоровых людей и его изменений – у больных. Может способствовать диагностике некоторых неврологических и психических заболеваний. Применяется и в криминалистике.
   Графомания. Патологическое стремление к написанию литературных произведений.
   Графоспазм. См. Спазм писчий.
   Графоэстезия. Расстройство чувства двухмерно-пространственного (см.).
   «Гроза бульбарная». Осложнение спинномозговой анестезии, проявляющееся симптомокомплексом, включающим расстройства дыхания и кровообращения.
   Грыжа. Выпячивание органа или его части через отверстие в тканях в межмышечные пространства, во внутренние карманы и полости или под кожу.
   Грыжа межпозвонкового диска. Следствие дегенеративно-дистрофического процесса в межпозовонковом диске, который при остеохондрозе позвоночника пролабирует (выдвигается) назад в сторону позвоночного канала. При этом он может перфорировать заднюю продольную связку и тогда проникает в эпидуральное пространство позвоночника. В таком случае обычен выраженный болевой синдром в связи с непосредственным раздражением спинальных корешков или их вовлечением в возникающий в таких случаях асептический эпидурит. Кроме того, межпозвонковая грыжа может обусловить компрессию корешковой или корешково-медуллярной артерии, вызывая при этом соответствующие расстройства чувствительности и движений.
   Грыжа Шморля. Внедрение хрящевой ткани подвергшегося дегенерации межпозвоночного диска через замыкательную пластинку в губчатую ткань тела прилежащего к этому диску позвонка. Косвенный рентгенологический признак остеохондроза позвоночника (см.).
   Грыжи спинальные. Врожденные грыжевые выпячивания содержимого позвоночного канала, возникающие в связи с незаращением дужек позвонков и расщеплением мягких тканей: менингоцеле – грыжевое выпячивание из мозговых оболочек, заполненное ликвором; менингорадикулоцеле – грыжа, состоящая из мозговых оболочек, спинальных корешков и ликвора; миелорадикуломенингоцеле — грыжа, включающая структуры спинного мозга, спинальные корешки, мозговые оболочки и ликвор.

Д

   Дакриурия. Непроизвольное мочеиспускание во время истерического припадка.
   Дактилалгия. Боль в пальцах.
   Дакномания. Навязчивое стремление кусать окружающих.
   Дальнозоркость. Син.: Гиперметропия. Гипертрофическая рефракция глаза, при которой главный фокус его оптической системы находится позади сетчатки.
   Дальтонизм. Врожденное расстройство цветоощущения, в частности неспособность различать красный и зеленый цвета. Описал имевший у себя эту форму аномалии зрения английский химик и физик Дж. Дальтон (Dalton).
   Движение. Перемещение в пространстве всего тела или его частей. Основные варианты движений: сгибательные, разгибательные, вращательные и локомоторные (см.).
   Движения автоматизированные. Целенаправленные движения, осуществляемые без осознанного регулирования благодаря развитию автоматизированных навыков, приобретенных в процессе тренировки.
   Движения активные. Движения, выполняемые самостоятельно по собственной инициативе или по заданию. При наблюдении за активными движениями обращается внимание на их объем, скорость и силу.
   Движения взора плавающие. Медленные содружественные движения глаз при нарушении функции медиального продольного пучка, наблюдаются обычно у больного в коматозном состоянии.
   Движения взора по типу «пинг-понга». Повторные, спонтанные, ритмичные, содружественные, горизонтальные движения взора, возникающие самопроизвольно через каждые 2–3 секунды у больного при сопоре или коме. Могут продолжаться часами. Как и плавающие движения глазных яблок (см.), возникают при поражении медиального продольного пучка. Могут наблюдаться у больного в коматозном состоянии. Нарастающее угнетение функций ствола ведет к их исчезновению.
   Движения локомоторные. Движения, совершаемые путем перемены позиции конечностей с участием почти всей мускулатуры, приводящие к перемещению тела в пространстве, – ходьба, бег, плаванье, ползанье, прыжки и т.п.
   Движения пассивные. Изменение положения частей тела пациента в пространстве, осуществляемые обследующим, при пассивном отношении к этому самого пациента. Они могут быть избыточными при пониженном мышечном тонусе и затрудненными, если мышечный тонус понижен.
   ДВС-синдром. См. Синдром диссеменированного внутрисосудистого свертывания.
   Деафферентация. Нарушение проведения сензорной импульсации по чувствительным волокнам в афферентном направлении, что ведет к отсутствию соответствующих ощущений и реакций при раздражении определенного участка тела.
   Дебильность. Относительно легкая, многовариантная стадия олигофрении (см.). Характеризуется конкретно-образным мышлением, неспособностью к выработке сложных понятий, обобщений, к абстрагированию. Поведение чаще подражательное. При попытке к обучению пациент с олигофренией в стадии дебильности усваивает фактический материал с большим трудом, главным образом за счет механической памяти. Может ориентироваться в бытовых ситуациях, выполнять простые задания, в какой-то степени практичен. Легко внушаем. Возможна расторможенность влечений. Больные могут быть добродушными, ласковыми, но иногда им свойственны упрямство, злобность, агрессивность. Нуждаются в правильной организации обучения, в освоении определенных бытовых и трудовых навыков. Могут овладеть некоторыми простыми специальностями, адаптироваться к жизни в обществе.
   Девиация взора. Поворот взора.
   Дегенерация. Син.: Деградация. Упрощение, обратное развитие.
   Дегенерация Бера. Наследственная дегенерация сетчатки с преимущественным поражением центральной ямки желтого пятна, атрофией зрительного нерва. Проявляется с детства прогрессирующим снижением зрения (центральная скотома, амблиопия, амавроз). При офтальмоскопии выявляется неравномерная пигментация желтого пятна в виде мелких округлых очажков. Сочетается с неврологическими расстройствами (пирамидная недостаточность, сенситивная атаксия), иногда – с отставанием в умственном развитии. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1909 г. немецкий офтальмолог C. Behr (род. в 1876 г.).
   Дегенерация гепатоцеребральная. См. Дистрофия гепатоцеребральная.
   Дегенерация мозжечковая алкогольная. Следствие алкогольной интоксикации. Проявляется преимущественной дегенерацией червы мозжечка. При этом характерны проявления мозжечковой атаксии, возможен горизонтальный нистагм. Обычно ей сопутствуют нарушения памяти, алкогольная полинейропатия.
   Дегенерация мозжечковая паранеопластическая. См. Синдром Барракера-Бордаса–Руиса–Лара.
   Дегенерация мозжечковая Холмса. Прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер. При этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия (см.), асинергии (см.), нистагм (см), дизартрия (см.), снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептиформные припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ – пароксизмальная дизритмия. Проявляется в возрасте от 30 до 70 лет (чаще к 45 годам). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1907 г. английский невропатолог Holms.
   Дегенерация оливопонтоцеребеллярная. Син.: Болезнь Дежерина–Тома. Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся дистрофией тканей мозжечка, моста мозга, нижней оливы и некоторых других мозговых структур. Характеризуется экстрапирамидной, в частности мозжечковой, патологией и снижением интеллекта. Описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных ее типов, отличающихся по клинико-морфологическим проявлениям или по типу наследования.
   I тип – Менцеля. В возрасте 14–70 (чаще 30–40) лет проявляется атаксией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии – грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выделил как самостоятельную форму О.н.д. в 1891 г. P. Menzel.
   II тип – Фиклера–Винклера. В возрасте 20–80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.
   III тип – с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
   IV тип – Шута–Хаймакера. В возрасте 17–30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома (см.), пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.
   V тип. Проявляется в возрасте 7–45 лет атаксией (см.), дизартрией (см.), признаками акинетико-ригидного синдрома (см.) и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
   Дегенерация оливоруброцеребеллярная. Син.: Синдром Лежонна–Лермитта. Болезнь Лермитта. Прогрессирующая атрофия мозжечка, преимущественно его коры, зубчатых ядер, верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией (см.), в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдрома и поражения ствола мозга. (см.). Описали французские невропатологи Lhtrmitte (1877–1959) и M. Lejonne.
   Дегенерация сетчатки. При пигментном ретините дегенерация наружного (рецепторного) слоя сетчатки и прилегающего пигментного эпителия имеет наследственный характер. Проявляется прежде всего потерей ночного зрения с последующим нарушением периферического, а затем и центрального зрения, дугообразными скотомами. Д.с. может быть признаком таких системных заболеваний, как абеталипопротеинемия (синдром Бессена–Корнцвейга, см.), нейрональный липофусциноз (болезнь Баттена–Мейо, см.), болезнь Рефсума (см.), синдром Кернса Сейра (см.). Дегенерацию наружного слоя сетчатки можно спровоцировать приемом препаратов фенотиазинового ряда, которые обладают способностью связывать меланин в пигментном слое. Дегенерация внутреннего ее слоя может быть побочным эффектом при приеме хингамина и гидроксихлорокина.
   Деградация. Обратное развитие, обеднение, уменьшение возможностей. Постепенное снижение возможностей психической деятельности в форме нарастающей деменции со значительными изменениями личности.
   Деградация личности. Утрата личностью присущих ей свойств, снижения уровня чувств, суждений активности и пр. Нарастающая деменция (см.).
   Дедукция. Логическое умозаключение, построенное на принципе «от общего к частному». Понятие диаметральное индукции (см.).
   Дезаггравация. Преуменьшение пациентом тяжести имеющихся болезненных проявлений или сокрытие отдельных признаков заболевания.
   Дезадаптация. Невозможность адаптироваться к текущим условиям, изменяющимся отношениям, ситуациям, возможностям. Обычно сопровождается вегетативными и невротическими реакциями.
   Дезориентация. Расстройство способности к ориентации во времени, в пространстве, в лицах, обычно сопровождающееся растерянностью, иногда беспомощностью и страхом.
   Deja vecu (уже пережитое). Психическое расстройство в виде ложного ощущения, что переживаемое в настоящее время уже было в прошлом.
   Dejа vu (уже виденное). Ложное узнавание и соответствующее эмоциональное переживание новых, ранее незнакомых ситуаций как уже виденных в прошлом.
   Deja entendu (уже слышимое). Психическое расстройство, при котором слышимое впервые кажется уже известным по прошлому опыту.
   Действия навязчивые. Син.: Компульсивность (от лат. compulsum – принуждать). Действия, поступки, совершаемые вопреки собственной воле, однако обусловленные непреодолимыми навязчивыми мыслями и влечениями. Эти действия могут быть простыми, но зачастую они принимают характер ритуалов. Например, частое мытье рук в определенной, повторяющейся последовательности. Однако они могут приобретать нелепый или преступный характер.
   Дейтеранопсия. Форма нарушения цветового зрения, при которой не воспринимается зеленый цвет.
   Декомпенсация. Расстройство компенсации, например срыв механизмов восстановления имевшихся ранее возможностей, сил, здоровья.
   Декомпрессия. Лечебные мероприятия, направленные на ликвидацию избыточного давления. К примеру, подвисочная краниотомия при внутричерепной гипертензии.
   Декортикация. Поражение или функциональное отключение коры больших полушарий мозга.
   Делеции (от лат. deletion – уничтожение, потеря). Форма хромосомной мутации, при которой возникает утрата (делеция) промежуточного или концевого участка хромосомы. При этом в оставшейся ее части возникает недостача некоторых генов. Если делеция возникает в одной из двух гомологичных хромосом, то тогда все гены другой хромосомы, лишенные аллельных им генов, проявятся в фенотипе, даже если они рецессивные.
   Делирий (от лат. delirium – безумие). Д. чаще возникает как проявление общей интоксикации в виде абстинентного алкогольного синдрома или синдрома отмены наркотических или снотворных средств после периода хронической интоксикации. Представляет собой неспецифическое состояние, характеризующееся расстройством внимания, помрачением сознания, нарушением восприятия, памяти, мышления, психомоторным беспокойством, наплывом ярких, чаще зрительных, галлюцинаций, ложной ориентацией в окружающей действительности, наличием ажитации, тревоги, бреда, выраженных вегетативных реакций. Обычно развивается постепенно, в течение 2–3 суток. В начальной фазе – невозможность сосредоточиться, раздражительность, беспокойство, бессонница, отсутствие аппетита. В дальнейшем возникают ужасающие сновидения, сноподобные галлюцинации, беспричинный страх. Галлюцинации сначала имеют характер элементарных (акоазмы, фотопсии и т.п.), затем перерастают в сценоподобное, иллюзорное восприятие действительности. Состояние обычно меняется в течение дня и обостряется к ночи. При этом больной дезориентирован и ведет себя в соответствии с переживаемыми им ситуациями (убегает, прячется от преследователей, пытается защищаться и пр.), может оказаться социально опасным. Может возникать в любом возрасте, чаще после 60 лет. Делириозное состояние обычно имеет преходящий характер. Помимо алкоголя, его провоцируют большие дозы алкалоидов спорыньи, циклодола, фенамина, кофеина, камфоры, АКТГ, общие инфекции (пневмония, малярия, брюшной тиф, стрептококковая септицемия, тифы, менингит и др.), с проявлениями общей интоксикации. Причиной его могут быть и эндогенные факторы (уремия, хронические болезни печени, карциномы, подострый бактериальный эндокардит и др.), а также деструктивные процессы, например поражение височной доли при травме, герпетическом энцефалите. Длительность делирия от нескольких часов до нескольких месяцев. Делирий может быть острым или подострым; нередко развивается на фоне деменции, иногда трансформируется в деменцию или в катотоническое состояние. После выхода из делирия в памяти больного остаются лишь наиболее яркие отрывочные переживания.
   Делирий алкогольный. Син.: Горячка белая. Delirium tremens. Острый алкогольный психоз, обычно возникающий вследствие прекращения приема алкоголя у сильно зависимых от него лиц, употребляющих его в течение длительного времени. Возникает после прекращения приема алкоголя (в состоянии отмены, см.). Предрасполагающими факторами могут быть соматические болезни. Делирий проявляется яркими зрительными, слуховыми галлюцинациями. Продромальный период Д.а. обычно проявляется чувством страха, тремором, бессонницей, иногда судорогами. При развернутой клинической картине выделяется триада: 1) помрачение и спутанность сознания; 2) тремор; 3) иллюзии, яркие зрительные и слуховые галлюцинации, во время которых больной видит устрашающие образы чертей, множества мелких животных и насекомых. Больной при этом находится в состоянии ажитации, психомоторного возбуждения, дезориентирован, у него бред, выражены вегетативные расстройства (тахикардия, обильное потоотделение, гипертермия). Поведение определяется характером галлюцинаций и бреда, потому бывает непредсказуемо. Потому больной, находящийся в состоянии алкогольного делирия, нуждается в надзоре и экстренном лечении.
   Делирий мусситирующий. Делирий (см.), наблюдаемый у больных в тяжелом соматическом состоянии (при выраженной анемии, раковой интоксикации, хронической почечной недостаточности и т.п.). Возбуждение ограничено пределами постели. Больные при этом что-то быстро бормочут (лат. mussitatio – беззвучное бормотание) и торопливыми мелкими движениями пальцев перебирают края одеяла или одежды.
   Делирий профессиональный. Делирий (см.), который характеризуется нарушением ориентировки во времени и в месте, при этом больному кажется, что он на работе. Характерно двигательное возбуждение, имитирующее профессиональный труд.
   Delirium acutum. Син.: Энцефалопатия психотическая острая. Мания Белла. Психотические расстройства, характеризующиеся непрерывным двигательным возбуждением в сочетании с помрачением сознания и отрывочными галлюцинациями, а также гипертермией, обезвоживанием, гиперазотемией, трофическими расстройствами. Возможное проявление шизофрении.
   Delirium tremens. См. Делирий алкогольный.
   Деменция (потеря ума). Приобретенное слабоумие в связи с поражением мозга или происходящими в нем инволюционными изменениями. Проявляется обычно нарастающим ухудшением высших психических функций, оскудением мотиваций, изменением социального поведения. Диагностика Д. требует наличия у больного ясности сознания, она невозможна при спутанности, помрачении сознания, делирии. Кроме того, критерий МКБ-10 рекомендует выставлять диагноз, когда приводящие к социальной дезадаптации нарушения внимания, памяти, мышления сохраняются не менее 6 месяцев. Для Д. характерны интеллектуально-мнестические нарушения и расстройства навыков, проявляющиеся на работе и в повседневной жизни. По особенностям клинической картины различают формы деменции: дисмнестическую (частичное слабоумие с преобладанием расстройств памяти), диффузную (тотальное снижение всех проявлений психической деятельности) и лакунарную (парциальные изменения ослабления психической деятельности). Кроме того, по характеру клинической картины выделяют такие виды деменции, как органическую и псевдоорганическую, постапоплексическую, посттравматическую и пр. Деменция может быть проявлением многих заболеваний: болезней Альцгеймера и Пика, сосудисто-мозговой патологии, хронической эндогенной и экзогенной интоксикации. Может быть следствием сосудисто-мозговой патологии, общей интоксикации, травматического или дегенеративного поражения мозга. Д. характерна, в частности, для болезней Альцгеймера (см.), Пика (см.), далеко зашедших форм дисциркуляторной энцефалопатии, в т.ч. при синдроме Бинсвангера (см.), а также при гепатолентикулярной дегенерации (см.), хорее Гентингтона (см.), болезнях Крейцфельдта–Якоба (см.), Геллервордена–Шпатца (см.), синдроме Вернике–Корсакова (см.), прогрессивном параличе (см), при энцефалопатии, обусловленной ВИЧ-инфекцией, при опухолях лобных долей и мозолистого тела и пр. Причиной деменции могут быть гипотиреоз (см.), хроническая интоксикация наркотическими средствами, алкоголизм.
   Деменция боксеров. См. Энцефалопатия боксеров.
   Деменция Гиллеспи. Прогрессирующая деменция, проявляющаяся с 45–60 лет и протекающая без других очаговых изменений в неврологическом статусе. Описал английский врач R. Gillespie (род. в 1897 г.).
   Деменция депрессивная. Синдром, при котором выраженная депрессия (см.) имитирует деменцию. При высказывании о Д.д. надо учитывать и возможность сочетания депрессии и деменции.
   Деменция диализная. См. Энцефалопатия диализная.
   Деменция инфантильная. Син.: Болезнь Геллера. Прогрессирующее слабоумие, проявляющееся у детей 3–5 лет потерей уже приобретенных навыков, оскудением речи до ее полного исчезновения при сохранении живой мимики. Возможный признак злокачественной детской шизофрении. Описал немецкий врач Heller.
   Деменция лобного типа (ДЛТ). Первично-дегенеративная форма деменции по лобному типу, гетерогенной этиологии. При этом выделяются ДЛТ I типа, характеризующаяся вовлечением в процесс базальных ганглиев мозга, и ДЛТ II типа в форме болезни Пика (см.). При ДЛТ II, кроме дегенеративных изменений в лобно-височной области, проявляются клинические признаки поражения мотонейронов спинного мозга. Ранними проявления ДЛТ обычно являются расстройства познавательных функций, способности к абстрагированию, обобщению, снижение эффективности мышления и поступков. Со временем проявляются и нарастают аспонтанность, обеднение эмоций, словарного запаса, возможны булимия (см.), нередко злоупотребление алкоголем, возможны проявления синдрома Клювера–Бьюси (см.). Понижение способности к мышлению и двигательной активности ведет к социальной дезадаптации.
   Деменция лобно-височная. Обычно является пресенильной и проявляется в возрасте до 65 лет. Начальным и доминирующим проявлением болезни являются изменения личности и способности к социальному контакту (снижение критики, социальная расторможенность или апатия, притупление эмоций, отсутствие инициативы, нежелание завершать начатое занятие). Больные импульсивны, не осознают последствий своих поступков, что ведет к неадекватному поведению, нередко к неприличным шуткам. Со временем поведение становится стереотипным, мышление – персеверативным, при котором передний план сознания занимают неоднократно повторяющиеся представления, мысли и слова. Изменяясь по типу динамической афазии, речь становится все более скудной. Нарастает социальная изоляция.
   Деменция мультиинфарктная. Состояние после повторных острых нарушений мозгового кровообращения на фоне дисциркуляторной энцефалопатии, обусловивших формирование в мозгу множественных мелких кист и очагов размягчения – лакун (инфарктных очагов размером от 2 до 15 мм) – status lacunaris. Характеризуется прогрессирующей деменцией (см.) в сочетании с нарушениями речи и других высших психических функций, псевдобульбарным синдромом (см.), пирамидными и подкорковыми расстройствами. Выделили в нозологическую форму в 1977 г. Хачинский (Hachinski) и соавт.
   Деменция обратимая. Может быть следствием недостаточности витамина В##12###, гипотиреоз, объемного образования в полости черепа, нормотензивной гидроцефалии, а также при наличии у больного псевдодеменции в связи с выраженной депрессией.
   Деменция органическая. Слабоумие, вызванное сосудистыми заболеваниями мозга, тяжелой черепно-мозговой травмой или другими формами мозговой патологии, а также острой или хронической интоксикацией, ведущими к развитию в ткани мозга органических изменений. Характеризуется упрощением, обеднением психической деятельности, нарушением гнозиса, праксиса, речи, неадекватностью эмоционального реагирования и поведения. Может быть тотальной или частичной. Имеет тенденцию к прогрессированию.
   Dementia praecox. Раннее слабоумие. Общее название психозов в молодом возрасте, ведущих к развитию слабоумия, кататонии, гебефрении (см.).
   Деменция сенильная. См. Деменция старческая.
   Деменция сосудистая. Вторая по частоте форма деменции после альцгеймеровской. Обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией в связи с атеросклерозом, артериальной гипертензией, их сочетанием и возникающими на этом фоне острыми нарушениями мозгового кровообращения (преходящими нарушениями, инсультами). При этом когнитивные расстройства вариабельны по степени выраженности. В большинстве случаев относительно сохранными могут быть базисные черты личности. Однако обычно со временем отмечается обострение ранее малозаметных личностных особенностей, таких, как эгоцентризм, склонность к накопительству, подозрительность и т.п. Возможно острое начало проявлений деменции или же ступенеобразное развитие, при котором заметное ухудшение состояния интеллектуально-мнестической сферы следует за повторяющимися сосудистыми пароксизмами.
   Деменция старческая. Син.: Деменция сенильная. Характеризуется главным образом симптомами выпадения и проявлением общего распада психической деятельности. Постепенно проявляется и нарастает снижение интеллекта, нарушается способность адаптации к окружающей среде. Сужается круг интересов, падает активность, утрачивается отзывчивость, чувство такта. Иногда заостряются такие черты личности, как подозрительность, сварливость, злобность, скупость, ревнивость. Перемена условий жизни вызывает катастрофическую реакцию, проявляющуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и стремлением к оборонительным действиям. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные. Прогрессирующее снижение памяти, сначала на текущие, а затем и на более отдаленные события, возможны проявления элементов афазии. Поведение становится все более неадекватным, подчас нелепым. Нарушается ритм сна и бодрствования, чаще преобладает сонливость.
   Деменция с тельцами Леви. Проявляется быстро нарастающими подкорково-лобными когнитивными расстройствами и признаками акинетико-ригидного синдрома. На этом фоне со временем возникают признаки афазии, апраксии и агнозии, а также меняющиеся в степени выраженности нарушения внимания, снижения двигательной активности, спутанностью сознания. Характерны также временами возникающие зрительные галлюцинации. В дегенерирующих нейронах подкорковых структур, лимбической системы и в коре больших полушарий мозга формируются особые внутриклеточные включения – тельца Леви.
   Деменция тотальная. Характеризуется стойким снижением всех интеллектуально-мнестических функций, расстройством способности к абстрагированию, к логическому суждению, отсутствием критики к своему состоянию. Примером может служить сенильная деменция или деменция при прогрессивном параличе (паралитическая деменция).
   Деменция фокальная (локальная). Дегенеративные заболевания, характеризующиеся избирательным поражением определенных долей и территорий больших полушарий мозга. К этой группе заболеваний относится, в частности, болезнь Пика (см.).
   Деменция частичная. Син.: Слабоумие дисмнестическое. Характеризуется прежде всего выраженным расстройством памяти. Остальные интеллектульные функции страдают в меньшей степени. Больные сохраняют способность к суждениям, критичны к своему состоянию. Им трудно усваивать новое, но полученные ранее навыки, в том числе и профессиональные, могут быть в основном сохранены. Больные часто прибегают к записной книжке и стремятся избегать ситуаций, в которых проявляется неполноценность их интеллектуально-мнестических возможностей.
   Демиелинизация. Разрушение миелиновой оболочки нервных волокон.
   Деминерализация. Уменьшение содержания минеральных солей, к примеру солей кальция в костях, в крови и других тканях.
   Демономания. Бредовые идеи больного о вселении в его организм нечистой силы, дьявола и т.п., от воли которого зависят собственное состояние, мысли и действия.
   Демофобия. Навязчивый страх оказаться в толпе людей.
   Дендрит. Ветвящийся цитоплазматический отросток нервной клетки, проводящий нервные импульсы от рецепторного аппарата к телу клетки.
   Денервация. Разобщение какой-либо части тела со структурами нервной системы.
   Деперсонализация. Расстройство самосознания, сопровождающееся отчуждением всех или некоторых собственных психических проявлений, в том числе собственных мыслей, а также своего голоса, своих поступков.
   Деперсонализация невротическая. Невротическое расстройство, проявляющееся нарушением восприятия собственного тела, которое представляется нереальным, действующим автоматически. Больной при этом осознает субъективную природу этих ощущений.
   Депрессия. Син.: Синдром депрессивный. Психическое расстройство, часто встречающееся в общей врачебной практике. Характеризуется прежде всего нарушениями в эмоциональной сфере – устойчивое немотивированное пониженное настроение, при этом мир воспринимается мрачным, серым, безрадостным. Доминируют такие отрицательные эмоции, как тоска, печаль, тревога, проявляются сужение круга интересов, утрата чувства удовольствия (агедония), бессонница или сонливость, заторможенность или психомоторное возбуждение (ажитация), повышенная утомляемость, психическая и физическая истощаемость, снижение или повышение аппетита, быстрое изменение массы тела (уменьшение или нарастание), снижение уровня мыслительных процессов, возможны суицидальные мысли, поступки. Степень выраженности Д.с. может варьировать от легкой гипотимии (пониженного настроения) до тяжелейшей тоски, отчаяния. Чувство тоски нередко сочетается с мыслями о надвигающихся несчастьях, смерти и сопровождается расстройством сна, головной болью, болью в области сердца и т.п. Мир воспринимается мрачным, безрадостным. Больным иногда свойственны мысли о своей малоценности, никчемности, в безысходности сложившейся ситуации, при этом проявляется тенденция к суициду. Для Д. характерны суточные и сезонные колебания настроения с ухудшением в осенний и весенний сезоны. Принято различать Д. первичную и вторичную. Первичная Д. – основное проявление текущего заболевания, вторичная Д. обычно возникает на фоне соматических болезней, проявление которых в клинической картине занимает ведущее положение. Депрессия может быть невротической, чаще реактивной (следствие психотравмы) или психической (эндогенной). Она особенно выражена при эндогенных психозах, в частности в депрессивной фазе маниакально-депрессивного синдрома (см.). Выделяются формы депрессии: депрессивный эпизод, депрессивное состояние, астеническая, периодическая, инволюционная (пресенильная, сенильная), реактивная, сосудистая, апатическая, маскированная (ларвированная), дисфорическая, симптоматическая, эндогенная, экзистенциональная и др. Д. может быть спровоцирована лекарственными препаратами: гипотензивными средствами центрального действия (резерпин, метилдофа, клофелин), бета-адреноблокаторами, барбитуратами, кокаином и пр.
   Депрессия ажитированная (от лат. agitatus – возбуждать, кричать). Син.: Депрессия тревожная. Депрессивный синдром (см.), сочетающийся с тревожностью, беспокойством, что побуждает больных к двигательному возбуждению, стону, вскрикиванию, плачу и т.п. При этом больные «не находят себе места», мечутся, совершают беспорядочные движения, проявляют стремление куда-то бежать и т.п. Крайняя степень ажитированной депрессии – раптус, или «тоскливый взрыв» (raptus melancholicus). При этом возможны деперсонализация, суицидальные мысли и поступки.
   Депрессия анаклитическая. Патологическое стояние, возникающее у детей в возрасте 5–12 месяцев, разлученных с матерью и находящихся в плохих условиях, лишенных внимания и ласки. Проявляется адинамией, анорексией, снижением или исчезновением реакций на внешние раздражители, задержкой двигательного и психического развития.
   Депрессия апатическая. На фоне сниженного настроения заторможенность. При этом бедность мимики, пассивность, замедленность мышления, малая аффективная насыщенность переживаний, монотонность речи, потеря интереса к жизни, прежним увлечениям, к работе, к кругу социальных контактов, возможны ипохондрические идеи сверхценного характера, безразличие к лечению, отвлеченные суицидальные высказывания.
   Депрессия дистимическая. Депрессивное состояние, характеризующееся нестабильностью состояния, При этом на фоне дисфории возникают чувство тревоги, витальной тоски, элементы ипохондрического синдрома. Описал психиатр Weitbrecht.
   Депрессия конституциональная. Стойко подавленное настроение, представляющее собой конституционально обусловленное свойство личности.
   Депрессия инволюционная. См. Меланхолия инволюционная.
   Депрессия ларвированная (от лат. larva – маска). См. Депрессия маскированная.
   Депрессия маскированная. Син.: Депрессия ларвированная. Депрессия соматизированная. Эндогенное или психогенное депрессивное состояние, при котором на первый план в клинической картине выступают соматические жалобы. Проявления депрессии в таких случаях связываются больным с ложными представлениями о наличии у него тяжелой соматической патологии. Диагноз Д.м. требует предварительного исключения воображаемой больным соматической болезни. Подтверждает его также эффективность лечения фармакопрепаратами из группы антидепрессантов.
   Депресссия невротическая. Психогенно обусловленная относительно мягкая и обратимая депрессия, при которой характерна триада: пониженное настроение, замедление ассоциативных мыслительных процессов и двигательная пассивность. Возможны также сенестопатии и элементы ипохондрического синдрома. Для Д. н. характерно эмоциогенно обусловленное стойкое понижение настроения, не доходящее, однако, до степени гнетущей тоски. Обычны эмоциональная лабильность, умеренная тревожность, ухудшение аппетита, нарушения сна. Больной осознает связи своего угнетенного настроения с определенными психотравмирующими воздействиями. При этом нет существенной психической и моторной заторможенности, идей самообвинения, суицидальных тенденций. При Д.н. самочувствие к вечеру при утомлении обычно хуже, чем утром, тогда как при эндогенной (психической) депрессии характерно особенно тяжкое самочувствие по утрам. Описал в 1895 г. немецкий психиатр E. Kraepelin.
   Депрессия реактивная. Вариант Д. невротической (см.). Возникает под влиянием острой психотравмирующей ситуации. При этом возможна весьма значительная выраженность ее клинических проявлений.
   Депрессия сезонная. Легкая или умеренная Д., возникающая в осенне-зимний период на фоне уменьшения продолжительности светового дня, чаще проявляется у людей, проживающих вблизи Полярного круга.
   Депрессия соматизированная. См. Депрессия маскированная.
   Депрессия тревожная. Син.: Депрессия ажитированная.
   Депрессия экзистенциональная. Гнетущее ощущение безысходности, бессмысленности дальнейшего существования. Свойственна эндогенной депрессии (см.).
   Депрессия эндогенная. Син.: Депрессия психическая. Психическое расстройство, обусловленное выраженными дисметоболическими, нейрохимическими расстройствами, характеризующаяся высокой степенью выраженности. Ее проявления особенно тягостны, их интенсивность нарастает в ранние утренние часы, может сопровождаться бредом, временами приобретать ажитированный характер (см.).
   Депривация. Лишение человека или ограничение удовлетворения каких-либо насущных потребностей (сна, двигательной активности, информации, социальной среды и пр.). Один из факторов, ведущих к развитию невроза, психических расстройств.
   Депривация сна. Длительное отсутствие сна, его предотвращение внешними воздействиями ведет к нарастающему утомлению, раздражительности, ослаблению внимания, к снижению побуждений, к дезориентации, расстройству мышления и к нарушениям других проявлений психической деятельности. При этом возможны непреодолимые транзиторные состояния «микросна», приобретающие компенсаторный характер. Человек в состоянии перенести депривацию сна в течение нескольких суток. Когда же вновь обретает возможность спать, им быстро достигается IV стадия медленного сна, а фазы быстрого сна оказываются укороченными.
   Дереализация. Искаженное восприятие реальной действительности.
   Дерматоглифика. Совокупность папиллярных линий кожного рельефа волярной поверхности кисти и пальцев. В криминалистике используется для интенсификации личности.
   Дерматомиозит. Сочетание полимиозита (см.) с воспалительными измениями кожи. Формы Д.: идиопатический, ассоциированный с другими аутоиммунными заболеваниями, паранеопластический. Паранеопластический генез наиболее вероятен в случаях, когда Д. развивается у мужчин старше 50 лет и сочетается с кожным васкулитом. Начало П. может быть острым (лихорадка 38–39 градусов, кожная эритема, мышечные боли), чаще – постепенным, иногда провоцируемым инсоляцией или физической нагрузкой. Эритема и отеки значительнее на открытых частях тела, там же телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации, атрофии. При этом тяжелый, иногда некротический, миозит с преимущественным поражением мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, глотки, верхних отделов пищевода, поперечнополосатых мышечных сфинктеров. Характерны мышечная слабость, атрофии мышц, контрактуры суставов, со временем – кальциноз мышц и подкожной клетчатки, снижение массы тела. Поражение скелетных мышц сочетается с повышением в крови уровня креатинфосфокиназы, трансаминаз, миоглобина. Характерные изменения могут быть выявлены при ЭМГ и биопсии мышц. Классической может быть признана форма Д., известная как дерматомиезит Вагнера–Унферрихта (см.).
   Дерматомиозит Вагнера–Унферрихта. Диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прежде всего поражением кожи и исчерченной мышечной ткани. При этом характерны миалгии и генерализованная слабость мышц, особенно выраженная в проксимальных отделах конечностей. В процесс вовлекаются сначала мышцы плечевого и тазового пояса, затем – спины, шеи, межреберные мышцы и диафрагма, мышцы глаз, гортани, глотки. Пораженные мышцы плотные, болезненные. Со временем развивается их атрофия, возможно отложение в них солей кальция (оссифицирующий миозит, чаще встречающийся у молодых). Поражение кожи проявляется ее пигментацией, телеангиэктазиями, отеком, полиморфными кожными высыпаниями. Характерны субфибрильная температура, периорбитальный отек в сочетании с эритемой со своеобразным лиловым отеком. Возможны снижение сухожильных рефлексов, парестезии, гиперпатии. Вариабельность симптоматики позволяет выделять различные формы болезни и, в частности, миалгическую, миопатическую, псевдомиастеническую, псевдомиотоническую. Из внутренних органов чаще страдают миокард и легкие. Проявляется в любом возрасте, чаще в 30–50 лет. У лиц более старшего возраста нередко сочетается с онкологической патологией. Характерны высокий (свыше 40) креатин-креатениновый коэффициент, повышение уровня креатинфосфокиназы и трансиминаз в плазме крови, дегенеративные, некротические изменения в мышечных волокнах биоптата, снижение амплитуды мышечных потенциалов на ЭМГ. Описали немецкие врачи E. Wagner (1829–1888) и H. Unverricht (1853–1912).
   Дерматомиозит Петжа–Клежа. Хронический дерматомиозит (см.), проявляющийся болями в мышцах, отеком их с последующим развитием слабости и атрофии, прогрессирующей очаговой склеродермоподобной белой атрофией кожи (вторичной пойкилодермией), телеангиэктазиями, гиперпигментацией, выраженным генерализованным зудом. При рентгенографии могут быть выявлены отложения солей кальция в соединительнотканных мышечных перегородках и общий остеопороз. Относится к диффузным болезням соединительной ткани. Описали в 1906 г. французские дерматологи G. Petges и C. Clejat.
   Дермографизм. Реакция сосудов кожи в ответ на ее раздражение, выражается в виде красных или белых полосок (красный или белый дермографизм), иногда приподнятых над поверхностью окружающей кожи (рельефный возвышенный дермографизм).
   Дермографизм местный. Вызывается штриховым раздражением тупым предметом, например рукояткой неврологического молоточка. В норме при этом на коже появляется белая полоска, зависящая от сокращения кожных капилляров, или красная полоска – в связи с расширением капиллярной сети в зоне раздражения. В первом случае говорят о белом, во втором – о красном Д.м.; при этом обращается внимание и на его «стойкость». Белый дермографизм характерен при преобладании симпатической иннервации сосудов кожи, красный – парасимпатической. При выраженном снижении тонуса капилляров раздражение кожи не только вызывает красный дермографизм, но и определяет разлитой его характер, а иногда и возникновение возвышения на месте проведенной черты, обусловленной выпотеванием здесь плазмы – отечный, возвышенный или уртикарный дермографизм (dermograp-hismus elevatus).
   Дермографизм рефлекторный. Вызывается штриховым раздражением кожи острием булавки. Рефлекторная дуга при этом замыкается в сегментарном аппарате спинного мозга. При этом в норме в ответ на болевое раздражение возникает красная полоска шириной 1–2 мм с узкими белыми краями, которая держится несколько минут. При поражении спинного мозга на участках кожи, вегетативная иннервация которых должна обеспечиваться пораженными его сегментами, и в нижерасположенных частях тела рефлекторный дермографизм отсутствует. Это может в какой-то степени способствовать уточнению верхней границы патологического очага в спинном мозге. При выраженном поражении образований периферической нервной системы, в составе которых имеются сосудорасширяющие волокна, в соответствующих зонах кожи дерморафизм исчезает.
   Дермолексия. См. Чувство двумернопространственное.
   Детерминизм. Философское учение о всеобщей, объективной, универсальной взаимосвязи и причинной взаимообусловленности процессов и явлений природы, общества, сознания.
   Деформация Моркио–Брейлсфорда. Одно из проявлений остеохондродистрофии: уплощение тела позвонка, при этом уменьшение его высоты особенно значительно в передней части. Возможно аналогичное поражение нескольких соседних позвонков с формированием углового кифоза (гиббуса – горба), чаще на уровне Th12 – LI позвонков. В таком случае надо иметь в виду возможность наличия у больного болезни Потта (туберкулезного спондилита). Описали уругвайский врач L. Morqio (1867–1953) и датский рентгенолог J. Brailsford.
   Децеребрация. Расстройство функций больших полушарий.
   Дефекты черепа окончатые. Врожденные небольшие дефекты в костях свода черепа, локализующиеся преимущественно в сагиттальном или парасагиттальном отделах теменной области.
   Деэфферентация. Лишение органа или ткани получения нервной импульсации, исходящей из структур центральной нервной системы. Обычно следствие нарушения функций эфферентных нервных волокон.
   Диабет бородатых женщин. См. Болезнь Морганьи.
   Диабет несахарный (диабет нефрогенный). Проявляется с рождения или несколько позже повышенной жаждой, большим количеством выделяемой мочи с низким удельным весом. При ограничении потребляемой жидкости развиваются признаки чрезмерной дегидратации с потерей массы тела, подъемом температуры, рвотой, расстройством сознания, судорогами. Дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии. Применение антидиуретического гормона с лечебной целью неэффективно. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
   Диабет несахарный нейрогипофизарный. Син.: Мочеизнурение несахарное. Обусловлен поражением гипоталамических структур (нейроинфекции, интоксикации, травма, опухоли), приводящим к недостаточной продукции антидиуретического гормона (АДГ). Нарушение при этом вторичного всасывания мочи в почках ведет к выделению ее в необычно больших количествах (от 5 до 25 литров в сутки). Моча имеет низкий удельный вес. Больные постоянно испытывают повышенную жажду (полидепсия), общую слабость, утомляемость, зябкость, из-за сухости во рту затруднены глотание, речь. Характерны также нарушения сна, половых функций, выраженная вегетативная лабильность. Наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20–40 лет. Может коррегироваться при заместительной терапии фармакопрепаратами, содержащими антидиуретический гормон.
   Диагноз. Суждение о локализации и характере патологического процесса, основанное на данных анамнеза и результатов обследования (диагноз топический и нозологический).
   Диагноз дифференциальный. Дифференциация между имеющими существенное сходство заболеваниями с выводом о наличии в данном случае наиболее обоснованного и вероятного из них.
   Диадохоконез. Способность одновременно быстро и симметрично совершать идентичные движения конечностей (смена супинации и пронации кистей, сгибание и разгибание пальцев и т.п.). Расстройство его – адиадохокинез – обычно является признаком поражения мозжечка.
   Дизестезия рук ночная. См. Брахиалгия Вартенберга.
   Диплегия гипотоническая Ферстера. Врожденная гипотоническая диплегия. Характеризуется низким мышечным тонусом, разболтанностью суставов. Сухожильные рефлексы при этом нормальны или даже повышены. Задержка умственного развития. В анамнезе часто преждевременные или осложненные роды, перинатальная инфекция. Со временем возможно некоторое улучшение состояния. Обычно рассматривается как вариант детского церебрального паралича. Описал в 1909 г. немецкий невропатолог Foerster.
   Диастематомиелия. Аномалия развития спинного мозга, проявляющаяся его удвоением, которое может быть локальным или тотальным.
   Диасхиз. См. Диашиз.
   Диашиз (от греч. diaschisis – разделение). Син.: Феномен Монакова. Разлитое торможение, распространяющееся из зоны острого поражения мозга (травмы, инсульты и пр.) за ее пределы. Примером может быть развитие вялого паралича ног в острой стадии травматического поражения грудного или шейного отделов спинного мозга. Через некоторое время в таких случаях мышечный тонус в парализованных частях тела постепенно увеличивается и при этом проявляются все признаки, характерные для центрального (спастического) паралича или пареза. Продолжительность диасхиза зависит от локализации, характера и величины основного очага поражения и общего состояния больного, определяющегося имеющимися компенсаторными возможностями. Описал в 1914 г. швейцарский анатом и физиолог Monakow (1953–1930).
   Дивергенция глаз. Расхождение зрительных осей глазных яблок.
   Дизавтономия Рейли–Дея семейная. Син.: Невропатия сенсорно-вегетативная, наследственная. Проявляется множественными надсегментарными и сегментарно-периферическими вегетативными нарушениями и расстройствами функций аномальной нервной системы. Патогенез не уточнен. С раннего детства трудности при кормлении, временами рвота, склонность к инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей, рецидивирующая пневмония. Характерны эмоциональная лабильность, недостаточное слезо– и слюноотделение, вестибулопатия, гипергидроз, расстройства терморегуляции, вкуса, неустойчивость артериального давления, энурез, костные аномалии. Возможны атаксия, отставание в психическом развитии. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали американские врачи Riley и Day.
   Дизакузия. Расстройство слуха.
   Дизартрия. Одна из форм расстройства экспрессивной речи, которая является следствием расстройства функций исполнительного речевого аппарата. При полной сохранности понимания речи окружающих, письма и чтения про себя нарушается артикуляция собственной речи (ее звукового состава), тогда как словарь и грамматический строй ее остаются ненарушенными. Особенно страдает артикуляция согласных. Синдромы дизартрии подробно описаны в 1973 г. отечественным нейропсихологом и нейролингвистом Е.Н. Винарской (род. в 1927 г.). Ею выделены 5 форм дизартрии: бульбарная (см.), псевдобульбарная (см.), мозжечковая, подкорковая и корковая.
   Дизартрия бульбарная. Расстройство речи при бульбарном синдроме (см.), обусловленное вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, и дыхательной мускулатуры). При этом голос слабый, глухой, с истощающейся звучностью. Гласные и звонкие согласные оглушены. Обычно упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произношения отдельных звуков в связи с вариабельностью степени вялого пареза отдельных мышц речедвигательного аппарата. Речь замедлена, быстро утомляет больного. Дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно.
   Дизартрия корковая. Фонетико-артикуляторные расстройства, обычно возникающие при поражении премоторного отдела коры доминантного полушария.
   Дизартрия мозжечковая. Син.: Скандированная речь. Атаксия артикуляторная. Дизартрия (см.), возникающая из-за атаксии мышц, обеспечивающих артикуляцию речи, по причине поражения мозжечка и его связей. Речь при этом замедлена, затруднена, толчкообразна с подчеркнутым разделением на слоги (скандированная речь). Модуляции голоса обычно не соответствуют смыслу произносимых слов. Ударение ставится ритмично, через равные промежутки времени. Изменено речевое дыхание.
   Дизартрия подкорковая. Следствие нарушения функций подкорковых ядер и их связей. Характеризуется изменением тонуса мышц, участвующих в речевом акте, по пластическому типу, а также самопроизвольное сокращение мышц речедвигательного аппарата. Голос напряженный, резкий, хриплый, тембр и громкость речи изменчивы. Обычно сочетается с другими подкорковыми двигательными расстройствами.
   Дизартрия псевдобульбарная. Возникает при псевдобульбарном синдроме (см.) в связи с двусторонним поражением кортико-нуклеарных путей, идущих к ядрам черепных нервов бульбарной группы, и кортико-спинальных путей, направляющихся к передним рогам шейно-грудного отдела спинного мозга. При этом возникает повышение тонуса мышц, участвующих в речевом акте по спастическому типу. Мышечных атрофий нет. Язык напряжен и оттянут кзади. Глоточный и нижечелюстной рефлексы высокие. Особенно грубо расстроены тонкие произвольные движения кончика языка. Голос слабый, сиплый и хриплый. Темп речи замедлен. Тембр речи гнусавый, особенно затруднено произношение гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (Р, Л, Ш, Ж, Ч, Ц). При этом смычные согласные и «Р» нередко заменяются щелевыми. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и происходит нарастание проявлений псевдобульбарной дизартрии.
   Дизестезия. Спонтанные или вызванные определенным стимулом неадекватные ему, извращенные ощущения. Например, прикосновение воспринимается как боль, болевой раздражитель – как температурный и т.п.
   Дизестезия рук ночная. См. Брахиалгия Вартенберга.
   Дизосмия. Извращенное восприятие запахов.
   Дизостоз (dysostosis). Общее название аномалий развития костей скелета, обусловленных семейными наследственными болезнями костной системы.
   Дизостоз семейный черепно-лицевой. Син.: Болезнь Крузона. Болезнь «попугайная». Краниостеноз в сочетании с недоразвитием верхней челюсти, при этом нижние зубы впереди верхних, экзофтальм (см.), нос «орлиный» или по типу «клюва попугая», нередко косоглазие, нистагм. На глазном дне могут быть признаки застоя и затем вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сопровождается нарушением остроты зрения и сужением полей зрения. В неврологическом статусе могут быть признаки мозжечковой или пирамидной недостаточности, дисфункция слуховых нервов. Возможны аномалии костей туловища и конечностей. Описал в 1912 г. французский врач L. Crouzon.
   Дизостоз черепно-ключичный Крузона–Бутье. Дизостоз (см.), при котором запаздывает заращение черепных швов. Деформация черепа, а также аплазия ключиц сочетаются с аплазией крупных суставов конечностей, вследствие чего становятся возможными крайние степени разгибания в тазобедренных суставах.
   Дизостоз черепно-ключичный Мурка–Янсена. Черепно-ключичный дизостоз (см.), ведущий к деформации черепа, а также аплазии ключиц, дополняют проявления гипотиреоза и заостренная форма концевых фаланг пальцев рук.
   Дизостоз черепно-ключично-тазовый. Син.: Синдром Шейтауер–Мари–Сайнтона. Брахицефалия (см.) с выраженным гипертелоризмом (см.). Лицевой скелет недоразвит, особенно верхняя челюсть. Швы и большой родничок закрываются поздно. Смена молочных зубов задерживается. Недоразвитие ключиц, в связи с этим повышенная подвижность плечевого пояса: больной может сводить плечевые суставы. Возможны признаки сдавливания плечевого сплетения. Часто спинномозговые грыжи, деформации позвоночника. Грудная клетка конической формы. Таз узкий, при этом позднее окостенение лобковых костей. Брахидактилия, брахимезофалангия. Иногда прогрессирующая глухота. Рентгенологически выявляются склерозирование костей, множественные шпоровидные утолщения и их деформация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возможны спорадические случаи. Описали в 1897 г. немецкий ренгенолог G. Sсheuthauer и французские невропатологи P. Marie и R. Sainton.
   Дизостоз черепно-лицевой Франческетти. Характеризуется грубыми нарушениями строения мозгового и лицевого отделов черепа. При этом лицо вытянуто, разрез глаз антимонголоидный, верхняя и нижняя челюсти с обеих сторон недоразвиты, гипоплазия структур пирамид височных костей, деформации ушных раковин, выраженное снижение слуха, иногда глухота. Нередко сочетается с другими пороками развития, олигофренией.
   Дизрафия (от греч. rhaphe – шов) мозгового черепа. Незаращение черепных швов, вероятный признак гидроцефалии (см.).
   Дизрафия спинальная. Порок развития, связанный с неполным заращением срединного шва – средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются spina bifida (см.) и различные формы спинальных грыж (см.).
   Дизурия. Различные формы расстройства мочеиспускания (затруднение, учащение, болезненность).
   Динамоз. Состояние повышенной возбудимости периферических мотонейронов в случаях блокады тормозящего влияния на них вышерасположенных нервных структур. Нередко приходит на смену диасхиза (см.). Проявляется признаками центрального пареза или паралича.
   Диплакузия. Раздвоение звука. Расстройство слуха, при котором один и тот же тон воспринимается правым и левым ухом по-разному. Раздвоение звука, возникающее при неодинаковом воспроизведении левым и правым ухом высоты звукового сигнала.
   Диплегия. Двусторонний паралич одноименных частей тела с обеих сторон или двустороння гемиплегия (см.).
   Диплегия атоническая. Форма детского церебрального паралича (ДЦП), при которой центральный паралич сопровождается мозжечковой гипотонией.
   Диплегия атоническая мозжечковая Ферстера. Врожденная полная атоническая диплегия. Характеризуется низким мышечным тонусом, разболтанностью суставов, симптомом «падающей головы» (см.), обусловленными поражением мозжечка. Сухожильные рефлексы при этом нормальны или даже повышены. Задержка умственного развития. В анамнезе обычно преждевременные или осложненные роды, перинатальная асфиксия. Со временем возможно некоторое улучшение состояния. Иногда рассматривается как одна из форм детского церебрального паралича. Описал в 1909 г. немецкий невропатолог Foerster.
   Диплегия лицевая врожденная. Врожденный двусторонний паралич мимических мышц, обусловленный недоразвитием ядер лицевых нервов.
   Диплегия спастическая семейная. Наследственное недоразвитие спинного мозга, преимущественно латеральных двигательных проводящих путей. Проявляется спастической нижней параплегией или тетраплегией.
   Диплопия. Двоение в глазах, обычно обусловленное косоглазием, при этом чаще причиной оказывается расстройство иннервации наружных глазных мышц (поражением отводящего (VI черепного) нерва).
   Диппинг-синдром. Медленные спонтанные движения взора вниз с задержкой в крайнем состоянии с последующим возвращением глазных яблок в срединное положение. В дальнейшем глазные яблоки могут совершать повторяющиеся блуждающие движения в горизонтальном направлении. Возможный признак гипоксической энцефалопатии.
   Дипсомания. Периодические приступы запойного пьянства от нескольких дней до недели и более. Возникает обычно на фоне депрессии и непреодолимого влечения к приему алкоголя. Между запоями возможно временное полное воздержание от алкоголя.
   Дисгевзия. Расстройство вкуса.
   Дисграфия. Расстройство письма. Может быть многовариантным, в частности проявляющимся литеральной и вербальной (заменой букв и слов), персеверацией (повторением). Обычно сочетается с проявлениями афазии.
   Диск зрительного нерва застойный. При офтальмоскопии выявляется, что диск зрительного нерва отечен, увеличен, может выступать в стекловидное тело, границы его размыты. Артерии диска сужены, вены расширены, извиты, местами погружены в его отечную ткань. При кампометрии выявляется увеличение слепого пятна. Снижение зрения сначала незначительно. При натуживании или при пребывании какое-то время в положении согнувшись больной отмечает преходящее ощущения «тумана», «темноты» перед глазами. Со временем, по мере развития вторичной атрофии зрительного нерва (см.), сужаются поля зрения, снижается острота зрения, чему могут способствовать кровоизлияния в диск. (См. диск зрительных нервов застойный, осложненный.) При переходе застойного диска в его вторичную атрофию острота зрения может быстро снижаться, вплоть до наступления слепоты. Выявление застойного диска зрительного нерва указывает на вероятность развития в полости черепа объемного патологического процесса (опухоль, абсцесс и т.п.).
   Диск зрительного нерва застойный, осложненный. По Е.Ж. Трону (1966), это особая клиническая форма застойного диска зрительного нерва (см), при которой наряду с проявлениями внутричерепной гипертензии (см.) имеются еще и признаки непосредственного воздействия патологического процесса на зрительные пути. Им выделено 5 таких признаков: различные формы гемианопсии (см.), выраженные изменения полей зрения при удовлетворительной его остроте (визусе), выраженное различие остроты зрения левого и правого глаз, резкое понижение остроты зрения при застойном диске без проявлений его атрофии, двусторонние застойные диски зрительных нервов с признаками атрофии диска лишь с одной стороны.
   Дискоординантность Шаслена–Странского. См. Расщепление психическое.
   Дислексия. Собирательное понятие для обозначения трудностей и дефектов произношения, испытываемых людьми, чаще в детском возрасте, с нормальным в других отношениях развитием. Описал в 1896 г. W. Morgan.
   Дисмегалопсия. Метаморфопсия в форме искаженного восприятия величины предметов и их частей.
   Дисметрия. Несоразмерность, неловкость движений ввиду нарушений обратной афферентации и затрудненного контроля за направленностью, амплитудой, скоростью, ускорением и координацией движений.
   Дисмнезия. Расстройства памяти.
   Дисморфофобия. Психическое расстройство, при котором человек с нормальной внешностью озабочен воображаемым физическим недостатком. Его внимание может фиксироваться на незначительных, имеющихся или, чаще, надуманных изъянах собственной внешности. Пациенты обычно подолгу рассматривают себя в зеркале, реже, наоборот, избегают зеркал. Возникают тягостное переживание мнимого или действительного недостатка, состояние беспокойства, убежденность в своей неполноценности, чувство стыда, иногда ненависть к какой-то части своего тела. Это может вести к депрессии, к стремлению исправления своей внешности путем применения косметики, необычной стрижки, необоснованных пластических операций.
   Дисплазия (греч. dis – отклонение + plasis – формирование). Последствия неправильного формирования организма или его частей, органов и тканей в период эмбриогенеза и в постнатальном периоде.
   Дисплазия краниометафизарная Лемана. Диффузное разрастание костной ткани черепа и метафизов трубчатых костей. При этом возможны крупная голова, гипертелоризм (см.), седловидный нос, широко расставленные зубы и пр. Сужение отверстий основания черепа может обусловить поражение черепных нервов и сосудистые расстройства. Ноги обычно непропорционально длинные, их метафизарные зоны утолщены. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1957 г. Lehman.
   Дисплазия краниометафизарная Пайла. Врожденная болезнь, характеризующаяся увеличением размеров и деформацией черепа, утолщением трубчатых костей, сгибательным анкилозом локтевых и вальгусной деформацией коленных суставов. Описал американский врач E. Pyle.
   Дисплазия нейроэктодермальная врожденная. См. Синдром Стерджа–Вебера–Крабе.
   Дисплазия энцефалоофтальмическая. Син.: Синдром Краузе–Ризе. Эктомезодермальная дисплазия, проявляющаяся сразу после рождения главным образом неврологическими и офтальмологическими симптомами. Характерны долихоцефалия (см.), иногда гидроцефалия, мозжечковая атаксия, олигофрения, раздражительность, а также птоз верхних век, страбизм, миопия, отслойки сетчатки, катаракты. Возможны расщепление твердого нёба («волчья пасть»), дужек позвонков, врожденные пороки сердца и другие пороки развития. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали: в 1946 г. австрийский врач A.C. Krause и в 1958 г. американский офтальмолог A.B. Reese.
   Диспросодиния. Нарушение интонационно-голосовой компоненты речи, которая теряет выразительность, адекватную эмоциональность, иногда приобретает носовой оттенок. Возможный признак патологического процесса в правом полушарии головного мозга.
   Диссимуляция. Утаивание заболевания или его отдельных симптомов с целью ввести в заблуждение относительно своего истинного физического и психического состояния.
   Диссинергия. См. Асинергия.
   Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта. Син.: Миоклонус-атаксия. Интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Следствие дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в детском возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается, так как эта форма атаксии может быть связана с наследственными метаболическими расстройствами. Описал в 1921 г. американский невропатолог R. Hunt.
   Диссомния. Собирательный термин, применяемый при нарушениях количества или качества сна, формулы сна и бодрствования. Включает такие понятия, как инсомния (см.), гиперсомния (см.), расстройства цикла сон – бодрствование. Причины диссомнии разнообразны (экзо– и эндогенные факторы).
   Диссоциация белково-клеточная. Син.: Симптом Сикара–Фуа. Выраженное увеличение содержания белка в ЦСЖ при нормальном или незначительно измененном его клеточном составе. Характерно для патологических процессов, стенозирующих или блокирующих ликворные пути, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости при нормальном или незначительно измененном ее клеточном составе. Характерны для патологического процесса, блокирующего ликворные пути на спинальном уровне, надо иметь в виду вероятность внутрипозвоночного новообразования. Описали французские невропатологи J.A. Sicard (1872–1927) и Ch. Foix (1822–1927).
   Диссоциация клеточно-белковая. Значительное увеличение содержания в ликворе количества клеточных элементов при нормальном или близком к норме содержании белка. Характерна для различных форм менингита.
   Дистимия. Неустойчивость настроения, которая проявляется эпизодами легкой депрессии, чередующимися с нормальным настроением. Чередование настроения неритмично, «хорошие» и «плохие» периоды неравномерны и могут длиться дни, недели, месяцы. В «плохие» периоды больные склонны к мрачным размышлениям, чувствуют себя некомфортно, но в целом справляются с основными требованиями повседневной жизни. Начало проявлений дистемии обычно в подростковом или молодом возрасте (до 30 лет). Д. может быть диагностирована, если признаки ее наблюдаются не менее двух лет.
   Дистимия эндореактивная Вайтбрехта. Понижение настроения, характеризующееся нечеткой очерченностью причин, нередко сочетается с необоснованной тревогой, иногда с элементами дисфории, признаками ипохондрии. Описал психиатр Weitbrecht.
   Дистония мышц. Нестабильность, изменчивость мышечного тонуса с периодическим их спазмом. При этом обычно проявляется непроизвольное повышение тонуса определенной группы мышц, сопровождающееся изменением мимики или положения частей тела в пространстве. Возможны такие клинические варианты Д.м., как спастическая кривошея, спазмы мышц языка, взора, глотки, туловища, конечностей. Может быть результатом заболевания или интоксикации, в частности при передозировке нейролептиков.
   Дистония мышц деформирующая. Собирательное обозначение гиперкинезов, обусловленных нарушением функций подкорковых узлов в связи с изменением в них медиаторного баланса. Проявляется мышечной дистонией с повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. Насильственные движения при этом медленные, напряженные. Термином Д.м.д. могут обозначаться очаговые сегментарные или генерализованные дистонии. Д.м.д. имеют патогенетическую общность и отличаются друг от друга главным образом локализацией и распространенностью гиперкинезов. При этом локальные формы Д.м.д. могут трансформироваться в более распространенные.
   Дистония вегетативно-сосудистая. Син.: Дистония нейроциркуляторная. Вариант синдрома вегетативной дистонии. Проявляется прежде всего занимающими ведущее место в клинической картине сердечно-сосудистыми расстройствами (вазомоторные реакции, неустойчивость артериального давления, лабильность пульса и пр.) в сочетании с вегетативной и эмоциональной лабильностью.
   Дистония нейроциркуляторная. См. Дистония вегетативно-сосудистая.
   Дистония оромандибулярная (орофациальная). Пароксизмальная краниальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта, и мышцы нижней челюсти. При этом возможны чередование смыкания рта и насильственного его раскрытия. Могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Может сопровождаться блефароспазмом (см.). Возникает, в частности, при нейролептическом синдроме Куленкампфа–Тырнова (см.).
   Дистония сосудистая. Дистония кровеносных сосудов, проявляющаяся расстройством регионарного или общего кровообращения.
   Дистония торсионная. Хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся нерегулярно повторяющимися изменениями тонуса мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей, от гипотонии до экстрапирамидной ригидности, приводящими к возникновению медленных гиперкинезов с тенденцией к вращательным движениям, иногда к застыванию в фиксированной позе.
   Дистония торсионная наследственная. Син.: Болезнь Циена–Оппенгейма. Наследственное заболевание, проявляющееся торсионным спазмом (см.) у детей в возрасте 5–15 лет (ранние формы) или же у взрослых (поздние формы). Больные редко доживают до 40–45 лет. Характерна мышечная дистония по типу подвижного спазма с деформацией позвоночника, проявляющейся сменяющими друг друга выраженными проявлениями лордоза, кифоза (спина «одногорбого верблюда»), сколиоза, ротации позвоночника. Временами туловище оказывается в неестественном, вычурном положении; походка изменена в связи с повышением тонуса мышц тазового пояса, проксимальных отделов ног. Оральные гиперкинезы ведут к затруднению речи. Симптоматика динамична, у разных больных вариабельна. Возможны варианты локальных и генерализованных проявлений болезни с преобладанием мышечного гипертонуса или гиперкинезов. Насильственные движения резко усиливаются при эмоциональном напряжении, попытке выполнить любое целенаправленное движение. Пирамидные знаки, расстройства чувствительности нехарактерны, психика обычно сохранена. При тяжелом течении болезни возможно формирование мышечных гипертрофий и вторичных контрактур. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (ранние формы) или по аутосомно-доминантному типу (поздние формы). Описали в 1911 г. немецкие врачи G. Ziehn (род. в 1862 г.) и H. Oppenheim (1858–1919).
   Дистония торсионная симптоматическая. Проявления вторично возникающего гиперкинеза по типу дистонии торсионной (см.) при иных заболеваниях экстрапирамидной системы (энцефалит эпидемический, дистрофия гепатоцеребральная и др.).
   Дистресс-синдром. Дистресс (англ. distress – недомогание, истощение, нужда, несчастье, горе). Вариант сресс-синдрома, при котором воздействие, обусловливающее реакцию гипофизарно-надпочечниковой системы, является неприятным или вредоносным.
   Дистрофия. Син.: Дегенерация. Гипобиоз. Выражение нарушений метаболизма клеток и тканей организма, которые проявляются изменением их структуры, что позволяет рассматривать дистрофию как одну из форм повреждения (альтерации) тканевых структур. При характеристике дистрофий учитываются преобладание морфологических изменений в паренхиме или в строме и сосудах, что позволяет дифференцировать дистрофии на паренхиматозные, мезенхимальные и смешанные. По преобладающим нарушениям того или иного вида метаболизма дифференцируют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии. Кроме того, все варианты дистрофий делят на наследственные и приобретенные. По распространенности выделяются дистрофии локальные и генерализованные.
   Дистрофия адипозогенитальная. Син.: Синдром Бабинского–Фрёлиха. Синдром Пехкранца. Характеризуется равномерным ожирением с раннего детского возраста. Обычно круглое («лицо куклы»), долго сохраняет детские очертания. Кожа тонкая, через нее просвечивают вены, и это придает ей мраморный вид. Волосы тонкие, шелковистые, ногти маленькие, хрупкие. В дальнейшем проявляется недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Волосы на лобке, в подмышечных впадинах, а у мужчин и на лице, редкие, а иногда и не растут вовсе. Следствие врожденной дисфункции гипоталамо-диэнцефальной области мозга. Может быть следствием дезэмбриогенеза, проявляющегося развитием краниофарингиомы (см.). Описали: в 1899 г. чешский врач Pechkranz, в 1900 г. французский невропатолог J. Babinski и в 1901 г. австрийский врач А. Frohlich.
   Дистрофия гепатоцеребральная. Син.: Дегенерация гепатолентикулярная. Болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. В основе патогенеза – нарушение обмена, прежде всего уменьшение в тканях фермента церуллоплазмина (медной оксидазы), связывающего медь, что ведет к повышению ее концентрации в сыворотке крови, увеличению экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышенному отложению ее в органах и тканях, особенно в роговице (см. кольцо Кайзера–Флейшера), в мозге, в печени. В результате возникают и прогрессируют дистрофические процессы в печени и в мозге. Особенно страдают подкорковые узлы и кора больших полушарий, несколько позже поражаются пирамидные пути и мозжечок. Проявляется чаще на втором-третьем десятилетиях жизни. Основные неврологические признаки: мышечная скованность, гиперкинезы, атаксия, пирамидная недостаточность, деменция (см.). Вариабельность их выраженности позволяет выделить 5 форм болезни: 1) брюшная форма – проявляется у детей главным образом печеночной недостаточностью, быстро ведет к смерти; 2) ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма, характеризующаяся ригидностью мышц, гиперкинезами хорео-атетоидного или торзионно-дистонического характера, начинается в возрасте 7–15 лет и быстро прогрессирует; 3) дрожательно-ригидная форма, проявляющаяся в возрасте 15–20 лет; 4) дрожательная форма, для которой характерен распространенный стато-кинетический тремор, возникающий у больных в возрасте 20–30 лет, относительно доброкачественная по течению; 5) экстрапирамидно-корковая форма, при которой на фоне экстапирамидных симптомов возникают и быстро нарастают пирамидные парезы и эпилептические припадки. При всех формах болезни отмечаются изменения в эмоциональной и волевой сферах, характерна прогрессирующая деменция. Лабораторные тесты: увеличение протромбинового времени, снижение уровня цирулоплазмина (ниже 20 мг на 100 мл), повышение экскреции меди с мочой (более 100 мкг/сут), снижение содержания в сыворотке крови общей меди (ниже 80 мкг на 100 мл). КТ-сканирование и МРТ обнаруживают расширение желудочков мозга, кортикальную атрофию в сочетании с зонами пониженной плотности в базальных ганглиях. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1883 г. немецкий невропатолог и психиатр K. Westphal (1833–1890), в 1912 г. – английский невропатолог S. Wilson (1878–1937). Подробный анализ патогенеза, клиники и морфологии заболевания произвел в 1946 г. отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966).
   Дистрофия Лейдена–Мебиуса. Форма прогрессирующей миопатии, характеризующейся преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей при отсутствии псевдогипертрофии мышц, проявляющаяся с детского возраста. Описали немецкие врачи Leyden и Moebius.
   Дистрофия мезодермальная врожденная. Син.: Синдром «каучукового человека». Синдром Элерса–Данлоса. Врожденная мезодермальная дисплазия, проявляющаяся множественным поражением соединительной ткани кожи, мышц, связочного аппарата, суставов. Кожа необычайно эластична, легко растягивается, с очагами гиперпигментации. Рецидивирующие гематомы в коже ввиду ломкости ее сосудов. Патологическая слабость и чрезмерная растяжимость соединительной ткани ведет к возникновению множественных подвывихов, вывихов суставов с последующей их деформацией. Гипотония скелетных мышц, сколиоз, синдактилия, нередко снижение интеллекта. Наследуется по доминантному типу, хотя возможны и спорадические случаи. Описали: в 1899 г. датский дерматолог Ehlers и в 1908 г. французский врач Danlos.
   Дистрофия мышечная врожденная Беттена–Тернера. Син.: Миопатия Беттена–Тернера. Гипотония и сухожильная гипорефлексия, возможна арефлексия, задержка общего физического развития. Легкая, непрогрессирующая слабость мышц тазового и плечевого пояса. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Описали: в 1910 г. Betten, в 1949 г. Turner.
   Дистрофия мышечная врожденная Ши и Меджи. Син.: Болезнь «центрального стержня». С рождения проявляется мышечной гипотонией без атрофии мышц, слабостью проксимальных мышц конечностей, задержкой общего физического развития. Иногда отмечается слабость круговой мышцы глаз и мышц шеи. Ходить больные начинают в 4–5 лет. Часто имеются деформации скелета (кифосколиоз, деформация стоп и др.). Течение стационарное, без тенденции к прогрессированию. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Описали в 1956 г. Shy и Magee.
   Дистрофия мышечная окуло-кранио-скелетная Кернса–Ши. Миопатия Кернса–Ши. Наружная мышечная офтальмоплегия, которая может сопровождаться признаками прогрессирующей мышечной дистрофии, возникающей в лице и затем распространяющейся на мышцы шеи, плечевого и тазового пояса, проксимальные отделы конечностей. Возможно снижение слуха, появление признаков бульбарного синдрома (см.). В ликворе белково-клеточная диссоциация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1958 г. Kearns и Shy.
   Дистрофия мышечная поздняя Говерса–Веландера. Миопатия Говерса–Веландера. Поздняя дистальная форма медленно прогрессирующей мышечной дистрофии. Проявляется в возрасте 50–60 лет слабостью и атрофией дистальных групп мышц, сначала кистей, затем стоп, при этом почти исключительно страдают разгибатели. Появляется «степпаж». Выпадают рефлексы ахиллов, карпорадиальный, позже могут снижаться и другие сухожильные и надкостничные рефлексы. Чувствительность остается сохранной. Прогрессирует медленно. Данные ЭМГ подтверждают первично мышечный характер поражения. Возможны кардиомиопатии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1902 г. Gowers, доказал первичный миодистрофический характер в 1951 г. Welander.
   Дистрофия мышечная поздняя Шнейдермана. Проявляется в 30–40 лет преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц лица. Прогрессирует медленно. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Schneiderman и соавт.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая Дюшенна. Син.: Болезнь Дюшенна. Проявляется в возрасте до 5 лет слабостью мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Обычно несколько позже поражается и мускулатура плечевого пояса и рук, развивается их слабость, атрофия. Слабость мышц спины приводит к гиперлордозу. В связи с атрофией мышц живота развивается симптом «осиной талии». Уже на ранних этапах заболевания возможна псевдогипертрофия мышц, главным образом ягодичных и икроножных. В поздней стадии в процесс вовлекаются мышцы лица и дыхательной мускулатуры. Возможно формирование мышечных контрактур. Постепенно угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Нередко снижение интеллекта, вегетативные и эндокринные расстройства. Заболевание быстро прогрессирует. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Резко повышен уровень КФК. Наследуется по рецессивному типу, патологический ген входит в состав Х-хромосомы. Летальный исход до 15 лет от начала заболевания. Описал в 1861 г. Duchenne.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая Беккера. Проявляется в подростком возрасте, в среднем в 11 лет. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессивной мышечной дистрофией Дюшенна, однако течение заболевания более доброкачественное, прогрессирует медленно, не сопровождается снижением интеллекта эндокринной патологией. Исход летальный до 42-летнего возраста. Наследуется по рецессивному типу. Уровент КФК умеренно повышен. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Выделил в самостоятельную форму в 1955 г. Becker.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая Мабри. Проявляется в пубертатном периоде. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Характеризуется более доброкачественным течением, сохранностью интеллекта. Тип наследования рецессивный. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Описал в 1965 г. Mabry.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая Бернеса. Проявляется в детском или юношеском возрасте гипертрофией мышц конечностей. Мышцы постепенно слабеют, потом развивается их атрофия. Преимущественно поражены мышцы тазового пояса, проксимальных, а затем и дистальных отделов ног. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1932 г. Barnes.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая с контрактурами Эмери–Дрейфуса. Проявляется в детском возрасте медленно нарастающей мышечной слабостью и атрофией преимущественно двуглавой, трехглавой, малоберцовой и передней большеберцовой мышц с последующим вовлечением в процесс мышц плечевого и тазового поясов, кардиомиопатией, нарушением сердечной проводимости. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Особенностью процесса является образование контрактур локтевых, иногда и других суставов, отсутствие псевдогипертрофий, поражение миокарда, задержка умственного развития. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, реже – по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1928 г. Dreufus.
   Дистрофия мышечная плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Син.: Болезнь Ландузи–Дежерина. Миопатия плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Проявляется в возрасте 12–20 лет слабостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Типичны гипомимия, «поперечная» улыбка, выпяченные «губы тапира», симптом «полированного лба» (отсутствие морщин на лбу). Возможны ограничения движений глазных яблок. Характерны «крыловидные лопатки», широкий межлопаточный промежуток, симптом «свободных надплечий». В поздней стадии заболевания дистрофический процесс может распространяться и на мышцы тазового пояса. Тогда возникают поясничный гиперлордоз, «степпаж», «утиная походка». Сухожильные рефлексы длительно сохраняются. Течение заболевания медленно прогрессирующее, двигательные функции длительно сохраняются, хотя объем и сила их оказываются сниженными. Поражение мышц не всегда строго симметрично. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1884 г. Landouzy и Dejerine.
   Дистрофия мышечная поздняя Шнейдермана. Проявляется в 30–40 лет преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц лица. Прогрессирует медленно. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Schneiderman и соавт.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая лопаточно-перонеальная Давиденкова. Проявляется чаще на третьем десятилетии жизни слабостью и повышенной утомляемостью в дистальных отделах ног, преимущественно в разгибателях стоп. Появляются «степпаж», симптом топтания (см.). Позднее развивается слабость мышц плечевого пояса и проксимальных мышц рук. Больные теряют возможность поднять руки выше горизонтального уровня, привести лопатки. В поздней стадии поражаются мышцы лица. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Прогрессирует медленно. Возможны длительные периоды стабилизации клиники. Данные ЭМГ указывают на поражение периферического двигательного неврона и мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1927 г. С.Н. Давиденков.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая офтальмоплегическая Кило–Невинна. Дебютирует в возрасте от 5 до 30 лет прогрессирующим двусторонним птозом, позднее развивается наружная офтальмоплегия. Процесс может распространяться на мышцы лица, глотки, гортани (бульбоофтальмоплегическая форма), плечевого пояса. Иногда в поздней стадии генерализация мышечной дистрофии. Уровень КФК несколько повышен или нормален. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описали в 1951 г. Kiloh и Nevin.
   Дистрофия мышечная прогрессирующая окулофарингеальная. В большинстве случаев проявляется на третьем-пятом десятилетиях жизни постепенным развитием птоза верхних век, затем – тотальной офтальмоплегией, дисфагией, слабостью мимической мускулатуры. При этом возможно вовлечение в процесс и проксимальных мышц конечностей. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Тяжесть состояния нереко определяется выраженностью дисфагии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
   Дистрофия мышечная невральная прогрессирующая Шарко–Мари. Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана. Проявляется в молодом возрасте утомляемостью ног, парестезиями, приступообразными мышечными болями («крампи»), медленно прогрессирующей симметричной мышечной гипотрофией дистальных отделов ног, при этом в первую очередь страдают мышцы-разгибатели и мелкие мышцы стоп, формируется вальгусная деформация стоп. Рано исчезают ахилловы рефлексы. Со временем могут поражаться и мышцы дистальных отделов рук, кисть при этом приобретает форму «обезьяньей». Возможно развитие нарушений чувствительности по полиневритическому типу. Иногда развиваются парезы глазных мышц, нистагм, атрофия зрительных нервов. На ЭМГ «ритм частокола». Снижение скорости проведения по периферическим нервам. Наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу. В отдельных случаях – по рецессивному Х-сцепленному типу. Описали в 1886 г. Charcot и Marie (Франция) и Tooth (Англия), а в 1889 г. Hoffmann (Германия).
   Дистрофия мышечная прогрессирующая Эрба–Рота. Син.: Болезнь Эрба–Рота. Миопатия юношеская Эрба–Рота. Проявляется в 10–30-летнем возрасте слабостью мышц бедер и таза. Больной быстро утомляется, особенно трудным становится подъем по лестнице, развивается «утиная» походка. Прогрессирующие атрофии распространяются на мышцы спины, плечевого пояса. Формируются поясничный гиперлордоз, «крыловидные лопатки». При попытке подняться из положения лежа больной сначала встает на четвереньки, а затем как бы взбирается по самому себе (вставание «лесенкой»). С распространением процесса на лицо оно становится амимичным (лицо «сфинкса»), губы выпячиваются вперед («губы тапира»), на лбу отсутствуют морщины («полированный лоб»). Нередко дистрофический процесс развивается в миокарде. Возможна дыхательная недостаточность в связи с поражением межреберных мышц и диафрагмы. Темп развития заболевания вариабелен. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминатному типу. Описали: в 1879 г. немецкий невропатолог Erb и в 1890 г. отечественный невропатолог В.К. Рот.
   Дистрофия остеогенитальная Бругша. Нейроэндокринный синдром, обусловленный дисфункцией гипоталамо-гипофизарной области: несахарный диабет, импотенция или аменорея, жировая дистрофия, акромикрия (см.), дистальный остеопороз, акроцианоз, дистрофия кожи и кожных придатков. Описал в 1926 г. немецкий врач Brugsch.
   Дистрофия пигментная сетчатки. Син.: Ретинит пигментный. Форма тапето-ретиналной дистрофии (см.). Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других наследственных болезней: идиотии амавротической, синдрома Лоренса–Муна–Барде–Бидля, болезни Галлервордена–Шпатца, синдрома Ашера. Патогенез П.д.с. не уточнен. Ранним проявлением является деструкция клеток нейроэпителия, прежде всего палочек, происходящая сначала в периферических отделах сетчатки, с последующим переходом на центральные ее отделы, однако существует также центральная и секторальная формы болезни. Параллельно происходит пролиферация глиальной ткани, нарушение капиллярного кровотока в сетчатке. Первый клинический признак – гемералопия (см.), затем (в большинстве случаев) – кольцевидная скотома с последующим нарастанием концентрического сужения полей зрения. В результате формируется трубчатое поле зрения, которое может сохраняться много лет. На глазном дне пигментные отложения (пигментные очаги, мозаика, пятна), сужение артериол сетчатки, диски зрительных нервов атрофичны, восковидного цвета. В поздней стадии выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки глаз. Возможны близорукость, катаракта, глаукома. П.д.с. медленно прогрессирует и ведет к слепоте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Может сочетаться с прогрессирующей наружной офтальмоплегией (см.).
   Дисфагия. Общее обозначение расстройств глотания. Чаще является одним из признаков бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.
   Дисфагия высокая. Дисфагия буккофарингеальная. Дисфагия (см.), обусловленная главным образом затруднением перемещения пищевых масс из ротовой полости в глотку. Одна из форм паралитической дисфагии (см.), при которой следствием нарушения функций VII и ХII черепных нервов является паралич щечных мышц и языка.
   Дисфагия паралитическая. Дисфагия (см.), обусловленная парезом или параличом мышц, обеспечивающих глотание. Признак бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.
   Дисфазия. Обобщенное название расстройств речи.
   Дисфазия минимальная. Син.: Преафазия. Нередко встречающийся в клинике вариант парафазии: минимальное речевое расстройство, при котором речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. («резидуальная дисфазия»). Ее выявление требует особенно тщательного обследования и может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. При этом более редкие слова припоминаются с трудом или замещаются на чаще им употребляемые, хотя и менее подходящие в данном контексте. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, «штампы» издавна сложившихся речевых стереотипов, привычных речевых оборотов. Не находя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом пытается компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем подчас проявляется чрезмерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больным выполняются верно, то выполнение серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка зарога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую отчетливо выявляются при сочинении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него. Описал в 1970 г. английский афазиолог Критчли (М. Critchley).
   Дисфония. Нарушение звучности голоса, он становится слабым, хриплым, вибрирующим. Шепотная речь сохраняется. Нередко Д. обусловлена воспалением гортани – ларингитом. Однако может быть следствием расстройства иннервации гортани, в частности – голосовых связок.
   Дисфония спастическая. Рефлекторный спазм голосовых связок, возникающий под влиянием речевых нагрузок. Профессиональная болезнь певцов, лекторов и т.п. Проявляется чаще у взрослых нарушением звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим состоянием речевой мускулатуры. При этом шепотная речь сохраняется и кричать больному легче, чем говорить спокойно. Глотание при этом сохранено. Может сопровождаться другими локальными проявлениями мышечной дистонии.
   Дисфория. Немотивированное, обычно внезапно возникающее расстройство настроения тоскливо-злобного характера, когда больному всё не нравится, всё его раздражает. Это состояние особенно характерно для больных неврозом, эпилепсией, психопатией.
   Дисфункция мозговая минимальная. Расстройство способности к концентрации внимания у детей с нормальными или близкими к нормальным интеллектуальными возможностями, что ведет к трудностям усвоения ими информации и к низкой успеваемости в школе. Может сопровождаться субклиническими признаками расстройства восприятия и языковых навыков. При этом нередко двигательное беспокойство.
   Дисхондроостеоз Лери–Вейлля. Нарушения развития скелета: деформация шейных позвонков, углубление поясничного лордоза, укорочение, утолщение, искривление трубчатых костей, множественные экзостозы. Наследуется по доминантному типу. Описали французские врачи: невропатолог A. Leri (1875–1930) и педиатр-эндокринолог J. Weill (род. в 1903 г.).
   Дисхроматопсия. Нарушение цветового зрения, обычно имеет наследственный характер.
   Диэнцефалит. Воспалительное поражение диэнцефального отдела мозга. Проявляется метаболическими, гормональными, трофическими, вегетативно-сосудистыми нарушениями, эмоциональной лабильностью.
   Длинноголовость. См. Долихоцефалия.
   Доктрина Монро–Келли. При внутричерепных опухолях темп повышения внутричерепного давления в большинстве случаев нарастает сначала медленно, а в дальнейшем быстро нарастает, поэтому на графике он бывает отображен в виде параболической кривой. В связи с этим на начальном этапе развития внутричерепной гипертензии изъятие из ликворных путей небольшого количества церебро-спинальной жидкости может вести к временной нормализации внутричерепного давления.
   Долгожитель. Человек, проживший 90 и более лет.
   Долихоцефалия. Вариант краниостеноза (см.), развивающийся в связи с преждевременным заращением сагиттального шва. При этом увеличение черепа ограничено в поперечном направлении и голова оказывается узкой и удлиненной. Черепной индекс (см.) при этом меньше 75.
   Доминанта (лат. dominans, dominantis – господствующий). Преобладающий, господствующий застойный очаг возбуждения, придающий определенную направленность деятельности человека. При этом окружающая застойный очаг зона мозга обычно находится в зоне торможения. Учение о доминанте разработано в 1923 г. отечественным физиологом А.А. Ухтомским (1875–1942).
   Доминантный. Господствующий, преобладающий.
   Дорафобия. Боязнь обрасти волосами после прикосновения к шкуре животного.
   Дормитация. Дремотное состояние – снижение уровня внимания, тенденция к засыпанию.
   Доромания. Навязчивое стремление делать подарки без учета своих материальных возможностей.
   Дорофобия. Навязчивый страх – боязнь получать подарки или преподносить их.
   Дрейф. В офтальмологии – непроизвольное, несогласованное относительно медленное движение глаз в виде «соскальзывания» взора с заданного направления.
   Дрожание. См. Тремор.
   Дрожание интенционное. Вариант дрожания (см.). Возникает в конечностях при произвольных целенаправленных движениях с амплитудой, нарастающей по мере приближения к цели. Характерный признак поражения мозжечка и его связей.
   Дромомания. Импульсивное патологическое влечение к перемене мест.
   Дроп-атака. Син.: Симптом падающей капли. У больных с недостаточностью кровообращения в вертебробазилярной системе при резких поворотах головы возможно остро возникающее кратковременное снижение общего мышечного тонуса. При этом больной падает, но сознания не теряет.
   Дуга истерическая Шарко. Опистотонус (см.) с опорой на затылок и пятки, возникающий во время истерического припадка. Описал у больных истерией французский невропатолог J. Charcot (1825–1893).
   Дуга рефлекторная. Син.: Кольцо рефлекторное. Совокупность нервных образований, обеспечивающих осуществление безусловного рефлекса (см.). Ее составляют рецепторы, эффектор и соединяющие их нервные связи, формирующие центростремительную и центробежную части рефлекторного кольца.
   Дыхание агональное. См. Дыхание терминальное.
   Дыхание апнейстическое. Характеризуется удлиненным вдохом с последующей задержкой дыхания на высоте вдоха («инспираторный спазм»). Свидетельствует о повреждении средних и каудальных отделов покрышки моста мозга, участвующих в регуляции дыхания. Может быть одним из проявлений ишемического инсульта в вертебрально-базилярной системе с формированием инфарктного очага в области моста мозга, а также следствием гипогликемии, аноксии, иногда наблюдается при тяжелых формах менингита. Может сменяться дыханием Бийота (см.).
   Дыхание атактическое. Син.: Дыхание Бийота. Патологический тип дыхания, возникающий при дисфункции дыхательного центра, расположенного в ретикулярной формации ствола мозга. Дыхание учащенное, прерывистое. Периоды апноэ длятся от нескольких секунд до одной минуты. В промежутках между ними несколько глубоких дыхательных движений приблизительно равной амплитуды. Описал французский врач С. Biot (род. в 1878 г.) при тяжелых формах менингита.
   Дыхание Бийота. См. Дыхание атактическое.
   Дыхание групповое периодическое. Возникающие при поражении нижних отделов моста и верхних отделов продолговатого мозга группы дыхательных движений с нерегулярными паузами между ними.
   Дыхание Куссмауля. Патологическое глубокое, редкое, ритмичное дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом у больного, находящегося в коматозном состоянии. Возможный признак диабетической комы. Описан Kussmaul.
   Дыхание парадоксальное. См. Симптом парадоксальной подвижности диафрагмы.
   Дыхание стридорозное (от лат. stridor – шипение, свист). Син.: Дыхание стенотическое. Шумное шипящее или сиплое, иногда скрипучее дыхание с шумами при вдохе, возникающее в связи с сужением просвета гортани и трахеи. Чаще признак ларингоспазма или ларингостеноза при спазмофилии, истерии (см.), черепно-мозговой травме (см.), эклампсии (см.), аспирации жидкости или твердых частиц, раздражения ветвей блуждающего нерва при аневризме аорты, зобе, медиастенальной опухоли или инфильтрате той же локализации, при аллергическом отеке гортани, ее травматическом или онкологическом поражении, при дифтерийном крупе. Выраженное Д.с. ведет к развитию механической асфиксии (см.).
   Дыхание терминальное. Син.: Дыхание агональное. Патологическое дыхание, при котором вдохи редкие, судорожные, глубокие, короткие, максимальной глубины. Ритм дыхания замедлен (инспираторная одышка – 2–3-секундные паузы после вдоха). Возникает при выраженной мозговой гипоксии, а также при первичном или вторичном поражении продолговатого мозга.
   Дыхание угнетенное. Характеризуется поверхностными, медленными и неэффективными дыхательными движениями. Следствие угнетения дыхательного центра продолговатого мозга, в том числе и под влиянием некоторых лекарственных препаратов (транквилизаторов, нейролептиков, наркотических средств).
   Дыхание хаотическое. Беспорядочные по частоте и глубине дыхательные движения. При этом поверхностные и глубокие вдохи чередуются в случайном порядке. Так же нерегулярны и дыхательные паузы в форме апноэ (см.), длительность которых может быть до 30 и более секунд. Дыхательные движения в тяжелых случаях имеют тенденцию к замедлению вплоть до остановки. Д.х. обусловлено дезорганизацией нейрональных образований, генерирующих дыхательный ритм. При этом препараты, которые вызывают депрессию дыхательного центра, могут привести к остановке дыхания. Может быть следствием выраженной гипоксии мозга, патологических процессов в субтенториальном пространстве (кровоизлияние в мозжечок, в ствол, вклинение миндалин мозжечка в большую затылочную дыру при субтенториальных опухолях и пр.), а также непосредственного поражении продолговатого мозга (сосудистая патология, полиомиелит и пр.). В случаях атаксии дыхания необходимо приготовиться к переводу больного на ИВЛ.
   Дыхание Чейна–Стокса. Патологический тип дыхания, возникающий при дисфункции дыхательного центра, расположенного в ретикулярной формации нижних отделов ствола мозга. Дыхание прерывистое. Периоды апноэ длятся от нескольких секунд до одной минуты. В промежутках между ними дыхательные движения с нарастающей, а затем снижающейся амплитудой. Обычно отмечается на фоне коматозного состояния. Описали ирландские врачи Cheyne (1777–1836) и Stokes (1804–1878).

Е

   Евгеника (греч. eugenes – благородный, хорошей породы). Теория улучшения генофонда человечества путем отбора и тщательного контроля за передачей наследственных факторов.
   Единица двигательная. Функциональная единица нейромоторного аппарата. Представляет собой периферический мотонейрон, его отростки и группу иннервируемых им мышечных волокон. При этом аксон мотонейрона, идущий к мышце, обеспечивающей тонкие движения, иннервируют по 5–12 нервных волокон, тогда как крупные мышцы, осуществляющие массивные движения, получают импульсацию по аксонам, каждый из которых иннервирует 100–500 экстрафузальных мышечных волокон. Понятие о двигательной единице ввел английский нейрофизиолог Шеррингтон (Ch. Sherrington, 1857–1952).
   Единица функциональная сетчатки глаза. Участок рецепторного поля сетчатки, представляющий собой совокупность ее фоторецепторных и промежуточных клеток, сопряженных с одной ганглиозной клеткой, аксон которой участвует в формировании зрительного нерва, хиазмы и зрительного тракта.

Ж

   Жаргонафазия. Резко выраженные литеральные и вербальные парафазии (см.) у больного с афазией сенсорной (см.). Речь при этом лишена всякого смысла, так как состоит из совершенно непонятных слов, а встречающиеся иногда знакомые слова используются случайно и не к месту.
   Жвачка умственная. Бесплодные абстрактные однотипные мысли и рассуждения больного обычно находящегося в состоянии астении, безынициативности, депрессии.
   Желтуха ядерная. См. Энцефалопатия билирубиновая.
   Жестикуляция автоматизированная. Син.: Паракинезы Жакоба. Непроизвольные стереотипные движения в виде растирания, поглаживания, похлопывания, пощипывания, отмахивания и т.п. у больных с расстройством сознания, возникающим при обширных патологических процессах в лобных долях мозга, чаще при кровоизлияниях, разрушающих связи коры больших полушарий с подкорковыми структурами. Описал в 1923 г. немецкий невропатолог A. Jakob (1884–1931).

З

   Заболеваемость (1). Распространенность болезней среди населения и его отдельных групп.
   Заболеваемость (2). Статистический показатель: общее число впервые обнаруженных, зарегистрированных за определенный период времени заболеваний, приходящихся на 1000, 10 000 или 100 000 человек населения или определенного, изучаемого контингента.
   Заболевание. См. Болезнь.
   Заболевание интеркуррентное. Заболевание, выявленное на фоне уже имеющейся основной болезни и не являющееся его осложнением.
   Заболевание основное. Заболевание, которое само по себе или в связи с его осложнением явилось причиной обращения за медицинской помощью, причиной госпитализации или смерти.
   Заболевание оппортунистическое. Обобщающее название болезней, обусловленных активаций персистирующих условно-патогенных возбудителей, вызванных выраженной иммунносупрессией, например у больных СПИДом (см.).
   Заболевание сопутствующее. Болезнь, сопутствующая основному заболеванию (см.) и не имеющая с ним этиологической и патогенетической общности, но формирующее качественно отличающиеся от него клинические, анатомические и функциональные признаки.
   Заболевание спорадическое. Случаи заболевания единичные, не сопряженные с эпидемическими вспышками, профессиональными вредностями, особенностями места проживания.
   Заболевание фоновое. Может иметь существенное значение в этиологии и патогенезе основного заболевания, увеличивать его тяжесть и возникновение осложнений.
   Заболевание ятрогенное. Патологический процесс, спровоцированный врачом или медицинским персоналом, обусловленный неосторожно сказанным словом или беседой, наставлениями, рекомендациями, сопряженными с намеренным или ненамеренным внушением, а также диагностическими и лечебными процедурами, фармакопрепаратами.
   Заболевания конкурирующие. Два самостоятельных заболевания, выявленных в одно время, оказывавшие приблизительно равное влияние на состояние больного и осложняющие возможности его лечения и прогноз.
   Заболевания сочетанные. Заболевания, каждое из которых не смертельно, но, развившись одновременно, они могли значительно ухудшить прогноз.
   Заболевания центральной нервной системы (ЦНС) сосудистые. Группа, возможно, этиологически гетерогенных заболеваний, негативно влияющих на состояние кровоснабжения головного и/или спинного мозга.
   Зависимость алкогольная или наркотическая. Интенсивное и почти постоянное стремление к употреблению, соответственно, алкоголя, наркотических или других токсических средств указывает на развитие психической зависимости от них, которая в последующим переходит в физическую зависимость, сопряженную к изменению толерантности и к проявлению абстиненции при резком прерывании их применения.
   Загруженность. Психическая заторможенность, наблюдающаяся у тяжелых больных. Один из облигатных признаков выраженного повышения внутричерепного давления.
   Задержка мочи нейрогенная. Расстройство иннервации мочевыводящих путей. Может быть следствием поражения спинного мозга выше места расположения спинальных симпатических вегетативных центров (Тh12 – L2), ответственных за иннервацию мочевого пузыря, ведет к задержке мочи (retencio uri), обусловленной диссенергией состояния детрузора и внутреннего сфинктера мочевого пузыря (расслабление детрузора и сокращение внутреннего сфинктера). Так бывает, к примеру, при травмах спинного мозга, при его компрессии внутрипозвоночной опухолью, при миелодисплазии, иногда при рассеянном склерозе (см.). Мочевой пузырь в таких случаях переполняется, при этом дно его может подниматься до уровня пупка и выше. Задержка мочи возможна и вследствие поражения парасимпатической рефлекторной дуги, замыкающейся в крестцовых сегментах спинного мозга (S2 – S4) и обеспечивающей напряжение детрузора мочевого пузыря. При этом причиной пареза или паралича детрузора может быть как спинальный патологический очаг на указанном уровне и выше, так и поражение участвующих в формировании соответствующих рефлекторных дуг структур периферической нервной системы. При З.м.н. больные могут нуждаться в катетеризации мочевого пузыря, иногда – в наложении надлобкового свища.
   Заикание. Расстройство темпа, ритма и плавности экспрессивной речи, при котором ее течение прерывается повторением отдельных звуков, слогов или задержкой их произнесения вследствие клонических или тонических судорог речевых мышц. Все прочие (неречевые) движения, обеспечиваемые теми же мышцами (жевание, возможность задуть свечу, отдельные движения языка и др.) остаются ненарушенными. Обычно проявляется в раннем детстве в период незавершенного формирования речи (заикание развития). Кроме того, возможно заикание вторичное, симптоматическое, возникающие, как правило, у взрослых при органических поражениях головного мозга, а также при острых аффективных состояниях, истерии. Заикание имеет тенденцию к затяжному течению и может оказывать неблагоприятное влияние на формирование личности.
   Закон Ауэрбаха–Флатау. См. Закон эксцентрического расположения длинных проводников. В проводящих путях, расположенных в боковых канатиках спинного мозга, снаружи находятся более длинные нервные волокна, функционально связанные с его низко расположенными сегментами. В связи с этим при развитии экстрамедуллярной внутрипозвоночной опухоли прежде всего нарушается функция низко расположенных сегментов спинного мозга, а в последующем двигательные и чувствительные проводниковые расстройства поднимаются вверх до достижения уровня расположения опухоли в позвоночном канале. Установил немецкий морфолог Auerbach (1828–1897), а позже дал подробное описание польский невролог Flatau (1869–1932).
   Закон Бабинского–Жарковского. Проводники болевой и температурной чувствительности (аксоны вторых нейронов), функционально связанные с крестцовыми сегментами, обеспечивающими иннервацию аногенитальной области, проходят не в белом, а в сером веществе спинного мозга вокруг центрального канала. Этим объясняется сохранность чувствительности в аногенитальной зоне при поражении боковых канатиков спинного мозга. Установили французский невролог Babinski (1857–1932) и Jarkowski.
   Закон Бастиана. Син.: Синдром Бастиана–Брунса. В острой стадии тяжелой спинальной травмы в связи с развитием так называемого спинального шока (см. диашиз) отмечаются вялые параличи (см.) с исчезновением рефлексов в части тела, находящейся ниже уровня поражения спинного мозга. Через несколько дней или недель вялые параличи постепенно трансформируются в спастические (см.). Описали английские невропатологи H. Bastian (1837–1915) и Bruns (1858–1916).
   Закон Белла–Мажанди. Задние спинальные корешки состоят из афферентных (центростремительных) волокон, а передние – из эфферентных (центробежных). Установил в 1811 г. английский физиолог Bell. Этот закон не абсолютен, так как в задних корешках спинного мозга обнаружены центробежные вегетативные сосудорасширяющие волокна, а в передних – центростремительные вегетативные волокна – отростки клеток, тела которых находятся в межпозвонковых узлах.
   Закон Бергонье. Син.: Правило Бергонье–Трибондо. Правило, согласно которому чувствительность живых клеток к действию ионизирующих излучений тем выше, чем более выражена их пролиферативная активность. В связи с этим лучевая терапия оказывает влияние более значительное при незрелой, злокачественной опухоли и практически неприемлема в случае роста доброкачественной опухоли. Сформулировали в 1906 г. французские патологи J. Bergonie и L. Tribondea, обосновав, таким образом, показания и противопоказания лучевой терапии при лечении опухолей, целесообразность ее применения в онкологии и, в частности, в нейроонкологии.
   Закон биогенетический Мюллера–Геккеля. Эмбриогенез живых организмов в схематическом виде повторяет существенные этапы филогенеза.
   Закон Вебера–Фехнера. Син.: Закон психофизический. Закон, устанавливающий связь между силой раздражения какого-либо органа чувств и интенсивностью ощущения. При средней интенсивности раздражения выраженность ощущения прямо пропорциональна натуральному логарифму силы раздражения. Описали немецкий анатом и физиолог Е.Н. Weber (1795–1878) и немецкий физик G. Fechner (1801–1887).
   Закон «всё или ничего». Син.: Закон Дюбуа-Раймона (2). Подпороговые раздражении не вызывают нервного импульса («ничего»), а на пороговые и надпороговые раздражения любой силы каждое мышечное волокно отвечает определенным, всегда постоянным, максимальным сокращением («всё»). Установил немецкий физиолог Dubois-Raymond (1818–1896).
   Закон Вульпиана–Гейденгайна. Денервированная скелетная мышца более чувствительна к медиатору ацетилхолину, чем мышца, иннервация которой сохранна. Установили французский нейрофизиолог Vulpian (1826–1887) и немецкий физиолог Handenhain (1834–1897).
   Закон Геда–Шеррена. В процессе регенерации пораженного нерва в зоне его иннервации сначала восстанавливается чувствительность протопатическая (см.) и значительно позже – чувствительность эпикритическая (см.). Установили английские врачи невропатолог H. Haed и хирург J. Sherren.
   Закон Дюбуа-Раймона (1) о сокращении мышцы под влиянием электрического тока. Выраженность сокращения мышцы под влиянием электрического тока зависит не от абсолютной его силы, а от амплитуды и частоты его колебаний, то есть возбуждение мышцы является функцией изменения плотности тока во времени. Установил в 1845 г. немецкий физиолог Dubois-Raymond (1818–1896).
   Закон Дюбуа-Раймона (2). См. Закон «всё или ничего».
   Закон Икскюля. Возбуждению более подвержена мышца, находящаяся в состоянии растяжения.
   Закон Кеннона. Денервированные мышцы обладают повышенной чувствительностью к воздействующим на них гуморальным факторам. Установил американский физиолог Сеnnоn.
   Закон Клерамбо. Закономерность, в соответствии с которой чем раньше возникает психическое заболевание, чем массивнее воздействие этиологического фактора и чем короче латентный период, тем чаще психоз проявляется наиболее выраженными расстройствами психической деятельности в форме реакций экзогенного типа (делирий, аменция и т.п.); чем старше больной, чем длительней латентный период болезни, чем слабее влияние этиологического фактора, тем проще по структуре психические расстройства, в наиболее легких случаях они характеризуются аффективными и бредовыми нарушениями. Описал французский психиатр G. Clerambo (1873–1934).
   Закон Менделя первый. Син.: Закон реципрокности. При скрещивании двух гомозиготных особей (АА и аа) каждая особь первого поколения потомства содержит по одному из родительских генов (Аа). При этом в фенотипе проявляется доминантный ген (А), а рецессивный ген (а) будет подавлен. Закон открыт чешским естествоиспытателем G. Mendel (1822–1884).
   Закон Менделя второй. См. Закон расщепления. Из четырех потомков двух гетерозигот (Аа), вероятно, один окажется гомозиготой по доминантному гену (АА), два – гетерозиготами (Аа) и один гомозиготой по рецессивному типу (аа). В фенотипе доминантный ген проявит себя в трех случаях, рецессивный – в одном.
   Закон Менделя третий. См. Закон независимости комбинаций. У потомков родителей, отличающихся более чем по одному признаку, отдельные признаки наследуются независимо друг от друга.
   Закон Монакова. См. Дасхиз.
   Закон Мюллера–Геккеля биогенетический. В онтогенезе происходит быстрое повторение (в закономерно измененном и сокращенном виде) существенных элементов филогенеза; при этом индивидуальное развитие служит источником новых направлений эволюции и отражается в онтогенезе. Сформулировали в 1866 г. немецкие физиологи P. Muller (1801–1858) и E. Heckel (1834–1919).
   Закон независимости комбинаций. См. Закон Менделя третий.
   Закон обратного хода памяти. Син.: Закон Рибо. Закономерность, согласно которой при физиологическом старении и при органических заболеваниях головного мозга прогрессирующий распад памяти происходит в последовательности, обратной накоплению информации в течение жизни, то есть от поздно приобретенной информации к информации, усвоенной в детстве. В случае регресса амнезии сначала восстанавливается память на более давние события, а при восстановлении речи после афазии у полиглотов прежде всего восстанавливается возможность пользоваться раньше других усвоенным языком. Сформулировал закон французский психолог Ribot (1839–1916).
   Закон Остроумова–Бейлиса. Снижение уровня артериального давления ведет к кратковременному реактивному расширению артерий, а повышение его – к их сужению за счет реакции мышечного слоя сосудов. Описали: в 1870 г. отечественный терапевт А.А. Остроумов и в 1902 г. немецкий врач W. Bayliss.
   Закон Паскаля. Давление на какой-либо участок поверхности жидкости передается во все стороны с одинаковой силой. Установил его французский ученый B. Pascal (1623–1662).
   Закон проекции болевого ощущения. Болевые ощущения воспринимаются как исходящие из рецепторной зоны чувствительного проводящего пути независимо от того, на каком уровне этого пути происходит его раздражение.
   Закон психофизический. См. Закон Вебера–Фехнера.
   Закон Пфлюгера полярности раздражения мышц. Здоровые мышцы и нервы при проверке их электровозбудимости постоянным током более чувствительны к замыканию цепи на катоде (КЗС), чем на аноде (АЗС), таким образом, КЗС в норме всегда больше АЗС. При повреждении и дегенерации нервного ствола АЗС становится больше КЗС. Установил немецкий нейрофизиолог Е. Pfluger (1829–1910).
   Закон развития Бэра. В процессе эмбриогенеза сначала закладываются общие признаки для данного вида, а затем формируются индивидуальные особенности, свойственные данному организму. Сформулировал в 1828 г. отечественный биолог, основатель эмбриологии К.М. Бэр (1792–1876).
   Закон Рамон-и-Кахаля о динамической поляризации нервной клетки. Нервный импульс обычно проходит по нервной клетке в направлении: дендрит  тело клетки  ее аксон. Установил в 1891 г. испанский невролог S. Ramon-y-Cajal.
   Закон расщепления. См. Закон Менделя второй.
   Закон реципрокности. См. Закон Менделя первый.
   Закон Рибо. См. Закон обратного хода памяти.
   Закон Розенбаха. При болезнях нервной системы мышцы-разгибатели обычно поражаются раньше, чем мышцы-сгибатели. Описал немецкий невролог O. Rosenbach (1851–1907).
   Закон Розенбаха–Семона. При сдавлении возвратного гортанного нерва в первую очередь возникает паралич мышц, расширяющих голосовую щель. Описали немецкий невропатолог O. Rosenbach и английский оториноларинголог F. Semon.
   Закон специфической энергии Миллера. Характер ощущений не зависит от качества (модальности) раздражителя, так как определяется лишь заложенной в органах чувств специфической энергией, выделяющейся под влиянием раздражителя. Сформулировал в 1826–1838 гг. немецкий физиолог J.P. Muller (1801–1858).
   Закон Флуренса. Каждый мембранный полукружный канал перепончатого лабиринта вестибулярного аппарата индуцирует движения глаз лишь в той плоскости, в которой он сам расположен.
   Закон Шеррингтона о конечном общем двигательном пути. Все импульсы, идущие из коры больших полушарий головного мозга и от его экстрапирамидных образований, влияющие на функцию движения, концентрируются на клетках передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепно-мозговых нервов. Установил Ch. Sherrington (1857–1952).
   Закон Шеррингтона о реципрокной (сопряженной) иннервации мышц. Сокращение мышцы в норме всегда сопровождается расслаблением ее антагонистов. Это обусловлено особенностями иннервации мышц: возбуждение нервных структур, иннервирующих каждую мышцу, ведет к торможению нейронов, обеспечивающих иннервацию ее антагонистов. Установил в 1896–1898 гг. английский нейрофизиолог Ch. Sherrington (1857–1952).
   Закон Эвальда. Закономерность, согласно которой вестибулярный нистагм направлен в сторону того полукружного канала, в котором ток лимфы направлен к ампуле. Установил немецкий физиолог G. Evald (1855–1921).
   Закон эксцентрического расположения длинных проводников. См. Закон Ауэрбаха–Флатау.
   Западание языка. Смещение языка к задней стенке глотки, создающее препятствие для поступления воздуха в гортань. Может возникать при эпилептическом припадке, в коматозном состоянии, во время пребывания под наркозом.
   Запоминание. Запечатлевание в памяти образов, предметов, явлений, мыслей, информации. Может быть произвольным и непроизвольным.
   Застой венозный в головном мозге. Наиболее частая форма расстройств венозного мозгового кровообращения. Чаще следствие сердечной и легочно-сердечной недостаточности и заболеваний органов дыхания (бронхита, бронхоэктазии, эмфиземы легких и т.п.). Может возникать при сдавлении внутричерепных вен, при тромбозе венозных синусов, при тромбозе или компрессии (струма, артериальная аневризма, опухоль и т.п.) вен шеи и средостения, при нарушениях ликвородинамики у больных с внутричерепными новообразованиями, менингите, острых нарушениях мозгового кровообращения и пр., при регионарных нарушениях регуляции венозного тонуса. Проявляется признаками внутричерепной гипертензии (см.).
   
Купить и читать книгу за 299 руб.

Вы читаете ознакомительный отрывок. Если книга вам понравилась, вы можете купить полную версию и продолжить читать