Назад

Купить и читать книгу

Вы читаете ознакомительный отрывок. Если книга вам понравилась, вы можете купить полную версию и продолжить читать

Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие

   В учебном пособии «Клиника интеллектуальных нарушений» раскрывается содержание, показана его роль и место в медико-педагогическом комплексе дисциплин, рассматриваются понятия интеллекта и интеллектуальных нарушений, этиологии, патогенеза, психофизиологических механизмов и классификации интеллектуальных нарушений, как концептуальные отечественные, так и международные. Рассматривается структура комплексных нарушений, сопровождающихся снижением уровня интеллекта генетического и экзогенного происхождения.
   Раскрывается значение ранней комплексной медико-психолого-педагогической диагностики и реабилитации в профилактике детской инвалидности и сиротства.
   Учебное пособие предназначено для студентов-бакалавров высших учебных заведений, обучающихся на дефектологических факультетах, факультетах специальной психологии и коррекционной педагогики, а также широкого круга специалистов: педагогов, психологов, социологов, медицинских работников детских образовательных учреждений, структурных подразделений Ранней помощи, Лекотеки, реабилитационных центров и других специалистов


А. Г. Московкина, Т. М. Уманская Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие

   ©А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013
   © Издательство «Прометей», 2013

   Все права защищены. Никакая часть электронной версии этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

   © Электронная версия книги подготовлена компанией ЛитРес (www.litres.ru)

Введение

   В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики.
   Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом.
   Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции и реабилитации детей на базе учреждений различного подчинения комплексно совместно со специалистами разных профилей и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям в различных областях медицины.
   Таким образом, на основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления интеграции (инклюзии) детей с ограниченными возможностями в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических моделей обучения.
   Эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так и в дефектологии, определяют содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» на дефектологических факультетах и факультетах специальной педагогики и специальной психологии.
   Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей.
   Будущим специалистам в области дефектологии (специальной педагогики и специальной психологии) с самого начала их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений, что определяет предмет, цели и задачи «Клиники интеллектуальных нарушений» как дисциплины. Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.
   Проблемой «Клиники интеллектуальных нарушений» применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при использовании только учебных пособий, предназначенных для врачей.
   Решение данной проблемы и является целью настоящего учебного пособия. Изучение фундаментальных и прикладных аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медико-педагогического подхода к организации специализированной помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям.
   Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла дисциплин, модулю «Медико-биологические основы дефектологии». Для ее освоения студенты-бакалавры используют знания, умения и навыки, сформированные в ходе изучения дисциплин «Возрастная анатомия и физиология», «Невропатология», «Клинико-генетические основы дефектологии».
   «Клиника интеллектуальных нарушений» изучается студентами-бакалаврами параллельно с дисциплиной «Психопатология».
   Ее освоение является необходимым условием для последующего изучения дисциплин вариативной части профессионального цикла и прохождения педагогической практики.
   Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:
   – способности к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ);
   – способности организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории;
   – способности к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики;
   – способности использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ;
   Основной целью изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» является формирование готовности студентов к осуществлению комплексного подхода к организации специализированной помощи детям с интеллектуальной недостаточностью.
   В результате освоения дисциплины студент должен знать:
   • этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность;
   • особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;
   • дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их значение для выбора адекватной образовательной траектории;
   • дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медико-психолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков;
   уметь:
   • распознавать и дифференцировать проявления различных форм нервно-психической и комплексной патологии, подлежащей профилактике, комплексной медико-психолого-педагогической коррекции и лечению; использовать знания в области клиники интеллектуальных нарушений при разработке индивидуальных программ, основанных на личностно-ориентированном и дифференцированном подходе; эффективно взаимодействовать с медицинским персоналом в условиях реабилитационных центров, ПМПК, стационаров и других учреждений, осуществляющих диагностику и комплексную медико-психолого-педагогическую коррекцию нарушений в развитии у детей и подростков.
   владеть:
   • методами комплексной клинико-психолого-педагогической оценки состояния здоровья, профилактики и коррекции нарушений развития при различных нозологических формах интеллектуальной недостаточности.

Глава 1
Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений

   Рассматриваются подходы к определению основных понятий и терминов, необходимых для усвоения дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений», прослеживается эволюция их содержания на различных этапах развития науки и общества.

1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения

   Интеллект от латинского слова intellectus – ум, понимание, постижение, разумение. Общепринятого научного определения понятия «интеллект» в настоящее время не существует, поскольку не существует и общепринятой теории интеллекта. В широком смысле под интеллектом нередко понимается совокупность психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность человека, в более узком смысле – мышление.
   Многие исследователи подчеркивают адаптивное значение интеллекта для человека. Этот термин является общим для многих определений.
   Так, В. Штерн определял интеллект как некоторую общую способность приспособления (адаптации) к новым жизненным условиям.
   По мнению психологов Вине и Симона, предложивших первые тесты интеллекта, человек, обладающий интеллектом, «правильно судит, понимает и размышляет». Благодаря здравому смыслу и инициативности он может приспосабливаться к обстоятельствам жизни, то есть адаптироваться.
   Д. Векслер считал, что интеллект – это глобальная способность разумно действовать, рационально мыслить и хорошо справляться с жизненными обстоятельствами (адаптироваться).
   Р. Робинсон рассматривал интеллект как способность адаптации к вновь возникающим жизненным обстоятельствам.
   Г. Фергюсан полагал, что интеллект – это способность накапливать опыт при переходе от одной ситуации к другой.
   Согласно Ж. Пиаже интеллект проявляется в универсальной адаптивности, достижении равновесия индивида со средой.
   Р. Стернберг считал, что интеллект – это целенаправленное адаптационное поведение.
   С этой точки зрения интеллект можно определить как некоторую способность, детерминирующую общую успешность адаптации человека к новым условиям.
   В. М. Банщиков указывал, что интеллект это сложное интегральное понятие, включающее не только совокупный умственный потенциал, но и инструменты его реализации, определяющие адаптацию. При этом интеллект не является самостоятельной психической функцией, но во многом определяет психическое развитие в целом.
   Учитывая эту особенность понятия «интеллект», К. Ясперс (1913) предложил выделять предпосылки интеллекта, «багаж знаний» и собственно интеллект.
   Такой подход к определению понятия «интеллект» оказался продуктивным. В отечественной психиатрии принято выделять предпосылки интеллекта, собственно интеллект и «психический инвентарь».
   К предпосылкам интеллекта относятся отдельные психические процессы: память, внимание, гнозис, праксис, владение речью, сознание, умственная работоспособность, темп психических процессов, активность, инициативность и другие психические процессы, которые обычно относят к высшим корковым, или мозговым функциям, мышлению (В. В. Ковалев).
   Мышление – основная составная часть интеллекта. Мышление – это психический процесс опосредованного и обобщенного отражения существенных сторон предметов и явлений объективного мира и их внутренних взаимосвязей. Мыслительная деятельность в значительной мере опосредуется речевыми символами и в своей развитой форме представляет сложную интегративную деятельность. Логическими формами мышления, содержательная сторона которых отражается в речи, являются понятия, суждения, умозаключения. Понятие отражает совокупность существенных признаков предмета путем их перечисления; суждение отражает их связи и отношения, умозаключение выводит из одного или нескольких суждений новое.
   Под «психическим инвентарем» понимается совокупность знаний («багаж знаний»), приобретенных в процессе накопления индивидуального опыта. Необходимо знать, как правильно оперировать набором накопленных сведений, словарным запасом, устанавливать причинно-следственные связи, критически оценивать ситуацию и принимать адекватные решения.
   В структуре интеллекта различают врожденные способности, унаследованные от родителей, и способности, приобретенные в ходе социализации и зависящие от степени приобщенности к культуре и полученного образования.
   К. Ясперс придавал большое значение общему жизненному опыту, проявляющемуся в знаниях, полученных в процессе удовлетворения спонтанно возникшего интереса или в процессе работы, и считал его более точным критерием оценки интеллекта, чем уровень полученного образования.
   Важными в структуре интеллекта являются познавательные способности, способность к категориальному мышлению, способность к самостоятельному приобретению знаний, способность к адаптации.
   Для нужд современной психологии в качестве рабочего предложено следующее определение: «интеллект – это психическое явление, измеряемое с помощью тестов интеллекта и проявляющееся как общая способность мыслительных процессов адаптироваться к решению различных задач, предъявляемых человеку окружающей средой, и оказывающее значительное влияние на успешность его профессиональной деятельности. Интеллект выделяется из общих способностей тем, что является способностью к адаптации на основе рассудочной деятельности».
   Таким образом, интеллектуальные способности – это интегральное понятие, объединяющее в себе способность человека к рациональному познанию, анализу и синтезу, отделению главного от второстепенного, оперированию символами, отображению мира в понятиях, формированию суждений и умозаключений, практическому применению накопленных знаний, целеполаганию и достижению целей, активному приспособлению к новой ситуации (адаптации).
   Индивидуальность интеллекта определяется сочетанием широты, глубины, гибкости, самостоятельности. Широта интеллекта отражает способность охватить большой круг вопросов. Глубина выражается в способности находить новое в известном, отказываясь от шаблонных решений задач, умении критически оценивать собственные умозаключения. Самостоятельность интеллекта определяется способностью предложить собственное решение проблемы и отстаивать его.
   Особенности индивидуальных характеристик интеллекта зависят от 1) уровня межфункциональной интеграции системы психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность, 2) иерархии структуры процессов познавательного отражения, 3) интеллектуализации познавательных функций, определяющих уровень их осознанности, категориальности, системности, интериоризации.
   Ж. Пиаже (1951) отождествлял интеллектуальное развитие с психическим развитием и выделил следующие этапы развития интеллекта в онтогенезе: сенсомоторный; репрезентативный, конкретный и логический интеллект.
   Д. Векслер (1949) отмечал значение возрастных особенностей интеллекта. Он справедливо считал, что в молодом возрасте ведущей является способность усваивать новые знания. В старшем возрасте – главной является способность адекватно использовать жизненный опыт.
   Интеллект как способность к умственной деятельности является одним из аспектов личности.
   Личность – это более или менее устойчивая организация интеллектуальных, эмоциональных, познавательных и концептуальных особенностей человека, особенностей его поведения на физиологическом, психологическом и социальном уровнях, которые в совокупности в значительной мере определяют характер взаимодействия с окружающей его средой и адаптацию.
   «Под поведением разумеют определенным образом организованную деятельность, осуществляющую связь организма с окружающей средой. Обычно выделяют три основных, различных по своей психологической природе типа поведения: инстинктивное поведение, навыки и разумное поведение» (С. Л. Рубинштейн).
   Произвольное поведение – поведение осмысленное, разумное. Разумность означает, что человек осознает себя источником поведения. «Там, где источником движения мы видим самих себя, там мы приписываем действиям личностный характер» (Л. С. Выготский). Благодаря этой способности реактивное поведение ребенка превращается в активное, осмысленное, инициативное и надситуативное.
   Поведение, как процесс взаимодействия человека с окружающей средой, связано с внешней (двигательной) и внутренней (психической) активностью.
   Понятие «поведение» соотносится с видом и уровнем активности личности, а также с такими ее проявлениями, как деятельность, познание, общение. Поведение социально связано с речевой регуляцией. Поведение человека всегда социально детерминировано.
   Любой интеллектуальный акт предполагает активность индивидуума и способность к саморегуляции при его выполнении. Основой интеллекта является умственная активность, а саморегуляция обеспечивает необходимый для решения задачи уровень активности (М. К. Акимова). К важным факторам интеллектуальной продуктивности личности относится работоспособность (Э. А. Голубева).
   С этих позиций умственная деятельность может рассматриваться как форма поведения, формирующаяся на основе врожденных способностей и различных аспектов национальной культуры – языка, цифрового исчисления, научных и этических концепций.

1.1.1. Теории и концепции интеллекта

   Экспериментально-психологические теории интеллекта связаны с разными психологическими школами, основоположниками которых являлись выдающиеся отечественные и зарубежные ученые (Б. Г. Ананьев, Л. С. Выготский, Л. А. Венгер, А. Р. Лурия, С. Л. Рубинштейн, В. В. Ковалев, Л. Л. Терстоун, К. Леви Стросс, У. Р. Чарлсворд, Ж. Пиаже и другие). Эмпирическая база этих теоретических направлений постоянно развивается и обогащается новыми фактами, концепциями природы интеллекта, которые нуждаются в систематизации. Одна из попыток систематизировать подходы к трактовке информации, накопленной в области исследований интеллекта, принадлежит М. А. Холодной.
   Тестологический подход характеризуется созданием факторных моделей интеллекта (Л. Терстоун, Т. Келли, Д. Векслер, Р. Кэтелл).
   Структурно-уровневая теория интеллекта (Б. Г. Ананьев, Е. И. Степанова, Б. М. Величковский и другие) рассматривает интеллект как сложную умственную деятельность, представляющую единство познавательных функций разного уровня: иерархическую систему психомоторики, памяти, внимания и мышления.
   Социокультурный подход (А. Р. Лурия, Л. С. Выготский, Дж. Брунер, М. Коул и С. Скрибнер, Л. Леви-Брюль, К. Леви-Сброе, и другие) рассматривает социокультурное влияние на познавательные возможности человека, возникновение интеллекта как результат процесса социализации и влияния культуры.
   Культурно-историческая теория формирования высших психических функций (ВПФ) (Л. С. Выготский) рассматривает возникновение ВПФ в процессе культурно-исторического развития.
   Процессуально-деятельностный подход (С. Л. Рубинштейн, А. В. Брушлинский, Л. А. Венгер, Н. Ф. Талызина, О. К. Тихомиров, К. А. Абульханова-Славская и другие) концентрируется на внутренних закономерностях операционально-процессуальной динамики мышления и исходит из того, что любое психическое явление, в том числе интеллект, является процессом, особой формой человеческой деятельности. Индивидуальный интеллект как способность человека к самостоятельному получению новых знаний, применению их в нестандартных проблемных ситуациях (Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова) формируется по мере того, как образуются основные мыслительные операции: анализ, синтез, обобщение.
   Подчеркивается, что процесс интериоризации внешних влияний, как основной механизм умственного развития, всегда преломляется через внутренние условия. Поэтому интеллект является не только результатом, но и предпосылкой обучения.
   Генетический подход (У. Р. Чарсворз, Ж. Пиаже) рассматривает интеллект в эволюционном плане как следствие адаптации человека к постоянно меняющимся условиям окружающей среды. Его механизмы связываются со свойствами нервной системы.
   В основе концепции интеллектуального развития ребенка (Ж. Пиаже) лежит операциональная теория, согласно которой интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации организма к среде, способность осуществлять гибкое и одновременно устойчивое приспособление к физической и социальной действительности. Его основное назначение – организация взаимодействия человека со средой. Согласно этому подходу интеллект ребенка развивается вследствие интериоризации предметных действий, которые превращаются в умственные операции, или действия, выполняемые во внутреннем, мысленном плане.
   Образовательный подход опирается на теорию когнитивного научения (Р. Фейерштейн, А. Стаатс, Р. Фейерштейн, Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова, Г. А. Берулава и другие), которое осуществляется в специально организованных условиях с помощью обучающих методик. В социальном бихевиоризме механизм интеллекта объясняется как сумма отдельных интеллектуальных навыков, выработанных с помощью подкрепления в различных ситуациях. С этой точки зрения интеллект – это «базовый поведенческий репертуар» (А. Стаатс), или динамический процесс взаимодействия человека с миром, критерием которого является адаптивность индивидуального поведения.
   В соответствии с информационным подходом Айзенка в качестве объяснения природы интеллекта рассматриваются нейрофизиологические механизмы – особенности функционирования центральной нервной системы, отвечающие за точность и быстроту передачи информации, закодированной в виде последовательных нервных импульсов в коре головного мозга.
   Феноменологический подход опирается на гештальт-психологическую теорию интеллекта (В. Келлер, К. Дункер, Р. Мейли, М. Вертгеймер, Р. Глейзер, Дж. Кэмпион и другие), в основе которой лежат процессы структурирования содержания сознания. Ключевой характеристикой интеллекта является инсайт, или озарение. Критерием развития интеллекта (К. Дункер) является способность быстро перестраивать содержание познавательного образа в направлении основного проблемного противоречия.
   Регуляционный подход (Л. Л. Терстоун и другие), рассматривает интеллект как форму саморегуляции психической активности, как главный критерий интеллектуального развития выступает мера контроля потребностей личности.
   Г. Айзенк выделяет три базовых аспекта интеллекта: интеллект как биологический феномен; интеллект как социокультурный феномен; интеллект как психометрический показатель.
   В понятие биологический интеллект (А) входят особенности функционирования структур головного мозга, отвечающих за индивидуальные особенности познавательной активности, связанные с генетическими факторами.
   Социальный интеллект (Б) включает в себя биологический интеллект (А) и «intelligence quotient» (IQ). При этом IQ шире, чем интеллект (А), и включает его в себя. В соответствии с этой моделью концепция биологического интеллекта является фундаментальной.
   Основоположник количественной генетики антрополог Френсис Гальтон в 1883 г. определил интеллект как способность к труду и чувствительность к физическим раздражителям. Он придавал большое значение наследственности в детерминации интеллекта. В 1876 г. предложил близнецовый метод исследования для оценки вклада генетических и средовых факторов в разнообразие людей по психофизиологическим характеристикам, в том числе определяющим уровень интеллекта.
   В современных исследованиях помимо близнецового метода в том виде, в котором его предложил Ф. Гальтон, то есть сравнения монозиготных (М3) и дизиготных (ДЗ) близнецов, используются методы изучения интеллекта приемных детей, их биологических и приемных родителей, а также сравнение партнеров монозиготных близнецовых пар, воспитывавшихся в разных приемных семьях.
   Нередко понятие интеллекта отождествляется с какой-либо одной из его функций. В любом интеллектуальном акте происходит активизация психических функций, обеспечивающих познавательную деятельность. Поэтому под интеллектом чаще всего подразумевают те проявления индивидуальности, которые имеют отношение к обучению.
   В тех случаях, когда интеллект отождествляется только со способностью к обучению, или обучаемостью, не принимается во внимание его продуктивное начало: способность к творческому преобразованию действительности.

1.1.2. Интеллект как психолого-педагогическая проблема (тесты интеллекта и обучаемость, парадигма наследственность – среда)

   При исследовании природы интеллекта как психолого-педагогической проблемы понятие «обучаемость» используется как показатель умственного развития, способности к обучению, принятию дозированной помощи, переносу усвоенного способа действия в другую ситуацию, обобщению, построению ориентировочной основы деятельности (Б. Г. Ананьев, Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова, А. Я. Иванова, С. Я. Рубинштейн, П. Я. Гальперин, Н. Ф. Талызина, К. М. Гуревич, Н С. Литвак, Н. К. Акимова, В. А. Пермякова, У. В. Ульенкова).
   Во многих работах показано, что данные, полученные с помощью тестов интеллекта, значимо коррелируют с успешностью обучения. Коэффициент корреляции равен примерно 0,50. При этом следует учитывать, что оценки успеваемости отражают не процесс обучения, а только его результат. Сам факт наличия этой корреляции объясняется тем, что большинство тестов интеллекта измеряет уровень овладения детьми школьными навыками. Тем не менее, тесты интеллекта не позволяют точно предсказывать адаптивные возможности человека во взрослой жизни.
   Для количественной оценки интеллектуального развития используется показатель «intelligence quotient» (IQ): коэффициент интеллектуального (умственного) развития. Он определяется по формуле: интеллектуальный (умственный) возраст, определяемый с помощью тестирования, делится на хронологический (паспортный) возраст и умножается на 100.
   Определение IQ является попыткой количественной оценки уровня умственных способностей. Величина IQ около 100 выбрана психологами как средняя для популяции. Для определения IQ используют так называемые тесты интеллекта Стэнфорда-Бине, Векслера, Айзенка и другие. В нашей стране при обследовании детей 5-16 лет используется тест Векслера в адаптации Панасюка (1973); при обследовании детей раннего возраста можно использовать следующие методики: «Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни» (Г. В. Пантюхина и др., 1983), «Определение уровня психического развития детей раннего возраста (А. Ю. Панасюк, Л. А. Бударева, Е. И. Кириченко, 1984), методику «Гном» (Г. В. Козловская и др.). Для оценки психического развития младенцев и детей раннего возраста используются также методы, предложенные Э. Л. Фрухт, Ю. А. Разенковой и др., адаптированный метод KID и другие методы.
   Распределение значений IQ в популяции непрерывно, и соответствует нормальному распределению (Гауссовой кривой), что свидетельствует в пользу наличия многих генов (22-100), контролирующих интеллектуальные способности. Таким образом, IQ наряду с такими количественными показателями как рост и вес, можно рассматривать как полигенный, то есть определяемый многими генами, признак.
   Уровень умственного развития зависит как от наследственных, так и от средовых, в том числе социальных, факторов. Считается, что при этом наследственные факторы играют более существенную роль. Известно, что на интеллект факторы среды влияют в большей степени, чем на морфологические признаки. При высоких значениях IQ имеет значение не только аддитивное (суммарное) действие многих генов, то есть полигенный эффект, но и эффект направленного доминирования, то есть влияние отдельных доминантных генов. При интеллектуальных нарушениях, в тех случаях, когда IQ ниже 50, аддитивное влияние генов незначительно. Это связано с тем, что умственная отсталость у лиц с IQ менее 50 часто обусловлена гомозиготностью по вредным рецессивным генам, либо определяется хромосомными аномалиями. Так, значительное понижение IQ могут вызывать в гомозиготном состоянии некоторые редкие гены, например, рецессивный ген, детерминирующий фенилкетонурию (ФКУ). Их влияние перекрывает эффект аддитивных генов. Такой же эффект могут оказывать хромосомные аберрации, например, трисомия 21 (синдром Дауна). К нарушению аддитивности могут приводить также и новые доминантные мутации (мутации в гаметах родителей) или экзогенные причины, например, родовая травма.
   Вклад генетических различий в разнообразие людей по их интеллектуальным способностям (IQ), можно оценить с помощью коэффициента наследуемости «Н», используя близнецовый метод или метод приемных детей. Высокие значения коэффициента наследуемости означают, что даже при одинаковом воспитании и обучении дети будут отличаться друг от друга по своим интеллектуальным достижениям в силу своих наследственных особенностей. Если же «Н» близок к нулю, то можно сделать вывод, что причиной отличия детей друг от друга по интеллекту является исключительно обучение. Тогда одинаковые образовательные условия всегда будут обеспечивать одни и те же достижения у разных детей. Однако чаще коэффициент наследования «Н» имеет среднее значение, что свидетельствует о взаимодействии наследственных и средовых факторов в детерминации интеллекта. Это подтверждает полигенное аддитивное наследование интеллекта, а также участие многих экзогенных факторов, биологических, психологических и социокультурных в его формировании.
   Данные о роли наследственных факторов в разнообразии людей по интеллекту колеблются в широких пределах: от 20 до 90 %. Специальные исследования показывают, что высокие показатели генных влияний (до 80 %) на разнообразие людей по уровню интеллекта отмечаются только в странах с доступным для населения образованием. Это объясняется тем, что в этих случаях из системы факторов, влияющих на интеллект, исключается основная средовая компонента, определяющая его уровень – образование. В других условиях этот показатель окажется существенно ниже, так как на разнообразие людей по IQ будут оказывать влияние не только генетические факторы, но и средовые, а именно: недоступность образования для отдельных категорий граждан. Таким образом, врожденные способности и приобретенные навыки и умения вместе характеризуют уровень умственного развития (интеллект).
   Психологи подразделяют все умственные (интеллектуальные) способности на общий интеллект как общую способность, обеспечивающую успешность решения любых задач, и отдельные частные (первичные) способности, к которым относятся, например, пространственное восприятие, память, способность к индуктивным умозаключениям. Как показывает статистический анализ, первичные способности определяются разными генами и варьируются относительно независимо друг от друга.
   Поэтому индивиды с одинаковыми IQ могут обладать разными сочетаниями первичных способностей. Изучение первичных (частных) способностей: пространственных, способности оперировать числами, беглости речи, памяти и другого свидетельствуют о том, что высокую наследуемость имеют относительно независимые друг от друга вербальные способности и беглость речи, а также пространственная способность, то есть способность мысленно оперировать двумерными и трехмерными структурами и образами, а также способность оперировать числами.
   Таким образом, умственные способности в целом складываются из нескольких различных и независимых компонент, тогда как с помощью IQ-теста обычно оценивают суммарно эти и некоторые другие компоненты, из которых в процессе эволюции складывалась способность человека к умственной деятельности.
   До сих пор существует некоторая неопределенность и спорность определения понятия «интеллект». В. В. Ковалев подчеркивал, что, с одной стороны, условность выделения интеллектуальных нарушений из группы нарушений познавательной деятельности, а с другой – потребность в этом клинической и дефектологической практики.
   Сложный интегративный термин «интеллект» обозначает широкий спектр понятий: от индивидуально-типических особенностей личности до психологических процессов и состояний. В связи с этим не только для каждой науки о человеке, но и для каждой ее отрасли правомерны свои подходы к определению интеллекта, сформированные в соответствии с предметом и методами этой науки, опирающиеся на классическое понимание таких терминов как познание, понимание, рассудок. Эти подходы не противоречат друг другу, а скорее являются взаимодополняющими.

1.2. Понятие об интеллектуальных нарушениях

   Интеллектуальные нарушения (расстройства) можно определить, как нарушение способности образовывать понятия, суждения, умозаключения, адекватные действительности (В. В. Ковалев, 1979).
   Интеллектуальные нарушения, или нарушения интеллектуальной деятельности, могут возникать при различных психических заболеваниях, локальных поражениях мозга и отклонениях в развитии.
   Для некоторых психических расстройств характерны преимущественные нарушения формирования мыслительных операций или регуляторных механизмов интеллектуальной деятельности (мотивационных процессов). В других случаях отмечаются операциональные нарушения с расстройством актуализации смысловых связей, лежащих в основе вербально-логического мышления, например, при шизофрении.
   Интеллектуальные нарушения при умственной отсталости. Известно, что в детской психиатрии, одним из наиболее распространенных расстройств является общее психическое недоразвитие. Следует отметить, что в последние годы отмечается стойкая тенденция к увеличению количества детей с общим психическим недоразвитием. Частота умственной отсталости в популяции оценивается в пределах от 0,5 до 3 %, причем, чем более выражено расстройство, тем раньше оно обращает на себя внимание. Кроме того, частота выявления резко возрастает с началом обучения в школе, достигая пика в 10–13 лет. Отмечается преобладание мальчиков в 1,5–2 раза, возможно в связи с частотой умственной отсталости с Х-сцепленным типом наследования. Вопросы умственной отсталости в одинаковой степени касаются психиатров, дефектологов, логопедов, психологов, в профессиональной компетенции которых находится эта проблема.
   Умственная отсталость (mental retardation) – состояние, обусловленное врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта, затрудняющее или делающее невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.
   Термин «умственная отсталость» особенно широко используется в последние десятилетия. Существует мнение, что термин «олигофрения», а также термины, обозначающие ее степени «дебильность», «имбецильность», «идиотия» приобрели за длительную историю их употребления негативное значение.
   В международных классификациях термин «умственная отсталость» вытеснил термин «олигофрения». В настоящее время в отечественной литературе термин «умственная отсталость» нередко употребляется как синоним термина «олигофрения».
   При нарушении умственного развития главными и ведущими неблагоприятными факторами оказывается слабая любознательность (ориентировка) и замедленная обучаемость ребенка, то есть плохая восприимчивость к новому. Это внутренние биологические («ядерные») признаки умственной отсталости (Л. С. Выготский).
   В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое, в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей».
   Таким образом, при умственной отсталости отмечается не какой-то отдельный дефицит познавательного процесса, а дезорганизация всей системы интеллектуального функционирования, затрудняющая или делающая невозможной адекватную социальную адаптацию. Познавательный дефицит приводит к нарушению развития личности ребенка, не позволяет без специальной помощи достичь оптимально возможного уровня развития, снижает социальную компетентность и качество жизни.
   Понятие умственной отсталости является достаточно обобщенным, включающим стойкие мало обратимые нарушения интеллекта, то есть разные клинические формы психического недоразвития и нарушения адаптивного поведения.
   Два основных направления в понимании сущности интеллектуальных нарушений – клиническое и психологическое выделились в конце XIX – начале XX вв.
   Клиническое направление, успешно развивавшееся в нашей стране, традиционно рассматривало слабоумие как следствие аномального развития мозга в связи с влияниями вредностей, воздействующих на разных этапах онтогенеза.
   Психологическое направление, успешно развивавшееся в западных странах, рассматривало две модели умственной отсталости: в основе первой модели (модели развития) лежал тезис об отсутствии различий в развитии ребенка с нормальным интеллектом и умственно отсталого ребенка, за исключением замедленного темпа развития последнего. Вторая модель (дифференциальная) исходила из представлений о наличии специфических особенностей интеллектуального функционирования умственно отсталых индивидуумов. Первая модель получила более широкое признание за рубежом, чем вторая, и используется в международных классификациях.
   Предпочтительность того или иного подхода к пониманию сущности интеллектуального нарушения нередко зависит от тяжести интеллектуального дефекта. При более тяжелых формах нарушений чаще используется клинический подход с указанием на диффузный характер органического мозгового дефекта, при легкой интеллектуальной недостаточности больше внимания уделяется социальной стороне неблагополучия в интеллектуальной сфере.
   В отечественной психиатрии традиционно различают две основные формы патологии интеллекта:
   – врожденную или приобретенную в первые три года жизни недостаточность интеллекта – олигофрению (врожденное слабоумие);
   – приобретенное слабоумие – деменцию.
   Понятие олигофрения часто отождествляется с понятием «слабоумие». Олигофрения представляет собой проявления ранней дизонтогении (нарушения развития) головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур, и, прежде всего, лобной коры головного мозга (Г. Е. Сухарева; М. С. Певзнер; К. С. Лебединская; Е. М. Мастюкова и другие).
   В настоящее время термин «олигофрения», как устаревший, рекомендуется заменять синонимичным понятием – «умственная отсталость».
   Тотальный интеллектуальный дефект при ядерной (типичной) олигофрении сочетается с недоразвитием всех сторон психики: речи, восприятия, памяти, внимания, моторики, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения, личности и организма в целом.
   В интеллектуальной сфере и других, перечисленных выше сферах, имеет место типичная для олигофрении иерархичность дефекта, когда более поздно формирующиеся компоненты произвольности и регуляции функций остаются недостаточно сформированными.
   Недостаточность логического мышления, замедленный темп мышления и инертность психических процессов проявляются в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор, переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в другие условия.
   Непрогредиентность этих состояний при наличии положительной эволютивной динамики, наличии специальных методов воспитания и обучения облегчают их трудовую подготовку и социальную адаптацию. В настоящее время показано, что ранняя психолого-медико-педагогическая помощь значительно облегчает социальную адаптацию и интеграцию людей с ограниченными возможностями здоровья в общество.
   Значительно повысившаяся инклюзивность современного общества позволяет таким семьям чувствовать себя значительно комфортней, получая раннюю помощь от команды специалистов разных профилей и имея возможность широкого выбора образовательных маршрутов и путей социальной адаптации для своих «особых» детей.
   Интеллектуальные нарушения при деменциях. Деменция (слабоумие приобретенное) представляет собой обеднение психической деятельности с интеллектуальной деградацией, снижением волевой активности, эмоциональным оскудением, сужением круга интересов, нивелировкой личностных характеристик, обусловленное органическим поражением мозга. Детская деменция развивается в возрасте после 3 лет и характеризуется снижением («распадом») уже более или менее сформированных интеллектуальных функций, то есть интеллектуальный дефект возникает позднее, чем при олигофрении. Структура дефекта при деменции имеет, как правило, мозаичный, парциальный характер. У детей младшего возраста разделение на олигофрению и деменцию во многом условно. Психический дизонтогенез по типу поврежденного развития (деменция) неизбежно сочетается с недоразвитием поврежденных структур и их функций, то есть имеет место сочетание двух форм дизонтогенеза: недоразвития (олигофрении) и поврежденного развития. В связи с этим Е. М. Мастюкова для обозначения всех случаев интеллектуальных нарушений, возникших в возрасте 1,5–3 лет и проявляющих прогредиентность (прогрессирование) позднее, предложила термин «олигофреноподобное состояние», который подчеркивает наличие проявлений психического недоразвития наряду с признаками поврежденности мозговых структур. При отсутствии прогредиентности у детей возможно частичное восстановление утраченных и приобретение новых знаний при условии адекватных реабилитационно-педагогических мероприятий, эффективность которых во многом зависит от участия в них родителей.
   Деменция не является болезнью. Это синдром, представляющий собой нейропсихологический дефект, обусловленный хронической болезнью мозга – энцефалопатией. Деменция может иметь резидуальный (остаточный), например, при травмах мозга или мозговой гипоксии, и текущий характер. Прогредиентные деменции обусловлены прогрессирующими энцефалопатиями различного происхождения: синдром Ретта, лейкодистрофии, прогрессивный паралич и другие. При текущей деменции имеет место нарастающий интеллектуальный дефект, регресс развития, нивелировка личности.
   Интеллектуальные нарушения у детей с минимальной мозговой дисфункцией (ММД). Это полиморфная группа, общим свойством которой является наличие в младенческом и раннем возрасте «малых неврологических знаков», которые обычно сочетаются с проявлениями психического дизонтогенеза в интеллектуальной и эмоционально-волевой сфере, что обычно квалифицируется педагогами как задержка психического развития.
   Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) выделился в начале 1980-х гг. из более широкого понятия ММД. Ранее для обозначения этого понятия использовался термин «минимальное мозговое повреждение». Под этим названием объединяли группу детей, характеризующихся двигательной расторможенностью, отвлекаемостью, импульсивностью поведения и трудностями обучения (специфические расстройства школьных навыков, таких как письмо, чтение, нарушения восприятия и речи). В МКБ-10 (1994) синдром рассматривается в разделе «Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте» в подразделах «Нарушение активности и внимания» (F90.0) и «Гиперкинетическое расстройство поведения» (F90.1). В классификации Американской Психиатрической Ассоциации DSM-III (1980) СДВГ определяется тремя ведущими симптомами: нарушение внимания, гиперактивность, импульсивность. Выделяются два варианта синдрома: СДВГ и синдром дефицита внимания без гиперактивности, но с нарушением внимания и импульсивностью.
   В DSM-IV (1991) СДВГ отождествляется с ММД и выделяются три его варианта: синдром, сочетающий дефицит внимания и гиперактивность; синдром дефицита внимания без гиперактивности; синдром гиперактивности без дефицита внимания. В последние годы доказано существование генетической предрасположенности к СДВГ на уровне медиаторов и трансмиттеров. СДВГ находится в центре внимания специалистов разных профилей: педиатров, неврологов, педагогов, дефектологов, нейропсихологов.
   Пограничная интеллектуальная недостаточность. Состояния легкой интеллектуальной недостаточности, различающиеся по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и особенностям динамики и занимающие промежуточное положение между интеллектуальной нормой и умственной отсталостью. Нередко рассматривается в рамках синдрома минимальной мозговой дисфункции (ММД), включает задержку психического развития (ЗПР).
   Понятие «задержка психического развития» (ЗПР). Термин обозначает полиморфную группу детей с нарушениями познавательной деятельности, рамки которой, во многом, определяются социальными критериями, а именно: уровнем требований, предъявляемых обществом к обучаемости и поведению ребенка, его умственному и личностному развитию. Состояния, относимые к ЗПР, являются составной частью более широкого понятия: пограничная интеллектуальная недостаточность. Распространенные в отечественной литературе термины «задержка темпа психического развития» и «задержка психического развития» предложены Г. Е. Сухаревой (1965, 1970). Вследствие замедления созревания структур головного мозга у детей с раннего возраста отмечается отставание разных сторон психической деятельности: познавательной, эмоционально-волевой, двигательной, или какой-либо одной из них.
   Задержки психического развития, связанные с незрелостью психики и мозговых структур, в отечественной литературе рассматриваются как отдельная группа состояний с отставанием развития, либо как синдром, входящий в структуру того или иного заболевания.
   В отличие от умственной отсталости ЗПР полностью или частично обратима. ЗПР в детском возрасте может быть также признаком патохарактерологических нарушений развития личности, которые проявятся позже в виде нарушений поведения или специфических расстройств школьных навыков, которые кодируются в МКБ-10 в разделе F80-F89 «Расстройства психологического (психического) развития». У взрослых могут оставаться некоторые проявления минимальной мозговой дисфункции в виде явлений синдрома нарушения внимания и в меньшей степени гиперактивности (СДВГ) в форме непоседливости, суетливости.
   Интеллектуальные нарушения при локальных поражениях мозга. Опыт исследования нарушений интеллектуальной деятельности с позиций теории системной динамической локализации высших психических функций показал, что нейропсихологические симптомы нарушений мышления имеют такое же локальное значение, как и симптомы нарушений других познавательных процессов.
   При поражении преимущественно префронтальных отделов лобных долей мозга страдают регуляторные механизмы программирования и контроля любой интеллектуальной деятельности (наглядно-образной и вербально-логической) при сохранности речевых и неречевых операций. Поражение теменно-затылочных структур отражается на операциональном аспекте разных форм интеллектуальной деятельности. Нарушаются счет, конструктивный праксис, понимание логико-грамматических конструкций, выражающих пространственные отношения. При этом сохраняется мотивация, процессы программирования и контроля. Особые формы интеллектуальных нарушения, связанные с нарушением кодирования речевых сигналов и трудностями организации речевого высказывания, отмечаются при поражении речевых зон левого полушария. Страдает операциональная сторона словесно-логического мышления. Преимущественно динамические интеллектуальные нарушения возникают при поражении нижних отделов ствола головного мозга, преимущественно диэнцефальных и лимбических структур. При различных отклонениях психического развития отмечается общее недоразвитие интеллектуальной деятельности, которое может определяться недоразвитием речевой системы или отдельных анализаторов.
   Интеллектуальные нарушения следует отличать от случаев снижения умственной работоспособности, истощаемости в связи с астенией после болезни, переутомлением.
Вопросы и задания для самоконтроля
   1. Каковы предмет, цели и задачи дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений»?
   2. Какие компетенции получают студенты-бакалавры в результате освоения этой дисциплины?
   3. Какие подходы к определению интеллекта описаны в литературе?
   4. Охарактеризуйте теории и концепции, касающиеся природы и механизмов интеллекта.
   5. Дайте характеристику понятия «интеллект» с точки зрения психиатрической науки и разных психологических школ.
   6. Какие методы используются для количественной оценки интеллектуального развития?
   7. Что такое коэффициент интеллекта?
   8. Как соотносятся понятия «интеллект» и «обучаемость»?
   9. Определите понятие «интеллектуальные нарушения».
   10. Сравните клинические, психологические, педагогические, социологические подходы к определению понятия «интеллект».
   11. Проанализируйте, какое влияние оказали теории интеллекта на представления о методах воспитания и обучения детей с отклонениями в развитии.
Задания для самостоятельной работы
   Аудиторная форма: просмотр видеолекций.
   Внеаудиторная форма: подбор и изучение литературы; составление тезауруса «Клиники интеллектуальных нарушений»; подготовка мультимедийных презентаций по истории психопатологии; подготовка кроссвордов на основе тезауруса; составление конспектов научных статей из периодических изданий по теме лекций; подготовка к контрольной работе.

Глава 2
Психопатология и дефектология в едином медико-педагогическом комплексе

   Анализируется проблема связи психопатологии и дефектологии, ее социально-исторический, клинический и психолого-педагогический аспект. Рассматриваются биологические и психологические теории и направления, лежащие в основе коррекции психических расстройств, современные подходы к реабилитации детей с нарушениями интеллекта, определяющие предмет «Клиники интеллектуальных нарушений» как дисциплины, ее место в системе подготовки специальных педагогов и психологов, общекультурные и профессиональные компетенции специалистов.

   Одним из основополагающих принципов, определяющих содержание специализированной помощи детям, является принцип применения междисциплинарного знания, как в процессе диагностической квалификации нарушений, так и в процессе коррекционной работы с детьми.
   Проблема связи психопатологии и дефектологии имеет социально-исторический, клинический и психолого-педагогический аспект.
   В истории развития человечества взаимоотношения человека с ограниченными возможностями и общества прошли длинный и тернистый путь от социальной приемлемости уничтожения слабых и больных младенцев до понимания необходимости создания благоприятных условий включения их в социум.
   Отношение общества к людям с отклонениями в развитии имеет свою историю, отражающую динамику времени, доминирующие в обществе ценности и распространенные предрассудки, те или иные представления о причинах и механизмах нарушений.
   Известно, что достоверность установления причин и механизмов интеллектуальной недостаточности в значительной мере определяется общим состоянием науки и особенно таких ее областей как молекулярная генетика, физиология, психология и другие. В трактовке научных данных немаловажное значение имеют господствующие на том или ином этапе развития общества идеологические установки и философские течения.
   Политика государства в отношении людей с ограниченными возможностями, во многом зависит от приоритетов и ценностей общества на определенном этапе его развития, понимания причин возникновения и механизмов формирования психических расстройств. Эти факторы определяют также гуманизацию подходов к лечению, предупреждению и коррекции.

2.1. Эволюция представлений о причинах психических расстройств

   Первые концепции происхождения психопатологических расстройств объясняли их возникновение вмешательством потусторонних сверхъестественных сил. В обществе, где такое объяснение принималось, основным методом терапии являлось изгнание злого духа шаманом или медицинским работником.
   «Органическое» направление объясняло происхождение психопатологических расстройств органическим дефектом какого-либо органа, например мозга, но не организма в целом. «Органический» подход к терапии заключался в трепанации черепа, которая состояла в изгнании злого духа через отверстие, проделанное в черепе больного. Лишь немногие пациенты выживали после такого «лечения».
   Древние греки в IX в. до нашей эры врачевали психические расстройства в храме бога Асклепиуса, Гиппократ уже признавал значение патологии человеческого мозга в возникновении психопатологических расстройств и разработал гуманную систему лечения, основанную на отдыхе и диете. Тенденцию рационального объяснения психических расстройств поддерживали другие ученые древней Греции: Сократ, Платон, Аристотель. Сократ считал ум краеугольным камнем хорошей жизни. Платон развивал так называемую «организменную» точку зрения. Он говорил, что поведение человека является отражением психических процессов в его организме. Нарушения поведения Платон объяснял внутренним конфликтом между разумом и эмоциями. Аристотель анализировал эмоции психически больных и много писал о природе сознания.
   В средние века известно немало примеров неадекватного отношения общества и шокирующих методов «лечения» психически больных. С одной стороны, вера в сверхъестественное начало психических болезней, связанное с вселение дьяволов и демонов в людей, усиливалось под влиянием католической церкви. С другой стороны, христианское милосердие являлось движителем разработки и применения более гуманных методов лечения.
   Так, Конфессия Святого Августина послужила прототипом таких современных психологических инструментов терапии как интроспекция и самоанализ. Парацельс и Хуан Уарте опровергали веру в сверхъестественное происхождение психических расстройств, а правительство некоторых стран было уже относительно просвещенным и имело опыт организации помощи людям с психическими расстройствами. Тем не менее, бестселлером того времени оставалась книга «Ведьминский молот».
   Эпоха ренессанса, хотя и характеризовалась развитием гуманистических тенденций и успехами во многих областях науки и искусства, все же так и не стала периодом глубоких изменений в отношении общества к проблеме психических нарушений.
   Следует отметить, что в XVI – начале XVII вв. была известна только одна форма психического расстройства у детей, которая позже получила название «кретинизм». Ранее считалось, что дети не страдают психическими расстройствами, поскольку психика детей не подвержены страстям, вызывающим ее расстройства.
   И только в XVII–XVIII вв. разум и научный подход к решению проблемы психических расстройств в конце концов возобладали. С тех пор суеверия в понимании психических расстройств постепенно потеряли свое значение. Идея, что психопатологические расстройства могут быть обусловлены физическими причинами, стала популярной и способствовала разработке Францем Антоном Месмером теории животного магнетизма и, в конечном счете, использования гипноза в терапии психических проблем. Вильгельм Грезингер вел поиски соматических нарушений как причины психических проблем и считал, что психические расстройства – это болезни мозга. Эмиль Крепелин придерживался того же мнения, а главным его достижением являлась классификация больных, подлежащих госпитализации. Джин Мартин Шарко, хотя и поддерживал «органическую» концепцию, к лечению подходил, исходя из психологической модели, а Пьер Жан впервые показал, что истерия может возникнуть в ответ на психическую травму в прошлом, которую больной может вспомнить под гипнозом.
   Барух Спиноза считал, что внутренние психологические процессы столь же достойный объект научного изучения, как и доступные наблюдению естественные процессы. Роль иррационального мышления в возникновении психических расстройств подчеркивал Джонатан Христиан Хейнрот, считавший, что психическая болезнь является результатом внутреннего конфликта между социально неприемлемыми импульсами и чувством вины за них.
   Активное движение в направлении более гуманных методов лечения психических расстройств началось во Франции в конце XVIII века, когда лидер реформаторского движения Филипп Пинель (1745–1826) разработал морально-этические принципы лечения психически больных в своей клинике. Хотя его идеи в настоящее время признаются повсеместно, в те времена это не было просто общим местом, и за них приходилось бороться. Ф. Пинелю пришлось противостоять общепринятому мнению, что учреждения для психически больных скорее нужны для того, чтобы защитить от них общество, а не для того, чтобы помочь больным. Большое влияние на взгляды Ф. Пинеля оказал его бывший пациент. После выписки он получил работу в хосписе в Бисетре, где получил место интенданта в палате для неизлечимых психически больных пациентов. Именно он, а не Ф. Пинель, как принято считать, снял цепи с больных в психиатрической клинике и запретил жестокое обращение с ними, уволив тех, кто это допускал. Реформаторы противостояли бесчеловечным методам обращения с больными. Ярким примером таких методов являлось использование так называемых «кораблей дураков», когда капитанам платили за то, что они собирали на кораблях психически больных и отплывали с ними в море, а общество игнорировало тот факт, что жизнь этих пассажиров часто заканчивалась на дне моря в тысячах милей от родного дома.
   Заслугой Ф. Пинеля являлось выделение детского слабоумия из группы психозов и внедрение им системы, отменяющей стеснительные меры для психически больных в своей клинике.

2.2. Первые медико-педагогические системы воспитания глубоко умственно отсталых детей

   Лишь в XVIII веке, когда психиатрия стала самостоятельной наукой, в литературе стали появляться сообщения о случаях детского слабоумия и первые попытки их классификации по степени тяжести. Так Ф. Пинель первым выделил из группы психозов «детское слабоумие» и «идиотизм».
   Идея о возможности и необходимости воспитания слабоумных детей зародились одновременно с развитием психиатрии и педагогики в XVIII веке.
   Ф. Пинель считал, что слабоумных детей бессмысленно обучать в связи с наличием у них тяжелого органического поражения мозга.
   Организацией воспитательно-педагогических учреждений для умственно отсталых детей и разработкой программ обучения и воспитания занимались последователи Пинеля: Итар, Эскироль, Вуазен, Сеген и другие. Воспитание и обучение Виктора из Айверона (ребенка-«маугли») Итаром имело большое теоретическое и практическое значение. Удалось показать возможности педагогического подхода, что стимулировало дальнейшие попытки организации обучения умственно отсталых детей.
   Позитивным примером являлась успешная работа с глубоко умственно отсталым ребенком Эдуарда Сегена (1812–1880). Он реорганизовал в 1839 г. детское отделение при доме призрения для душевно больных, которым руководил. Свой опыт Сеген обобщил в книге «Воспитание, гигиена и нравственное лечение умственно ненормальных детей» (1846), в которой представлены основные положения разработанной им педагогической системы и изложил суть экономических требований к воспитанию и обучению умственно отсталых детей.
   Конец XVIII – начало XIX века ознаменовались массовым строительством приютов для слабоумных и психически больных в Европе.
   В 1815 г Вильям Хоун и Георг Круикшэнк сделали еще один важный шаг в направлении гуманного обращения с психически больными, проведя парламентское расследование условий содержания психически больных в Бетлехемском госпитале в Лондоне. В США реформаторское движение возглавляли Бенжамин Раш, Доротея Дикс, Чиффорд Бирз и другие.
   Продолжая изучение глубоко умственно отсталых детей, Д. Бурневиль (1840–1910) разработал свою классификацию слабоумия и ввел новый термин «имбецильность» для обозначения менее выраженного, чем при идиотии, интеллектуального дефекта. Выделение этой группы детей диктовалось практическими соображениями: доступностью для них простых видов трудовой деятельности.
   Во второй половине XIX века в связи с началом повсеместного школьного обучения детей в Европе и неспособностью некоторых категорий детей овладеть грамотой на общих основаниях впервые была выделена группа детей с легкими степенями умственной отсталости. Ранее были известны только тяжелые формы умственной отсталости. Возникла идея лечебной педагогики, которая вскоре стала популярной в Европе и США.
   Многие авторы, разрабатывая свои классификации интеллектуальных нарушений, использовали данные, полученные при изучении этиологии и патогенеза умственной отсталости.
   В 1880 г. В. Айрленд сделал попытку классифицировать различные виды психического недоразвития по этиологическому принципу. Д. Бурневиль в 1892 г. – по анатомическому признаку.
   Неоднократно предпринимались попытки выделения отдельных групп олигофрении по психопатологическому критерию. В зависимости от преимущественного состояния эмоциональной сферы дети с олигофренией были разделены на две группы: возбудимые и тормозимые. Подобная систематика была предложена, в частности, В. Гризингером (1875).
   Позже Р. Вейгандт разделил детей с признаками психического недоразвития на две большие группы: пассивных, тупых, тормозных (1); активных, возбудимых, эретичных (2).
   Нарушение нейродинамики у детей с умственной отсталостью отмечал С. С. Корсаков (1901). У одних детей с олигофренией преобладает вялость, апатия, безучастное отношение ко всему окружающему, для других, напротив, характерны живость, чрезмерная подвижность и легкая эмоциональная возбудимость с проявлениями назойливости и крайней нестойкости внимания. На заторможенных и расторможенных делил детей с олигофренией также немецкий педагог Ледеман.
   Психопатологические варианты олигофрении, близкие к понятиям «возбудимые» и «тормозные» выделил О. Е. Фрейеров (1963): гипердинамическая группа с двумя вариантами – эксплозивно-дистимическим и мориоподобным (1); адинамическая с двумя вариантами – апатико-абулическим и адинамическим с периодическими аффективными разрядами.
   На фоне поступательного гуманистического развития науки в разные исторические эпохи появлялись и регрессивные течения. Так, в XIX впоявились откровенно расистские теории и основанная на них дискриминация людей с ограниченными возможностями. Согласно одной из них все люди делились на две расы: креативную (творческую) и имитирующую (подражательную). К последней расе, признанной бесполезной для общества, относились люди с интеллектуальной недостаточностью и другими отклонениями в развитии. В рамках этих теорий особенно тяжелые формы умственной отсталости рассматривались преимущественно в аспекте патологической наследственности. Так, в конце XIX в. зарубежными учеными, в частности, во Франции (Морель и Маньян) предложена социальная теория о вырождении, или дегенерации отдельных семей и целых родов. Суть этой теории заключалась в том, что каждая семья, род может благополучно существовать в течение ряда лет, а потом начинается постепенное ослабление (вырождение). Признаками вырождения является рождение в таких семьях умственно или физически неполноценных детей. Раз возникнув, психическое нарушение с каждым поколением приобретает все более выраженную форму, дегенерация продолжается вплоть до состояния глубокой умственной отсталости и потери способности к продолжению рода. В качестве доказательства описывались семьи, в которых в нескольких поколениях отмечалось рождение неполноценных детей. Естественно, что такие подходы ориентировали общественное мнение на негативное отношение к людям с отклонениями в развитии и, прежде всего, умственно отсталым.
   На основании приведенных данных следует сделать вывод, что в целом до индустриальной революции XIX века в Европе отношение к людям с ограниченными возможностями можно охарактеризовать как противоречивое, при этом систематическая медицинская и образовательная поддержка людей с ограниченными возможностями не практиковалась.
   В начале XX века умственная отсталость начинает рассматриваться в рамках состояний психического недоразвития, которые объединяются термином олигофрения.
   К началу XX века отношение к людям с ограниченными возможностями в Европе изменилось в худшую сторону. Широкую поддержку получило мнение, что эти люди только отвлекают на себя ресурсы общества и загрязняют генофонд нации. Эта точка зрения долго сохранялась в обществе, и ее отголоски продолжали негативно влиять на отношение к людям с ограниченными возможностями вплоть до 1980-х гг.
   С другой стороны, в XX веке появились новые научные данные о причинах психических расстройств. Они черпались из различных областей знаний и послужили теоретической основой формирования научных школ и направлений, повлиявших на социальные воззрения, методы профилактики, лечения и компенсации. Некоторые теоретические построения поддерживали или содержали положение о важности адекватных взаимодействий в диаде мать-дитя для успешного психического развития ребенка, Все они предлагали свои методы коррекции психических расстройств, многие из которых используются за рубежом и в нашей стране в настоящее время.
   В начале XX века и после Второй мировой войны активно разрабатывались методы психологической диагностики интеллектуальных способностей. В этой связи следует упомянуть деятельность А. Вине и Т. Симона, Ж. Филиппа, П. Бонкура и других.
   В основе биологического подхода к проблеме психических расстройств лежал тезис о роли соматических нарушениях в их патогенезе. Признавалась роль патологической наследственности, обусловливающей предрасположенность к формированию особых психологических характеристик или болезней. Исследование соотносительной роли наследственных факторов и факторов среды проводилось с помощью клинико-генеалогического, близнецового методов, метода изучения приемных детей.
   Было установлено, что нарушения определенных отделов центральной нервной системы могут приводить к появлению специфических интеллектуальных и поведенческих проблем. Изучение этих проблем производилось с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) и других современных методов диагностики. Изучение нейромедиаторных и нейротрансмиттерных систем, в частности, эндорфинов, способствовали лучшему пониманию патогенеза и возникновения лекарственной зависимости.
   Было доказано, что нарушения эндокринной системы, секреции гормонов половых желез, коры надпочечников могут являться причиной различных психопатологических расстройств, влияют на способность к биологической и психологической адаптации к стрессу.
   Психоиммунология стала связующим звеном между клиникой и патопсихологией. Известно, что стрессы ослабляют иммунитет и сопровождаются болезнями. Психофармакология показала, какое влияние лекарственные препараты оказывают на поведение.
   Психодинамическое направление основывается на идее, что нарушения мышления и эмоций являются важными факторами психических расстройств. В психоаналитической теории Фрейда подчеркивается важное влияние на развитие ребенка первых пяти лет жизни. Согласно Фрейду, в своем развитии ребенок проходит ряд психосексуальных стадий: оральную, анальную и фаллическую, которые затем завершаются зрелой генитальной стадией. Неразрешенный конфликт, связанный с недостаточным или избыточным удовлетворением соответствующей биологической потребности (например, удовольствия от кормления) может привести к фиксации или остановке на одной из стадий либо к регрессу до предыдущей стадии. Фрейд считал, что ментальная жизнь делится на три структуры: ищущую удовольствия «ид»; избегающую опасность – «эго» и общественный моральный кодекс – суперэго. В детстве первичные процессы мышления зиждутся на принципе удовольствия и желании немедленного вознаграждения. Позже развиваются вторичные процессы мышления, и вознаграждение уже может быть отсрочено.
   В клиническом психоанализе причины проблем ищут в событиях раннего детства с помощью метода свободных ассоциаций, фантазий, воспоминаний.
   Неофрейдисты (Янг, Адлер, Эриксон) пересмотрели и расширили психодинамические подходы Фрейда, поставив на первый план вместо психосексуальных психосоциальные стадии.
   С точки зрения бихевиористского подхода (теории социального научения) социальное поведение – это ответ на стимулы окружающей среды, которое развивается в результате подкрепления конкретного поведения посредством удовлетворения биологических потребностей. Положительное подкрепление желательного поведения увеличивает вероятность его упрочения. Отрицательное подкрепление (наказание) приводит к исчезновению нежелательного поведения. Согласно теории социального научения, коррекция некоторых форм отклонений в развитии эффективна, если в ее основе лежит выработка классического условного рефлекса.
   Радикальные бихевиористы, к которым относят Б. Ф. Скиннера, считают, что любое поведение может быть модифицировано путем манипуляций с окружающей средой. В отличие от классического рефлекса при выработке оперантного (инструментального) рефлекса ответная реакция предшествует подкреплению. Так, в опытах Б. Ф. Скиннера крысы должны были нажимать на рычаг, чтобы получить подкрепление (пищу). Допускается, что некоторые формы отклонений в развитии могут корригироваться с помощью выработки не только классических, но и оперантных рефлексов.
   Обучение может осуществляться также посредством моделирования, то есть наблюдения за тем, как другие выполняют задание, и подражания им. Моделирование может оказывать желательное или нежелательное воздействие на тревожность и страхи, личностное развитие и самооценку.
   Согласно когнитивному направлению, психопатологические расстройства связаны с неадекватностью в мыслях, чувствах и восприятии окружающего.
   Разработано несколько форм когнитивных терапий. С помощью рационально-эмотивной терапии (Альберт Элис) модифицируют систему верований пациента. Посредством терапии фиксированных ролей (Джорж Келли), формируют новые формы поведения, переструктурируют ход мыслей (Арон Бэк), что позволяет лучше справляться со стрессом, снизить уровень тревожности и депрессивности.
   Экзистенциалисты подчеркивают важность свободы и самоопределения. При этом специалист во время психотерапевтических сеансов помогает пациенту сделать конструктивный выбор.
   Социально-психологическое направление подчеркивает важность наличия эффективной государственной системы помощи. Низкий социально-экономический уровень, бедность вызывают стресс и приводят к понижению социальной мобильности индивида и формированию социальной инвалидности. Психическое развитие нарушается также в связи с «навешиванием ярлыков», например, ярлыка умственно отсталого, и/или неадекватного отношения к умственно отсталому человеку окружающих.
   Теория о влиянии социальной ситуации на психическое развитие ребенка и зоне ближайшего развития (Л. С. Выготский) используются в разработке коррекционных программ в нашей стране и за рубежом.
   В конце XIX – начале XX вв. в Западной Европе появились приюты для детей-сирот, которые быстро превратились в «фабрики ангелов» – так велика была смертность детей, особенно в первые месяцы и годы жизни. Выжившие дети отставали в физическом и особенно в психическом развитии: к трем годам жизни они не владели простейшими навыками самообслуживания, опрятности, у них отмечалось отставание в развитии речи и нарушения поведения в виде повышенной агрессивности или пассивности. Описанный симптомокомплекс получил название «госпитализм». Р. Спитц описал патологическое состояние у детей в возрасте от 6 до 12 месяцев, разлученных с матерью и воспитывающихся в плохих условиях, которое он назвал «анаклитической депрессией». Оно проявляется у ребенка печалью, замкнутостью, адинамией, анорексией, бессонницей, снижением или исчезновением реакции на внешние раздражители, задержкой развития психики и моторики.
   В дальнейшем было установлено, что главной причиной этого состояния является дефицит эмоционально теплых отношений с взрослым.
   Основополагающими теориями детского развития XX в. считаются теории Л. С. Выготского, Джона Боулби, Ж. Пиаже.
   Главным тезисом теории привязанности (Дж. Боулби) является положение, согласно которому отсутствие эмоционально теплых отношений с матерью или замещающим ее лицом – главный фактор риска развития проблем эмоционального, интеллектуального и социального характера.
   Согласно Пиаже, дети не являются пассивными объектами воздействия, они активно создают свой собственный мир, то есть являются творцами. Это положение имеет большое значение при разработке коррекционно-развивающих программ для детей раннего возраста.
   Все эти исследования способствовали переходу к более совершенным моделям медико-психолого-педагогических комплексов социальной поддержки индивидуумов с ограниченными возможностями и их семей в русле гуманистической педагогики.

2.3. Становление системы медицинской и социально-педагогической помощи лицам с нарушениями интеллекта в России

   В России проблема интеллектуальных нарушений решалась совместными усилиями энтузиастов – врачей-невропатологов и педагогов: П. П. Малиновского (1847), И. П. Мержеевского (1871, 1901), Д. Н. Зернова (1879), Б. В. Томашевского (1892), С. С. Корсакова (1894–1901).
   Изучались тяжелые формы умственной отсталости в условиях стационаров. Основными методами исследования являлись клинический, позволяющий выявить психические расстройства и патологоанатомический, выявляющий пороки развития мозга. Часто объектом изучения являлись пациенты с микроцефалией. Считалось, что связь «идиотизма» с тяжелыми пороками мозга, например при микроцефалии, полностью исключает возможность его излечения.
   В середине 60-х гг. XIX века среди ученых развернулась дискуссия о происхождении микроцефалии. Немецкий ученый К. Фогт выдвинул шокирующую гипотезу о том, что мозг при микроцефалии по своему строению мало отличается от мозга обезьяны. Его главным оппонентом являлся российский ученый И. П. Мержеевский, который утверждал, что мозг при микроцефалии представляет собой патологическое отклонение от нормального развития человеческого мозга. Он доказал, что мозг при микроцефалии по форме и расположению извилин приближается к мозгу эмбриона человека, а не к мозгу обезьяны, то есть имеет место явление недоразвития человеческого мозга.
   После принятия в России закона о всеобщем начальном образовании (1908) началось изучение детей с более легкими степенями интеллектуальной недостаточности, которые выявлялись в связи с неспособностью некоторых детей к овладению грамотой на общих основаниях. Стали открываться специальные учреждения для этих детей. В этом активно участвовали врачи и педагоги: И. М. Балинский (1860), В. М. Бехтерев (1885), С. С. Корсаков (1894), Г. И. Россолимо (1906), Е. К. Грачева (1903), И. В. Маляревский (1883) и другие.
   Православная религия, господствовавшая в России, традиционно поддерживала позитивное отношение к людям с ограниченными возможностями здоровья. Так, юродивые были неотъемлемой частью русского общества со времен средневековья и воспринимались им как провидцы, в их предсказания верили. Их пророчества связывали с близостью к богу. За это юродивые получали от верующих подаяние. Государство также занималось благотворительностью. Его прерогативой являлись богадельни и попечительство. Русские самодержцы: Алексей Михайлович, Федор Алексеевич, Петр I, Екатерина II, императрица Мария Федоровна сыграли ключевую роль в создании в России системы общественного призрения. Большое значение в истории благотворительности имела частная инициатива. Ярким примером является учреждение в 1894 г. Е. К. Грачевой первого русского приюта для детей-идиотов в Петербурге.
   В советский период была сформирована система государственного дифференцированного образования детей с ограниченными возможностями.
   В институте дефектологии АПН СССР работала целая плеяда специалистов – клиницистов и дефектологов высочайшего уровня – Л. С. Выготский, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, К. С. Лебединская, М. Г. Блюмина, Л. А. Новикова, В. И. Лубовский, В. Г. Петрова, Е. М. Мастюкова, В. В. Воронкова и другие. В настоящее время инновационные направления этой работы успешно развиваются в ИКП РАО.
   В МПГУ проблемой умственной отсталости наряду с дефектологами занимались известные ученые, врачи-психиатры, такие как С. С. Ляпидевский, Б. И. Шостак, Г. В. Гуровец, Б. А. Леденев и другие.
   В конце 1990-х гг. в нашей стране была сформирована система оказания помощи детям дошкольного возраста с недостатками в развитии, в том числе нарушением умственного развития. Комплексный характер оказывавшейся помощи, обеспечивался согласованной работой трех министерств: Министерства здравоохранения РФ, Министерства социальной защиты РФ и Министерства общего и профессионального образования РФ.
   Отчетливое проявление интереса к улучшению оказания помощи людям с ограниченными возможностями здоровья со стороны специалистов, общественности, родителей, благотворительных и других общественных организаций в нашей стране отмечалось в конце 80-х – начале 90-х гг. XX века. Организована сеть дошкольных групп при специальных (коррекционных) школах-интернатах в системе Министерства общего и профессионального образования РФ. Функционирует система специализированных (коррекционных) детских садов с круглосуточным пребыванием и специализированных детских домов для детей в возрасте до 7–8 лет с диагнозом «олигофрения в степени дебильности», или «легкая умственная отсталость» (F70) в соответствии с международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Комплектование этих учреждений осуществляется психолого-медико-педагогической консультацией (ПМПК). Штат сотрудников ПМПК: председатель ПМПК (представитель управления образования) и члены комиссии – учитель-дефектолог, учитель-логопед, врач-психоневролог (или детский психиатр), психолог. Организация ПМПК осуществляется областными городскими или районными отделами комитетов образования.
   Имеется сеть домов ребенка для детей от рождения до 3-х лет в системе Министерства здравоохранения РФ. Организованы центры психического здоровья (специализированные ясли) для детей с органическим поражением центральной нервной системы (ЦНС) в возрасте от 2 до 4 лет. Для детей от 4 до 8 лет с органическим поражением ЦНС и осложненной формой умственной отсталости, нарушениями поведения, эписиндромом, шизофреноподобным синдромом и др., имеются специализированные психоневрологические санатории. Функционируют специальные интернаты для инвалидов детства в возрасте от 4 до 18 лет. Воспитание детей с тяжелой умственной отсталостью (F72) осуществляется в семье или учреждениях системы Министерства социальной защиты, где у них формируют навыки самообслуживания, элементарные трудовые навыки, адекватное социальное поведение, элементарные учебные навыки.
   Открылись реабилитационные центры с целью создания более гибких и разнообразных форм воспитания и обучения детей дошкольного возраста. Значительную роль начинают играть благотворительные организации, ассоциации родителей детей с особыми образовательными потребностями.
   Интегративные тенденции определяют в последнее десятилетие совместные усилия специалистов разных профилей, работающих в области ухода, образования и здравоохранения во многих регионах России. Такими примерами являются объединения организаций родителей детей-инвалидов с разными типами отклонений в развитии в Санкт-Петербурге, Москве. Ассоциация общественных и родительских объединений детей-инвалидов (ГАООРДИ) в Санкт-Петербурге. Ассоциация Даун Синдром, зарегистрированная в 1993 г. в Москве, благотворительная организация Даунсайд Ап и другие.
   Общественные организации влияют на разработку новых законов в социальной и образовательной сферах, способствуют активизации интегративных процессов в образовании и обществе, развитию семейных форм воспитания проблемных детей.
   Проблема ранней стимуляции задержанного онтогенеза в 1990-х гг. в России изучалась в рамках государственных и негосударственных секторов, в которых создаются соответствующие научные и практические организации. В Санкт-Петербурге – это негосударственное образовательное учреждение Институт раннего вмешательства и Центр интегративного воспитания «Детский сад № 41» (Лекотека). Позже, в 1999 г., по инициативе Министерства Образования РФ был создан ГНЦ «Центр ранней диагностики и специальной помощи детям с выявленными отклонениями в развитии». Отечественные педагогические вузы никогда ранее не готовили специалистов по работе с детьми в возрасте до 3 лет, поэтому соответствующий опыт приходилось заимствовать у зарубежных коллег, творчески его перерабатывать, адаптируя к отечественным условиям.
   Первая в Москве служба ранней помощи «Утешение» опиралась на бельгийский опыт. В Санкт-Петербурге адаптировали шведскую модель. Ранняя помощь детям с синдромом Дауна вначале опиралась на австралийскую модель «маленькие ступеньки», а затем систему, принятую в Великобритании. Мойра Питерс, являвшаяся руководителем программы помощи детям с синдромом Дауна, разработанной в австралийском университете Маркуэри, отмечала, что отечественная литература по младенческому и раннему возрасту носила вначале исключительно медицинский характер.
   В настоящее время этот пробел в значительной мере преодолен. Дети младенческого и раннего возраста получают раннюю психолого-педагогическую помощь в структурных подразделениях служб ранней помощи, лекотеках, реабилитационных центрах.
   Помимо ДОУ компенсирующего вида, имеются интегративные (инклюзивные) и комбинированные детские сады и школы, реабилитационные центры в которых дети и подростки с ограниченными возможностями получают образование и подготовку к школе.
   Следствием проводимого реформирования системы социальной, медицинской и психолого-педагогической поддержки людей с ограниченными возможностями в странах Запада стало появление новых знаний о реальных возможностях таких людей, о методах стимуляции их развития и перспективах включения в жизнь общества.
   В современной России широкое распространение получили гуманистические тенденции, обусловленные принятием гуманистических концепций, изменением отношения к проблеме ценности жизни человека вообще и человека с ограниченными возможностями здоровья в частности. Это предусматривает более широкие возможности получения дорогостоящих видов медицинской помощи, большую свободу в выборе образовательного маршрута детей с особыми образовательными потребностями. Условием успешной интеграции в общество является ранняя диагностика и комплексная медицинская и психолого-педагогическая ранняя помощь детям с ограниченными возможностями здоровья и их семьям. В России выделяются большие средства для проведения скрининга (раннего выявления) моногенных болезней (обусловленных мутацией одного гена), для которых разработаны методы лечения, например дието– или гормонотерапия. К таким заболеваниям относятся, прежде всего, фенилкетонурия (ФКУ) и гипотиреоз. Недавно введен скрининг других дефектов обмена: галактоземии, муковисцидоза и адреногенитального синдрома. Частота фенилкетонурии в Москве составляет 1:7000 новорожденных по сравнению с 1:10 000 в Европе. Заболевание выявляется в роддоме с помощью скрининга – обследования всех новорожденных. Но это только первый этап диагностики. Окончательный вывод делается на основании более углубленной диагностики детей группы риска, выявленных в результате скрининга на первом этапе. Лечение, осуществляемое не позднее второго месяца жизни, предотвращает развитие тяжелой умственной отсталости и является надежным средством профилактики инвалидности указанных категорий детей.
   Для изучения клинических симптомов и синдромов, постановки правильного диагноза клиника интеллектуальных нарушений использует не только клинико-описательный метод, но и данные нейропсихологического и патопсихологического обследования. Клинический диагноз и медикаментозная терапия являются важным условием эффективности коррекционно-развивающих программ обучения и воспитания. При этом лекарственная терапия подготавливает благоприятную почву для совместной коррекционно-педагогической работы специалистов и семьи. Как показывает опыт, для достижения устойчивого результата лечение обязательно должно подкрепляться психолого-педагогическими мероприятиями.
   Достоверность установления причин и механизмов психических расстройств является обязательным условием точной диагностики и в значительной мере зависит от уровня развития научных знаний в смежных областях (генетике, физиологии, нейрофизиологии, психологии и других).
   В настоящее время отечественная психиатрия осуществляет официальный переход на Международную Классификацию Болезней 10-пересмотра (МКБ-10). Классификация, разработанная под эгидой Всемирной Организации здравоохранения (ВОЗ) при сотрудничестве ученых из более, чем 30 стран, соответствует современному уровню знаний. МКБ-10 призвана стать существенной частью единого языка, который позволяет общаться между собой врачам и другим специалистам, участвующим в лечебно-профилактических и коррекционных психолого-педагогических мероприятиях с детьми, имеющими ограниченные возможности здоровья.
   Наиболее эффективным в диагностике и реабилитации нарушений психофизического развития детей следует считать комплексный подход с участием специалистов разного профиля: врачей, психологов, дефектологов, логопедов, социальных педагогов и социальных работников.
Вопросы и задания для самопроверки
   1. Каковы этапы эволюция представлений о людях с ограниченными возможностями?
   2. Какова история становления медико-психолого-педагогического комплекса в истории социальной поддержки людей с ограниченными возможностями за рубежом и в России?
   3. Как формировались направления медико-психолого-педагогического сопровождения детей с ограниченными возможностями и их семей?
   4. Какова связь дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» с другими дисциплинами медико-биологического и психолого-педагогического циклов?
   5. Какое значение имеет переход отечественной психиатрии на МКБ-10?
   6. С какими дисциплинами связана «Клиника интеллектуальных нарушений» в едином медико-психолого-педагогическом комплексе?
   7. Каково влияние философских и психологических концепций и теорий на понимание природы нарушений и методов их лечения и коррекции?
   8. Какие исследования, каких авторов изменили представления о причинах нарушения развития младенцев и детей раннего возраста? Изложите суть этих исследований в рабочей тетради.
Задания для самостоятельной работы
   Аудиторная форма: контрольная работа; решение тестовых заданий.
   Внеаудиторная форма: конспекты научных статей из периодических научных изданий по теме лекций; подготовка мультимедийных презентаций; написание эссе «Процесс эволюции учения о слабоумии за рубежом и в России», составление таблиц, в которых представлены этапы эволюции учения о слабоумии в России и за рубежом, системы медико-психолого-педагогической поддержки детей с умственной отсталостью, оказываемой в рамках современных научных школ.

Глава 3
Этиология и патогенез интеллектуальных нарушений

   Рассматриваются вопросы этиологии и патогенеза интеллектуальных нарушений. Наследственные и экзогенные (внутриутробные, перинатальные и постнатальные) факторы. Классификации вредоносных факторов. Причины и механизмы различных повреждений и дисфункций ЦНС.

3.1. Этиология интеллектуальных нарушений

   Этиология – от греч. слов aitia – причина и logos – учение. Термин имеет два значения:
   1) учение о причинах и условиях возникновения болезней;
   2) причина возникновения болезни или патологического состояния. Одна и та же болезнь может быть обусловлена воздействием различных неблагоприятных факторов.
   Выявление причины умственной отсталости является самостоятельной задачей врача и частью медицинского диагноза. Эти данные могут быть использованы при назначении лечения, решения вопросов профилактики, комплексной медико-психолого-педагогической реабилитации, выбора образовательного маршрута и сопровождения, интеграции в общество, медицинского и психолого-педагогического прогноза развития. Этиологическое лечение самое эффективное, так как воздействует на саму причину нарушения и обеспечивает выздоровление (например, генная терапия «исправляет» мутантный ген). К сожалению, пока этот метод не может широко использоваться.
   Разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Поэтому «типовые ответы» развивающегося мозга на разные раздражители зависят от стадии, периода развития. Весьма сходные нарушения, например, микроцефалия или гидроцефалия головного мозга могут возникать под воздействием самых разных причин. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи при воздействии именно в первые месяцы беременности вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата. Все эти органы имеют перекрывающиеся сензитивные периоды развития.
   Принцип учета силы воздействия вредоносного фактора позволяет разделить все вредности на две большие группы: (1) мегафенные – «сильно действующие» и (2) микрофенные – со «слабым действием» (Г. С. Маринчева). К первой группе относятся так называемые «несчастные случаи» (подчеркивается, что это может случиться с каждым, независимо от его воли). Это хромосомные аберрации, генные мутации, черепно-мозговые травмы и другие факторы, обусловливающие тяжелую умственную отсталость. Ко второй – мультифакториальные легкие семейно-культуральные формы интеллектуальной недостаточности с полигенной основой (наследование многих генов низкого интеллекта) в сочетании с неблагоприятной ситуацией развития: низким социально-экономическим, образовательным и интеллектуальным уровнем членов семьи. При легкой умственной отсталости соматическая и неврологическая патология, как правило, не выражена, при тяжелой, напротив, встречается часто.
   Наиболее распространенными являются систематики, разделяющие все причины на эндогенные (внутренние, генетические) и экзогенные (внешние, средовые). Иногда все причины делят на биологические, включая генетические, и социально-психологические.
   Внешнесредовые причины достоверно определяются только в тех случаях, когда имеется специфика поражения (фенотипические проявления алкогольного синдрома плода, триада Грегга, зубы Гетчинсона и другие) или в анамнезе имеются свидетельства нормативного развития до воздействия какой-либо вредности, например, травмы или тяжелой болезни. В остальных случаях можно говорить лишь о вероятном влиянии той или иной отмеченной в анамнезе вредности. Разные причины мозговых нарушений могут сочетаться и утяжелять клиническую картину. Например, родовая травма нередко сочетается с внутриутробной гипоксией.
   Изучение этиологии легкой умственной отсталости проводилось с помощью клинико-генеалогического и близнецового методов в Институте дефектологии (ныне ИПК РАО) клиницистами к. м. н. Г. П. Бертынь, д. м. н. М. Г. Блюминой. При этом наибольший процент семейной отягощенности по умственной отсталости был выявлен при ее неосложненных («семейных») формах.
   В соматическом и неврологическом статусе этих детей обычно не отмечалось каких-либо выраженных отклонений. При ЭЭГ-исследовании патологических изменений также обычно не выявлялось.
   Напротив, клиническая картина умственной отсталости у близнецов с выраженными экзогениями в анамнезе имела, как правило, осложненный характер. Интеллектуальная недостаточность обычно сочеталась с психомоторной расторможенностью, церебральной астенией, речевыми нарушениями, апатико-адинамическими расстройствами и аномальной ЭЭГ.
   На этом основании предположили заинтересованность полигенных генетических факторов в первой группе и экзогенных – во второй.
   При тяжелых формах умственной отсталости специфическую причину интеллектуального дефекта обычно удается точно установить в 60–80 % случаев. Из них 90 % приходится на пренатальные формы, связанные с различными генетическими и средовыми нарушениями процессов внутриутробного развития. Возникновение пороков развития, в том числе центральной нервной системы, является специфическим процессом по отношению к фазам эмбрионального онтогенеза. Этот процесс менее специфичен по отношению к собственно этиопатогенетическим факторам. Эти положения имеют важное значение в понимании роли экзогенных вредностей в происхождении различных осложненных форм интеллектуальной недостаточности.
   Известными причинами тяжелых форм умственной отсталости являются геномные, хромосомные и генные мутации, сегрегация рецессивных генов, полигены с аддитивным или пороговым действием, иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, антигенам групп крови системы АВО. Важную роль играют инфекционные болезни матери в острой стадии и хронические, облучение, интоксикации, алиментарный дефицит, злоупотребление алкоголем и курением во время беременности, наркотики, различные химические вещества и лекарственные препараты. Среди пери– и постнатальных факторов выделяют недоношенность (срок менее 28 недель, вес при рождении менее 1500 г.), асфиксию и родовую травму. Перинатальной гипоксии (асфиксии) придается несколько меньшее значение как фактору умственной отсталости. Считается, что этот фактор чаще связан с минимальной мозговой дисфункцией, либо временной задержкой развития, которая сглаживается к семилетнему возрасту.
   К тяжелой умственной отсталости могут приводить также постнатальные интоксикации, нейроинфекции, черепно-мозговые травмы. В целом, по крайней мере, 50 % всех случаев тяжелой умственной отсталости связано с генетическими факторами. При этом почти половина из них приходится на хромосомные нарушения, а 1/3 – на моногенные, определяемые одним геном.
   Выделяют также группу с так называемой недифференцированной умственной отсталостью. Термин «недифференцированная» используется по отношению к таким формам умственной отсталости, при которых отсутствует четко очерченный фенотип.
   В настоящее время имеется большое число опубликованных работ, в которых описано значительное число семей с недифференцированной формой умственной отсталости. Клиническая картина этих форм была неспецифична, а причиной нарушения являлись патологические мутации с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным типом наследования (В. Ф. Шалимов, Г. С. Маринчева, Е. М. Мастюкова, А. Г. Московкина и другие).
   Помимо генетических и экзогенных форм умственной отсталости в клинике интеллектуальных нарушений выделяют смешанную форму. В этих случаях интеллектуальная недостаточность может быть связана в одних случаях с генетическими, а в других экзогенными факторами (фенокопии). Например, это может иметь место при гипотиреозе, краниостенозе, микроцефалии и др.
   При разграничении эндогенных и экзогенных форм умственной отсталости большое значение придается наличию выраженной резидуальной неврологической симптоматики. При наличии последней – чаще преобладают экзогенные формы умственной отсталости. Однако, по мнению Е. М. Мастюковой, это положение может учитываться только в сочетании с комплексным клиническим и дополнительным параклиническим обследованием, так как не исключает полностью генетической обусловленности.
   Все это свидетельствует о необходимости ранней комплексной медико-психолого-педагогической коррекции.
   Как показывает практика, многие родители при наличии у детей нарушений интеллектуального развития, речевых и двигательных нарушений основное значение придают медикаментозному лечению, явно недооценивая важность коррекционной работы. Задача педагога совместно с врачом убедить таких родителей в необходимости комплексного клинико-психолого-педагогического подхода.
   Возникшие в перинатальном периоде повреждения ЦНС, в отечественной литературе принято объединять под названием «перинатальная энцефалопатия». С учетом терминологических подходов, использованных в МКБ-10, выделяют гипоксические, травматические, токсико-метаболические и инфекционные патогенетические механизмы повреждения ЦНС. Гипоксия может являться следствием воздействия многочисленных неблагоприятных факторов на мозг ребенка во внутриутробном периоде и в процессе родов. Клинически поражения ЦНС проявляются в виде возбуждения или угнетения ЦНС, симптомов внутричерепной гипертензии, судорожного синдрома, дисфункции стволовых отделов мозга, что может частично или полностью компенсироваться в дальнейшем.
   Травматические повреждения ЦНС чаще всего представлены внутричерепной родовой травмой. Они могут быть обусловлены несоответствием родовых путей размерам головки плода, неправильным положением плода, инструментальным родоразрешением, затяжными или быстрыми родами в сочетании с перинатальной гипоксией, быстрыми ротациями головки, форсированным извлечением плода, нарушениями функции свертывающей системы крови плода (коагулопатии). Реже встречается родовая травма периферической нервной системы. Признаками травматического повреждения лицевого нерва являются лагофтальм (неполное смыкание век), сглаженность носогубной складки, перетягивание при крике рта в здоровую сторону на стороне поражения.
   Тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с уже имевшимся внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.
   Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния могут возникать из-за слабости у них сосудистых стенок.
   Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7-10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.
   Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденного могут возникать при использовании анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности и родов, при приеме матерью опиатов и транквилизаторов, курении, приеме алкоголя и других препаратов, вызывающих зависимость. В клинической картине у таких новорожденных преобладают признаки абстиненции (синдрома отмены) в виде симптомов возбуждения, судорог, развития комы.
   Отклонения в психомоторном развитии ребенка могут быть связаны с иммунологической несовместимостью между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам групп крови системы АВО.
   Резус-фактор или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. В результате этого распада из эритроцитов выделяется токсичное для центральной нервной системы вещество, имеющее сродство к нервной ткани – непрямой билирубин, Под воздействием непрямого билирубина, возникает тяжелое осложнение – билирубиновая энцефалопалия. В первую очередь, поражаются подкорковые отделы мозга, в том числе, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, церебральным параличам по экстрапирамидному типу, расстройствам эмоциональной сферы и поведения.
   Среди микроорганизмов, которые могут быть причиной психического недоразвития, чаще всего встречаются вирусы, простейшие и спирохеты (материнские инфекции) Частота поражения плода не зависит от тяжести заболевания у матери. Бывают случаи, когда инфекционное заболевание у матери протекает легко или бессимптомно, а у плода возникают тяжелые поражения. Это связано с тем, что ткани плода – наиболее благоприятная среда для жизнедеятельности микроорганизмов. Ранимость эмбриона объясняется недостатком кислорода, нарушенным питанием и незрелостью гематоэнцефалического барьера. Предполагается, что инфекция от матери к плоду может проникать не только через плаценту, но и из околоплодной жидкости и пораженных половых органов.
   Частота заражения зародыша и плода различными инфекциями неодинакова в различных периодах внутриутробного развития. На ранних этапах развития зародыша наибольшее значение приобретают вирусные инфекции, которые очень легко развиваются в эмбриональной ткани. Проявления психического недоразвития будут различаться в зависимости от времени поражения. Умственная отсталость, возникающая в связи с инфекционными поражениями эмбриона, является следствием более или менее тяжелого порока развития. Умственная отсталость, возникшая в связи с инфекционным процессом на более позднем периоде внутриутробного развития плода, всегда характеризуется более сложным патогенезом и более разнообразными клиническими проявлениями.
   Психическое недоразвитие может сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных заболеваниях беременной женщины. Наиболее тяжелое поражение плода при вирусной инфекции возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.
   Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова. Наиболее опасными в этом отношении считаются краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может возникать при заражении беременной вирусным гепатитом, ветряной оспой, гриппом, ВИЧ-инфекцией и другими инфекциями.
   Внутриутробная патология имеет место при наличии у беременной женщины различных скрытых (латентных) хронических инфекций, в частности, сифилиса. Заражение может также произойти в острой фазе токсоплазмоза у беременной, при заражении во время беременности вирусом цитомегалии, простого герпеса и других вирусов. Поражение мозга плода при этих инфекциях часто приводит к умственной отсталости, сочетающейся с нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата, эпилептическими припадками и т. п.
   Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины. Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Это связано с тем, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. Доказана роль таких препаратов, как нейролептики, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, салицилаты, в частности, аспирин, анальгетики, в том числе лекарства, применяемые при головной боли, противосудорожные препараты, антикоагулянты и многие другие. Установлено, что неблагоприятно влияют на развитие мозга плода различные гормональные препараты, большие дозы витаминов, препаратов кальция. Токсический эффект всех этих препаратов в большей степени выражен в ранние сроки беременности.
   Особенно неблагоприятное влияние на развивающийся плод оказывает употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотических и лекарственных средств, а также курение. Специальные исследования последних десятилетий показали наличие связи между сроком беременности и характером влияния алкоголя на потомство. Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно, в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода. Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, во внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольный синдром плода (АСП), или фетальный алкогольный синдром (ФАС).
   Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают различные нарушения обмена веществ у беременной женщины, чаще всего возникающие при поздних токсикозах беременности, особенно при нефропатии.
   Отрицательное воздействие на развитие плода оказывают также гормональные заболевания, такие как сахарный диабет, недостаточность или гиперфункция щитовидной железы, различные наследственные болезни обмена веществ, например, фенилкетонурия. Все выше перечисленные вредности могут способствовать такому опасному явлению, как преждевременные роды и недоношенность.
   Среди причин, способствующих преждевременному рождению ребенка, выделяют медико-биологические и социально-экономические.
   Наиболее значимыми социальными факторами являются отсутствие медицинского наблюдения и помощи беременной, дефицитарное питание, неудовлетворительные бытовые условия, асоциальные формы поведения и вредные привычки беременной (употребление алкоголя, наркотиков, курение); профессиональные вредности, факт нежелательной беременности и беременность вне брака, юный (до 18 лет) либо зрелый (старше 35 лет) возраст матери.
   К важным медико-биологическим причинам недоношенности относятся отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (наличие абортов, самопроизвольных выкидышей, короткий интервал между родами и другое), патологическое течение беременности (токсикозы, иммунологический конфликт между матерью и плодом, аномалии плаценты и др.), соматические заболевания матери, особенно с явными обострениями и декомпенсациями во время беременности. Со стороны плода такими причинами являются внутриутробные инфекции, генетические заболевания.
   Обычно имеется сочетание и взаимодействие нескольких факторов. Наиболее значимыми факторами риска задержки внутриутробного развития являются соматическая патология беременной, приводящая к нарушениям трофики плода (гипертоническая болезнь, заболевания почек и другие заболевания), хромосомные аномалии плода, внутриутробные инфекции, входящие в группу заболеваний TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпес) и другие инфекции.
   Недоношенности и задержке внутриутробного развития принадлежит значительный вклад в развитие хронической патологии, умственной отсталости и детской инвалидности. Состояние здоровья недоношенных детей раннего и дошкольного возраста характеризуется худшими показателями, чем здоровье их доношенных сверстников.
   Гармоничное развитие в раннем возрасте имеют менее 45 % недоношенных детей.
   У детей, родившихся недоношенными, отмечается снижение уровня нервно-психического развития (К. Л. Печора). Особенно страдает речевое, сенсорное развитие, в дошкольном возрасте – мышление, внимание, память.
   Ситуация усугубляется, если ребенок воспитывается в доме ребенка. Практически все дети, рожденные преждевременно и воспитывающиеся в домах ребенка, имеют задержку интеллектуального развития. Характерными особенностям психического развития у них являются тревожность, трудности в общении, конфликтность, враждебность. Наиболее выражены эти признаки у детей с задержкой внутриутробного развития. Уровень общей заболеваемости у преждевременно рожденных детей раннего возраста существенно выше, чем у доношенных сверстников.
   Специальные исследования показали, что наиболее неблагоприятным следствием недоношенности являются грубые нарушения со стороны нервной системы, приводящие к инвалидности ребенка. По данным Ю. И. Барашнева, при обнаружении у досрочно родившихся детей неврологических нарушений легкой и средней степени тяжести инвалидность наступает в 28,5 и 60,6 % случаев соответственно. Тяжелые повреждения, перенесенные в перинатальном и неонатальном периодах, и потребовавшие применения методов интенсивной терапии и реанимации, способствуют возникновению инвалидности в 97 % случаев. Наиболее частые причины инвалидности: детский церебральный паралич, умственная отсталость тяжелой степени, гидроцефалия, эпилепсия, слепота, глухота.
   Дефицит йода в пище и воде – в настоящее время рассматривается как одна из главных причин негрубой интеллектуальной недостаточности во многих странах мира. Дети с выраженными интеллектуальными нарушениями (умственной отсталостью) – это лишь верхушка айсберга.
   Более 80 % детей в районах умеренного йодного дефицита имеют ту или иную степень недостаточности основных познавательных функций, в том числе страдают мышление, функции внимания, восприятия и тонкой моторики. Воздействие йодного дефицита приводит к задержке формирования основных познавательных функций в критические возрастные периоды.
   Причиной нарушений развития плода могут быть различные физические факторы и, в первую очередь, ионизирующая радиация, действие токов высокой частоты, ультразвук, вибрация и другие факторы. Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние, то есть могут повреждать ДНК половых клеток родителей и приводить к генетическим заболеваниям у детей.
   Беременным женщинам противопоказано работать в химических лабораториях, химчистке, водителями.
   Степень воздействия на мозг тех или иных вредностей зависит от сопротивляемости организма (состояния иммунобиологических защитных средств организма), силы и интенсивности патогенного агента, возраста, в котором мозг подвергся вредному воздействию. Так, например, наиболее выраженные формы умственной отсталости чаще наблюдаются при ранних поражениях мозга. Большое значение в предотвращении тяжелых последствий вредных воздействий имеет своевременное использование лечебных мероприятий.
   К социальным причинам, вызывающим отклонения психомоторного развития, относятся социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально теплого контакта с взрослым), главным образом, в первые годы жизни. Известно, что неблагоприятные условия воспитания, особенно в младенческом и раннем возрасте, замедляют развитие коммуникативно-познавательной активности детей. Выдающийся отечественный психолог Л. С. Выготский неоднократно подчеркивал, что процесс формирования психики ребенка определяется социальной ситуацией развития.
   Нарушения психомоторного развития имеют различную динамику. Наряду со стойкими отклонениями в развитии, обусловленными органическим поражением мозга, наблюдается множество так называемых обратимых вариантов, которые возникают при легкой мозговой дисфункции, соматической ослабленности, педагогической запущенности, эмоциональной депривации. Эти отклонения могут быть полностью преодолены при условии своевременного проведения необходимых лечебно-коррекционных мероприятий.
   Среди таких обратимых форм нарушений в первые годы жизни наиболее часто наблюдается отставание в развитии моторики и речи.
   Следует отметить важность ранней диагностики таких функциональных расстройств. Только комплексный эволюционный анализ развития ребенка в целом специалистами разных профилей и его неврологических нарушений, в частности, является основой для правильного диагноза и разработки адекватных коррекционно-педагогических программ.
   В настоящее время установлено, что существует много вариантов функциональных, парциальных (частичных) отклонений, проявляющихся, прежде всего, в отставании развития речи и/или моторики, которые обусловлены особенностями созревания мозга. Подход к лечению и преодолению этих отклонений сугубо индивидуален, и далеко не всем детям показано интенсивное стимулирующее лечение.

3.2. Патогенез мозговых нарушений, обусловливающих интеллектуальную недостаточность

   Патогенез – от греч. pathogenesis (pathos — страдание, болезнь и genesis – зарождение, происхождение) – совокупность процессов, определяющих возникновение, течение и исход болезни. Выделяют специфические и неспецифические механизмы патогенеза. Неспецифические, выработанные в процессе эволюции, и специфические – нервные, эндокринные. Применительно к умственной отсталости следует говорить о патогенезе мозговых нарушений, обусловливающих интеллектуальную недостаточность.
   Патогенетические процессы, определяющие возникновение, течение и исход болезни или патологического процесса, неоднородны. Выделяют главное звено – процесс, необходимый для развертывания остальных и определяющий специфику болезни или патологического процесса. На своевременной ликвидации этого звена основано так называемое патогенетическое лечение, прекращающее или предотвращающее развитие болезни или патологического процесса. Например, диетотерапия или гормонотерапия при врожденных нарушениях обмена предотвращает развитие слабоумия у ребенка за счет исключения из пищи не усваивающегося продукта, либо путем замещения недостающего гормона.
   Чем меньше ребенок, тем большая роль в патогенезе психических расстройств отводится биологическим факторам: генетическим, иммунологическим, токсическим, метаболическим и другим. С возрастом все большую роль начинают играть экзогенно-органические факторы (инфекционные, травматические). Они обусловливают резидуально-органическую церебральную недостаточность и на фоне органически измененной реактивности мозга выступают как предрасполагающие. Резидуально-органическая психопатология проявляется вследствие патологического изменения деятельности структур и функций мозга, и представлена следующими формами дизонтогенеза: психическая дисфункция, задержанное психическое развитие, недоразвитие, поврежденное развитие. Резидуально-органическая недостаточность влияет на возрастную интенсивность онтогенетического развития мозговых систем и функций, определяющих в динамике процессы компенсации и репарации нарушенных функций. При таком эволютивном развитии возникает высокий риск приостановки или дезорганизации недостаточных систем мозга под влиянием как возрастного фактора (декомпенсации в возрастные критические периоды), так и неблагоприятных воздействий окружающей среды. Особенности нервно-психической реактивности органически измененного мозга под влиянием различных патогенных факторов легко переходят в клинически выраженные состояния в основном пограничного характера. Процесс декомпенсации нередко имеет прямую связь с возрастными критическими фазами, особенно в период пубертатной фазы. Ранняя органическая церебральная неполноценность, которая в медицинских документах фиксируется как «перинатальная энцефалопатия», обусловливает предрасположенность к возникновению под влиянием постнатальных факторов других экзогенно-органических реакций, утяжеляющих психоорганическую симптоматику в раннем возрасте.
   
Купить и читать книгу

Вы читаете ознакомительный отрывок. Если книга вам понравилась, вы можете купить полную версию и продолжить читать